白血病分類

按(an)起病(bing)的(de)(de)緩急可(ke)分(fen)為急、慢(man)性(xing)(xing)白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)。急性(xing)(xing)白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)細胞(bao)分(fen)化停滯在早(zao)期階段，以原始及(ji)早(zao)幼細胞(bao)為主，疾病(bing)發展(zhan)迅速，病(bing)程數月(yue)。慢(man)性(xing)(xing)白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)細胞(bao)分(fen)化較好(hao)，以幼稚或成熟(shu)細胞(bao)為主，發展(zhan)緩慢(man)，病(bing)程數年。按(an)病(bing)變細胞(bao)系(xi)(xi)列(lie)分(fen)類，包括髓(sui)系(xi)(xi)的(de)(de)粒(li)、單、紅、巨核系(xi)(xi)和淋巴系(xi)(xi)的(de)(de)T和B細胞(bao)系(xi)(xi)。臨床(chuang)上常將(jiang)白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)分(fen)為淋巴細胞(bao)白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)、髓(sui)細胞(bao)白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)、混(hun)合細胞(bao)白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)等。

病因

病毒因(yin)素RNA病(bing)毒(du)在鼠、貓、雞和牛等動(dong)物的(de)致(zhi)白(bai)血病(bing)作用已(yi)經肯定，這類病(bing)毒(du)所致(zhi)白(bai)血病(bing)多(duo)屬于T細胞型。

化(hua)學(xue)因(yin)素(su)一些化學物(wu)質有致白血病的作用。接觸苯及其衍生物(wu)的人群白血病發生率高于一般人群。亦有亞硝胺類物(wu)質、保泰松及其衍生物(wu)、氯霉素等(deng)誘發白血病的報道。某(mou)些抗腫瘤細胞毒藥物(wu)，如氮芥、環磷酰胺、甲基(ji)芐肼、VP16、VM26等(deng)都(dou)有致白血病作用。

放射因素(su)有證據顯示，各種電離輻(fu)射可(ke)以引起人類白(bai)(bai)(bai)血(xue)病(bing)。白(bai)(bai)(bai)血(xue)病(bing)的(de)發(fa)(fa)生(sheng)取決于人體(ti)吸收(shou)輻(fu)射的(de)劑(ji)(ji)量(liang)(liang)，整個身體(ti)或部(bu)分(fen)軀體(ti)受到中等劑(ji)(ji)量(liang)(liang)或大(da)劑(ji)(ji)量(liang)(liang)輻(fu)射后都(dou)可(ke)誘發(fa)(fa)白(bai)(bai)(bai)血(xue)病(bing)。小劑(ji)(ji)量(liang)(liang)輻(fu)射能否引起白(bai)(bai)(bai)血(xue)病(bing)仍不確定。經常接觸放射線物質(zhi)（如(ru)鈷-60）者白(bai)(bai)(bai)血(xue)病(bing)發(fa)(fa)病(bing)率明顯增加。大(da)劑(ji)(ji)量(liang)(liang)放射線診斷和治療可(ke)使白(bai)(bai)(bai)血(xue)病(bing)發(fa)(fa)生(sheng)率增高。

遺傳(chuan)因素有染(ran)色體畸(ji)變的人(ren)群白血病發病率高于正常人(ren)。

三四十年(nian)前(qian)，由(you)于治療(liao)手段(duan)局限，白(bai)血(xue)病(bing)曾(ceng)無情地(di)奪去(qu)了許(xu)多患者(zhe)的生命。隨(sui)著(zhu)醫學的發展，目前(qian)白(bai)血(xue)病(bing)的總體治療(liao)有效率已(yi)達(da)70%以(yi)上。出現以(yi)下異常時(shi)應(ying)及時(shi)到醫院(yuan)就診，它們可能(neng)就是白(bai)血(xue)病(bing)的蛛絲馬跡。

