簡介

陰道由副(fu)中腎管(又稱苗(miao)勒管)和泌(mi)尿(niao)生殖竇發(fa)育(yu)而來。副中腎(shen)管(guan)的形成和融合過程異常(chang)(chang)以及其他致畸因素均可(ke)引起陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)的發(fa)育(yu)異常(chang)(chang)。一般(ban)將陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)發(fa)育(yu)異常(chang)(chang)分為先(xian)天性無(wu)陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)、陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)斜(xie)隔(ge)、陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)縱隔(ge)、陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)橫隔(ge)、雙陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)及陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)閉鎖6種類型。陰(yin)道(dao)發(fa)育異常主要依(yi)據病(bing)史及婦科檢(jian)查，結合(he)超聲檢(jian)查、染色體檢(jian)查及手(shou)術等(deng)方法診(zhen)斷(duan)。

該圖片由注冊用戶"healthy達人在線"提供，版權聲明反饋

陰(yin)道發(fa)(fa)育(yu)異(yi)常(chang)臨床表現(xian)主要為(wei)原發(fa)(fa)閉經、腹痛(tong)(tong)、陰(yin)道不規(gui)則(ze)出血(xue)及性(xing)交痛(tong)(tong)。另外，陰(yin)道發(fa)(fa)育(yu)異(yi)常(chang)還易導(dao)致(zhi)不孕、自然流產(chan)、胚(pei)胎停育(yu)、異(yi)位妊娠以及泌尿系統癥狀。

常見分類

1、先天性(xing)無陰道

發生率約為(wei)出生女孩的1/4000，常合并(bing)先天性無子(zi)(zi)宮(gong)或子(zi)(zi)宮(gong)發育不良，因而成年后多(duo)元月(yue)經(jing)來潮，亦無生育能(neng)力。個別(bie)人可能(neng)有正常的子(zi)(zi)宮(gong)，卵巢也(ye)正常，如能(neng)早期(qi)手術(shu)矯治，少數可有生育希望。

2、陰道(dao)縱隔

完全性陰(yin)(yin)道(dao)(dao)縱(zong)隔與雙子(zi)宮(gong)(gong)同時(shi)存在，又稱雙子(zi)宮(gong)(gong)雙陰(yin)(yin)道(dao)(dao)。此畸形對受(shou)孕影(ying)響(xiang)不(bu)大，但(dan)(dan)由于雙子(zi)宮(gong)(gong)，子(zi)宮(gong)(gong)體積常較(jiao)小，懷孕后容易發生早產(chan)。不(bu)完全性陰(yin)(yin)道(dao)(dao)縱(zong)隔類似兩(liang)個陰(yin)(yin)道(dao)(dao)一(yi)個子(zi)宮(gong)(gong)，雖不(bu)影(ying)響(xiang)受(shou)孕，但(dan)(dan)可(ke)妨(fang)礙胎兒娩出。

3、陰道橫(heng)隔

完(wan)全性(xing)(xing)陰道橫(heng)(heng)隔很少見。多數的陰道橫(heng)(heng)隔中央有(you)一小(xiao)孔，一般(ban)不影響(xiang)受孕，直至胎(tai)兒分娩受到阻礙才被發現。如果(guo)橫(heng)(heng)隔位置較低，可造(zao)成性(xing)(xing)生活不快，手術切除(chu)后即不影響(xiang)受孕分娩。

4、陰道狹窄

多數(shu)為(wei)后(hou)天因素所致。常因分(fen)娩(mian)造成的(de)陰道撕裂(lie)傷未加認(ren)真修補，瘢痕愈合(he)后(hou)使陰道狹(xia)窄(zhai)。也(ye)有的(de)系先天性(xing)的(de)。陰道狹(xia)窄(zhai)不僅會(hui)影響性(xing)生活，也(ye)會(hui)影響受孕(yun)和分(fen)娩(mian)。

5、其他發育異常(chang)

