簡介

陰道由副(fu)中腎管(又稱苗勒(le)管)和泌尿生(sheng)殖竇發育而來。副(fu)中腎管的形成和融(rong)合過程異常以及其他(ta)致畸因(yin)素均(jun)可(ke)引起陰(yin)道(dao)(dao)(dao)的發育異常。一般將陰(yin)道(dao)(dao)(dao)發育異常分為先(xian)天性無陰(yin)道(dao)(dao)(dao)、陰(yin)道(dao)(dao)(dao)斜隔、陰(yin)道(dao)(dao)(dao)縱隔、陰(yin)道(dao)(dao)(dao)橫隔、雙陰(yin)道(dao)(dao)(dao)及陰(yin)道(dao)(dao)(dao)閉鎖(suo)6種類型(xing)。陰道發育異常(chang)主要依據病史及(ji)婦科(ke)檢查，結(jie)合超(chao)聲(sheng)檢查、染色體檢查及(ji)手術(shu)等方法診斷。

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陰道發育(yu)異(yi)常(chang)臨床表現主(zhu)要為原發閉經、腹痛(tong)、陰道不規則出血及性交痛(tong)。另(ling)外，陰道發育(yu)異(yi)常(chang)還易導致不孕、自(zi)然(ran)流(liu)產、胚胎(tai)停育(yu)、異(yi)位(wei)妊娠以及泌尿系(xi)統(tong)癥狀(zhuang)。

常見分類

1、先天性無陰道

發生率約為出生女孩的(de)1/4000，常合并先天性無子宮(gong)或(huo)子宮(gong)發(fa)育不(bu)良，因而成(cheng)年后多元(yuan)月經來潮，亦無生育能(neng)力(li)。個別人可(ke)能(neng)有(you)正常的子宮(gong)，卵(luan)巢(chao)也正常，如能(neng)早(zao)期手(shou)術矯治(zhi)，少(shao)數可(ke)有(you)生育希(xi)望。

2、陰道縱隔

完(wan)全性陰道縱(zong)隔(ge)與(yu)雙(shuang)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)同時(shi)存在，又稱雙(shuang)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)雙(shuang)陰道。此畸形對受孕影(ying)響(xiang)不大，但(dan)由于雙(shuang)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)，子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)體積常較小，懷(huai)孕后容易(yi)發生早產。不完(wan)全性陰道縱(zong)隔(ge)類似兩個陰道一個子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)，雖不影(ying)響(xiang)受孕，但(dan)可妨礙胎(tai)兒娩出(chu)。

3、陰道橫(heng)隔

完(wan)全性(xing)陰(yin)(yin)道(dao)橫(heng)隔(ge)(ge)很少見(jian)。多(duo)數的陰(yin)(yin)道(dao)橫(heng)隔(ge)(ge)中央有一(yi)小孔，一(yi)般不(bu)影(ying)響(xiang)受(shou)孕，直至(zhi)胎兒分娩受(shou)到阻礙才被發現。如果橫(heng)隔(ge)(ge)位置較低(di)，可造成性(xing)生活不(bu)快，手術切除(chu)后即(ji)不(bu)影(ying)響(xiang)受(shou)孕分娩。

4、陰道狹窄(zhai)

多數為后天因素所致。常因分(fen)娩(mian)造成的陰(yin)道撕(si)裂傷未(wei)加認真修補，瘢(ban)痕愈合后使(shi)陰(yin)道狹窄。也(ye)有的系(xi)先天性的。陰(yin)道狹窄不僅會影響(xiang)性生活，也(ye)會影響(xiang)受孕和(he)分(fen)娩(mian)。

5、其他(ta)發(fa)育(yu)異常

如陰道肛門(men)、處女(nv)膜(mo)后(hou)肛門(men)、陰道前庭肛門(men)等。這類患者中有些人子宮、卵巢并無異常，經手術(shu)矯(jiao)治后(hou)部分人可保留(liu)一定的生(sheng)育(yu)能力。

多數陰道(dao)異(yi)(yi)常經手(shou)(shou)術(shu)矯(jiao)治(zhi)后受孕(yun)的機(ji)會也(ye)難以(yi)達到(dao)正(zheng)常婦(fu)女(nv)的水平。盡管子宮和卵巢并無(wu)(wu)異(yi)(yi)常，異(yi)(yi)常的陰道(dao)經手(shou)(shou)術(shu)矯(jiao)治(zhi)后，從解剖方面來看可能(neng)與(yu)正(zheng)常陰道(dao)相同(tong)或相近，但(dan)其微環境顯然無(wu)(wu)法達到(dao)正(zheng)常生(sheng)理狀態而(er)影響受孕(yun)。

