幼年型類(lei)風濕(shi)關(guan)節(jie)炎(yan)（JRA）是小兒(er)時期一種常見的結締組(zu)織病，以慢性關(guan)節(jie)炎(yan)為其主要(yao)特點，可伴有全身(shen)多系(xi)統損害(hai)。
國際(ji)風(feng)濕(shi)病(bing)學(xue)聯盟兒科常委專家組將兒童時期不明原因關(guan)節(jie)腫(zhong)脹(zhang)持續(xu)6周(zhou)以上(shang)，統一(yi)定為幼(you)(you)年(nian)特發性關(guan)節(jie)炎（JIA），從而取(qu)代幼(you)(you)年(nian)類風(feng)濕(shi)關(guan)節(jie)炎和幼(you)(you)年(nian)慢(man)性關(guan)節(jie)炎。
病因(yin)不清。認為與感染(ran)誘發易(yi)感人群產生異(yi)常免疫反應有關：
1.感染因素
約(yue)35%患者關(guan)節(jie)液細胞中(zhong)能分離出風(feng)疹病(bing)毒(du)，部(bu)分有(you)柯薩基病(bing)毒(du)或(huo)腺病(bing)毒(du)或(huo)微小病(bing)毒(du)B19（HPV-B19）感染依據。
2.遺傳因素
有(you)很多資料證實(shi)主要組織相容性復合基因（MHC）特性決定了個體在一定條件下是否發生(sheng)異常免疫反(fan)應及發生(sheng)何(he)種類(lei)型、何(he)種程度的(de)免疫反(fan)應，決定了該個體是否發生(sheng)免疫損(sun)傷。
3.免疫學因素
在病程的(de)(de)不同(tong)時期可以測出不同(tong)的(de)(de)優勢T細(xi)(xi)(xi)胞(bao)克隆(long)，最多見的(de)(de)是CD4+T細(xi)(xi)(xi)胞(bao)。T細(xi)(xi)(xi)胞(bao)與巨噬細(xi)(xi)(xi)胞(bao)被大量激活(huo)將產(chan)生(sheng)過(guo)多的(de)(de)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)因(yin)子(zi)，介導關節組織損傷，如(ru)白(bai)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)介素（IL-1、-6、-8），腫(zhong)瘤壞死因(yin)子(zi)（TNF），粒(li)-單細(xi)(xi)(xi)胞(bao)集落刺激因(yin)子(zi)（GM-CSF）等，IL-1可誘(you)導滑膜成(cheng)(cheng)纖維細(xi)(xi)(xi)胞(bao)及(ji)關節軟(ruan)骨細(xi)(xi)(xi)胞(bao)合(he)(he)成(cheng)(cheng)前列(lie)腺素E2及(ji)合(he)(he)成(cheng)(cheng)蛋白(bai)酶。
本病(bing)可發于任何年(nian)齡，年(nian)齡在4歲以上多(duo)見(jian)，女孩在1～2歲為發病(bing)高(gao)(gao)峰(feng)，男孩則在2歲與9歲兩個年(nian)齡組為發病(bing)高(gao)(gao)峰(feng)。根據(ju)起病(bing)最初6個月(yue)的臨床表現，可分3型(xing)。
1.全身型
可發生于任何年齡，發病高峰在5～10歲，無(wu)明顯(xian)(xian)性別差異。本型的(de)(de)特(te)點為起病多(duo)急驟，伴有明顯(xian)(xian)的(de)(de)全身癥狀。