如陰道肛門(men)、處女膜后(hou)肛門(men)、陰道前(qian)庭肛門(men)等。這類患者(zhe)中有些人子宮、卵巢并無異常，經手術矯治后(hou)部分(fen)人可(ke)保留(liu)一(yi)定(ding)的生育能力。

多數陰(yin)道(dao)異常經(jing)手術矯(jiao)(jiao)治(zhi)后受孕(yun)的(de)(de)機會也難(nan)以(yi)達(da)到正常婦女(nv)的(de)(de)水平。盡(jin)管子宮和(he)卵(luan)巢并(bing)無異常，異常的(de)(de)陰(yin)道(dao)經(jing)手術矯(jiao)(jiao)治(zhi)后，從解剖方(fang)面(mian)來看可能與正常陰(yin)道(dao)相同或相近(jin)，但其微環境顯(xian)然(ran)無法達(da)到正常生(sheng)理狀態而影(ying)響(xiang)受孕(yun)。

癥狀/并發癥

1、先天性無(wu)陰道(dao)，常表現為(wei)MRKH’s綜合征。

由于副中腎(shen)管(guan)不發育(yu)或發育(yu)不良，表現為原發閉經，染色(se)體46，XX，女性(xing)(xing)(xing)第(di)二性(xing)(xing)(xing)征發育正常，先天性(xing)(xing)(xing)無陰道(dao)或短淺陰道(dao)盲端，伴先天性(xing)(xing)(xing)無子(zi)(zi)宮或子(zi)(zi)宮發育不良即始基子(zi)(zi)宮，通常輸(shu)卵管和(he)卵巢(chao)外(wai)觀(guan)正常，常合并其他系統(tong)先天性(xing)(xing)(xing)異(yi)(yi)常，包(bao)括骨骼(ge)、泌尿系統(tong)，特別是腎臟發育異(yi)(yi)常或腎臟移(yi)位。約(yue)有1/10患者可(ke)有(you)部分(fen)子宮體發育，且有(you)功能(neng)性(xing)(xing)子宮內膜，青春期(qi)后由于經血潴留，出(chu)現周期(qi)性(xing)(xing)腹痛，無月經初潮，就醫檢查獲(huo)得確診(zhen)。

2、陰道(dao)閉鎖，泌(mi)尿生殖竇發育不(bu)良(liang)，臨床上(shang)常表現為陰道(dao)閉鎖。

陰道(dao)閉(bi)鎖在(zai)新(xin)生兒和嬰(ying)幼兒時期(qi)一般無任何癥狀，往往難以察覺。直至患者進入青(qing)春期(qi)建立月經(jing)周期(qi)后，才會發現無月經(jing)來(lai)潮(chao)，陰道(dao)積血、周期(qi)性腹痛并(bing)呈進行性加劇，盆腔(qiang)可捫及(ji)包(bao)塊。盆腔(qiang)B超等影像學檢查可以協助診斷。癥狀(zhuang)出(chu)現的早(zao)晚、嚴重程(cheng)度與子宮內膜的功(gong)能有(you)關。

3、陰道橫隔，分(fen)為完全橫隔及不完全橫隔。

（1）完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似，有原發性閉經伴周期性腹痛。婦科檢查發現陰道較短或僅見盲端，可在經血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

（2）不(bu)完全(quan)性(xing)陰(yin)(yin)(yin)道(dao)橫(heng)隔(ge)位于陰(yin)(yin)(yin)道(dao)上段者(zhe)(zhe)(zhe)多無(wu)癥狀，位于陰(yin)(yin)(yin)道(dao)中段者(zhe)(zhe)(zhe)可(ke)影響性(xing)生活(huo)，一般不(bu)影響生育。婦科檢查：在橫(heng)隔(ge)中部(bu)可(ke)見(jian)一小孔，陰(yin)(yin)(yin)道(dao)較短，可(ke)捫及宮(gong)頸、宮(gong)體。經(jing)期(qi)經(jing)血(xue)間歇流出(chu)，患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)可(ke)以表現為經(jing)期(qi)長，經(jing)血(xue)淋(lin)漓(li)不(bu)盡。陰(yin)(yin)(yin)道(dao)分(fen)娩時影響胎先露(lu)部(bu)下(xia)降(jiang)。

