小兒強直性肌營養不良綜合征的病因

小兒強直性肌營養不良綜合征是一組較為少見的遺傳性疾病，包(bao)括(kuo)先天(tian)性(xing)肌(ji)強(qiang)直(zhi)、萎縮性(xing)強(qiang)直(zhi)、先天(tian)性(xing)副肌(ji)強(qiang)直(zhi)等疾病。

小兒強直(zhi)性肌(ji)(ji)營養(yang)不良綜(zong)合征(zheng)多(duo)(duo)在青春期或30歲(sui)以后起病，男性多(duo)(duo)，起病隱襲，進展緩慢；病情嚴重程度差異(yi)較(jiao)大，部分患者可無自覺癥(zheng)狀，主要表現為肌(ji)(ji)無力、肌(ji)(ji)萎(wei)縮和肌(ji)(ji)強直(zhi)。小兒強直(zhi)性肌(ji)(ji)營養(yang)不良綜(zong)合征(zheng)有(you)大量核內移肌(ji)(ji)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)，伴較(jiao)多(duo)(duo)的(de)肌(ji)(ji)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)肥大、增殖和分裂；萎(wei)縮肌(ji)(ji)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)呈廣泛分布肌(ji)(ji)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)壞死和再生(sheng)不明顯。

小兒強直性肌營養不良綜合征的癥狀

小(xiao)兒強直性肌營養不良綜合征的癥狀(zhuang)還有(you)肌無(wu)力和(he)肌萎(wei)縮，無(wu)力見(jian)于全身骨骼肌，常伴面(mian)肌無(wu)力和(he)上瞼下垂,可在肌強直數年(nian)后發生。肌萎(wei)縮常最先累及前(qian)臂和(he)手部(bu)(bu)肌肉(rou)，逐漸累及頭(tou)面(mian)部(bu)(bu)肌肉(rou)、四肢近端肌和(he)軀干肌，顳肌和(he)咬肌萎(wei)縮最明顯，導(dao)致下半(ban)面(mian)部(bu)(bu)變(bian)窄，下頜(he)骨變(bian)薄錯位，與上瞼下垂、額部(bu)(bu)脫發和(he)前(qian)額皺起共同(tong)構成(cheng)患者(zhe)面(mian)容瘦長(chang)，顴(quan)骨隆起,呈“斧狀(zhuang)臉”；胸鎖(suo)乳突肌變(bian)薄無(wu)力，使頸部(bu)(bu)瘦長(chang)前(qian)屈形成(cheng)“鵝頸”。

小兒強直性肌營養不良綜合征的護理

小兒(er)強(qiang)直性肌營養不(bu)(bu)良綜合征(zheng)患兒(er)一定要保持(chi)環(huan)境(jing)清潔(jie)安靜，注意(yi)防潮和防寒(han)，積極預防和治療呼吸道感染等并發(fa)癥。小兒(er)強(qiang)直性肌營養不(bu)(bu)良綜合征(zheng)患兒(er)還應(ying)該多進行(xing)體育運動(dong)，并進行(xing)自我按摩來促進血液循環(huan)，防止(zhi)肌肉萎縮，最(zui)好(hao)是進行(xing)較(jiao)柔和的運動(dong)，避免運動(dong)過量而產生(sheng)疲勞感。

小兒強直性肌營養不良綜合征的治療方案

小兒強直性肌營養不良綜合征常用的藥物治(zhi)療(liao)(liao)為(wei)：苯妥英鈉、卡(ka)馬西平(ping)、普魯(lu)卡(ka)因(yin)酰胺、醋(cu)氮酰胺，此病預后(hou)良好，多數隨年齡(ling)增長而癥狀減輕，對壽命無影響。中醫可(ke)以活血化(hua)瘀為(wei)原則治(zhi)療(liao)(liao)，方用補陽(yang)還五湯為(wei)基礎方進行有效治(zhi)療(liao)(liao)。