（1）發(fa)(fa)熱弛張型(xing)高熱是此型(xing)的(de)特點，體溫(wen)每日波動于36℃～41℃之間，驟升驟降，一日內(nei)可出現1～2次高峰，高熱時可伴有寒戰和全身中毒癥狀(zhuang)，如乏力(li)、食欲減退(tui)、肌肉和關節疼痛等，熱退(tui)后(hou)患(huan)兒活動如常，無明(ming)顯(xian)痛苦(ku)。發(fa)(fa)熱可持(chi)續數周至數月，自然緩解后(hou)常復發(fa)(fa)。
（2）皮疹(zhen)(zhen)也(ye)是此(ci)型的典型癥狀，具(ju)有診(zhen)斷意義，其特征為于(yu)發熱時出現(xian)，隨著體(ti)溫(wen)升降而出現(xian)或(huo)消退。皮疹(zhen)(zhen)呈(cheng)淡紅色斑丘(qiu)疹(zhen)(zhen)，可融合成片。可見于(yu)身體(ti)任何部(bu)位，但(dan)于(yu)胸(xiong)部(bu)和(he)四(si)肢近(jin)端多(duo)見。
（3）關(guan)(guan)(guan)節(jie)癥狀(zhuang)關(guan)(guan)(guan)節(jie)炎是本病的(de)(de)主要癥狀(zhuang)之一，發生率在80%以上。可為多關(guan)(guan)(guan)節(jie)炎或少關(guan)(guan)(guan)節(jie)炎。常(chang)在發熱時(shi)加劇(ju)，熱退(tui)后減(jian)輕或緩解。以膝關(guan)(guan)(guan)節(jie)最常(chang)受(shou)累，手(shou)指關(guan)(guan)(guan)節(jie)、腕、肘、肩、踝關(guan)(guan)(guan)節(jie)也常(chang)受(shou)到侵犯。關(guan)(guan)(guan)節(jie)常(chang)表(biao)現為對稱性腫脹、壓(ya)痛(tong)和晨僵，反復發作數年(nian)后，可出現畸形。最常(chang)見的(de)(de)關(guan)(guan)(guan)節(jie)畸形是腕關(guan)(guan)(guan)節(jie)強直、掌指關(guan)(guan)(guan)節(jie)半脫位和手(shou)指“天鵝頸”樣畸形。
（4）肝脾及(ji)淋(lin)(lin)巴(ba)結腫大(da)約半數病例(li)有(you)肝脾腫大(da)，可(ke)(ke)伴有(you)輕度(du)肝功能異常，少數患(huan)兒可(ke)(ke)出現黃疸(dan)，體(ti)溫正常后(hou)肝脾可(ke)(ke)縮小。多數患(huan)兒可(ke)(ke)有(you)全(quan)身(shen)淋(lin)(lin)巴(ba)結腫大(da)，腸系膜淋(lin)(lin)巴(ba)結腫大(da)時可(ke)(ke)出現腹痛。
（5）胸膜炎(yan)(yan)及心包(bao)炎(yan)(yan)約1/3患(huan)兒出現胸膜炎(yan)(yan)或心包(bao)炎(yan)(yan)，但無明顯癥狀。心肌也可受累，但罕(han)見心內膜炎(yan)(yan)。少數患(huan)兒伴有肺間(jian)質損害。
（6）神經系統癥狀部分患(huan)兒(er)出現腦膜刺激癥狀及(ji)腦病表現，如頭痛、嘔(ou)吐(tu)、抽(chou)搐、腦脊液壓力增高及(ji)腦電圖改(gai)變。
2.多關節炎型
女孩多見，起病(bing)(bing)年齡(ling)有(you)2個高峰，1～3歲(sui)和(he)(he)青(qing)春(chun)早期(qi)。受(shou)(shou)(shou)累(lei)(lei)(lei)關節(jie)(jie)≥5個，尤以指(zhi)趾(zhi)小關節(jie)(jie)受(shou)(shou)(shou)累(lei)(lei)(lei)比較(jiao)突出(chu)(chu)。起病(bing)(bing)緩慢(man)或急驟，表現(xian)為關節(jie)(jie)僵(jiang)硬(ying)、腫痛(tong)和(he)(he)局部(bu)(bu)發(fa)熱，一(yi)般很(hen)少發(fa)紅。