4、陰道縱(zong)隔，分(fen)為(wei)陰道完全縱(zong)隔及不完全縱(zong)隔。

（1）陰道完全(quan)縱(zong)隔，患(huan)者多無(wu)癥狀，性生活、生育(yu)和(he)陰道分(fen)娩(mian)均無(wu)影響，往(wang)往(wang)在(zai)(zai)婦科檢查時發(fa)現(xian)陰道被(bei)縱(zong)形黏膜分(fen)割成(cheng)兩條(tiao)縱(zong)形通道，上達宮(gong)頸，下至陰道外口本癥可(ke)發(fa)生于發(fa)育(yu)完全(quan)正(zheng)常的子宮(gong)或與雙子宮(gong)雙宮(gong)頸或子宮(gong)縱(zong)隔同時存在(zai)(zai)。

（2）陰(yin)道(dao)(dao)不全縱(zong)隔(ge)，患者(zhe)可(ke)有性生(sheng)活(huo)困難或不適(shi)，婦科檢查時(shi)(shi)發現(xian)陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)形(xing)黏膜未達陰(yin)道(dao)(dao)外口，分娩(mian)時(shi)(shi)胎頭可(ke)能受阻，所以陰(yin)道(dao)(dao)融合術取決于(yu)(yu)(yu)這(zhe)種畸形(xing)對于(yu)(yu)(yu)不孕(yun)和對分娩(mian)的影響程度。若陰(yin)道(dao)(dao)不全縱(zong)隔(ge)影響性生(sheng)活(huo)，應行(xing)縱(zong)隔(ge)切除。若分娩(mian)過程中發現(xian)，可(ke)于(yu)(yu)(yu)先(xian)露部(bu)下降壓迫(po)陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)隔(ge)時(shi)(shi)切斷縱(zong)隔(ge)，待胎兒(er)娩(mian)出后(hou)再(zai)切除縱(zong)隔(ge)。

5、陰(yin)道斜(xie)隔綜(zong)合征

也(ye)稱(cheng)Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征（HWWS），常合(he)并(bing)雙子宮、陰道(dao)阻(zu)塞(sai)（單側(ce)、部分(fen)或完全(quan)）及同側(ce)腎臟發育(yu)不(bu)良。

6、雙陰道

絕大多數(shu)雙陰道無癥(zheng)狀，有些(xie)是婚后性交困難或(huo)潴留(liu)在斜隔(ge)盲端的(de)積血繼發(fa)感染后才診斷(duan)，另(ling)一些(xie)可(ke)能(neng)晚至分娩(mian)時產程進(jin)展(zhan)緩慢才確診。

病因

1、副(fu)中腎管(guan)發育不(bu)良(liang)：包括(kuo)子宮(gong)、陰道未發育（MRKH’s綜(zong)合征(zheng)(zheng)），是一(yi)種沒有生(sheng)殖潛力特征(zheng)(zheng)的生(sheng)殖系統機能缺陷。

2、泌尿生殖(zhi)竇發育不良(liang)：泌尿生殖(zhi)竇未參與(yu)形成陰(yin)道(dao)(dao)下端，典型(xing)的患(huan)者表(biao)現為部(bu)分陰(yin)道(dao)(dao)閉鎖(suo)，閉鎖(suo)處可以很厚，占陰(yin)道(dao)(dao)長度的一(yi)半(ban)以上(shang)，多(duo)位于陰(yin)道(dao)(dao)下段，其上(shang)段陰(yin)道(dao)(dao)發育可以正常。本(ben)病發生率低，約(yue)1/4000-1/5000。

