白血病分類

按起病(bing)(bing)(bing)的(de)緩急(ji)可分(fen)(fen)為急(ji)、慢(man)性白血(xue)病(bing)(bing)(bing)。急(ji)性白血(xue)病(bing)(bing)(bing)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)分(fen)(fen)化停(ting)滯在(zai)早(zao)期階段，以原始及早(zao)幼(you)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)為主，疾病(bing)(bing)(bing)發(fa)展迅速，病(bing)(bing)(bing)程(cheng)數(shu)月。慢(man)性白血(xue)病(bing)(bing)(bing)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)分(fen)(fen)化較好，以幼(you)稚或成(cheng)熟細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)為主，發(fa)展緩慢(man)，病(bing)(bing)(bing)程(cheng)數(shu)年。按病(bing)(bing)(bing)變細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)系(xi)列分(fen)(fen)類，包(bao)括(kuo)髓系(xi)的(de)粒、單、紅、巨核系(xi)和(he)淋巴(ba)系(xi)的(de)T和(he)B細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)系(xi)。臨床(chuang)上常將白血(xue)病(bing)(bing)(bing)分(fen)(fen)為淋巴(ba)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)白血(xue)病(bing)(bing)(bing)、髓細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)白血(xue)病(bing)(bing)(bing)、混合細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)白血(xue)病(bing)(bing)(bing)等。

病因

病毒因素(su)RNA病毒(du)在鼠、貓、雞和牛等(deng)動(dong)物的致白(bai)血病作用已經(jing)肯(ken)定，這類病毒(du)所致白(bai)血病多屬于T細胞(bao)型(xing)。

化(hua)學因(yin)素一些(xie)化學物質有(you)(you)致白(bai)血(xue)病(bing)的(de)作用(yong)。接(jie)觸苯及其(qi)(qi)衍生物的(de)人群白(bai)血(xue)病(bing)發生率高于一般人群。亦(yi)有(you)(you)亞硝胺類物質、保泰松(song)及其(qi)(qi)衍生物、氯霉(mei)素等(deng)誘發白(bai)血(xue)病(bing)的(de)報道。某(mou)些(xie)抗腫瘤細胞毒藥(yao)物，如氮芥(jie)、環磷(lin)酰胺、甲基(ji)芐(xia)肼、VP16、VM26等(deng)都有(you)(you)致白(bai)血(xue)病(bing)作用(yong)。

放射(she)因素有(you)證據顯(xian)示，各種電(dian)離輻(fu)射可(ke)以引起(qi)人類白(bai)血(xue)病(bing)。白(bai)血(xue)病(bing)的(de)發生(sheng)取決于(yu)人體(ti)吸(xi)收輻(fu)射的(de)劑(ji)量(liang)，整(zheng)個身體(ti)或(huo)(huo)部分軀體(ti)受(shou)到中等劑(ji)量(liang)或(huo)(huo)大劑(ji)量(liang)輻(fu)射后都可(ke)誘發白(bai)血(xue)病(bing)。小劑(ji)量(liang)輻(fu)射能否(fou)引起(qi)白(bai)血(xue)病(bing)仍不確定。經常接觸放射線(xian)(xian)物質(zhi)（如鈷-60）者白(bai)血(xue)病(bing)發病(bing)率明顯(xian)增(zeng)加。大劑(ji)量(liang)放射線(xian)(xian)診斷和(he)治療可(ke)使白(bai)血(xue)病(bing)發生(sheng)率增(zeng)高。

遺傳因(yin)素有染(ran)色體(ti)畸變的(de)人群白血(xue)病發病率(lv)高于正常(chang)人。

三(san)四十(shi)年前，由于(yu)治(zhi)療手段(duan)局限，白血(xue)(xue)病(bing)曾無情地奪去了許多患者(zhe)的(de)(de)生命(ming)。隨著醫(yi)(yi)學的(de)(de)發展，目前白血(xue)(xue)病(bing)的(de)(de)總體治(zhi)療有效(xiao)率已達70%以(yi)上。出現以(yi)下異常時應(ying)及時到醫(yi)(yi)院就診(zhen)，它們可能就是白血(xue)(xue)病(bing)的(de)(de)蛛(zhu)絲馬跡。

