非霍奇金病淋巴瘤是什么病

非霍(huo)奇金淋巴(ba)瘤(liu)(liu)是血液系統(tong)一種疾病(bing)，屬(shu)于惡性(xing)淋巴(ba)瘤(liu)(liu)的范疇。它主要的特點就是無痛性(xing)的頸部和鎖(suo)骨上的淋巴(ba)結(jie)進行(xing)性(xing)腫大，其(qi)次為(wei)腋窩(wo)和腹股溝的淋巴(ba)結(jie)。

非霍奇金病淋巴瘤病因

1、免疫功能異常

不論是先(xian)天性或(huo)后(hou)天性免疫功(gong)能(neng)失調(diao)均是相關因素。如后(hou)天自身免疫性疾病(bing)患(huan)者，干燥綜合征、系統(tong)性紅斑(ban)狼瘡等常伴有(you)T淋(lin)巴細(xi)胞功(gong)能(neng)受損(sun)，從而影(ying)響(xiang)機體對(dui)病(bing)毒感染和新生惡性細(xi)胞的免疫應答，在這部分患(huan)者中NHL發病(bing)率上升(sheng)了數倍(bei)。

2、病毒感染

多種病(bing)毒(du)與NHL有(you)關。包(bao)括EB病(bing)毒(du)、嗜人T淋巴細胞(bao)Ⅰ型病(bing)毒(du)、人皰疹(zhen)病(bing)毒(du)8型等。

3、細菌感染

細菌(jun)并(bing)不能直(zhi)接(jie)刺激腫瘤(liu)細胞，但(dan)可通過(guo)刺激腫瘤(liu)特定區域內的(de)(de)細胞，促使(shi)細胞惡(e)性增(zeng)生，而導(dao)致腫瘤(liu)的(de)(de)發生。目前已知NHL中的(de)(de)胃黏(nian)膜相(xiang)關(guan)組織淋巴瘤(liu)的(de)(de)發生90%以上(shang)與幽(you)門螺(luo)桿菌(jun)感染有關(guan)。

4、遺傳因素

家族中近(jin)親患(huan)有某種血液/淋(lin)巴(ba)系統惡性疾病史者，NHL發病風險可能會(hui)增加2～4倍。

5、其他因素

化學物質的應(ying)用增多(duo)、放射(she)線暴露增多(duo)、不良生活方式等。如染發劑就(jiu)可能是(shi)發病的危(wei)險(xian)因素。

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非霍奇金病淋巴瘤臨床表現

1、局部表現

（1）淋巴(ba)結腫(zhong)大(da)(da)：是最常(chang)見(jian)、最經典的(de)臨床表現。特(te)點為(wei)無痛(tong)性(xing)、漸進性(xing)增大(da)(da)。部分淋巴(ba)結在(zai)(zai)迅速增大(da)(da)時會(hui)出現局(ju)部的(de)壓迫癥狀，伴有腫(zhong)脹與疼(teng)痛(tong)感。淺表淋巴(ba)結腫(zhong)大(da)(da)在(zai)(zai)頸部、鎖骨上、腋(ye)下部位多見(jian)。深部淋巴(ba)結腫(zhong)大(da)(da)在(zai)(zai)縱(zong)隔、腹膜后(hou)、腸系膜部位多見(jian)。受侵(qin)犯淋巴(ba)結部位常(chang)表現為(wei)跳躍性(xing)的(de)，無一定規律性(xing)。

（2）淋巴(ba)結(jie)外(wai)器官(guan)(guan)：主要為胃腸道(dao)、皮膚、骨髓、中樞(shu)神(shen)經系(xi)統(tong)等部位。在(zai)甲(jia)狀(zhuang)腺、骨骼(ge)、生殖(zhi)系(xi)統(tong)、鼻腔部等也是(shi)易侵(qin)犯的器官(guan)(guan)。淋巴(ba)結(jie)外(wai)器官(guan)(guan)受侵(qin)犯可以與淋巴(ba)結(jie)共(gong)同存在(zai)，也可單獨存在(zai)。臨床表現復雜而多(duo)樣性(xing)。

