舞蹈病的臨(lin)床表現(xian) 舞蹈病如何治療
定(ding)義舞蹈(dao)病又稱風(feng)濕性(xing)舞蹈(dao)病。常(chang)發(fa)(fa)生(sheng)于鏈球菌感染后(hou)(hou),為急性(xing)風(feng)濕熱中的神經系(xi)統癥狀。病變主(zhu)要(yao)影(ying)響大(da)腦(nao)皮層、基底節(jie)及(ji)小腦(nao),由錐體外系(xi)功能失調(diao)所致(zhi)。臨床特征(zheng)主(zhu)要(yao)為不自主(zhu)的舞蹈(dao)樣(yang)動作(zuo)。多見于兒童和青少(shao)年(nian),尤以5~15歲(sui)女性(xing)多見。青年(nian)期后(hou)(hou)發(fa)(fa)病率(lv)迅速下降,偶(ou)(ou)有成年(nian)婦(fu)女發(fa)(fa)病,主(zhu)要(yao)為孕婦(fu)。腦(nao)炎、白(bai)喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及(ji)系(xi)統性(xing)紅斑狼瘡和一(yi)氧化碳中毒等偶(ou)(ou)可(ke)引(yin)起(qi)本病。
亨廷頓(dun)氏舞(wu)蹈(dao)癥病(bing)也叫舞(wu)蹈(dao)病(bing),主要是(shi)家族遺傳(chuan)或者基因(yin)受到外部刺(ci)激(攜帶伯(bo)爾(er)諾病(bing)毒的犬類(lei))而發生突(tu)變。根據人(ren)類(lei)基因(yin)組(zu)計劃數據,認為最早的起因(yin)是(shi)原始人(ren)受犬類(lei)伯(bo)爾(er)諾病(bing)毒感染(ran)。造成的精原干(gan)細(xi)胞CAG的過(guo)度重復有(you)關系,只要自雙親任一(yi)方遺傳(chuan)缺陷的基因(yin),皆(jie)會表現出病(bing)征。所以母親的年齡不會對病(bing)癥有(you)影響。父親年齡大越的發病(bing)越早。
分類
舞(wu)(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)(chorea)屬(shu)錐體(ti)外系疾病(bing)(bing),以舞(wu)(wu)(wu)蹈(dao)樣不自(zi)主運動為特征。有小(xiao)舞(wu)(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)和遺傳進行(xing)性舞(wu)(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)兩種。
小舞蹈病
風濕(shi)熱在(zai)神(shen)經系統最常見(jian)的(de)表現(xian)。病(bing)(bing)(bing)程不(bu)長,能自(zi)發(fa)緩解(jie),但可(ke)復發(fa)。約1/4病(bing)(bing)(bing)人病(bing)(bing)(bing)前有(you)風濕(shi)病(bing)(bing)(bing)表現(xian)。發(fa)病(bing)(bing)(bing)年齡(ling)在(zai)5~15歲(sui)之間(jian) ,男女患病(bing)(bing)(bing)率為(wei)(wei)1∶2。病(bing)(bing)(bing)變主(zhu)(zhu)要(yao)累(lei)及(ji)大(da)腦(nao)皮質、基底(di)節、腦(nao)干和(he)小腦(nao)。臨床表現(xian)一般為(wei)(wei)緩慢起(qi)病(bing)(bing)(bing),在(zai)面部(bu)的(de)舞蹈樣動(dong)作(zuo)(zuo)表現(xian)為(wei)(wei)皺額、眨眼(yan)、努(nu)嘴、吐(tu)舌、牽動(dong)口(kou)角等動(dong)作(zuo)(zuo)。上肢(zhi)常為(wei)(wei)近端(duan)肌群受(shou)累(lei)表現(xian),如聳肩、急速揮動(dong)上肢(zhi)等。下(xia)肢(zhi)動(dong)作(zuo)(zuo)較少。以上動(dong)作(zuo)(zuo)在(zai)情緒(xu)緊張時(shi)加劇,睡眠時(shi)消失。病(bing)(bing)(bing)人常有(you)精(jing)(jing)神(shen)癥(zheng)狀(zhuang),從情緒(xu)不(bu)穩演進到哭笑(xiao)無常。嚴重病(bing)(bing)(bing)例可(ke)有(you)視幻覺(jue),甚至譫(zhan)妄狀(zhuang)態(tai)和(he)躁狂。