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早(zao)產兒視網(wang)膜(mo)(mo)病(bing)變（ROP）是指(zhi)在(zai)孕36周以(yi)下(xia)、低出(chu)生(sheng)(sheng)(sheng)體(ti)(ti)重、長(chang)時間吸氧的(de)早(zao)產兒，其(qi)未血管化的(de)視網(wang)膜(mo)(mo)發(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)纖(xian)維血管瘤增(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng)、收縮，并進一步(bu)引起牽拉(la)性視網(wang)膜(mo)(mo)脫離和失明。以(yi)往曾稱為Terry綜合征或(huo)晶狀體(ti)(ti)后(hou)纖(xian)維增(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng)癥，但(dan)后(hou)者僅反(fan)映了該病(bing)的(de)晚(wan)期表現(xian)。孕期更短(duan)或(huo)更低出(chu)生(sheng)(sheng)(sheng)體(ti)(ti)重者，發(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)率(lv)可達60%～80%。

病因

因未完(wan)全血(xue)管(guan)化的視(shi)(shi)網膜對氧(yang)(yang)產生(sheng)血(xue)管(guan)收縮(suo)和血(xue)管(guan)增殖而(er)引起。正常視(shi)(shi)網膜血(xue)管(guan)約在胚胎36周(zhou)發(fa)育達(da)到鼻側(ce)邊緣，40周(zhou)時達(da)到顳(nie)側(ce)緣。此(ci)期內暴露于高濃度氧(yang)(yang)，引起毛細(xi)血(xue)管(guan)內皮(pi)細(xi)胞損傷(shang)、血(xue)管(guan)閉塞，刺激纖(xian)維(wei)血(xue)管(guan)組織增生(sheng)。

臨床表現

常(chang)見于出生后3～6周，臨床上分成活動期及纖(xian)維(wei)膜形(xing)成期。

1.活動期

（1）血管(guan)(guan)改變階段 為早產兒視網膜病(bing)變病(bing)程早期所見。動(dong)靜脈均有迂曲擴張。靜脈管(guan)(guan)徑(jing)(jing)有時比正常的管(guan)(guan)徑(jing)(jing)大(da)于3～4倍。視網膜周邊部血管(guan)(guan)末梢可見如(ru)毛(mao)刷狀的毛(mao)細血管(guan)(guan)。

（2）視網膜(mo)病(bing)變(bian)階(jie)段 病(bing)變(bian)進一(yi)步(bu)發展(zhan)，玻璃體(ti)出(chu)現混(hun)濁(zhuo)，眼底較前(qian)朦朧。視網膜(mo)新(xin)生血管(guan)增多，大(da)多位于赤道部附近(jin)，也可見(jian)于赤道部之前(qian)或后極部，該區域視網膜(mo)明顯隆起，其表(biao)面有血管(guan)爬行(xing)，常伴(ban)有大(da)小不(bu)等的(de)視網膜(mo)出(chu)血。

（3）早期增生階段 上(shang)述局限性視網膜隆起處出現增生的血管條索，并向玻(bo)璃體(ti)內發展，引起眼底周邊部(bu)(bu)（大多數）或(huo)后極部(bu)(bu)（少數）視網膜小(xiao)范圍脫(tuo)離。

（4）中度增生階段 脫離范圍擴大(da)至視網膜(mo)一半以上。

（5）極度增生階段(duan) 視(shi)網膜全脫離。有時還可見(jian)到玻璃腔內大量積血(xue)。

早產兒(er)視網膜病變(bian)活(huo)動期病程為3～5個月(yue)。并不是所有病例都要(yao)經歷以上的5個階(jie)(jie)段(duan)，約1/3病例在(zai)第一階(jie)(jie)段(duan)，1/4在(zai)第二(er)階(jie)(jie)段(duan)停止進行(xing)，其余則分別在(zai)第三、四、五(wu)階(jie)(jie)段(duan)停止進行(xing)而(er)進入纖(xian)維(wei)膜形成期。

2.纖維膜(mo)形(xing)成期(qi)

在活動期不(bu)能自行(xing)消退的病例，終于(yu)瘢痕化而形(xing)成(cheng)纖維膜，因程(cheng)度不(bu)同，由(you)輕至重分(fen)為1～5度：

Ⅰ度：視網膜(mo)血(xue)管細窄，視網膜(mo)周邊部灰白混濁，雜有(you)小塊(kuai)形狀不規則色素(su)斑，附近玻璃體亦有(you)小塊(kuai)混濁，常伴有(you)近視。