（3）鼻(bi)(bi)腔病變：原(yuan)發在(zai)鼻(bi)(bi)腔的(de)(de)淋(lin)巴(ba)瘤大(da)多數是NHL。病理類型(xing)主要是NHL中的(de)(de)鼻(bi)(bi)腔NK/T細(xi)(xi)胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤和彌(mi)漫大(da)B細(xi)(xi)胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤。早期病變多局限在(zai)一側(ce)鼻(bi)(bi)腔下鼻(bi)(bi)甲(jia)部位，表現為(wei)鼻(bi)(bi)塞、鼻(bi)(bi)出血、局部黏(nian)膜潰瘍等。隨著疾病進展可侵(qin)犯對側(ce)鼻(bi)(bi)腔或鄰近的(de)(de)組(zu)織和器官，表現為(wei)耳(er)鳴、聽力(li)下降、咽(yan)痛(tong)、聲嘶、面頰(jia)部腫(zhong)脹(zhang)等。腫(zhong)瘤侵(qin)襲可破壞骨質造成鼻(bi)(bi)中隔(ge)、硬(ying)腭穿(chuan)孔等相應的(de)(de)癥狀。

2、全身表現

在淋巴結(jie)腫大之前(qian)或(huo)同時可出現不同的全身癥狀(zhuang)。

（1）發(fa)熱(re)：多數NHL患(huan)者(zhe)具有(you)發(fa)熱(re)，但發(fa)熱(re)持續(xu)的時間、溫(wen)度的高度、發(fa)熱(re)周期性變化均可不(bu)同。部分患(huan)者(zhe)發(fa)熱(re)持續(xu)時間可以(yi)以(yi)月(yue)計算，最終需取得相關部位的病理依據才得以(yi)診(zhen)斷。

（2）盜(dao)汗與消瘦：由于機體免疫功能的(de)衰竭和腫瘤疾(ji)病的(de)進展，或伴有發熱(re)等消耗性因素，患(huan)者常出現多汗、夜間的(de)盜(dao)汗及體重的(de)進行性下降(jiang)。

（3）皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)瘙癢和(he)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)病變：NHL可(ke)(ke)有(you)一系列非(fei)特(te)異性(xing)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)表現(xian)，腫瘤(liu)可(ke)(ke)原發(fa)(fa)在皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)，也(ye)可(ke)(ke)是繼發(fa)(fa)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)侵(qin)犯，發(fa)(fa)生(sheng)率在13%～53%。部(bu)分(fen)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)瘙癢可(ke)(ke)在確診前(qian)就發(fa)(fa)生(sheng)。常(chang)見的皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)表現(xian)糙皮(pi)(pi)(pi)病樣丘疹(zhen)、帶狀(zhuang)皰疹(zhen)、全身性(xing)皰疹(zhen)樣皮(pi)(pi)(pi)炎、皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)色素性(xing)改變、結節(jie)紅斑等。皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)損(sun)害呈多形(xing)性(xing)，斑塊、水皰、糜爛、結節(jie)等，部(bu)分(fen)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)損(sun)害后(hou)可(ke)(ke)經久破潰(kui)、滲液。由于腫瘤(liu)的侵(qin)襲和(he)免疫功能的降低極易合(he)并感(gan)染而長期不愈合(he)，也(ye)是引(yin)起NHL患者發(fa)(fa)熱(re)的原因(yin)之一。

（4）腹部表(biao)現：腸(chang)系膜(mo)、腹膜(mo)后淋巴結是(shi)最常(chang)見(jian)(jian)病變部(bu)(bu)位(wei)，胃(wei)腸(chang)道(dao)則是(shi)最常(chang)見(jian)(jian)的結外病變部(bu)(bu)位(wei)。根(gen)據受累部(bu)(bu)位(wei)常(chang)表(biao)現為腹部(bu)(bu)飽脹(zhang)感、腹痛、消化不良、腹部(bu)(bu)包塊(kuai)、消化道(dao)出血等，易(yi)出現腸(chang)梗阻、腸(chang)穿孔等急(ji)腹癥(zheng)表(biao)現。肝(gan)(gan)脾(pi)腫(zhong)大(da)在NHL患者中并不少見(jian)(jian)，多數是(shi)肝(gan)(gan)脾(pi)受侵犯所致。