貧血常(chang)常(chang)為(wei)白(bai)血病的(de)(de)首發(fa)癥狀，主要表現為(wei)臉色蒼白(bai)，自覺(jue)虛弱(ruo)乏力(li)、多汗。不論(lun)在(zai)活動或是休息時，都覺(jue)得氣促、心跳(tiao)加(jia)快。隨(sui)著時間的(de)(de)推移，適逐(zhu)新(xin)加(jia)重(zhong)(zhong)。貧(pin)血越重(zhong)(zhong)往往提(ti)示白(bai)血病起嚴重(zhong)(zhong)。但需排除因其他原(yuan)因如痔瘡、消化(hua)道出血、月經量過多等失血所引(yin)起的(de)(de)貧(pin)血，偏食等原(yuan)因也會引(yin)起營養缺乏性(xing)貧(pin)血。

發熱半(ban)數以(yi)上(shang)的(de)患(huan)者以(yi)發(fa)熱(re)為早期表現，可為38度以(yi)下(xia)的(de)低(di)熱(re)．或39度甚至(zhi)40度以(yi)上(shang)的(de)高熱(re)。多數為反(fan)復(fu)不(bu)規則的(de)發(fa)熱(re)。發(fa)熱(re)時(shi)往(wang)往(wang)有鼻塞、流(liu)涕(ti)、咳(ke)(ke)嗽、咳(ke)(ke)痰等呼(hu)吸(xi)道(dao)感(gan)染的(de)癥(zheng)狀或尿頻、尿急等泌(mi)尿道(dao)感(gan)染癥(zheng)狀，常造成誤診。此(ci)時(shi)如查一(yi)下(xia)患(huan)者的(de)外周血，可見大量(liang)的(de)異常細胞。要注(zhu)意，最好不(bu)要隨意用退熱(re)藥，以(yi)免掩蓋了原來病情(qing)。

原(yuan)因不明無(wu)痛性腫(zhong)大(da)1、大(da)(da)部(bu)分白血病患(huan)者(zhe)有(you)淺(qian)表(biao)(biao)淋(lin)巴結的(de)腫大(da)(da)，以頜下、頸(jing)部(bu)、鎖(suo)骨上、腋下及腹(fu)(fu)股溝處(chu)多見，往往沒有(you)明顯疼痛(tong)(tong)；2、一側性睪丸無痛(tong)(tong)性腫大(da)(da)；3、部(bu)分患(huan)者(zhe)感到右上腹(fu)(fu)肝區、左上腹(fu)(fu)脾區不適和疼痛(tong)(tong)．體(ti)檢可發現肝脾腫大(da)(da)。胸(xiong)骨下端有(you)明顯的(de)壓痛(tong)(tong)，這是(shi)大(da)(da)量白血病細胞(bao)浸潤骨髓(sui)的(de)表(biao)(biao)現。

出(chu)血白(bai)血(xue)(xue)病以出(chu)血(xue)(xue)為早期表現(xian)者近40%，出(chu)血(xue)(xue)可發生在全身各個部位(wei)，常見于皮膚不明原因(yin)的瘀(yu)斑(ban)，口(kou)腔(qiang)、鼻腔(qiang)、牙(ya)齦出(chu)血(xue)(xue)，月經過多等。視物(wu)模糊往(wang)往(wang)提(ti)示患者有(you)眼底出(chu)血(xue)(xue)，劇烈的頭痛(tong)伴惡心、嘔吐往(wang)往(wang)提(ti)示患者有(you)顱內出(chu)血(xue)(xue)。所(suo)以。出(chu)現(xian)上(shang)述情況時應及時去醫院就診。

神經系統癥(zheng)狀(zhuang)頭痛(tong)、偏(pian)癱等頭痛(tong)、惡心、嘔吐、偏(pian)癱、意識喪失等癥狀是白(bai)血病對腦細胞和腦膜浸潤的緣(yuan)故。

骨和關節(jie)疼(teng)痛骨(gu)和(he)骨(gu)膜的(de)白血病(bing)浸(jin)潤引起骨(gu)痛(tong)，可(ke)為肢體或背部彌漫(man)性疼痛(tong)，亦可(ke)局限于關(guan)節痛(tong)，常導(dao)致行動困難。逾1/3患者(zhe)有胸骨(gu)壓痛(tong)，此(ci)征(zheng)有助于本病(bing)診斷。