Ⅱ度：視(shi)網膜(mo)周邊(bian)部(bu)有機化(hua)團(tuan)塊，視(shi)盤及視(shi)網膜(mo)血管被此牽引而移向一方，對側視(shi)盤邊(bian)緣(yuan)有色(se)素弧，視(shi)盤褪色(se)。

Ⅲ度：纖(xian)維機(ji)化膜(mo)牽拉視(shi)(shi)網膜(mo)形(xing)成一個或數個皺(zhou)(zhou)褶(zhe)。每個皺(zhou)(zhou)褶(zhe)均(jun)與視(shi)(shi)網膜(mo)周邊部膜(mo)樣(yang)機(ji)化團塊相連(lian)接。視(shi)(shi)網膜(mo)血管(guan)不沿此皺(zhou)(zhou)褶(zhe)分布，與先(xian)天(tian)性視(shi)(shi)網膜(mo)皺(zhou)(zhou)襞不同。

Ⅳ度(du)：晶體(ti)后可見纖維(wei)膜或脫離了機(ji)化的(de)視(shi)網(wang)膜一(yi)部分(fen)，瞳孔被(bei)遮蔽。

Ⅴ度：晶體后整個(ge)被(bei)纖(xian)維膜(mo)或(huo)脫離了(le)的機(ji)化(hua)的視網膜(mo)所覆蓋。散(san)瞳(tong)檢查，在(zai)瞳(tong)孔周邊部(bu)可見呈鋸齒狀(zhuang)伸(shen)長的睫(jie)狀(zhuang)突。前房甚淺，常有虹膜(mo)前后粘連。亦可因繼發(fa)性青(qing)光眼或(huo)廣泛虹膜(mo)前粘連而(er)致角膜(mo)混濁，眼球(qiu)較(jiao)正常者小，內陷。

檢查

1.詢問病史

大多數發生(sheng)于早產兒(er)，有溫箱內過(guo)度吸氧史。

2.眼底檢查

(1)第(di)1次檢查時間(jian) 主張對(dui)胎(tai)齡<32周，出生體重<1500g的早(zao)產兒(er)，在生后4周開始進行眼(yan)底(di)檢查。

(2)隨(sui)訪(fang)檢查(cha)(cha) 雙眼無病(bing)(bing)變(bian)(bian)或僅有Ⅰ期病(bing)(bing)變(bian)(bian)：隔周(zhou)復(fu)查(cha)(cha)1次(ci)，直到(dao)ROP退行、視(shi)網膜血管長到(dao)鋸(ju)齒緣(yuan)為(wei)止。Ⅱ期病(bing)(bing)變(bian)(bian)或閾值前病(bing)(bing)變(bian)(bian)或Rush病(bing)(bing)變(bian)(bian)：每周(zhou)復(fu)查(cha)(cha)1次(ci)。ROP程度(du)下降，可(ke)每2周(zhou)檢查(cha)(cha)1次(ci)，直至病(bing)(bing)變(bian)(bian)完全退行。Ⅲ期病(bing)(bing)變(bian)(bian)：每周(zhou)復(fu)查(cha)(cha)2～3次(ci)。

(3)檢(jian)查(cha)(cha)方法 檢(jian)查(cha)(cha)前(qian)：前(qian)半小時(shi)用復方托吡卡胺(an)滴眼(yan)(yan)液充(chong)分(fen)散大瞳孔。檢(jian)查(cha)(cha)時(shi)：用鹽酸奧布卡因滴眼(yan)(yan)液行(xing)眼(yan)(yan)球表面(mian)麻醉，用開瞼器將眼(yan)(yan)瞼分(fen)開，用間接(jie)眼(yan)(yan)底鏡(jing)和屈光度20～30D的(de)透鏡(jing)進(jin)(jin)行(xing)眼(yan)(yan)底檢(jian)查(cha)(cha)。檢(jian)查(cha)(cha)同時(shi)監(jian)測生命體征，防止發(fa)生眼(yan)(yan)心反射(she)所(suo)致的(de)心動過緩(huan)。檢(jian)查(cha)(cha)后：30分(fen)鐘～2小時(shi)方可進(jin)(jin)食(shi)，體重(zhong)越(yue)小者(zhe)禁食(shi)期越(yue)長，但要(yao)防止低血糖的(de)發(fa)生。