3、副中腎管融合異常

（1）副中腎管垂直融合異(yi)常：起源(yuan)于泌(mi)尿生(sheng)殖竇的陰(yin)道占1/4，如(ru)果這部(bu)分(fen)增多(duo)，來源于副(fu)中腎(shen)管(guan)的陰(yin)(yin)(yin)道(dao)部(bu)分(fen)就(jiu)會減少。副(fu)中腎(shen)管(guan)垂直(zhi)融合(he)異(yi)常可(ke)看作是向(xiang)(xiang)下生長融合(he)的副(fu)中腎(shen)管(guan)尾端與(yu)向(xiang)(xiang)上生長的泌尿生殖竇相接處未貫通(tong)或部(bu)分(fen)貫通(tong)所致，分(fen)為(wei)阻(zu)塞(sai)性(xing)和非阻(zu)塞(sai)性(xing)兩種，也稱為(wei)完(wan)全(quan)性(xing)陰(yin)(yin)(yin)道(dao)橫隔和不完(wan)全(quan)性(xing)陰(yin)(yin)(yin)道(dao)橫隔，據(ju)報道(dao)陰(yin)(yin)(yin)道(dao)橫隔的發病率為(wei)1/2100-1/72000。橫(heng)隔(ge)可位于陰道(dao)的任(ren)何部位，但更常見于陰道(dao)中、上段交界(jie)部，其厚(hou)度(du)為lcm，陰(yin)道橫(heng)隔很少伴有泌(mi)尿系統和其他器官的(de)異常。

（2）副(fu)中腎(shen)(shen)管(guan)(guan)側面融(rong)合異常：兩側副(fu)中腎(shen)(shen)管(guan)(guan)完(wan)全融(rong)合異常導致雙(shuang)陰道(dao)(dao)畸形或稱(cheng)完(wan)全性(xing)陰道(dao)(dao)縱(zong)隔(ge)，以對稱(cheng)性(xing)阻塞(sai)為(wei)特點；兩側副(fu)中腎(shen)(shen)管(guan)(guan)部分融(rong)合異常導致單側陰道(dao)(dao)阻塞(sai)、陰道(dao)(dao)斜隔(ge)，以非(fei)對稱(cheng)性(xing)阻塞(sai)為(wei)特點；下端副(fu)中腎(shen)(shen)管(guan)(guan)融(rong)合失敗導致部分性(xing)陰道(dao)(dao)縱(zong)隔(ge)，陰道(dao)(dao)縱(zong)隔(ge)常伴有雙(shuang)子宮、雙(shuang)宮頸、同(tong)側腎(shen)(shen)臟(zang)發育不良。

（3）副中(zhong)腎管(guan)垂(chui)直：側面(mian)融合(he)異常(chang)(chang)(chang)表(biao)現為垂(chui)直、側面(mian)異常(chang)(chang)(chang)同時(shi)存在，也可(ke)以(yi)合(he)并泌尿道發育異常(chang)(chang)(chang)，此類畸(ji)形(xing)不屬于前述(shu)任何一種分類，如陰(yin)道縱隔(ge)合(he)并不完全(quan)性陰(yin)道橫隔(ge)。

（4）副(fu)中(zhong)腎(shen)(shen)管(guan)無(wu)效(xiao)抑制(zhi)引(yin)起的異常：性(xing)腺(xian)發(fa)育異常合并副(fu)中(zhong)腎(shen)(shen)管(guan)無(wu)效(xiao)抑制(zhi)時，表現為外生殖(zhi)器模糊，如雄激(ji)素(su)不敏感(gan)綜合征。患者雖(sui)然存在(zai)男性(xing)性(xing)腺(xian)，但其雄激(ji)素(su)敏感(gan)細胞質受體蛋白基因缺失，雄激(ji)素(su)未能發(fa)揮正常的功能，副(fu)中(zhong)腎(shen)(shen)管(guan)抑制(zhi)因子水平(ping)低下，生殖(zhi)器向副(fu)中(zhong)腎(shen)(shen)管(guan)方向分(fen)化(hua)，形(xing)成女性(xing)外陰及部分(fen)陰道發(fa)育，使(shi)基因型為男性(xing)的患者出現女性(xing)表型。

