脫屑性(xing)(xing)間質肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）是較少(shao)見(jian)的一種(zhong)特發性(xing)(xing)彌(mi)漫(man)性(xing)(xing)間質性(xing)(xing)肺炎。有(you)長期(qi)吸煙(yan)史(shi)等多種(zhong)原因，患者積極戒煙(yan)、治療有(you)助于恢(hui)復。
1999年ATS和(he)ERS在IPF的鑒別診(zhen)斷(duan)中(zhong)賦予其新(xin)的內容。因為脫屑性(xing)間質肺炎在組織病理學上(shang)、臨床上(shang)、治療和(he)預(yu)后等方面與RBILD有(you)很多(duo)相(xiang)似之處，特別是發病主要因素都與長期吸煙有(you)密切關(guan)系，支(zhi)氣管壁和(he)肺泡腔上(shang)的炎性(xing)細胞(bao)都含有(you)大量(liang)的棕(zong)色素巨噬(shi)細胞(bao)，因此1998年Katzenstein和(he)Myers將其歸(gui)為一類，即DIP/RBILD。但1999年ATS和(he)ERS新(xin)的分類又(you)將其各自獨立。
脫(tuo)屑(xie)(xie)性間(jian)(jian)(jian)質(zhi)肺(fei)炎的(de)(de)病(bing)(bing)因(yin)(yin)至今不明，與(yu)(yu)(yu)RBILD一樣，發病(bing)(bing)與(yu)(yu)(yu)長期(qi)吸(xi)(xi)煙(yan)有(you)(you)(you)(you)密(mi)切關(guan)系，文獻報(bao)道(dao)(dao)，發病(bing)(bing)者有(you)(you)(you)(you)85%～90%有(you)(you)(you)(you)長期(qi)吸(xi)(xi)煙(yan)史。但(dan)因(yin)(yin)素(su)復雜，文獻報(bao)道(dao)(dao)與(yu)(yu)(yu)各種(zhong)(zhong)(zhong)無機(ji)粉塵吸(xi)(xi)入和燃燒的(de)(de)塑(su)料氣味吸(xi)(xi)入也有(you)(you)(you)(you)關(guan)。藥物(wu)引(yin)起的(de)(de)DIP也有(you)(you)(you)(you)報(bao)道(dao)(dao)，Bone報(bao)道(dao)(dao)2例由于長期(qi)服用呋喃坦(tan)丁，經(jing)組(zu)織病(bing)(bing)理學證(zheng)實引(yin)起該病(bing)(bing)，停藥后給予腎(shen)上腺糖皮激素(su)而治(zhi)愈。有(you)(you)(you)(you)的(de)(de)學者在脫(tuo)屑(xie)(xie)性間(jian)(jian)(jian)質(zhi)肺(fei)炎患者的(de)(de)肺(fei)泡壁(bi)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)核內發現大量(liang)的(de)(de)包涵體，推測(ce)本病(bing)(bing)病(bing)(bing)因(yin)(yin)與(yu)(yu)(yu)病(bing)(bing)毒感染(ran)有(you)(you)(you)(you)關(guan)。部分(fen)病(bing)(bing)人發病(bing)(bing)前確(que)有(you)(you)(you)(you)呼吸(xi)(xi)道(dao)(dao)感染(ran)史，但(dan)缺乏更多(duo)的(de)(de)病(bing)(bing)毒引(yin)起的(de)(de)證(zheng)據(ju)。據(ju)相關(guan)資(zi)料顯(xian)示，病(bing)(bing)毒可能只(zhi)是(shi)一種(zhong)(zhong)(zhong)激發因(yin)(yin)素(su)。也有(you)(you)(you)(you)人認為(wei)，特發性脫(tuo)屑(xie)(xie)性間(jian)(jian)(jian)質(zhi)肺(fei)炎是(shi)一種(zhong)(zhong)(zhong)自體免疫(yi)性疾病(bing)(bing)，因(yin)(yin)為(wei)其肺(fei)泡腔、肺(fei)泡壁(bi)和間(jian)(jian)(jian)質(zhi)的(de)(de)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)浸潤(run)，主要是(shi)淋巴細(xi)胞(bao)(bao)(bao)和漿細(xi)胞(bao)(bao)(bao)，這(zhe)些細(xi)胞(bao)(bao)(bao)與(yu)(yu)(yu)免疫(yi)關(guan)系密(mi)切，這(zhe)只(zhi)是(shi)一種(zhong)(zhong)(zhong)推測(ce)，但(dan)缺乏有(you)(you)(you)(you)證(zheng)據(ju)的(de)(de)資(zi)料。多(duo)數學者認為(wei)此(ci)病(bing)(bing)與(yu)(yu)(yu)多(duo)種(zhong)(zhong)(zhong)因(yin)(yin)素(su)有(you)(you)(you)(you)關(guan)，吸(xi)(xi)煙(yan)則是(shi)其重(zhong)要的(de)(de)發病(bing)(bing)因(yin)(yin)素(su)。
脫屑性(xing)(xing)間(jian)質肺炎的病理與RBILD很相似，不同之(zhi)處是在(zai)RBILD組織病理學改變的基(ji)礎上，肺泡(pao)腔內(nei)還聚集了大(da)量的棕色素巨噬(shi)細胞(bao)。1984年(nian)國(guo)內(nei)學者曾將脫屑性(xing)(xing)間(jian)質肺炎的典型病理歸(gui)納為以(yi)下9條：
①Ⅱ型肺泡細胞增生肥大(da)。
②肺泡(pao)腔內(nei)聚集大量含棕色素的巨噬(shi)細胞。
③肺泡結(jie)構基(ji)本(ben)正常。
④周圍(wei)間質有淋巴細胞和漿細胞浸潤。
⑤無肺泡(pao)壁(bi)壞死和透(tou)明膜形成(cheng)。
⑥肺泡腔內無(wu)明顯的纖維素滲出(chu)。
⑦無石棉小體或其他晶形粉塵(chen)物質存(cun)在。
⑧早(zao)、中期很少看到肺泡閉鎖。
⑨晚期亦可出(chu)現(xian)間(jian)質纖維化，甚(shen)至個(ge)別出(chu)現(xian)蜂窩肺，但比IPF明顯為輕。
這些病理改(gai)變與IPF迥然不同，因(yin)此將其從IPF中分(fen)離出來是合理的(de)。