癥狀/并發癥

1、先天(tian)性無陰道(dao)，常表現為MRKH’s綜合征(zheng)。

由于副(fu)中腎管不發(fa)育或(huo)發(fa)育不良，表現為原發(fa)閉經，染(ran)色體(ti)46，XX，女(nv)性(xing)第二性(xing)征(zheng)發育(yu)正常，先天性(xing)無陰(yin)道或(huo)短(duan)淺陰(yin)道盲(mang)端，伴先天性(xing)無子(zi)宮(gong)或(huo)子(zi)宮(gong)發育(yu)不良即始(shi)基子(zi)宮(gong)，通常輸卵管和卵巢外觀正常，常合并其他系統先天性(xing)異常，包括骨骼、泌(mi)尿系統，特別是腎(shen)臟發育(yu)異常或(huo)腎(shen)臟移位。約有1/10患者可有部分子(zi)宮體發(fa)育，且有功能(neng)性子(zi)宮內膜，青春期后由于經血潴留，出現(xian)周期性腹痛(tong)，無月經初潮(chao)，就醫檢(jian)查獲得確診(zhen)。

2、陰道閉(bi)(bi)鎖，泌尿生(sheng)殖竇發育不良，臨床上常表現(xian)為陰道閉(bi)(bi)鎖。

陰道閉鎖在新生兒(er)和嬰(ying)幼兒(er)時(shi)期一般(ban)無任何癥狀，往往難以察覺。直至患(huan)者進入青春期建(jian)立月經(jing)周期后，才(cai)會發現無月經(jing)來(lai)潮(chao)，陰道積血、周期性腹痛(tong)并呈(cheng)進行性加劇，盆腔可(ke)捫(men)及包(bao)塊。盆腔B超等(deng)影像學檢查可(ke)以(yi)協助(zhu)診(zhen)斷。癥狀出現的早(zao)晚、嚴重程(cheng)度與子宮內(nei)膜的功能有關。

3、陰(yin)道橫隔(ge)，分為完全橫隔(ge)及不完全橫隔(ge)。

（1）完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似，有原發性閉經伴周期性腹痛。婦科檢查發現陰道較短或僅見盲端，可在經血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

（2）不(bu)完全性(xing)陰(yin)道(dao)(dao)橫(heng)隔位于陰(yin)道(dao)(dao)上(shang)段者(zhe)多無癥狀，位于陰(yin)道(dao)(dao)中段者(zhe)可影響(xiang)(xiang)性(xing)生(sheng)活(huo)，一般(ban)不(bu)影響(xiang)(xiang)生(sheng)育。婦科檢查：在橫(heng)隔中部可見一小孔，陰(yin)道(dao)(dao)較短(duan)，可捫及宮頸(jing)、宮體。經期(qi)經血間歇(xie)流出，患者(zhe)可以(yi)表現為經期(qi)長，經血淋漓不(bu)盡(jin)。陰(yin)道(dao)(dao)分娩時影響(xiang)(xiang)胎先露部下降。

4、陰道縱(zong)隔(ge)，分為陰道完全(quan)縱(zong)隔(ge)及(ji)不完全(quan)縱(zong)隔(ge)。

（1）陰(yin)(yin)道完(wan)全縱(zong)隔，患(huan)者多無癥狀，性生活(huo)、生育和陰(yin)(yin)道分娩均無影(ying)響，往往在(zai)婦科檢查時發(fa)現陰(yin)(yin)道被縱(zong)形黏膜(mo)分割(ge)成兩條(tiao)縱(zong)形通道，上達宮頸，下至陰(yin)(yin)道外口本(ben)癥可發(fa)生于發(fa)育完(wan)全正(zheng)常(chang)的(de)子宮或與雙子宮雙宮頸或子宮縱(zong)隔同時存在(zai)。

（2）陰(yin)道(dao)不全(quan)縱(zong)隔(ge)(ge)(ge)，患者(zhe)可有性生活困難或不適，婦科(ke)檢查時(shi)(shi)發現陰(yin)道(dao)縱(zong)形黏膜未達陰(yin)道(dao)外(wai)口(kou)，分娩(mian)時(shi)(shi)胎(tai)頭可能受阻，所以陰(yin)道(dao)融合術取決(jue)于這種畸形對于不孕(yun)和(he)對分娩(mian)的影(ying)響程度。若陰(yin)道(dao)不全(quan)縱(zong)隔(ge)(ge)(ge)影(ying)響性生活，應(ying)行(xing)縱(zong)隔(ge)(ge)(ge)切除。若分娩(mian)過程中發現，可于先(xian)露部下(xia)降壓迫(po)陰(yin)道(dao)縱(zong)隔(ge)(ge)(ge)時(shi)(shi)切斷縱(zong)隔(ge)(ge)(ge)，待胎(tai)兒娩(mian)出后(hou)再切除縱(zong)隔(ge)(ge)(ge)。