肝脾和淋巴結(jie)腫大以輕、中度肝(gan)脾腫(zhong)(zhong)(zhong)大(da)為(wei)多見。ALL比(bi)AML肝(gan)脾腫(zhong)(zhong)(zhong)大(da)的發生率(lv)高，慢性比(bi)急性白血病脾臟腫(zhong)(zhong)(zhong)大(da)更(geng)為(wei)常(chang)見，程(cheng)度也更(geng)明(ming)顯。淋(lin)巴(ba)結腫(zhong)(zhong)(zhong)大(da)ALL也比(bi)AML多見，可累及淺表或深部如縱隔、腸系(xi)膜、腹膜后等(deng)淋(lin)巴(ba)結。

中樞(shu)神經系統白血病(bing)（CNSL）CNSL系(xi)急性白(bai)血(xue)病(bing)嚴重(zhong)并發(fa)癥(zheng)，常見(jian)于ALL和AML中的M4和M5，但其他類型也可見(jian)到。由(you)于常用化療藥(yao)物難(nan)以(yi)透過血(xue)腦屏(ping)障(zhang)，因此成為(wei)現(xian)代急性白(bai)血(xue)病(bing)治療的盲點和難(nan)點。浸潤(run)部位(wei)多發(fa)生在(zai)蛛網膜(mo)(mo)、硬腦膜(mo)(mo)，其次為(wei)腦實質(zhi)、脈絡(luo)膜(mo)(mo)或顱(lu)(lu)神(shen)經。重(zhong)癥(zheng)者(zhe)有頭痛、嘔吐、項(xiang)強、視(shi)乳頭水(shui)腫，甚(shen)至抽搐(chu)、昏迷等顱(lu)(lu)內(nei)壓(ya)增高(gao)的典型表(biao)現(xian)，可類似顱(lu)(lu)內(nei)出(chu)血(xue)，輕者(zhe)僅訴輕微(wei)頭痛、頭暈(yun)。顱(lu)(lu)神(shen)經受累可出(chu)現(xian)視(shi)力障(zhang)礙(ai)和面癱等。

其他(ta)組織和器(qi)官浸潤(run)ALL皮膚浸(jin)潤比AML少見，但(dan)睪丸浸(jin)潤較多(duo)見。睪丸白血(xue)病也(ye)常出(chu)現(xian)在緩(huan)解期ALL，表(biao)現(xian)為單或(huo)雙(shuang)側睪丸的無(wu)痛性腫大，質地堅硬無(wu)觸痛，是僅次于CNSL的白血(xue)病髓(sui)外復發(fa)根(gen)源。白血(xue)病浸(jin)潤還可累及肺、胸(xiong)膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各(ge)種組織(zhi)和器官，并表(biao)現(xian)相(xiang)應(ying)臟器的功(gong)能障礙。

慢性粒細胞(bao)白血(xue)病的癥狀起病(bing)緩慢，早期常(chang)無自覺癥(zheng)狀(zhuang)，多(duo)因(yin)健康檢查或因(yin)其他疾病(bing)就醫(yi)時才(cai)發現(xian)血象(xiang)異常(chang)或脾腫大(da)而(er)確診。隨著病(bing)情發展(zhan)，可出(chu)現(xian)乏力、低熱、多(duo)汗或盜(dao)汗、體重減輕等(deng)陳代謝亢進(jin)的表現(xian)。由于脾腫大(da)而(er)感左上腹(fu)墜脹、食后飽脹等(deng)癥(zheng)狀(zhuang)。檢查時最為突出(chu)的是(shi)脾腫大(da)，往(wang)往(wang)就醫(yi)時已(yi)達臍平面。病(bing)情可穩定1～4年，之后進(jin)入加速(su)期，迅(xun)速(su)出(chu)現(xian)貧血及更(geng)多(duo)癥(zheng)狀(zhuang)，然后很(hen)快進(jin)入急變期，可以急變為AML或者ALL，臨床(chuang)表現(xian)與急性(xing)(xing)白血病(bing)完(wan)全一樣，治療效果和預后則比原發性(xing)(xing)急性(xing)(xing)白血病(bing)更(geng)差，通常(chang)迅(xun)速(su)死亡。