重癥肌無力病因

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，與(yu)其(qi)他自身(shen)免疫(yi)性疾(ji)病一(yi)樣，發(fa)病原(yuan)因主要是機(ji)體(ti)免疫(yi)系統出現紊亂而破壞了機(ji)體(ti)的正常(chang)(chang)“秩序”。重(zhong)癥肌(ji)(ji)無力是神(shen)經肌(ji)(ji)肉接(jie)頭(tou)突觸(chu)后膜乙酰膽堿受體(ti)被(bei)自身(shen)抗體(ti)攻擊，當這個(ge)重(zhong)要受體(ti)的功能(neng)異(yi)常(chang)(chang)，就(jiu)會直接(jie)影響(xiang)神(shen)經肌(ji)(ji)肉的正常(chang)(chang)傳(chuan)導和動作發(fa)生。

機體(ti)免疫(yi)系統(tong)紊亂一般和環境(jing)因(yin)素、感染因(yin)素、用藥因(yin)素等有關(guan)，但是(shi)重(zhong)癥肌無力(li)的具體(ti)發病(bing)原因(yin)還不甚明(ming)確(que)。重(zhong)癥肌無力(li)患者常合并甲狀(zhuang)腺(xian)功能亢進(jin)、甲狀(zhuang)腺(xian)炎、系統(tong)性(xing)紅斑(ban)狼瘡、類風濕性(xing)關(guan)節炎和天皰瘡等其(qi)他自身免疫(yi)性(xing)疾病(bing)。

重癥肌無力的臨床表現

重(zhong)(zhong)癥(zheng)(zheng)肌無(wu)力(li)(li)(li)最主要的(de)臨(lin)床表現(xian)是(shi)(shi)骨骼(ge)肌虛弱(ruo)無(wu)力(li)(li)(li)，運動時加重(zhong)(zhong)，休息時緩解。沒有上述癥(zheng)(zheng)狀則不能診斷重(zhong)(zhong)癥(zheng)(zheng)肌無(wu)力(li)(li)(li)。伴有易疲勞的(de)虛弱(ruo)感是(shi)(shi)貫穿(chuan)本(ben)病唯(wei)一(yi)穩定的(de)癥(zheng)(zheng)狀，其他癥(zheng)(zheng)狀都可能會(hui)出現(xian)變化(hua)。

重癥肌無力診斷

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診(zhen)(zhen)斷依據為部(bu)分或全身(shen)骨骼肌易疲勞，波動性(xing)肌無(wu)(wu)力，活動后(hou)加重、休(xiu)息(xi)后(hou)減輕(qing)和晨輕(qing)暮重特點，體檢(jian)無(wu)(wu)其(qi)他(ta)神(shen)經(jing)系統(tong)體征(zheng)，低頻重復電(dian)刺激(ji)(ji)波幅遞減，膽堿(jian)酯(zhi)酶抑制藥(yao)治療有效和對箭毒類藥(yao)物超敏感等(deng)藥(yao)理學特點。診(zhen)(zhen)斷困難(nan)病例可采用(yong)疲勞(Jolly)試驗、騰喜龍或新(xin)斯的明試驗、AchR-Ab測定、神(shen)經(jing)重復電(dian)刺激(ji)(ji)檢(jian)查等(deng)。

重癥肌無力治療

1、藥物治療

（1）膽(dan)堿酯酶抑制(zhi)劑是對癥治療的(de)(de)藥物(wu)，治標不(bu)治本(ben)，不(bu)能單(dan)藥長期應用(yong)，用(yong)藥方法應從小劑量漸增。常用(yong)的(de)(de)有(you)甲基硫酸新斯的(de)(de)明、溴吡斯的(de)(de)明。

（2）免疫抑制劑(ji)常用的免疫抑制劑(ji)為：①腎上腺皮(pi)質類(lei)固醇激素(su)(su)：強的松(song)、甲基強的松(song)龍等；②硫(liu)唑(zuo)嘌呤(ling)；③環抱素(su)(su)A；④環磷酸胺；⑤他克莫司。

（3）血漿(jiang)置換通(tong)過將患者血液中乙(yi)酰膽堿受體抗(kang)體去除的(de)方式(shi)，暫時緩(huan)解重癥肌無力患者的(de)癥狀，如(ru)不輔助其他治(zhi)療(liao)方式(shi)，療(liao)效不超過2個月(yue)。

（4）靜脈注射免(mian)(mian)疫球蛋(dan)白人(ren)類(lei)免(mian)(mian)疫球蛋(dan)白中(zhong)含有多種抗(kang)體(ti)，可以中(zhong)和(he)自身(shen)抗(kang)體(ti)、調節免(mian)(mian)疫功能。其效(xiao)果與血漿(jiang)置換(huan)相當。

（5）中(zhong)(zhong)醫(yi)藥治療重癥(zheng)肌(ji)(ji)無力(li)的(de)中(zhong)(zhong)醫(yi)治療越(yue)來越(yue)受到重視。重癥(zheng)肌(ji)(ji)無力(li)屬“痿癥(zheng)”范疇。根據(ju)中(zhong)(zhong)醫(yi)理論，在治療上加用中(zhong)(zhong)醫(yi)中(zhong)(zhong)藥，可以減少免疫(yi)抑制(zhi)劑(ji)帶來的(de)副作(zuo)用，在重癥(zheng)肌(ji)(ji)無力(li)的(de)治療上起(qi)著保駕護航的(de)作(zuo)用，而且能重建(jian)自身免疫(yi)功能之功效。

2、胸腺切除手術

患(huan)者(zhe)90%以(yi)上有胸(xiong)腺異常，胸(xiong)腺切除(chu)是(shi)重癥(zheng)肌無(wu)力有效治療手段之一(yi)。適用(yong)于在(zai)16～60歲之間(jian)發病的全身型、無(wu)手術(shu)禁忌證的重癥(zheng)肌無(wu)力患(huan)者(zhe)，大(da)多數患(huan)者(zhe)在(zai)胸(xiong)腺切除(chu)后可(ke)獲顯著(zhu)改善。合并胸(xiong)腺瘤的患(huan)者(zhe)占10%～15%，是(shi)胸(xiong)腺切除(chu)術(shu)的絕對(dui)適應證。

重癥肌無力預后

重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善(shan)癥狀，絕大多數(shu)療效良好的患(huan)者(zhe)能(neng)進行正常(chang)的學習、工作和生(sheng)活。

重癥肌無力護理

對(dui)(dui)于輕癥(zheng)重癥(zheng)肌無力患(huan)(huan)(huan)者(zhe)，建(jian)議患(huan)(huan)(huan)者(zhe)控制體重、適當限制日常活動，注意日常生活管理(li)；對(dui)(dui)于中重度患(huan)(huan)(huan)者(zhe)，應注意家庭護理(li)，警惕患(huan)(huan)(huan)者(zhe)并發肺部感染、褥(ru)瘡等(deng)，同時警惕疾病突(tu)然加重導致的生命危(wei)險。

重癥肌無力預防

目前還不(bu)能有(you)效預(yu)防(fang)重癥肌(ji)無(wu)力(li)的發生(sheng)，不(bu)過(guo)可以通過(guo)避免一些誘因，來避免患者癥狀加(jia)重，甚至是提前預(yu)防(fang)一些癥狀發生(sheng)。常見誘因有(you)感染、手術、精神創傷、全身性疾病、過(guo)度疲勞、妊(ren)娠、分娩等。