5、陰道斜隔綜合征

也稱Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征（HWWS），常合并雙子宮、陰道阻塞（單側(ce)、部分或(huo)完全）及同側(ce)腎臟發育不良(liang)。

6、雙陰道

絕大多(duo)數(shu)雙陰道無(wu)癥狀(zhuang)，有(you)些(xie)是婚后(hou)性交困(kun)難或潴(zhu)留在斜隔盲端的(de)積血(xue)繼發(fa)感染后(hou)才診斷，另一些(xie)可(ke)能晚至分娩(mian)時產(chan)程進展(zhan)緩慢才確(que)診。

病因

1、副中腎(shen)管發育不良：包(bao)括(kuo)子宮、陰道(dao)未發育（MRKH’s綜合(he)征(zheng)），是一(yi)種沒有生(sheng)殖潛(qian)力特(te)征(zheng)的生(sheng)殖系統(tong)機能缺陷。

2、泌(mi)尿生殖(zhi)竇(dou)發(fa)(fa)育不良(liang)：泌(mi)尿生殖(zhi)竇(dou)未(wei)參與形成陰道(dao)下端，典(dian)型的患(huan)者(zhe)表現為部分陰道(dao)閉鎖，閉鎖處可(ke)以(yi)很厚(hou)，占陰道(dao)長(chang)度的一(yi)半以(yi)上，多位于(yu)陰道(dao)下段，其上段陰道(dao)發(fa)(fa)育可(ke)以(yi)正常(chang)。本病發(fa)(fa)生率低(di)，約1/4000-1/5000。

3、副(fu)中腎(shen)管融合異(yi)常(chang)

（1）副中腎(shen)管垂直融(rong)合異(yi)常：起源于泌(mi)尿生殖竇的(de)陰(yin)道占1/4，如(ru)果這(zhe)部(bu)(bu)分(fen)增多，來源于副中腎(shen)管(guan)(guan)的陰道(dao)部(bu)(bu)分(fen)就會(hui)減少。副中腎(shen)管(guan)(guan)垂(chui)直(zhi)融(rong)(rong)合異(yi)常可(ke)看作是向下生(sheng)長融(rong)(rong)合的副中腎(shen)管(guan)(guan)尾(wei)端與向上生(sheng)長的泌尿生(sheng)殖竇相接處未貫通或(huo)部(bu)(bu)分(fen)貫通所(suo)致(zhi)，分(fen)為阻(zu)塞(sai)(sai)性和非阻(zu)塞(sai)(sai)性兩種，也(ye)稱(cheng)為完全性陰道(dao)橫隔和不(bu)完全性陰道(dao)橫隔，據報道(dao)陰道(dao)橫隔的發病率為1/2100-1/72000。橫隔(ge)可位于(yu)陰(yin)(yin)道的任(ren)何部位，但更常見于(yu)陰(yin)(yin)道中(zhong)、上段(duan)交(jiao)界部，其(qi)厚度為lcm，陰道(dao)橫(heng)隔很少伴有泌尿系統和其他(ta)器官的異常。

（2）副(fu)中腎(shen)管(guan)側(ce)面融(rong)(rong)合(he)(he)(he)異(yi)常(chang)：兩側(ce)副(fu)中腎(shen)管(guan)完全融(rong)(rong)合(he)(he)(he)異(yi)常(chang)導(dao)致(zhi)雙(shuang)陰道(dao)(dao)(dao)畸形或(huo)稱(cheng)完全性(xing)陰道(dao)(dao)(dao)縱隔(ge)，以(yi)對(dui)稱(cheng)性(xing)阻塞為特點；兩側(ce)副(fu)中腎(shen)管(guan)部(bu)分(fen)融(rong)(rong)合(he)(he)(he)異(yi)常(chang)導(dao)致(zhi)單側(ce)陰道(dao)(dao)(dao)阻塞、陰道(dao)(dao)(dao)斜隔(ge)，以(yi)非對(dui)稱(cheng)性(xing)阻塞為特點；下端副(fu)中腎(shen)管(guan)融(rong)(rong)合(he)(he)(he)失敗導(dao)致(zhi)部(bu)分(fen)性(xing)陰道(dao)(dao)(dao)縱隔(ge)，陰道(dao)(dao)(dao)縱隔(ge)常(chang)伴有雙(shuang)子宮、雙(shuang)宮頸、同側(ce)腎(shen)臟發(fa)育不良。

