白(bai)癜風是一種比較常見的(de)后天色(se)(se)素(su)性皮(pi)膚病,表現為局限性或泛發性皮(pi)膚黏膜色(se)(se)素(su)完(wan)全脫失。由于皮(pi)膚的(de)黑素(su)細胞功能消失引起,但機制還不清楚。全身(shen)各部位(wei)可發生,常見于指背、腕、前臂、顏面、頸項(xiang)及生殖器周(zhou)圍等。女性外陰部亦可發生,青年(nian)婦女居(ju)多。
本病發(fa)病原因尚不清楚。近年來(lai)研究認為與以下因素有關:
1.遺傳學說
白癜(dian)(dian)風可以出現在雙胞胎(tai)及(ji)家(jia)族中,說(shuo)明(ming)遺傳(chuan)在白癜(dian)(dian)風發病(bing)(bing)中有重要作(zuo)用(yong)。研究認為白癜(dian)(dian)風具有不完全外顯率,基因上(shang)有多個致病(bing)(bing)位(wei)點。
2.自身免疫學說
白癜風可(ke)以合并自身免疫病,如(ru)甲狀(zhuang)腺(xian)(xian)(xian)疾病、糖尿病、慢(man)性(xing)(xing)腎上(shang)腺(xian)(xian)(xian)機能(neng)減退、惡性(xing)(xing)貧血(xue)、風濕性(xing)(xing)關節炎、惡性(xing)(xing)黑色(se)素瘤等。血(xue)清中還可(ke)以檢(jian)出多種器官的特異性(xing)(xing)抗(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti),如(ru)抗(kang)(kang)甲狀(zhuang)腺(xian)(xian)(xian)抗(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)、抗(kang)(kang)胃壁細(xi)胞(bao)(bao)抗(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)、抗(kang)(kang)腎上(shang)腺(xian)(xian)(xian)抗(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)、抗(kang)(kang)甲狀(zhuang)旁(pang)腺(xian)(xian)(xian)抗(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)、抗(kang)(kang)平(ping)滑(hua)肌抗(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)、抗(kang)(kang)黑素細(xi)胞(bao)(bao)抗(kang)(kang)體(ti)(ti)(ti)等。
3.精神與神經化學學說
精神因素與白癜風的發(fa)(fa)病密(mi)切相關,大多患者(zhe)在起(qi)病或皮(pi)損發(fa)(fa)展階段有精神創(chuang)傷、過度緊張、情緒低(di)落或沮喪。白斑處(chu)神經末梢有退(tui)行性變,也支持神經化學(xue)學(xue)說。
4.黑(hei)素細胞(bao)自身破壞學說
白癜(dian)風患者(zhe)體內可以(yi)產生(sheng)抗體和T淋巴細(xi)胞(bao),說明免(mian)疫(yi)反應可能(neng)導(dao)致黑(hei)(hei)(hei)素(su)(su)細(xi)胞(bao)被破(po)壞。而細(xi)胞(bao)本身(shen)合成的(de)(de)毒性黑(hei)(hei)(hei)素(su)(su)前身(shen)物(wu)及某些導(dao)致皮膚脫色的(de)(de)化(hua)學(xue)物(wu)質(zhi)對黑(hei)(hei)(hei)素(su)(su)細(xi)胞(bao)也可能(neng)有(you)選擇性的(de)(de)破(po)壞作用(yong)。
