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韌帶樣型纖維瘤病(bing)(bing)是成纖維細(xi)(xi)胞(bao)克隆性(xing)(xing)增生(sheng)性(xing)(xing)病(bing)(bing)變，位(wei)于深部軟組織(zhi)，以浸潤性(xing)(xing)生(sheng)長(chang)和(he)易(yi)于局部復發為特征，但(dan)不轉移(yi)。本(ben)病(bing)(bing)可(ke)發生(sheng)于全(quan)身各處，多(duo)見于腹壁，也(ye)可(ke)發生(sheng)于腹內(nei)及骨骼肌內(nei)。多(duo)發生(sheng)于30～50歲，以女性(xing)(xing)多(duo)見。也(ye)可(ke)見于青少(shao)年。本(ben)病(bing)(bing)病(bing)(bing)因(yin)包括遺傳、內(nei)分泌和(he)物理因(yin)素等。所有病(bing)(bing)變均以一致(zhi)長(chang)形(xing)纖細(xi)(xi)的梭形(xing)細(xi)(xi)胞(bao)增生(sheng)為特征，周圍有膠原性(xing)(xing)間質和(he)數量不等的明(ming)顯血管，細(xi)(xi)胞(bao)核(he)無(wu)異型性(xing)(xing)。病(bing)(bing)變內(nei)細(xi)(xi)胞(bao)Vimentin強(qiang)陽性(xing)(xing)，MSA和(he)SMA陽性(xing)(xing)程度不等。局部切除是否充分關(guan)系(xi)到(dao)是否局部復發，某些特殊部位(wei)的韌帶樣瘤具有致(zhi)命性(xing)(xing)，尤其位(wei)于頭頸部。

病因

本病(bing)(bing)病(bing)(bing)因有(you)(you)多方面，包括遺(yi)傳(chuan)、內(nei)分泌和(he)物理因素。有(you)(you)的病(bing)(bing)例為家族發(fa)(fa)病(bing)(bing)，并且Gardner綜(zong)合(he)征患者伴有(you)(you)此類病(bing)(bing)變(bian)，尤其是腸系膜纖維瘤(liu)病(bing)(bing)，提示(shi)本病(bing)(bing)有(you)(you)遺(yi)傳(chuan)學(xue)基(ji)礎(chu)。腹部病(bing)(bing)變(bian)經常發(fa)(fa)生于妊(ren)娠期及妊(ren)娠后(hou)婦女，提示(shi)內(nei)分泌因素參(can)與。創傷對(dui)發(fa)(fa)病(bing)(bing)可能同樣有(you)(you)促(cu)進作用。

臨床表現

典型的(de)(de)韌帶(dai)樣型纖(xian)維瘤病(bing)(bing)表現為深在性(xing)(xing)界限不清(qing)的(de)(de)質(zhi)硬腫物，不易(yi)發覺，微痛或(huo)(huo)無(wu)(wu)痛。有(you)些(xie)病(bing)(bing)變(bian)為多灶性(xing)(xing)。少數病(bing)(bing)變(bian)引(yin)起關節(jie)活動度下降或(huo)(huo)神經癥(zheng)狀(zhuang)，典型的(de)(de)腹(fu)(fu)壁病(bing)(bing)變(bian)見于年輕的(de)(de)妊娠期女性(xing)(xing)或(huo)(huo)產后女性(xing)(xing)，以產后1年以內更多見。盆(pen)腔纖(xian)維瘤病(bing)(bing)為緩慢生長的(de)(de)可(ke)(ke)觸及的(de)(de)腫物，一般無(wu)(wu)癥(zheng)狀(zhuang)。腸(chang)系膜(mo)病(bing)(bing)變(bian)少見，或(huo)(huo)伴有(you)Gandner綜合征。大部分(fen)表現為無(wu)(wu)癥(zheng)狀(zhuang)的(de)(de)腹(fu)(fu)部腫物，有(you)些(xie)有(you)輕微腹(fu)(fu)部疼痛。位于腸(chang)系膜(mo)的(de)(de)病(bing)(bing)變(bian)可(ke)(ke)表現為胃(wei)腸(chang)道出血或(huo)(huo)繼發腸(chang)穿孔引(yin)起急(ji)腹(fu)(fu)癥(zheng)。

檢查

1.組織病理

典型(xing)病(bing)變(bian)(bian)界限不清，浸潤至周圍軟組織(zhi)。所(suo)有病(bing)變(bian)(bian)均以一致長形(xing)纖細(xi)(xi)的(de)(de)梭形(xing)細(xi)(xi)胞(bao)增生(sheng)為特(te)征(zheng)，周圍有膠(jiao)原性(xing)(xing)間質(zhi)和數(shu)量(liang)不等的(de)(de)明顯(xian)血管，血管周圍有時有水腫。細(xi)(xi)胞(bao)核(he)(he)無異型(xing)性(xing)(xing)，核(he)(he)小、淺染(ran)，有1～3個小核(he)(he)仁(ren)。細(xi)(xi)胞(bao)常排列成連綿的(de)(de)束狀(zhuang)結構。可有瘢痕(hen)瘤樣(yang)膠(jiao)原和彌漫性(xing)(xing)玻璃(li)樣(yang)變(bian)(bian)。有些病(bing)例間質(zhi)有彌漫性(xing)(xing)黏液(ye)變(bian)(bian)，細(xi)(xi)胞(bao)形(xing)態也可表現為筋膜(mo)炎樣(yang)，尤其是發生(sheng)在(zai)腸系膜(mo)和盆腔的(de)(de)病(bing)變(bian)(bian)。

2.免疫表型

病變(bian)內細胞Vimentin強陽性，MSA和SMA陽性程度不等(deng)。少(shao)數細胞可同時表達S-100。

3.遺傳學

APC蛋白(bai)與(yu)Wnt同路中重(zhong)要的(de)細胞信(xin)號蛋白(bai)β-catenin結(jie)合(he)，結(jie)合(he)后產生鏈式(shi)反應，導致β-catenin降解(jie)和Wnt信(xin)號通路抑制。大(da)多數(shu)韌帶樣腫瘤(liu)大(da)量表(biao)達β-catenin。該(gai)腫瘤(liu)有別于大(da)多數(shu)纖維瘤(liu)病(bing)的(de)其(qi)他遺傳特征(zheng)還包括bcl-2、RBI和TP53突變(bian)。

診斷

根據臨床表現及組織病理(li)學即可(ke)診斷。

治療

本(ben)病的治療(liao)方法有手術、放療(liao)和(he)藥物保守治療(liao)。由于硬纖維(wei)瘤(liu)術前診斷困難(nan)，且可能惡(e)變為纖維(wei)肉瘤(liu)，故(gu)多(duo)數作者認為應及早手術切(qie)除(chu)。切(qie)除(chu)范圍包括腫瘤(liu)及附近正常肌肉、筋膜和(he)腱膜，以降低(di)(di)術后復(fu)發率。腫瘤(liu)范圍廣不能切(qie)除(chu)時可試用放療(liao)。為降低(di)(di)復(fu)發率，術后輔以非類固醇抗炎藥和(he)抗雌性激素藥，有否實際療(liao)效，有待進一步研究。