（3）副中腎(shen)管垂(chui)(chui)直：側面融合異(yi)常(chang)表現為垂(chui)(chui)直、側面異(yi)常(chang)同時存在，也可以合并泌尿道發(fa)育(yu)異(yi)常(chang)，此類(lei)(lei)畸形不(bu)屬于前(qian)述任何一種分(fen)類(lei)(lei)，如陰(yin)道縱隔合并不(bu)完全性陰(yin)道橫隔。

（4）副中(zhong)(zhong)腎(shen)管無效抑(yi)制(zhi)引起的異常：性腺發育異常合并副中(zhong)(zhong)腎(shen)管無效抑(yi)制(zhi)時(shi)，表現為外(wai)(wai)生殖(zhi)器(qi)模糊，如雄(xiong)激素不(bu)敏(min)感綜合征。患者(zhe)雖然存在男性性腺，但(dan)其雄(xiong)激素敏(min)感細胞質受體蛋白基(ji)因缺失(shi)，雄(xiong)激素未能發揮正常的功(gong)能，副中(zhong)(zhong)腎(shen)管抑(yi)制(zhi)因子水(shui)平(ping)低下，生殖(zhi)器(qi)向副中(zhong)(zhong)腎(shen)管方向分化，形(xing)成女性外(wai)(wai)陰(yin)及(ji)部分陰(yin)道發育，使基(ji)因型為男性的患者(zhe)出現女性表型。

檢查

1、超聲(sheng)和磁(ci)共振成像（MRI）檢查

對于副中腎管畸形(xing)的診斷和分類均十(shi)分有效。

2、B超檢(jian)查(cha)

能清晰顯示泌尿生殖器官(guan)畸形及因(yin)陰道發(fa)育異常造(zao)成的相(xiang)應梗阻(zu)圖像，并且無創，應作為首選的輔(fu)助檢查方法。

3、MRI檢查

能(neng)精確(que)地(di)顯示泌尿生殖系統(tong)各個層面的解剖結(jie)構，準確(que)區(qu)分(fen)子宮畸(ji)形，區(qu)分(fen)超聲難(nan)以(yi)分(fen)辨的子宮肌(ji)層和積血的附件包塊，有條(tiao)件者應(ying)行MRI檢查。

治療

1、先天性無陰(yin)道

在治(zhi)療(liao)前(qian)應明(ming)確有無(wu)子宮(gong)及(ji)其功能，是否合(he)并有泌尿(niao)系(xi)發育(yu)異常，并且治(zhi)療(liao)前(qian)應讓(rang)患(huan)者明(ming)白(bai)治(zhi)療(liao)的(de)(de)目的(de)(de)和結果，以(yi)取(qu)得積極配合(he)。先天性無(wu)陰(yin)道(dao)(dao)(dao)的(de)(de)治(zhi)療(liao)時(shi)機一般選在患(huan)者近期(qi)有性生活(huo)意愿時(shi)。理想的(de)(de)陰(yin)道(dao)(dao)(dao)再(zai)造，應該是安全、簡單地為患(huan)者再(zai)造一個解剖(pou)上(shang)(shang)和功能上(shang)(shang)都接近正常的(de)(de)陰(yin)道(dao)(dao)(dao)，除了具(ju)有適當(dang)的(de)(de)深(shen)度(du)、寬(kuan)度(du)和軸向外，還要柔軟、潤滑(hua)，術(shu)后無(wu)需(xu)長期(qi)放置(zhi)陰(yin)道(dao)(dao)(dao)擴張(zhang)器，但至(zhi)今尚無(wu)一種方法完全達到上(shang)(shang)述標準。目前(qian)常用(yong)的(de)(de)方法有模(mo)具(ju)頂壓(ya)法及(ji)陰(yin)道(dao)(dao)(dao)成形術(shu)。

2、陰道閉鎖

一旦(dan)明確診斷(duan)，應盡早手術切除。

3、陰(yin)道橫隔(ge)