非霍奇金病淋巴瘤檢查

1、創傷性檢查

主要根據病變的(de)(de)(de)大小(xiao)、生長的(de)(de)(de)部(bu)(bu)(bu)位(wei)和(he)創傷檢(jian)查可(ke)能帶(dai)來的(de)(de)(de)風險而決定(ding)操作的(de)(de)(de)方(fang)(fang)式。①淺表腫大淋巴(ba)結(jie)直(zhi)接穿刺(ci)；或在(zai)超(chao)聲(sheng)、CT定(ding)位(wei)引導下經皮進行深部(bu)(bu)(bu)淋巴(ba)結(jie)及占位(wei)病變穿刺(ci)針吸細(xi)(xi)胞獲取標本。此種方(fang)(fang)法(fa)價值(zhi)存在(zai)一(yi)定(ding)的(de)(de)(de)爭議(yi)。②根據病變部(bu)(bu)(bu)位(wei)可(ke)在(zai)支氣(qi)管(guan)鏡(jing)、縱隔鏡(jing)、胃(wei)鏡(jing)、結(jie)腸鏡(jing)等內鏡(jing)輔助下取組織細(xi)(xi)胞標本。③各種手術方(fang)(fang)式獲取淋巴(ba)結(jie)或病變部(bu)(bu)(bu)位(wei)細(xi)(xi)胞標本。④骨髓穿刺(ci)和(he)活檢(jian)。⑤腰椎穿刺(ci)進行腦脊(ji)液細(xi)(xi)胞學檢(jian)查。

2、非創傷性檢查

①實驗室檢(jian)查包括(kuo)全(quan)血細(xi)胞計(ji)數(shu)、血沉(chen)、乳酸脫(tuo)氫酶、β2微(wei)球蛋(dan)白(bai)和肝腎功能等。②影像學檢(jian)查包括(kuo)全(quan)身(shen)CT、磁共振(zhen)、正(zheng)電(dian)子發(fa)射型斷層掃描技(ji)術（PET/CT）等。

3、其他

全身一般狀況評(ping)估性檢查。

非霍奇金病淋巴瘤診斷

1、B細胞類型

彌漫(man)大B細胞淋巴(ba)瘤(liu)、濾泡淋巴(ba)瘤(liu)、套細胞淋巴(ba)瘤(liu)、黏膜相關淋巴(ba)組織淋巴(ba)瘤(liu)。

2、T細胞類型

外周T細胞(bao)淋巴(ba)瘤、血管免(mian)疫母(mu)細胞(bao)型淋巴(ba)瘤、間變大細胞(bao)淋巴(ba)瘤。

3、NK/T細胞

結外NK/T細(xi)胞淋巴(ba)瘤-鼻型、侵襲性NK/T細(xi)胞白血(xue)病。

非霍奇金淋巴瘤的治療

非霍奇金淋(lin)巴(ba)瘤有不同(tong)的(de)病理(li)類型(xing)(xing)，如(ru)彌漫大B細胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤，這是最(zui)常見的(de)疾病類型(xing)(xing)，治(zhi)(zhi)療(liao)上(shang)，主要(yao)是應(ying)(ying)用劑量密度和劑量強(qiang)度治(zhi)(zhi)療(liao)、利妥昔單抗聯合化療(liao)等方法進(jin)行治(zhi)(zhi)療(liao)，如(ru)果復發(fa)的(de)難(nan)治(zhi)(zhi)性的(de)彌漫大B細胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤，還可(ke)能需要(yao)聯合自體造血干細胞(bao)移植。再(zai)如(ru)濾泡性淋(lin)巴(ba)瘤，一(yi)般應(ying)(ying)用烷化劑，如(ru)瘤可(ke)寧、環磷酰(xian)胺等藥物(wu)，此外，還可(ke)以進(jin)行放射免疫治(zhi)(zhi)療(liao)等。