非霍奇金病淋巴瘤是什么病

非霍奇金淋(lin)巴瘤是(shi)血液系統一種疾病，屬于惡性淋(lin)巴瘤的(de)范疇。它主(zhu)要(yao)的(de)特點就是(shi)無(wu)痛性的(de)頸部和(he)鎖骨上的(de)淋(lin)巴結(jie)進行性腫(zhong)大，其次為(wei)腋窩和(he)腹股(gu)溝的(de)淋(lin)巴結(jie)。

非霍奇金病淋巴瘤病因

1、免疫功能異常

不(bu)論是(shi)先天性或后(hou)(hou)天性免疫功(gong)能(neng)失調(diao)均是(shi)相關因素(su)。如后(hou)(hou)天自身免疫性疾病患者(zhe)，干燥綜合征(zheng)、系統性紅斑(ban)狼(lang)瘡(chuang)等常伴有(you)T淋巴(ba)細胞功(gong)能(neng)受損(sun)，從(cong)而影響機體(ti)對病毒感(gan)染(ran)和新生惡性細胞的免疫應答，在這部分患者(zhe)中NHL發病率上升了數(shu)倍(bei)。

2、病毒感染

多種病(bing)毒(du)與NHL有關(guan)。包(bao)括EB病(bing)毒(du)、嗜人T淋巴細胞Ⅰ型病(bing)毒(du)、人皰疹病(bing)毒(du)8型等。

3、細菌感染

細(xi)(xi)菌(jun)并不能直接刺激(ji)(ji)腫(zhong)瘤(liu)細(xi)(xi)胞(bao)，但可(ke)通(tong)過刺激(ji)(ji)腫(zhong)瘤(liu)特定區(qu)域(yu)內(nei)的(de)(de)細(xi)(xi)胞(bao)，促(cu)使細(xi)(xi)胞(bao)惡(e)性增生(sheng)，而導致腫(zhong)瘤(liu)的(de)(de)發(fa)生(sheng)。目前已知(zhi)NHL中的(de)(de)胃黏膜相關(guan)組織(zhi)淋巴瘤(liu)的(de)(de)發(fa)生(sheng)90%以上與幽門螺桿菌(jun)感染有關(guan)。

4、遺傳因素

家族(zu)中近親患有某種(zhong)血液/淋巴(ba)系(xi)統惡(e)性疾(ji)病史者，NHL發病風(feng)險可能會增(zeng)加2～4倍。

5、其他因素

化學物質的應(ying)用(yong)增多、放射(she)線暴(bao)露增多、不(bu)良生活方式等。如染發劑就可能是發病的危險因素。

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非霍奇金病淋巴瘤臨床表現

1、局部表現

（1）淋巴(ba)(ba)結(jie)腫(zhong)(zhong)大(da)：是最常見、最經(jing)典的臨床表(biao)現(xian)(xian)(xian)。特(te)點為無痛(tong)性、漸進性增大(da)。部(bu)(bu)分淋巴(ba)(ba)結(jie)在迅速增大(da)時會出(chu)現(xian)(xian)(xian)局部(bu)(bu)的壓迫癥狀，伴(ban)有腫(zhong)(zhong)脹與(yu)疼痛(tong)感。淺表(biao)淋巴(ba)(ba)結(jie)腫(zhong)(zhong)大(da)在頸部(bu)(bu)、鎖骨(gu)上、腋下部(bu)(bu)位(wei)多見。深部(bu)(bu)淋巴(ba)(ba)結(jie)腫(zhong)(zhong)大(da)在縱隔、腹膜(mo)(mo)后、腸系膜(mo)(mo)部(bu)(bu)位(wei)多見。受侵犯淋巴(ba)(ba)結(jie)部(bu)(bu)位(wei)常表(biao)現(xian)(xian)(xian)為跳躍性的，無一定(ding)規律性。

