主肺動脈間隔缺損臨床表現

由于缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所(suo)以許(xu)多患(huan)者(zhe)在嬰(ying)兒或幼兒期即死(si)于充血性(xing)心力衰竭，幸(xing)存者(zhe)心悸、氣(qi)急、乏力、易患(huan)呼吸系感染和發(fa)育不良等(deng)癥(zheng)狀，一(yi)般較動(dong)脈導管未閉更(geng)為(wei)突出。晚期肺(fei)(fei)動(dong)脈高(gao)壓嚴重產生逆向分流時(shi)則(ze)出現(xian)全(quan)身性(xing)發(fa)紺（而非動(dong)脈導管未閉肺(fei)(fei)動(dong)脈高(gao)壓時(shi)的下(xia)半身發(fa)紺）。

主肺動脈間隔缺損檢查

1、心電圖檢查

左心(xin)室肥大或左、右心(xin)室均肥大。

2、胸部X線(xian)檢查(cha)

心(xin)臟明顯擴大，肺動脈(mo)段突出，升主動脈(mo)擴大。

3、超(chao)聲(sheng)顯像檢查(cha)

升主動(dong)脈(mo)與(yu)肺動(dong)脈(mo)之(zhi)間有異常(chang)通(tong)道。

小兒主肺動脈間隔缺損怎么辦

小兒主肺動脈間隔缺損可以(yi)通過(guo)手術(shu)(shu)(shu)治(zhi)療，不過(guo)小兒主(zhu)肺(fei)動(dong)脈間隔(ge)缺損(sun)的手術(shu)(shu)(shu)治(zhi)療是在(zai)體(ti)外循環裝(zhuang)置下，對患者進行麻醉，將缺損(sun)位置補全(quan)，一般采用心臟外面包(bao)膜的心包(bao)片進行裁取(qu)縫(feng)補；手術(shu)(shu)(shu)適應證是只要發現了主(zhu)-肺(fei)動(dong)脈間隔(ge)缺損(sun)，并(bing)(bing)且患者身體(ti)器官能夠承受(shou)手術(shu)(shu)(shu)的打擊，都必須盡早手術(shu)(shu)(shu)；禁忌(ji)證方面就是沒有及時(shi)做(zuo)手術(shu)(shu)(shu)，造成(cheng)肺(fei)動(dong)脈高壓，造成(cheng)紫紺，此時(shi)已經失去(qu)了手術(shu)(shu)(shu)機會；手術(shu)(shu)(shu)注意事項是在(zai)術(shu)(shu)(shu)前應注意做(zuo)好討論，明確診(zhen)斷(duan)，檢查患兒是否有合并(bing)(bing)畸(ji)形(xing)，如果(guo)有合并(bing)(bing)畸(ji)形(xing)，必須要同期做(zuo)幾次，不能只做(zuo)主(zhu)肺(fei)窗的缺損(sun)。

小兒主(zhu)(zhu)肺動(dong)脈間隔缺損由于癥狀重，病情發(fa)展(zhan)快(kuai)，極易并發(fa)心力衰(shuai)竭或肺部感染(ran)，預后不佳，因此，一旦(dan)明(ming)確診斷應及(ji)早進行手(shou)術治療。但如(ru)出現(xian)發(fa)紺或以右向左分流為主(zhu)(zhu)者，為手(shou)術禁忌證。

治療原(yuan)則(ze)及(ji)手術要點：

1、手術在中度低溫(wen)和血液稀釋體外循環下施行(xing)。

2、入路多采用經(jing)主動(dong)脈切口，僅在缺(que)損小、肺動(dong)脈無明顯擴大者方(fang)可考慮經(jing)肺動(dong)脈切口進(jin)行修復。

3、缺(que)損(sun)較(jiao)小(xiao)、邊緣距(ju)左(zuo)冠狀動脈口較(jiao)遠者(zhe)可(ke)用無創縫線雙(shuang)層(ceng)連續縫合缺(que)損(sun)，或用帶墊(dian)片褥式縫合，縫合最(zui)后一針時注意注水排氣(qi)。

4、缺損(sun)大(da)于1cm，或(huo)近冠狀(zhuang)動脈(mo)(mo)開口處，以補片修復，用帶墊片褥式縫(feng)線從肺動脈(mo)(mo)側進(jin)針，將補片縫(feng)至主動脈(mo)(mo)一側。

5、經(jing)主動脈(mo)切口(kou)修復時(shi)，注意(yi)應行高(gao)位升主動脈(mo)插管，便于顯(xian)露(lu)術野(ye)。

6、體外(wai)循(xun)環開始后，阻斷(duan)雙側肺(fei)動脈(mo)，防止發生灌注肺(fei)。

術后處理：

1、常規輔助呼(hu)吸6～8h，對缺損大、肺(fei)動(dong)脈(mo)壓明顯(xian)增高者(zhe)，應適當延(yan)長輔助呼(hu)吸時間。

2、擴血管(guan)藥治療，以降(jiang)低肺動脈壓(ya)，對術前有肺動脈高壓(ya)者，應予(yu)充分重視。