通常從大關節(jie)(jie)開(kai)始，如膝、踝、肘，逐(zhu)漸(jian)累(lei)(lei)(lei)及小關節(jie)(jie)，出(chu)(chu)現(xian)梭狀指(zhi)。約1/2病(bing)(bing)兒頸椎關節(jie)(jie)受(shou)(shou)(shou)累(lei)(lei)(lei)，致頸部(bu)(bu)活動(dong)受(shou)(shou)(shou)限。顳(nie)頜關節(jie)(jie)受(shou)(shou)(shou)累(lei)(lei)(lei)造成(cheng)咀嚼困難。少數(shu)發(fa)生環、杓（喉部(bu)(bu)軟骨）關節(jie)(jie)炎(yan)，致聲啞及喉喘鳴。晚期(qi)可(ke)出(chu)(chu)現(xian)髖關節(jie)(jie)受(shou)(shou)(shou)累(lei)(lei)(lei)及股骨頭(tou)破壞，發(fa)生運動(dong)障礙。關節(jie)(jie)癥狀反復發(fa)作、持續數(shu)年者關節(jie)(jie)僵(jiang)直變形，關節(jie)(jie)附近(jin)肌肉(rou)萎縮。
3.少關節炎型
通常在1～3歲起病，受(shou)累(lei)關(guan)節不超過四(si)個。膝關(guan)節最常受(shou)累(lei)，其次是(shi)(shi)踝關(guan)節，再次是(shi)(shi)手的小關(guan)節，但幾乎任(ren)何關(guan)節均可(ke)受(shou)累(lei)。約(yue)20%的少關(guan)節型JIA患(huan)兒發(fa)生虹膜睫狀體炎，抗(kang)核抗(kang)體陽性(xing)患(huan)兒更易發(fa)生。
JIA診斷主(zhu)要依(yi)靠(kao)其臨(lin)床特征(zheng)，實驗(yan)室檢(jian)查的任(ren)何一個項目都不(bu)具備確(que)診價(jia)值(zhi)，但可幫助除外其他疾病。
1.類風濕因子（RF）
60%的(de)患者(zhe)類風(feng)(feng)濕(shi)因子(zi)(zi)高(gao)滴(di)度(du)升高(gao)，但RF陽性(xing)可見于如病毒性(xing)感染(ran)、結核等感染(ran)。類風(feng)(feng)濕(shi)因子(zi)(zi)的(de)效(xiao)價與病程的(de)進展和治(zhi)愈有一定的(de)相(xiang)關(guan)性(xing)，因此，臨床上(shang)會把(ba)類風(feng)(feng)濕(shi)因子(zi)(zi)作為臨床觀察治(zhi)療效(xiao)果的(de)重(zhong)要指(zhi)標。但類風(feng)(feng)濕(shi)因子(zi)(zi)不(bu)是(shi)類風(feng)(feng)濕(shi)關(guan)節炎的(de)特(te)異(yi)性(xing)診斷方(fang)法。
2.抗(kang)(kang)核抗(kang)(kang)體（ANA）
20%～30%患兒(er)ANA檢測陽性，但JIA不同亞型中ANA陽性率差異較大(da)。
3.抗中(zhong)性粒(li)細胞(bao)(bao)胞(bao)(bao)漿抗體（ANCA）
有報(bao)告稱JIA患者血清中ANCA檢測陽性(xing)率達35%，其中多關(guan)節炎型(xing)44%陽性(xing)，少關(guan)節炎型(xing)36%陽性(xing)，全身型(xing)僅16%陽性(xing)。
4.關節液分析
關(guan)(guan)節液(ye)分析(xi)不能確診(zhen)JIA，但可以鑒(jian)別化膿性關(guan)(guan)節炎和(he)痛風(feng)性關(guan)(guan)節炎：化膿性關(guan)(guan)節炎液(ye)外觀呈(cheng)混(hun)濁的綠，黃(huang)色，有大(da)量的白細胞(bao)，以多(duo)形(xing)核細胞(bao)為主，痛風(feng)在兒童少見(jian)。