檢查(cha)時(shi)除見(jian)有(you)不(bu)自(zi)主(zhu)(zhu)動(dong)作(zuo)(zuo)外,肌張力普(pu)遍低下(xia),共濟失調主(zhu)(zhu)要(yao)表現(xian)為(wei)(wei)手(shou)部(bu)恢復動(dong)作(zuo)(zuo)障礙。預后良好(hao)。急性期(qi)需臥床,有(you)精(jing)(jing)神(shen)癥(zheng)狀(zhuang)者(zhe)應(ying)對(dui)癥(zheng)處理。本(ben)病(bing)(bing)(bing)治(zhi)療應(ying)首選激素,口(kou)服(fu)強的(de)松。針(zhen)對(dui)風濕(shi)病(bing)(bing)(bing)進行病(bing)(bing)(bing)因治(zhi)療。
遺傳性進行性舞蹈病
一種常染色體顯性遺傳病,主要發病位置在第四號染色體的亨廷頓基因,其發病原因主要是紋狀體內膽堿能和γ-氨基丁酸能神經元的功能減退,使黑質多巴胺能神經元功能相對亢進所致。主要病理表現為尾狀核和殼核內小型中間細胞明顯脫失 ,伴有大腦皮質萎縮和腦室擴大。常見的發病年齡是30~45歲,但也偶見于兒童。首發癥狀是隱襲地不自主運動,在面部和上肢最明顯
,常(chang)呈快速和“跳動(dong)性”舞蹈樣(yang)動(dong)作。常(chang)在不(bu)自主運動(dong)發作以后數年內發生(sheng)(sheng)進行(xing)性癡呆,大(da)多數病人變得呆滯、淡漠或(huo)興奮,并可發生(sheng)(sheng)幻(huan)覺。本病呈進行(xing)性,最終導致死亡。通常(chang)病程為10~15年,存活20~30年也(ye)并非不(bu)常(chang)見(jian)。氟哌啶醇或(huo)氯丙嗪能減(jian)輕(qing)不(bu)自主運動(dong),但不(bu)能影響癡呆和疾病的進行(xing)。
癥狀
舞蹈病在早期癥狀常(chang)(chang)不(bu)(bu)(bu)明顯,表(biao)現為患者比平時不(bu)(bu)(bu)安寧,注意(yi)(yi)(yi)力(li)不(bu)(bu)(bu)集中(zhong),學業退步,肢體動作(zuo)笨(ben)拙,字跡歪斜和手中(zhong)持物(wu)經常(chang)(chang)失落等(deng)。繼而(er)出現舞蹈樣(yang)動作(zuo)。這是一種(zhong)極快的、不(bu)(bu)(bu)規(gui)則(ze)的、無目的和不(bu)(bu)(bu)自主的運(yun)動,起于(yu)一側(ce)面部或(huo)(huo)一肢,逐漸擴大到一側(ce),再蔓(man)延至對(dui)側(ce)。此(ci)時行走、坐立、穿衣、握筆等(deng)動作(zuo)發生障礙,面部有(you)皺額、弄眉、眨(zha)眼(yan)、伸(shen)舌等(deng)奇異表(biao)情(qing),嚴(yan)重的病例可有(you)語言、咀嚼(jiao)及吞(tun)咽困(kun)難。舞蹈樣(yang)動作(zuo),在注意(yi)(yi)(yi)力(li)集中(zhong)或(huo)(huo)情(qing)緒激(ji)動時加(jia)重,入睡(shui)后消(xiao)失。肌力(li)常(chang)(chang)顯得減弱,肌張力(li)普遍降低,各關節(jie)可過(guo)度伸(shen)直(zhi),膝腱(jian)反射常(chang)(chang)消(xiao)失,感(gan)覺無障礙。精(jing)神改變輕重不(bu)(bu)(bu)一,多數患者情(qing)緒不(bu)(bu)(bu)穩定,容易(yi)興奮而(er)致失眠。嚴(yan)重病例可有(you)意(yi)(yi)(yi)識模糊(hu)、妄想、幻覺、躁動、木僵等(deng),腦電圖可顯示(shi)異常(chang)(chang)慢波(bo)。
診斷
體檢發現可有肌張(zhang)力低,腱反(fan)射弱(ruo),動(dong)作不協(xie)調,共濟失(shi)調等小腦體征(zheng)。大腦皮層受損(sun)者(zhe)出現情緒(xu)不穩(wen)、易激動(dong)、興奮,重(zhong)者(zhe)意(yi)識模糊(hu)或(huo)躁動(dong)。根據(ju)起(qi)病(bing)年齡,病(bing)前或(huo)病(bing)程中有風(feng)濕(shi)佐證(zheng)以(yi)及典型神經系統(tong)癥狀(zhuang),不難診(zhen)斷(duan)。
舞蹈病的診斷主要根據以下幾點
(1)起病緩慢,開始有(you)乏(fa)力,精神不(bu)振,頭痛等全身(shen)不(bu)適癥狀。大多(duo)見于5~15歲的女(nv)性。