(4)癥狀 網(wang)膜(mo)(mo)神經纖維(wei)(wei)層(ceng)出(chu)現毛細血(xue)管的(de)(de)內皮(pi)增殖小(xiao)結(jie)，血(xue)管呈小(xiao)球狀，其周圍可有紡錘狀間(jian)葉(xie)細胞增殖，以致神經纖維(wei)(wei)層(ceng)變厚，可有小(xiao)出(chu)血(xue)及(ji)水腫(zhong)。神經纖維(wei)(wei)層(ceng)進(jin)(jin)(jin)一步(bu)增厚，新(xin)生(sheng)的(de)(de)毛細血(xue)管芽穿破(po)內界膜(mo)(mo)達視網(wang)膜(mo)(mo)表面，嚴重者可進(jin)(jin)(jin)一步(bu)進(jin)(jin)(jin)入玻璃體，可在其中(zhong)繼(ji)續生(sheng)長成血(xue)管纖維(wei)(wei)膜(mo)(mo)，產生(sheng)出(chu)血(xue)或牽引性視網(wang)膜(mo)(mo)脫離(li)。晶體后可見不同程度的(de)(de)血(xue)管纖維(wei)(wei)膜(mo)(mo)形(xing)成，與視網(wang)膜(mo)(mo)之(zhi)間(jian)的(de)(de)纖維(wei)(wei)條(tiao)索(suo)相連。虹(hong)膜(mo)(mo)周邊前粘(zhan)連、后粘(zhan)連、瞳孔膜(mo)(mo)形(xing)成以及(ji)繼(ji)發性青光眼(yan)之(zhi)改變。

3.多普勒超聲波(bo)檢查

將增益調整至最大，應用8點位檢(jian)查(cha)法對玻(bo)璃體進行(xing)全面檢(jian)查(cha)。然后衰減增益至正常范圍，觀察病變形態改變。

診斷

早產兒視網膜(mo)病變絕大多數發(fa)生于早產兒。據此可以(yi)診斷(duan)。

治療

該(gai)病一旦發生(sheng)，進展很快，可有(you)效治(zhi)(zhi)療的(de)時(shi)間(jian)窗口(kou)很窄，因此應對37周(zhou)以下早產兒(er)出生(sheng)后及時(shi)檢(jian)查，對高危(wei)者應每周(zhou)檢(jian)查。在第2～3期可行激光或冷凍(dong)治(zhi)(zhi)療，凝(ning)固無血管區。第4～5期，行玻璃體手術(shu)切除增殖的(de)纖維血管組織，同時(shi)做光凝(ning)，以挽(wan)救(jiu)視(shi)力。

預后

早產(chan)兒(er)視網膜(mo)病(bing)變視力(li)的預后，以活(huo)動期病(bing)情嚴(yan)重程度(du)及(ji)纖(xian)維(wei)膜(mo)殘存(cun)范圍的大(da)小而異。能在活(huo)動期第1～2階段自行(xing)停止者視力(li)無(wu)太大(da)損害(hai)；雖(sui)有纖(xian)維(wei)膜(mo)殘留(liu)(liu)，而未(wei)累及(ji)黃斑部者亦可保(bao)留(liu)(liu)較好視力(li)。當纖(xian)維(wei)膜(mo)形成為4～5度(du)時(shi)，視力(li)高度(du)不(bu)良(liang)。

預防

對早(zao)兒嚴(yan)格限制用氧(yang)，是惟一(yi)的(de)(de)有效預(yu)防措施，除(chu)非(fei)因(yin)發(fa)紺而有生(sheng)命危險時(shi)，才可以給以40%濃度的(de)(de)氧(yang)，時(shi)間亦不宜太長(chang)。此外(wai)，維生(sheng)素已早(zao)期(qi)大劑(ji)量(liang)應用也(ye)可能有一(yi)定(ding)預(yu)防作用。及早(zao)發(fa)現，及時(shi)施行冷凝或激光光凝，有阻(zu)止病變進一(yi)步惡化的(de)(de)成(cheng)功報(bao)導。

為了預防繼發(fa)性青光(guang)眼的(de)發(fa)生，活動(dong)期重癥病(bing)例，必(bi)須(xu)經常(chang)予以散瞳(tong)，以免(mian)虹(hong)膜(mo)后粘連。散瞳(tong)劑以2%阿托品為宜，一(yi)可避免(mian)阿托品中(zhong)毒，二防止因長期持續的(de)瞳(tong)孔散大而引起虹(hong)膜(mo)周邊部前粘連。