貧血常(chang)常(chang)為白血(xue)(xue)病的首發癥狀(zhuang)，主(zhu)要表現為臉色蒼白，自覺虛弱乏力、多汗。不論在活(huo)動或是(shi)休息時，都覺得氣促、心跳加快。隨著時間的推移，適逐新加重。貧血(xue)(xue)越重往往提(ti)示白血(xue)(xue)病起嚴重。但(dan)需(xu)排除因其他(ta)原(yuan)因如痔(zhi)瘡、消(xiao)化道出血(xue)(xue)、月經量過多等失血(xue)(xue)所引(yin)起的貧血(xue)(xue)，偏食等原(yuan)因也會引(yin)起營養缺乏性貧血(xue)(xue)。

發熱半數以上的患(huan)(huan)者以發熱為早(zao)期(qi)表(biao)現，可為38度(du)以下(xia)(xia)的低熱．或39度(du)甚至(zhi)40度(du)以上的高熱。多數為反復(fu)不(bu)規則(ze)的發熱。發熱時往往有鼻塞、流涕、咳(ke)嗽、咳(ke)痰(tan)等(deng)呼吸道感(gan)染(ran)的癥狀(zhuang)或尿頻(pin)、尿急等(deng)泌尿道感(gan)染(ran)癥狀(zhuang)，常造成(cheng)誤診。此時如查一下(xia)(xia)患(huan)(huan)者的外周血(xue)，可見大(da)量的異(yi)常細胞。要注(zhu)意，最(zui)好不(bu)要隨意用退熱藥，以免掩蓋了原來(lai)病情。

原(yuan)因不(bu)明(ming)無痛性腫大1、大(da)部(bu)分白(bai)血病患者(zhe)有(you)淺表淋巴(ba)結的(de)腫大(da)，以(yi)頜下(xia)、頸(jing)部(bu)、鎖骨(gu)上、腋(ye)下(xia)及腹股溝處多(duo)見，往往沒有(you)明顯(xian)疼痛；2、一側性睪丸無痛性腫大(da)；3、部(bu)分患者(zhe)感(gan)到右上腹肝(gan)區、左(zuo)上腹脾區不適和(he)疼痛．體檢可發現肝(gan)脾腫大(da)。胸骨(gu)下(xia)端有(you)明顯(xian)的(de)壓痛，這是大(da)量白(bai)血病細胞浸潤骨(gu)髓的(de)表現。

出血(xue)白(bai)血(xue)病以出(chu)血(xue)為(wei)早期表現者近40%，出(chu)血(xue)可發生在(zai)全身各(ge)個(ge)部位(wei)，常(chang)見于皮(pi)膚不明(ming)原因的(de)瘀斑，口腔、鼻腔、牙齦出(chu)血(xue)，月經(jing)過多等(deng)。視物模糊往往提示(shi)患者有(you)眼底出(chu)血(xue)，劇(ju)烈的(de)頭痛(tong)伴惡心、嘔(ou)吐(tu)往往提示(shi)患者有(you)顱內(nei)出(chu)血(xue)。所以。出(chu)現上述情(qing)況時應及時去醫(yi)院(yuan)就診。

神(shen)經系統癥狀頭痛(tong)、偏(pian)癱等頭痛(tong)、惡心、嘔吐、偏(pian)癱、意識(shi)喪失(shi)等癥(zheng)狀是白血(xue)病對腦細胞和腦膜(mo)浸(jin)潤的緣故。

骨和關節疼(teng)痛骨(gu)和(he)骨(gu)膜(mo)的白血(xue)病浸潤引起骨(gu)痛(tong)(tong)，可為肢(zhi)體或背(bei)部彌漫(man)性(xing)疼痛(tong)(tong)，亦(yi)可局限于(yu)關節痛(tong)(tong)，常導致行(xing)動(dong)困難。逾1/3患者(zhe)有(you)(you)胸骨(gu)壓痛(tong)(tong)，此征(zheng)有(you)(you)助于(yu)本病診(zhen)斷。