5.微量元素(su)缺乏學說
白(bai)癜風患(huan)者血液及(ji)皮(pi)膚中銅(tong)(tong)或(huo)銅(tong)(tong)藍(lan)蛋(dan)白(bai)水平降低,導致(zhi)酪氨酸酶活性降低,因而影(ying)響黑素的代謝。
6.其他因素
外傷、日光曝(pu)曬及(ji)一些光感性藥物亦可誘發白癜風。
性別無(wu)(wu)明(ming)顯差異,各年齡組均可發(fa)(fa)病,但以青少年好發(fa)(fa)。皮(pi)(pi)損為(wei)色(se)(se)素(su)脫失斑,常為(wei)乳白色(se)(se),也可為(wei)淺粉色(se)(se),表面光(guang)滑無(wu)(wu)皮(pi)(pi)疹。白斑境界清楚,邊緣色(se)(se)素(su)較正常皮(pi)(pi)膚增加,白斑內(nei)毛發(fa)(fa)正常或(huo)變白。病變好發(fa)(fa)于受陽(yang)光(guang)照射及磨擦損傷部位,病損多對(dui)稱分布。白斑還(huan)常按神經節段分布而呈帶狀(zhuang)排(pai)列。除皮(pi)(pi)膚損害外(wai),口唇、陰唇、龜頭(tou)及包皮(pi)(pi)內(nei)側(ce)黏膜也常受累。
本病多無自(zi)覺癥狀,少數患者(zhe)在發病前或同時有患處局部(bu)瘙(sao)癢(yang)感。白(bai)癜風常伴其他(ta)自(zi)身免疫性(xing)疾(ji)病,如(ru)糖尿病、甲狀腺(xian)疾(ji)病、腎(shen)上腺(xian)功能不(bu)全、硬皮病、異(yi)位性(xing)皮炎、斑(ban)禿等。具(ju)體(ti)分型(xing)如(ru)下:
1.局限型
(1)局(ju)灶型(xing) 一處或多處白斑局(ju)限(xian)在一個(ge)區域(yu),但不呈節段分布;
(2)單側型(xing)(節(jie)段(duan)型(xing)) 一處(chu)(chu)或多處(chu)(chu)白(bai)斑呈節(jie)段(duan)分布,在中線處(chu)(chu)突然消(xiao)失;
(3)黏(nian)膜型 僅累及黏(nian)膜。
2.散在型
(1)尋常型 廣泛且散(san)在(zai)分布的白(bai)斑;
(2)面部肢端型 分布于面部和(he)四肢;
(3)混合(he)型(xing) 節段型(xing)、面部肢端(duan)型(xing)和/或尋常型(xing)混合(he)分布(bu)。
3.泛發型
全(quan)部或(huo)幾(ji)乎全(quan)部色素脫(tuo)失。
90%以(yi)上的(de)白癜(dian)風(feng)是散在(zai)型(xing)(xing),剩余的(de)白癜(dian)風(feng)中局限(xian)型(xing)(xing)比泛發(fa)型(xing)(xing)更(geng)多。
據(ju)病(bing)損(sun)處(chu)色(se)素(su)脫失情況(kuang)又可(ke)將該病(bing)分(fen)為完全(quan)(quan)型與(yu)不完全(quan)(quan)型兩種(zhong)。前者對二羥苯丙(bing)胺酸(DOPA)反應(ying)陰性(xing)(xing),黑素(su)細(xi)(xi)胞(bao)消失,治(zhi)療反應(ying)差。后者對DOPA反應(ying)陽性(xing)(xing),黑素(su)細(xi)(xi)胞(bao)未消失僅為數目減(jian)少,治(zhi)愈(yu)幾(ji)率(lv)大。
1.貧血痣
自幼發病,多見于顏面,為淺色斑,刺(ci)激摩擦局部(bu)不發紅,而周(zhou)圍皮膚發紅。
2.白色糠疹
可能和皮膚干燥及日曬(shai)有關,表現為色素(su)減退斑,邊(bian)緣不清楚,表面有少量白色鱗(lin)屑。
3.無色素痣
在出(chu)生時(shi)或生后不(bu)久發病,皮損為局限性(xing)淡白(bai)斑(ban),邊緣呈(cheng)鋸齒狀(zhuang)。