檢查

1、超聲和磁共振成像（MRI）檢查

對于副中腎(shen)管畸形的診斷和分類均(jun)十分有效。

2、B超檢查(cha)

能清晰顯示泌尿生殖器官畸形及(ji)因陰道(dao)發育異常(chang)造(zao)成的(de)相應(ying)梗阻圖像，并且無創，應(ying)作為(wei)首選的(de)輔助(zhu)檢查(cha)方法(fa)。

3、MRI檢查(cha)

能精確地(di)顯示泌尿生殖系統(tong)各個層面的(de)解剖(pou)結構，準確區分(fen)子(zi)宮畸形，區分(fen)超(chao)聲難以分(fen)辨的(de)子(zi)宮肌層和積血的(de)附(fu)件(jian)(jian)包(bao)塊，有條件(jian)(jian)者應行MRI檢查。

治療

1、先天性(xing)無陰(yin)道

在治(zhi)療前應明確有(you)無子宮及其功(gong)能(neng)，是否(fou)合(he)并有(you)泌(mi)尿(niao)系(xi)發育(yu)異常，并且治(zhi)療前應讓患(huan)者明白治(zhi)療的(de)目的(de)和結果，以(yi)取得積極配合(he)。先(xian)天性(xing)無陰(yin)(yin)道(dao)的(de)治(zhi)療時機一般選在患(huan)者近(jin)期有(you)性(xing)生活意愿時。理(li)想的(de)陰(yin)(yin)道(dao)再(zai)造(zao)，應該是安全、簡單地為患(huan)者再(zai)造(zao)一個解剖(pou)上(shang)和功(gong)能(neng)上(shang)都接近(jin)正常的(de)陰(yin)(yin)道(dao)，除了具有(you)適(shi)當的(de)深度(du)、寬度(du)和軸向外，還要柔(rou)軟、潤滑，術(shu)后無需長期放置(zhi)陰(yin)(yin)道(dao)擴張器，但至今尚無一種方法完全達到上(shang)述標準。目前常用(yong)的(de)方法有(you)模(mo)具頂壓法及陰(yin)(yin)道(dao)成形術(shu)。

2、陰道閉鎖

一旦明確(que)診斷，應盡早手術切除(chu)。

3、陰道橫隔(ge)

（1）完(wan)全性(xing)陰(yin)(yin)道橫(heng)隔(ge)(ge)治療原則為(wei)：青春期建立月經周期后一(yi)旦明確診(zhen)斷(duan)，盡早(zao)手(shou)術(shu)治療。手(shou)術(shu)方法必須(xu)根據陰(yin)(yin)道橫(heng)隔(ge)(ge)位置(zhi)、橫(heng)隔(ge)(ge)厚(hou)度而定(ding)。手(shou)術(shu)應盡可能切除(chu)橫(heng)隔(ge)(ge)，銳(rui)性(xing)和鈍(dun)性(xing)向上、向周邊分離，至上下(xia)陰(yin)(yin)道貫(guan)通，兩(liang)側(ce)鈍(dun)性(xing)分離以免術(shu)后狹窄，常規(gui)探查宮頸發育情(qing)況。用可吸收線將上下(xia)段陰(yin)(yin)道黏膜吻合(he)。術(shu)后定(ding)期更換(huan)陰(yin)(yin)道模具，直至陰(yin)(yin)道上皮完(wan)全愈(yu)合(he)。創面完(wan)全愈(yu)合(he)后可以性(xing)交。