（2）淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)結外器(qi)官(guan)(guan)：主(zhu)要為胃腸(chang)道、皮膚、骨(gu)髓、中樞神經系統等部(bu)位。在(zai)甲(jia)狀腺、骨(gu)骼(ge)、生殖(zhi)系統、鼻腔(qiang)部(bu)等也是易(yi)侵犯的器(qi)官(guan)(guan)。淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)結外器(qi)官(guan)(guan)受侵犯可(ke)以與(yu)淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)結共(gong)同存在(zai)，也可(ke)單獨存在(zai)。臨床表現復雜(za)而(er)多樣性。

（3）鼻(bi)腔病(bing)(bing)變：原發在鼻(bi)腔的(de)淋(lin)巴(ba)瘤(liu)大多(duo)數(shu)是NHL。病(bing)(bing)理類型主要是NHL中的(de)鼻(bi)腔NK/T細胞淋(lin)巴(ba)瘤(liu)和(he)彌漫大B細胞淋(lin)巴(ba)瘤(liu)。早期病(bing)(bing)變多(duo)局限在一側(ce)鼻(bi)腔下(xia)鼻(bi)甲(jia)部(bu)(bu)位，表現為(wei)鼻(bi)塞、鼻(bi)出血、局部(bu)(bu)黏膜潰瘍等。隨著疾病(bing)(bing)進展可侵犯對側(ce)鼻(bi)腔或鄰近(jin)的(de)組織和(he)器官，表現為(wei)耳鳴、聽力下(xia)降、咽痛、聲嘶、面(mian)頰(jia)部(bu)(bu)腫脹(zhang)等。腫瘤(liu)侵襲可破壞骨質造成(cheng)鼻(bi)中隔、硬腭(e)穿(chuan)孔等相(xiang)應的(de)癥狀。

2、全身表現

在淋巴結腫大之前或同(tong)時可出(chu)現不同(tong)的全(quan)身癥狀(zhuang)。

（1）發(fa)熱：多數NHL患者具有發(fa)熱，但發(fa)熱持續(xu)的(de)時(shi)間、溫(wen)度的(de)高度、發(fa)熱周(zhou)期性(xing)變化(hua)均可(ke)不同(tong)。部分患者發(fa)熱持續(xu)時(shi)間可(ke)以以月(yue)計算，最終需取得相關(guan)部位的(de)病理依據才得以診斷(duan)。

（2）盜汗與消(xiao)瘦(shou)：由于機體免(mian)疫功能的衰(shuai)竭和腫瘤(liu)疾(ji)病的進展(zhan)，或伴有發熱等(deng)消(xiao)耗性因素，患(huan)者常出現多汗、夜間的盜汗及體重的進行性下降。

（3）皮(pi)(pi)膚瘙癢(yang)和皮(pi)(pi)膚病變：NHL可(ke)(ke)有一系列(lie)非特異性皮(pi)(pi)膚表(biao)現，腫(zhong)瘤可(ke)(ke)原(yuan)發在(zai)(zai)皮(pi)(pi)膚，也可(ke)(ke)是(shi)繼發皮(pi)(pi)膚侵犯，發生率在(zai)(zai)13%～53%。部分皮(pi)(pi)膚瘙癢(yang)可(ke)(ke)在(zai)(zai)確診前就發生。常見的(de)(de)皮(pi)(pi)膚表(biao)現糙皮(pi)(pi)病樣丘疹、帶狀皰疹、全身性皰疹樣皮(pi)(pi)炎、皮(pi)(pi)膚色(se)素性改變、結節(jie)紅斑等(deng)。皮(pi)(pi)膚損(sun)害呈多形性，斑塊、水皰、糜(mi)爛、結節(jie)等(deng)，部分皮(pi)(pi)膚損(sun)害后可(ke)(ke)經久破潰(kui)、滲液。由于腫(zhong)瘤的(de)(de)侵襲和免疫功能的(de)(de)降(jiang)低極易(yi)合(he)并感(gan)染(ran)而長期不(bu)愈(yu)合(he)，也是(shi)引(yin)起(qi)NHL患者發熱的(de)(de)原(yuan)因(yin)之一。