(2)不自主的舞蹈樣動(dong)作,自一側(ce)面部或手指開始,漸(jian)波及半身或全身,通(tong)常上肢較重(zhong),為一種快(kuai)速的,不規則而又無目的的動(dong)作。表現為擠(ji)眉、弄眼、伸舌、聳(song)肩(jian)、扭(niu)腰、翻(fan)掌、復(fu)腕(wan)、踢腿(tui)、屈(qu)膝等。激動(dong)時加重(zhong),睡眠時消失。
(3)肌力減弱(ruo),肌張力降低,腱反射消失。
(4)情緒不穩定,容易興奮(fen)而導致失眠。嚴重者可有意(yi)識模糊、妄(wang)想、幻(huan)覺、躁動等。
(5)吐(tu)字不清,動作(zuo)笨拙和共濟(ji)失調(diao)。
(6)可有急性風濕熱的其他表現。
總之(zhi),根據患者的起病年齡,典型的舞蹈樣動(dong)作,本病不難診斷。如有(you)急性風濕熱的其他表(biao)現(xian),則(ze)更可得到肯定(ding)。
本病(bing)(bing)(bing)須(xu)與(yu)習慣性(xing)(xing)痙攣(luan)(luan)、老年性(xing)(xing)舞(wu)(wu)(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)(bing)及慢性(xing)(xing)進(jin)行性(xing)(xing)舞(wu)(wu)(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)(bing)、抽搐-穢語綜合征、肝豆(dou)狀核變性(xing)(xing)引(yin)起的不自主(zhu)動作(zuo),以及慢性(xing)(xing)進(jin)行舞(wu)(wu)(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)(bing)相鑒別。習慣性(xing)(xing)痙攣(luan)(luan)也(ye)多(duo)見(jian)于兒童,有(you)(you)時(shi)易與(yu)舞(wu)(wu)(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)(bing)混淆(xiao)。但前者(zhe)動作(zuo)刻板、重復、局(ju)限不同一(yi)肌(ji)肉或同一(yi)肌(ji)群的收(shou)縮,肌(ji)張力不降(jiang)低(di),無風濕熱的典型表現(xian)。老年性(xing)(xing)舞(wu)(wu)(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)(bing)多(duo)見(jian)于老年,常(chang)為血管痙攣(luan)(luan)所致,發病(bing)(bing)(bing)較突然,多(duo)為半身舞(wu)(wu)(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)(bing)。慢性(xing)(xing)進(jin)行性(xing)(xing)舞(wu)(wu)(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)(bing)(又(you)名(ming)大舞(wu)(wu)(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)(bing)),多(duo)見(jian)于中(zhong)年以上,有(you)(you)遺(yi)傳史,不自主(zhu)動作(zuo)以面部為主(zhu),常(chang)伴有(you)(you)癡呆或其他精神癥狀。
一、習慣(guan)性(xing)痙攣(luan):也多見于(yu)兒童,但其不自主(zhu)動作(zuo)(zuo)作(zuo)(zuo)為多限于(yu)某些肌(ji)肉或肌(ji)群的刻板(ban)而重復的強迫動作(zuo)(zuo),與本病不同(tong)。
二、抽動一穢語綜合征(zheng):好發(fa)生于(yu)男性(xing)(xing)兒童,病程慢性(xing)(xing)持(chi)久而癥(zheng)狀則有波動。除多發(fa)性(xing)(xing)肌肉抽動外,可有不(bu)自主發(fa)聲以及語言(yan)動作異常,如猥褻性(xing)(xing)言(yan)語和(he)動作。
三、肝豆(dou)狀核變性:多在青少(shao)年時起病(bing),也可(ke)表現(xian)有舞(wu)蹈(dao)樣不自主動作,但起病(bing)緩慢,進行性加重,有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可(ke)資鑒別。
編輯(ji)本段西醫治療(1)首先要預防(fang)風(feng)濕(shi)病的發生,清除鏈球菌感染。