（2）不完全陰(yin)道(dao)橫隔(ge)若生育(yu)前出現臨(lin)床癥(zheng)狀，則需(xu)要行陰(yin)道(dao)橫隔(ge)切開手術；分娩時，若橫(heng)(heng)隔(ge)(ge)(ge)較(jiao)薄，可于(yu)胎先露部下降壓迫(po)橫(heng)(heng)隔(ge)(ge)(ge)時，切(qie)開橫(heng)(heng)隔(ge)(ge)(ge)，胎兒娩出(chu)后再切(qie)除橫(heng)(heng)隔(ge)(ge)(ge)。若橫(heng)(heng)隔(ge)(ge)(ge)較(jiao)厚，則行(xing)選擇性剖宮產手術。

4、陰道縱隔

（1）完全性(xing)陰(yin)道縱(zong)隔該類畸形常(chang)常(chang)不(bu)需要立即治療。雙子宮(gong)(gong)伴陰(yin)道縱(zong)隔的患(huan)者，一(yi)側宮(gong)(gong)體發(fa)育(yu)常(chang)優于另一(yi)側，如果性(xing)交總是在發(fa)育(yu)不(bu)良(liang)的宮(gong)(gong)體側陰(yin)道內(nei)發(fa)生，則可能引起不(bu)孕或(huo)反復流產(chan)，此類患(huan)者非孕期應予(yu)陰(yin)道縱(zong)隔切除。

（2）陰(yin)道不全縱(zong)隔(ge)若陰(yin)道不全縱(zong)隔(ge)影響性生，應行縱(zong)隔(ge)切除(chu)。若分娩過程中發(fa)現，可于(yu)先露部下降(jiang)壓迫陰(yin)道縱(zong)隔(ge)時切斷縱(zong)隔(ge)，待胎兒娩出后再切除(chu)縱(zong)隔(ge)。

5、陰(yin)道(dao)斜隔

經陰道斜隔切除(chu)(chu)術是最理想的手術方式，也是解除(chu)(chu)生殖道梗(geng)阻最有效(xiao)而且簡易的方法。

6、雙陰(yin)道

一般情況下不會影響(xiang)正常生(sheng)(sheng)活(huo)，可(ke)以(yi)先不作處(chu)理(li)。當雙陰道影響(xiang)了(le)性生(sheng)(sheng)活(huo)、妨(fang)礙經(jing)血排除或者有生(sheng)(sheng)育要(yao)求而必須進(jin)行治療時，可(ke)以(yi)行陰道縱膈切除手術。

注意事項

1、伴(ban)侶同時(shi)治療

子宮發(fa)育(yu)不良多事由一些(xie)病毒(du)、細(xi)菌(jun)(jun)感染引起的，而且這些(xie)細(xi)菌(jun)(jun)、病毒(du)可(ke)以通過性(xing)行(xing)為傳播，因此當(dang)女性(xing)發(fa)現自己患(huan)有子宮發(fa)育(yu)不良時(shi)，男性(xing)同(tong)志也應該積極的配合治療，消滅身上可(ke)能致病的細(xi)菌(jun)(jun)。以免在女性(xing)治愈后，使(shi)病癥在此復發(fa)。

2、徹底完成療程(cheng)

在治(zhi)療(liao)(liao)子宮發(fa)育異常時(shi)患(huan)者必(bi)須配(pei)合醫(yi)生的治(zhi)療(liao)(liao)，完成整(zheng)個治(zhi)療(liao)(liao)過程，徹(che)底治(zhi)愈子宮發(fa)育異常，切忌(ji)不能再治(zhi)療(liao)(liao)過程中或者病情剛剛有所(suo)好轉的時(shi)候就停(ting)止進行治(zhi)療(liao)(liao)，否(fou)則(ze)會導致疾(ji)病反復(fu)發(fa)作(zuo)或者久治(zhi)不愈。

3、注意衛(wei)生

在患者治療子宮發育異常的期間，女性患者必須注意自己的生理衛生，保持外生殖器的清潔，而且要停止性生活，以免影響疾病的治療效果。而且對患者貼身使用的毛巾以及內褲都要進行充分的消毒。以免這些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反復發展。