4.花斑癬
損害發生(sheng)于軀(qu)干、上肢,為淡白(bai)色圓或橢圓形斑,邊界不(bu)清,表(biao)面有(you)細鱗屑(xie),真菌檢查陽性。
5.白化病
為先天性非進行(xing)性疾病,常有家族史,周身皮膚、毛發缺乏色素,兩眼(yan)虹膜透明,脈絡膜色素消(xiao)失,易和(he)白癜風鑒別。
6.麻風白斑
為不(bu)完全性色素減退斑,邊界不(bu)清,表面感覺消失,有(you)麻風的其(qi)他癥狀(zhuang)。
7.二期梅毒白(bai)斑
發生于頸(jing)項,不呈純白(bai)色,梅毒血清反應陽性。
8.其他
還應(ying)與盤(pan)狀(zhuang)紅(hong)斑狼瘡、黏膜白(bai)斑等(deng)鑒別。
常見的(de)(de)并發癥(zheng)(zheng)有葡萄(tao)膜炎,嚴重的(de)(de)葡萄(tao)膜炎見于Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)綜(zong)合(he)征,罕見并發癥(zheng)(zheng)有Alezzandrini綜(zong)合(he)征(眼-皮膚(fu)-耳綜(zong)合(he)征)。
1.激素治療
(1)系統治療 主要適用于(yu)泛發型進(jin)展期白(bai)癜風患者。口服或(huo)肌內(nei)注射激素(su)可以使進(jin)展期白(bai)癜風盡快(kuai)趨于(yu)穩(wen)定。
(2)局部治療 外用(yong)糖皮質激素對于局限型白癜風的治療有效,但應注意長期外用(yong)糖皮質激素引起的不良反(fan)應。臨(lin)床上常用(yong)的藥物包括鹵(lu)米松軟膏(gao)(gao)、糠酸莫米松乳(ru)膏(gao)(gao)等。
2.光療(liao)及光化(hua)學療(liao)法(fa)
(1)光療 窄波紫外線(NB-UVB)治療局(ju)限型或泛發性白(bai)癜風有一(yi)定效果。
(2)光化(hua)學療(liao)法(PUVA)對(dui)于(yu)(yu)局限(xian)型白癜風(feng)局部(bu)外涂(tu)呋喃香豆素類藥物(8-MOP、補骨(gu)脂酊)+日曬(shai)是一種較好的(de)治療(liao)選擇(ze),可以(yi)用于(yu)(yu)成人和5歲以(yi)上的(de)兒童。
3.移植治療
適用(yong)于穩定(ding)期,皮損數目不多,且無(wu)瘢痕(hen)體質(zhi)者。常用(yong)方(fang)法包括自(zi)(zi)體表皮移(yi)植(zhi)、微小(xiao)皮片移(yi)植(zhi)、自(zi)(zi)體培養黑素細胞移(yi)植(zhi)等(deng)。
4.免疫抑制劑
對于不(bu)適于使用(yong)激素(su)的(de)部位(wei),或為避(bi)免長(chang)期(qi)應(ying)用(yong)激素(su)產生不(bu)良反應(ying),外(wai)用(yong)鈣調神經磷酸抑制藥(yao)(他克莫司、吡美莫司)具有(you)一定的(de)效果。
5.維生素D3衍生物
維生(sheng)素(su)D3衍生(sheng)物可(ke)與(yu)NB-UVB、PUVA等聯(lian)合治療(liao)。也(ye)可(ke)以與(yu)外用激素(su)和鈣調神經磷(lin)酸酶抑制藥聯(lian)合治療(liao)。
1.減(jian)少污染(ran)食(shi)(shi)品的攝入,糾(jiu)正(zheng)偏食(shi)(shi),制定科學的膳食(shi)(shi)食(shi)(shi)譜。
2.減(jian)少有(you)害氣(qi)體的吸入,晨練或運(yun)動(dong)時選(xuan)擇空氣(qi)清新(xin)的場所。
3.注意勞動防(fang)護。
4.注意房(fang)屋裝修(xiu)造(zao)成的污染。
5.保持愉快的心情(qing)。