5.滑膜組織學
組織(zhi)學改(gai)變與其他風濕(shi)性(xing)疾病相似，滑膜活(huo)檢可除外慢(man)性(xing)化膿(nong)性(xing)關節(jie)炎，結核性(xing)關節(jie)炎及其他少見(jian)病如類(lei)肉瘤病，滑膜腫瘤等。
6.急性期(qi)反(fan)應(ying)物
多(duo)數患(huan)(huan)者(zhe)急(ji)性期反(fan)(fan)應(ying)(ying)物(wu)增加，血(xue)沉明(ming)顯加快(kuai)，但少關(guan)節型患(huan)(huan)者(zhe)常(chang)例外，血(xue)沉多(duo)數正常(chang)，在(zai)多(duo)關(guan)節型和全身型患(huan)(huan)者(zhe)中急(ji)性期反(fan)(fan)應(ying)(ying)物(wu)檢測(ce)并無確診(zhen)價值，適于病程中隨訪。
7.血常規
常見(jian)輕度貧(pin)血，全(quan)身型(xing)偶見(jian)重度貧(pin)血，外周(zhou)血白(bai)細胞增(zeng)加在全(quan)身型(xing)中尤(you)為突出。
8.X線檢查
X線及其他成(cheng)像技術可(ke)為判斷患者關(guan)節(jie)(jie)受(shou)損范圍提供(gong)幫助，疾病早期X線僅(jin)顯示(shi)軟組織腫脹，關(guan)節(jie)(jie)周(zhou)圍骨質疏松，關(guan)節(jie)(jie)附近呈現骨膜炎，晚期才能見到關(guan)節(jie)(jie)骨破(po)壞。全身型胸部X線可(ke)有(you)胸膜炎或心包炎所致心影擴大，以(yi)及風濕性肺病變。
9.骨核素掃描和磁共振（MRI）超聲波圖像(xiang)
對診斷關節(jie)病變均有幫助，骨(gu)掃(sao)描有助于鑒別感染或發現(xian)惡性(xing)腫瘤，超聲波可發現(xian)關節(jie)腔滲(shen)出(chu)和滑膜(mo)增(zeng)厚，MRI比普通X線檢查更敏感，可發現(xian)輕度骨(gu)質破壞。
本病(bing)的(de)診斷(duan)主(zhu)要依據臨床表現，凡全身癥狀(zhuang)或關(guan)節病(bing)變(bian)持(chi)續(xu)6周(zhou)以上，能(neng)排(pai)除(chu)其他疾(ji)病(bing)者，可考慮(lv)本病(bing)。
根據本病(bing)臨床表(biao)現分(fen)為7型。
（1）全身型(xing)JIA
（2）少(shao)關節(jie)型JIA起病最初6個(ge)月，1～4個(ge)關節(jie)受累。
（3）多關(guan)節型JIA（RF陰(yin)(yin)性(xing)）起病最初6個(ge)月，5個(ge)關(guan)節受累，RF陰(yin)(yin)性(xing)。
（4）多(duo)關節(jie)型(xing)JIA（RF陽性(xing)）起病(bing)最初6個(ge)月，5個(ge)關節(jie)受累，RF陽性(xing)。
（5）銀屑(xie)病性JIA
（6）與(yu)附著點炎性反應(ying)相關(guan)的關(guan)節炎
（7）未定類(lei)的JIA