（1）完全(quan)性(xing)陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)橫隔治療原(yuan)則為：青春(chun)期(qi)(qi)建立月經周(zhou)(zhou)期(qi)(qi)后一旦明確(que)診斷，盡早手(shou)術(shu)治療。手(shou)術(shu)方法必須根據陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)橫隔位置(zhi)、橫隔厚(hou)度而定。手(shou)術(shu)應盡可能切(qie)除橫隔，銳性(xing)和鈍性(xing)向上(shang)、向周(zhou)(zhou)邊分離，至上(shang)下陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)貫通，兩側鈍性(xing)分離以免(mian)術(shu)后狹窄(zhai)，常規探查宮頸發(fa)育(yu)情況(kuang)。用可吸(xi)收(shou)線將上(shang)下段陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)黏(nian)膜吻(wen)合(he)。術(shu)后定期(qi)(qi)更換陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)模具，直至陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)上(shang)皮(pi)完全(quan)愈合(he)。創(chuang)面完全(quan)愈合(he)后可以性(xing)交。

（2）不完全陰道橫隔若生育前出現臨床癥狀，則需要行陰道橫隔切開手術(shu)；分(fen)娩(mian)時，若橫(heng)隔較薄，可于胎先露部(bu)下降壓迫橫(heng)隔時，切(qie)開橫(heng)隔，胎兒娩(mian)出后再切(qie)除橫(heng)隔。若橫(heng)隔較厚(hou)，則行選(xuan)擇(ze)性剖(pou)宮產(chan)手術。

4、陰道縱隔

（1）完全(quan)性(xing)陰道(dao)縱隔該類畸形常(chang)(chang)常(chang)(chang)不(bu)需要(yao)立(li)即治療。雙子宮伴陰道(dao)縱隔的患者(zhe)，一側宮體(ti)發育(yu)(yu)常(chang)(chang)優于另一側，如果(guo)性(xing)交(jiao)總(zong)是在發育(yu)(yu)不(bu)良的宮體(ti)側陰道(dao)內發生，則可能引起不(bu)孕或(huo)反復流(liu)產(chan)，此類患者(zhe)非孕期應予陰道(dao)縱隔切除。

（2）陰(yin)(yin)道(dao)不(bu)全縱隔(ge)(ge)若陰(yin)(yin)道(dao)不(bu)全縱隔(ge)(ge)影響性生，應(ying)行縱隔(ge)(ge)切除。若分娩過程(cheng)中(zhong)發現(xian)，可于先露部下降壓(ya)迫(po)陰(yin)(yin)道(dao)縱隔(ge)(ge)時(shi)切斷縱隔(ge)(ge)，待胎兒娩出后(hou)再切除縱隔(ge)(ge)。

5、陰道斜隔(ge)

經(jing)陰道斜隔切除術是最理想的手術方(fang)式，也是解除生(sheng)殖道梗阻最有效而(er)且簡易的方(fang)法。

6、雙(shuang)陰道

一般情況下(xia)不會影響正常生(sheng)活，可(ke)以(yi)先(xian)不作(zuo)處(chu)理。當雙(shuang)陰道(dao)影響了性(xing)生(sheng)活、妨礙經血排除或(huo)者有生(sheng)育要(yao)求而必須(xu)進行治(zhi)療時(shi)，可(ke)以(yi)行陰道(dao)縱膈切(qie)除手術。

注意事項

1、伴侶(lv)同時治療(liao)

子宮發育不良多事(shi)由一(yi)些病(bing)毒(du)、細(xi)菌(jun)感(gan)染引起的，而(er)且這些細(xi)菌(jun)、病(bing)毒(du)可以通(tong)過性(xing)行為傳播，因此當女性(xing)發現自(zi)己患有子宮發育不良時(shi)，男性(xing)同志也應該積極的配合治療(liao)，消滅(mie)身上可能致病(bing)的細(xi)菌(jun)。以免(mian)在女性(xing)治愈(yu)后(hou)，使病(bing)癥在此復發。

2、徹(che)底完(wan)成療程

在治(zhi)(zhi)療(liao)子宮發育(yu)異常(chang)時患者必須配合醫生的治(zhi)(zhi)療(liao)，完(wan)成整個治(zhi)(zhi)療(liao)過程，徹底治(zhi)(zhi)愈子宮發育(yu)異常(chang)，切忌不能再(zai)治(zhi)(zhi)療(liao)過程中或(huo)者病(bing)情剛剛有所(suo)好轉的時候就(jiu)停止進行治(zhi)(zhi)療(liao)，否則會導致疾(ji)病(bing)反復發作或(huo)者久治(zhi)(zhi)不愈。

3、注意(yi)衛生

在患者治療子宮發育異常的期間，女性患者必須注意自己的生理衛生，保持外生殖器的清潔，而且要停止性生活，以免影響疾病的治療效果。而且對患者貼身使用的毛巾以及內褲都要進行充分的消毒。以免這些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反復發展。