肝脾和淋巴(ba)結腫大以輕(qing)、中度肝脾腫大(da)(da)為多見(jian)。ALL比(bi)(bi)AML肝脾腫大(da)(da)的發生率高(gao)，慢(man)性(xing)比(bi)(bi)急性(xing)白(bai)血病脾臟腫大(da)(da)更(geng)為常(chang)見(jian)，程度也(ye)更(geng)明(ming)顯。淋(lin)巴結腫大(da)(da)ALL也(ye)比(bi)(bi)AML多見(jian)，可(ke)累(lei)及淺表或深部如縱隔(ge)、腸系膜、腹膜后(hou)等(deng)淋(lin)巴結。

中樞神經系統白血病(bing)（CNSL）CNSL系急(ji)性白血病嚴重并發(fa)(fa)癥，常(chang)見(jian)于ALL和(he)AML中的(de)M4和(he)M5，但其(qi)(qi)他(ta)類型(xing)也可見(jian)到(dao)。由(you)于常(chang)用化療(liao)藥物難以透(tou)過血腦(nao)屏障，因此成為(wei)現代急(ji)性白血病治療(liao)的(de)盲(mang)點(dian)和(he)難點(dian)。浸潤部位多發(fa)(fa)生在(zai)蛛網膜(mo)、硬(ying)腦(nao)膜(mo)，其(qi)(qi)次為(wei)腦(nao)實(shi)質、脈絡(luo)膜(mo)或(huo)顱神經。重癥者(zhe)有頭(tou)痛(tong)、嘔(ou)吐、項強(qiang)、視乳頭(tou)水(shui)腫，甚至抽搐、昏迷等顱內壓增高的(de)典型(xing)表現，可類似顱內出血，輕者(zhe)僅(jin)訴輕微頭(tou)痛(tong)、頭(tou)暈。顱神經受(shou)累可出現視力(li)障礙和(he)面癱等。

其他組織和(he)器官(guan)浸潤ALL皮膚浸(jin)潤(run)(run)比AML少見，但睪丸(wan)浸(jin)潤(run)(run)較多見。睪丸(wan)白(bai)血病(bing)(bing)也常出(chu)現在緩(huan)解期ALL，表(biao)現為單或雙側睪丸(wan)的(de)無痛性腫(zhong)大，質地堅硬無觸痛，是僅(jin)次于CNSL的(de)白(bai)血病(bing)(bing)髓外(wai)復發根(gen)源。白(bai)血病(bing)(bing)浸(jin)潤(run)(run)還可累(lei)及(ji)肺、胸膜、腎(shen)、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和(he)眼部等各種(zhong)組織和(he)器官，并(bing)表(biao)現相應臟(zang)器的(de)功(gong)能(neng)障礙。

慢性粒細胞(bao)白血病(bing)的(de)癥狀起病(bing)(bing)緩慢，早期(qi)常無自覺癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)，多因健康檢查或(huo)因其(qi)他疾病(bing)(bing)就(jiu)醫時(shi)才發現(xian)(xian)血(xue)象異常或(huo)脾腫大(da)而(er)確診(zhen)。隨(sui)著病(bing)(bing)情發展，可出現(xian)(xian)乏(fa)力(li)、低熱、多汗或(huo)盜汗、體(ti)重(zhong)減輕等陳代謝亢進的表(biao)現(xian)(xian)。由于(yu)脾腫大(da)而(er)感左上腹墜脹、食(shi)后(hou)飽(bao)脹等癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)。檢查時(shi)最為突出的是脾腫大(da)，往往就(jiu)醫時(shi)已達臍平面(mian)。病(bing)(bing)情可穩定1～4年，之后(hou)進入加速期(qi)，迅(xun)速出現(xian)(xian)貧(pin)血(xue)及更(geng)多癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)，然后(hou)很快進入急變期(qi)，可以急變為AML或(huo)者ALL，臨床表(biao)現(xian)(xian)與(yu)急性白(bai)血(xue)病(bing)(bing)完全一樣(yang)，治療效果和預后(hou)則(ze)比(bi)原發性急性白(bai)血(xue)病(bing)(bing)更(geng)差(cha)，通常迅(xun)速死亡。