（4）腹部表(biao)(biao)現(xian)：腸(chang)(chang)系膜、腹膜后淋巴(ba)結是最(zui)常(chang)見病變部(bu)(bu)位，胃(wei)腸(chang)(chang)道則是最(zui)常(chang)見的結外病變部(bu)(bu)位。根據受(shou)(shou)累部(bu)(bu)位常(chang)表(biao)(biao)現(xian)為腹部(bu)(bu)飽脹感、腹痛、消(xiao)化不良、腹部(bu)(bu)包塊、消(xiao)化道出血(xue)等(deng)(deng)，易出現(xian)腸(chang)(chang)梗(geng)阻(zu)、腸(chang)(chang)穿孔等(deng)(deng)急腹癥(zheng)表(biao)(biao)現(xian)。肝脾(pi)腫大(da)在NHL患者中并不少見，多數(shu)是肝脾(pi)受(shou)(shou)侵(qin)犯所致。

非霍奇金病淋巴瘤檢查

1、創傷性檢查

主要(yao)根(gen)據(ju)病變(bian)(bian)的大小、生(sheng)長(chang)的部位和創(chuang)傷檢查可能帶來的風(feng)險而決定(ding)(ding)操作的方(fang)式。①淺表(biao)腫大淋巴(ba)結直接穿刺(ci)；或在超聲、CT定(ding)(ding)位引導下經皮進行深部淋巴(ba)結及占(zhan)位病變(bian)(bian)穿刺(ci)針(zhen)吸細(xi)胞獲取標本。此種(zhong)方(fang)法價(jia)值存在一定(ding)(ding)的爭議。②根(gen)據(ju)病變(bian)(bian)部位可在支氣管鏡、縱隔(ge)鏡、胃鏡、結腸(chang)鏡等內鏡輔(fu)助(zhu)下取組(zu)織細(xi)胞標本。③各種(zhong)手術方(fang)式獲取淋巴(ba)結或病變(bian)(bian)部位細(xi)胞標本。④骨髓(sui)穿刺(ci)和活檢。⑤腰椎穿刺(ci)進行腦脊液細(xi)胞學(xue)檢查。

2、非創傷性檢查

①實驗室檢(jian)查包括全血(xue)細(xi)胞計(ji)數、血(xue)沉、乳酸脫氫酶、β2微球蛋白(bai)和(he)肝(gan)腎功能等。②影(ying)像學檢(jian)查包括全身(shen)CT、磁共振、正(zheng)電子發射型斷層掃描技(ji)術（PET/CT）等。

3、其他

全身一般(ban)狀(zhuang)況評估性檢查。

非霍奇金病淋巴瘤診斷

1、B細胞類型

彌漫大(da)B細胞淋(lin)巴(ba)瘤(liu)、濾泡淋(lin)巴(ba)瘤(liu)、套細胞淋(lin)巴(ba)瘤(liu)、黏膜相關淋(lin)巴(ba)組織淋(lin)巴(ba)瘤(liu)。

2、T細胞類型

外周T細胞淋巴(ba)瘤、血管免(mian)疫母細胞型淋巴(ba)瘤、間變大(da)細胞淋巴(ba)瘤。

3、NK/T細胞

結(jie)外NK/T細(xi)胞淋巴(ba)瘤(liu)-鼻(bi)型、侵襲性(xing)NK/T細(xi)胞白(bai)血病。

非霍奇金淋巴瘤的治療

非霍奇(qi)金淋(lin)巴(ba)瘤有不同(tong)的病理(li)類型(xing)，如彌漫(man)大B細胞淋(lin)巴(ba)瘤，這是最常見的疾病類型(xing)，治療上，主要是應用劑量密度和劑量強度治療、利妥昔單抗聯(lian)合化療等(deng)方法進(jin)行治療，如果復(fu)發的難(nan)治性的彌漫(man)大B細胞淋(lin)巴(ba)瘤，還可(ke)能(neng)需要聯(lian)合自(zi)體造(zao)血干細胞移植。再(zai)如濾泡性淋(lin)巴(ba)瘤，一般(ban)應用烷化劑，如瘤可(ke)寧、環磷酰胺等(deng)藥物，此外(wai)，還可(ke)以(yi)進(jin)行放射(she)免疫治療等(deng)。