小兒限制型心肌病是什么

小兒限(xian)制(zhi)型心肌病屬于是(shi)原發性(xing)心肌病，主(zhu)要是(shi)由遺傳(chuan)(chuan)因素來(lai)決定的，目前(qian)已經證實主(zhu)要是(shi)由常(chang)染(ran)色(se)體顯性(xing)遺傳(chuan)(chuan)，再一些情況是(shi)由常(chang)染(ran)色(se)體隱性(xing)遺傳(chuan)(chuan)導(dao)致的。

小兒限制型心肌病的臨床表現

本病常見于兒童及青少年，起病隱(yin)緩(huan)，表現為原因(yin)不明的心(xin)(xin)力(li)衰竭和(he)心(xin)(xin)排(pai)血量減少的癥(zheng)狀和(he)體(ti)(ti)征。右心(xin)(xin)病變主(zhu)要表現為靜(jing)脈壓(ya)升高、頸靜(jing)脈怒張、肝(gan)大(da)(da)、腹水(shui)及下(xia)肢水(shui)腫，酷似(si)縮(suo)窄性心(xin)(xin)包炎，左心(xin)(xin)病變常有(you)呼吸困難、咳嗽(sou)、咯血、胸痛。體(ti)(ti)檢示心(xin)(xin)前區膨隆、心(xin)(xin)界(jie)擴(kuo)大(da)(da)、心(xin)(xin)尖(jian)搏動弱、心(xin)(xin)音(yin)低鈍、心(xin)(xin)率快，可(ke)有(you)奔馬律，多(duo)數無雜音(yin)或(huo)有(you)輕(qing)度(du)收縮(suo)期雜音(yin)，血壓(ya)偏低，脈壓(ya)小，脈搏細(xi)弱。

小兒限制型心肌病的檢查

1、心內膜心肌活檢

心(xin)(xin)內(nei)膜心(xin)(xin)肌活檢常可確定(ding)診斷，組織學(xue)特征(zheng)主要為心(xin)(xin)內(nei)膜及心(xin)(xin)內(nei)膜下心(xin)(xin)肌纖維化，可有心(xin)(xin)肌細(xi)胞(bao)變性。

2、胸部X線檢查

X線表現為(wei)心(xin)影輕度至中度增(zeng)大(da)，以兩(liang)心(xin)房增(zeng)大(da)為(wei)主(zhu)。

3、心電圖檢查

心電圖以(yi)心房肥大常見，可有QRS波(bo)群低電壓，心律失常（房性心律失常，房室傳導阻滯(zhi)或束支(zhi)傳導阻滯(zhi)），ST-T改變。

4、超聲心動圖

超聲(sheng)心動圖(tu)可(ke)顯(xian)示(shi)左(zuo)(zuo)、右心房(fang)明顯(xian)擴大(da)(da)，左(zuo)(zuo)、右心室(shi)(shi)腔大(da)(da)小正常(chang)(chang)或減少(shao)。左(zuo)(zuo)室(shi)(shi)收縮(suo)功能正常(chang)(chang)（射(she)血分數），多普勒超聲(sheng)二(er)尖(jian)瓣血流頻(pin)譜示(shi)E峰增高，DT減少(shao)，E/A比(bi)值增大(da)(da)。

5、心導管檢查

心室舒(shu)張期(qi)末壓升高(gao)(gao)，壓力曲線早期(qi)下傾，隨后突然升高(gao)(gao)，并保(bao)持(chi)平臺(tai)狀，呈“平方(fang)根”征。

小兒限制型心肌病的診斷

小兒RCM診斷較困難，應根據病(bing)史，體征(zheng)和(he)輔助檢(jian)查等(deng)綜合分析(xi)，必要時(shi)行心肌心內膜活檢(jian)以確診，本病(bing)臨床表現主要為緩慢發(fa)展的右(you)心衰竭，其(qi)中肝大、腹水(shui)、下肢(zhi)水(shui)腫等(deng)體征(zheng)較突出，限制型心肌病(bing)有(you)下列(lie)特點：

1、無(wu)相(xiang)關(guan)感(gan)染病史。

2、常(chang)可觸及心尖搏動，有(you)奔(ben)馬律，房室瓣關閉不全(quan)雜音。

3、心電圖常有心房肥大(da)，房室(shi)傳導阻滯(zhi)，束支傳導阻滯(zhi)。

4、X線檢(jian)查(cha)(cha)，CT和(he)MRI檢(jian)查(cha)(cha)無心包鈣(gai)化或增厚。

5、超聲(sheng)心(xin)(xin)動圖(tu)示雙側心(xin)(xin)房擴(kuo)大，心(xin)(xin)尖部心(xin)(xin)室腔(qiang)閉塞，心(xin)(xin)室壁增厚。

6、心內(nei)膜心肌活檢有助于本病的診斷(duan)(duan)及鑒別診斷(duan)(duan)。

小兒限制型心肌病的治療

1、藥物治療

利(li)尿藥(yao)和血管擴張藥(yao)可(ke)緩解癥狀，但應(ying)注意(yi)小劑(ji)量(liang)使用(yong)(yong)，避(bi)免降低心(xin)(xin)室(shi)(shi)充盈(ying)而影響(xiang)心(xin)(xin)排出(chu)量(liang)。鈣通道阻滯藥(yao)對(dui)改(gai)善(shan)心(xin)(xin)室(shi)(shi)順應(ying)性可(ke)能有(you)效。舒張功能損害明顯者在發生(sheng)快速心(xin)(xin)房顫動時可(ke)應(ying)用(yong)(yong)洋(yang)地黃制劑(ji)改(gai)善(shan)心(xin)(xin)室(shi)(shi)充盈(ying)。有(you)附壁(bi)血栓和（或）已發生(sheng)栓塞者應(ying)加用(yong)(yong)抗(kang)凝及抗(kang)血小板制劑(ji)。

2、手術治療

包括切除附壁血栓和纖維化(hua)的心內膜(mo)、置(zhi)換二(er)尖瓣與三尖瓣。有(you)效治(zhi)療(liao)為心臟移植，但需在惡病(bing)質出(chu)現(xian)前(qian)進行(xing)。