患者絕(jue)大多數有(you)長(chang)期吸煙史。因(yin)此男∶女約(yue)為2∶1。該病多見于中、老年人(ren)。亞(ya)急性(xing)(xing)或(huo)相對隱匿性(xing)(xing)發(fa)病。持(chi)續性(xing)(xing)或(huo)陣發(fa)性(xing)(xing)干咳，活動后氣短、發(fa)紺為主要癥狀，30%～50%有(you)不同程度的進行性(xing)(xing)呼吸困難。主要常在兩肺底聞及(ji)爆裂啰音，約(yue)50%有(you)杵狀指。
血常規(gui)檢(jian)(jian)查紅細胞、血紅蛋(dan)白多(duo)增(zeng)高，血沉正常。肺功能(neng)檢(jian)(jian)查DIP患者(zhe)，肺功能(neng)呈現限制(zhi)性通氣(qi)功能(neng)障礙，DLCO降(jiang)低(di)(di)，輕至中度低(di)(di)氧血癥(zheng)，P(A-aDO2)增(zeng)大，早期PaCO2降(jiang)低(di)(di)。
X線胸片(pian)有(you)特征(zheng)性(xing)(xing)變(bian)化(hua)(hua)，約75%的(de)(de)(de)(de)病人具有(you)十(shi)分相似的(de)(de)(de)(de)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)部(bu)陰(yin)影(ying)，主(zhu)要(yao)表現(xian)(xian)為一個(ge)三角(jiao)形陰(yin)影(ying)，自肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)門沿(yan)心臟向兩肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)基(ji)底(di)(di)伸展，三角(jiao)形的(de)(de)(de)(de)底(di)(di)在側面，尖在心膈角(jiao)處，陰(yin)影(ying)模(mo)糊呈磨(mo)(mo)玻璃狀(zhuang)，自肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)門向下放射的(de)(de)(de)(de)紋(wen)理明顯增粗，為擴張的(de)(de)(de)(de)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)血管影(ying)。陰(yin)影(ying)在心緣(yuan)部(bu)增濃，肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)外圍(wei)變(bian)淺和(he)減少。這種(zhong)典型陰(yin)影(ying)有(you)時(shi)可持續4～6年不變(bian)，有(you)的(de)(de)(de)(de)則(ze)在數月內發生變(bian)化(hua)(hua)或(huo)(huo)逐漸吸收。25%的(de)(de)(de)(de)病人可表現(xian)(xian)為彌漫性(xing)(xing)模(mo)糊的(de)(de)(de)(de)斑點狀(zhuang)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)陰(yin)影(ying)，或(huo)(huo)除了有(you)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)基(ji)底(di)(di)三角(jiao)形陰(yin)影(ying)外，同時(shi)還(huan)有(you)自肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)門向上肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)野(ye)呈放射性(xing)(xing)線條狀(zhuang)和(he)點片(pian)狀(zhuang)模(mo)糊陰(yin)影(ying)。總觀肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)野(ye)，呈現(xian)(xian)一種(zhong)“臟肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)”（dirty-lung）面貌。HRCT上有(you)50%～70%呈磨(mo)(mo)玻璃表現(xian)(xian)，也可有(you)灶(zao)性(xing)(xing)、片(pian)狀(zhuang)陰(yin)影(ying)。主(zhu)要(yao)病變(bian)分布在下肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)和(he)中肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)野(ye)。50%～60%有(you)不同程度的(de)(de)(de)(de)纖(xian)維化(hua)(hua)，但(dan)遠比IPF為輕，也很少有(you)蜂窩(wo)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)。部(bu)分病例出現(xian)(xian)胸膜下肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)大(da)泡，易并(bing)發自發性(xing)(xing)氣胸。支(zhi)氣管肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)泡灌(guan)洗液中以淋(lin)巴細(xi)胞(bao)(bao)、肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)泡巨噬細(xi)胞(bao)(bao)和(he)漿細(xi)胞(bao)(bao)為主(zhu)的(de)(de)(de)(de)炎性(xing)(xing)改(gai)變(bian)。
根(gen)據患(huan)者有吸煙史及臨床表現有進行性呼(hu)吸困難、干咳等(deng)癥狀和胸部X線(xian)肺(fei)部呈三角(jiao)形(xing)陰(yin)影即可(ke)確(que)診。
該病可采用以下方法治療(liao)：
①戒煙，有助(zhu)于(yu)病變(bian)的恢復。
②腎上腺糖皮質激素，前4周潑尼(ni)松0.5mg/（kg·d）口(kou)服;之后(hou)改為0.25mg/（kg·d）。
③中藥川(chuan)芎嗪20～30mg/（kg·d）稀釋(shi)后靜(jing)滴(di)，療(liao)程2～3周，間歇(xie)后可重復。
④對(dui)癥治療，如吸氧、止咳等治療措施。
該病預后比IPF明(ming)顯(xian)為好，經系(xi)統治療，有60%～70%肺(fei)病變會不同程(cheng)度(du)吸收，甚至痊(quan)愈。約70%的病人可(ke)存活10年以上。
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