以高熱(re)，皮(pi)疹等(deng)全身癥狀為主者應與(yu)全身感染（如敗血(xue)癥，結(jie)核和病(bing)(bing)(bing)毒感染），惡性(xing)(xing)(xing)病(bing)(bing)(bing)（如白血(xue)病(bing)(bing)(bing)，淋(lin)巴(ba)瘤及惡性(xing)(xing)(xing)網狀細(xi)胞(bao)增多癥以及其他惡性(xing)(xing)(xing)腫(zhong)瘤等(deng)）相鑒別，以關(guan)(guan)節(jie)受累為主者，除了與(yu)風濕熱(re)，化膿性(xing)(xing)(xing)關(guan)(guan)節(jie)炎，關(guan)(guan)節(jie)結(jie)核，創傷性(xing)(xing)(xing)關(guan)(guan)節(jie)炎等(deng)鑒別外，還應與(yu)系統性(xing)(xing)(xing)紅(hong)斑性(xing)(xing)(xing)狼瘡、混合性(xing)(xing)(xing)結(jie)締組(zu)織病(bing)(bing)(bing)、炎性(xing)(xing)(xing)腸病(bing)(bing)(bing)和銀屑(xie)病(bing)(bing)(bing)以及血(xue)管炎綜合征（過敏性(xing)(xing)(xing)紫癜，血(xue)清病(bing)(bing)(bing)，川崎病(bing)(bing)(bing)）合并關(guan)(guan)節(jie)炎相鑒別。
1.全身型
患兒可(ke)伴發脾腫大、淋(lin)巴結腫大、心包炎(yan)、胸膜炎(yan)、貧血(xue)、彌散性血(xue)管(guan)內凝血(xue)、腸系(xi)膜淋(lin)巴結病變或(huo)腹膜炎(yan)、驚厥等，反復發作(zuo)可(ke)致發育遲(chi)緩。
2.多關節型
患兒可伴發(fa)聲啞，喉(hou)喘鳴和飲食(shi)困難，類風濕因子陽性多關節(jie)型JIA患兒可伴發(fa)類風濕性血(xue)管(guan)炎，并發(fa)干燥綜合征及(ji)Fetly綜合征。
3.少關節型
患(huan)兒可(ke)因(yin)關(guan)節周圍組織攣(luan)縮，導致屈曲障礙(ai)，發生雙腿長(chang)度不等而呈跛(bo)行，可(ke)并發慢性虹膜睫狀體(ti)炎，繼發性青光眼(yan)，白(bai)內障，導致嚴重視力障礙(ai)或(huo)失明，可(ke)伴(ban)發于強直性脊柱炎，炎癥性腸病(bing)和瑞特病(bing)等。
1.一般治療
急性發熱期應臥床休息，待病(bing)情好轉應適當活(huo)動，部分病(bing)例可進行適當體療(liao)(liao)或理療(liao)(liao)及功能鍛煉，以(yi)防止關節畸形。
2.非甾體抗炎藥
療效(xiao)肯(ken)定，容(rong)易耐受(shou)。布洛芬為最常用(yong)的藥物，治療無(wu)效(xiao)或不能耐受(shou)，應在醫生的指導下換用(yong)其他非(fei)類固(gu)醇(chun)抗炎藥。
3.腎上腺皮質激素(su)
全(quan)身(shen)應用僅能(neng)改(gai)善癥(zheng)狀，不能(neng)改(gai)變預后。對有嚴重(zhong)關節外病變如心包(bao)炎(yan)、胸膜炎(yan)、虹膜睫狀體炎(yan)者或(huo)疾(ji)病急性發作(zuo)全(quan)身(shen)癥(zheng)狀較(jiao)重(zhong)時(shi)短期使用。
4.免疫抑制劑
如環磷酰胺(an)、甲(jia)氨蝶呤、硫唑嘌呤等，對嚴重(zhong)病例不僅(jin)可抑制炎癥，加(jia)強激素療效，并可減少(shao)激素用(yong)量。
5.外科手術
疾病晚期(qi)關節(jie)畸形并功能障礙者，行關節(jie)置換術(shu)提(ti)高生活質量。早(zao)期(qi)滑(hua)膜炎(yan)或嚴重滑(hua)膜炎(yan)藥物治療無效時，可行滑(hua)膜切除(chu)術(shu)。
致殘率高，未經治(zhi)療者，兩(liang)年致殘率達50%，3年致殘率可達70%。
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