(2)舞蹈病(bing)發(fa)作期間,應(ying)臥床(chuang)休(xiu)息至舞蹈動作基本消失,方可下床(chuang)逐漸增加活動。同時(shi)注(zhu)意避免(mian)強(qiang)光、嘈雜等(deng)的刺激。床(chuang)墊及床(chuang)圍宜柔軟,以(yi)(yi)免(mian)四肢因不自主運動而受傷。飲食以(yi)(yi)富營養(yang),易于消化吸收者為主,有吞咽(yan)困難(nan)者,可給(gei)予鼻飼。
(3)抗風濕治療。
(4)使用鎮靜(jing)(jing)(jing)劑(ji)以(yi)減少不自(zi)主(zhu)運動。安定(ding)2.5~5mg,或(huo)苯巴比妥(tuo)30mg,或(huo)氯丙嗪(qin)25~30mg,或(huo)利血平0.1~0.25mg,均為每日3次口(kou)服。有(you)嚴重躁(zao)動不安者可給安定(ding)10mg,緩(huan)慢靜(jing)(jing)(jing)脈注射;或(huo)用10%水合(he)氯醛和聚乙醛各10ml,加生(sheng)理(li)鹽水40ml,做(zuo)保留灌腸;或(huo)用氯丙嗪(qin)25mg肌肉(rou)注射。上述(shu)鎮靜(jing)(jing)(jing)劑(ji)的劑(ji)量,應(ying)按兒童年齡及躁(zao)動程度酌情增減,以(yi)達到(dao)安靜(jing)(jing)(jing)為宜。
(5)風濕(shi)病活(huo)動期舞蹈(dao)病的治療。此時(shi)需用糖(tang)皮質(zhi)激素治療。
腦起搏器治療
舞蹈病(bing),是錐體外(wai)系(xi)系(xi)統的(de)疾病(bing)。疾病(bing)表現(xian)出(chu)來的(de)一系(xi)列不(bu)同的(de)臨床表現(xian),肌肉本身并沒有(you)病(bing)變,肌電圖顯示為(wei)正常,病(bing)變在大腦。分離(li)型腦起搏器通(tong)過(guo)這(zhe)磁場(chang)調(diao)頻(pin)、電場(chang)調(diao)頻(pin),大腦的(de)異(yi)常電信號無(wu)法(fa)聚(ju)集,對這(zhe)些患者進行長期的(de)診斷性治(zhi)療(liao)和(he)隨訪,取得良好(hao)療(liao)效,肯定了只要電信號紊亂就可以(yi)通(tong)過(guo)電磁、調(diao)頻(pin)來治(zhi)療(liao)的(de)理(li)論。
中醫治療
中醫治(zhi)療舞蹈病(bing)多從風證(zheng)辨(bian)證(zheng)論治(zhi)。風性輕揚,善(shan)行(xing)而數變,主動(dong),致病(bing)具有動(dong)搖不(bu)定的(de)特點。
病可(ke)分為外風(feng)和內(nei)風(feng)。風(feng)邪壅(yong)阻經絡(luo),津液(ye)受傷,筋脈失于濡養而致動(dong)搖不(bu)定者為外風(feng);肝腎(shen)不(bu)足,陰虛血少(shao),筋脈失養,引動(dong)肝風(feng)而致動(dong)搖不(bu)定者為內(nei)風(feng)。外風(feng)治宜(yi)祛(qu)邪通(tong)絡(luo),內(nei)風(feng)治宜(yi)滋陰補血。
風壅經絡
主證(zheng):手足、軀干或周身動搖不定,或兼見(jian)惡寒、發熱,苔薄(bo)白,脈浮數(shu)。
治則:祛風(feng)通絡,養血和營。
主藥:大秦艽(jiao)湯加減(jian)。
秦艽、羌活、防風、白芷、細辛、地黃(huang)、當歸、川(chuan)芎、赤芍、全蟲。
有風(feng)熱(re)表(biao)證者(zhe),可去(qu)(qu)羌(qiang)活、細辛、白芷、當歸,加桑葉、薄荷、菊花以疏(shu)風(feng)清熱(re);嘔逆痰(tan)盛,苔白膩者(zhe),可去(qu)(qu)地黃,加半(ban)夏、南(nan)星、橘紅、茯苓(ling)以祛痰(tan)燥濕。
肝腎陰虛
主證:手足、軀(qu)干或周身動搖不定,伴頭昏,耳鳴,目眩,或自汗(han),盜(dao)汗(han),神(shen)疲乏力,舌質紅,苔薄少(shao),脈細數。
治(zhi)則:滋補(bu)肝腎(shen),養血熄風。
主藥(yao):鎮肝(gan)熄風(feng)湯(tang)加(jia)減。
白芍、玄參、天冬(dong)、地黃、龍(long)骨、牡蠣、菊花、天麻、鉤藤(teng)、當(dang)歸。
痰熱(re)較(jiao)重者,加(jia)膽星、竹瀝、川貝母(mu)以(yi)(yi)清(qing)化(hua)熱(re)痰;心(xin)中(zhong)煩(fan)熱(re)者,加(jia)梔子、黃芩以(yi)(yi)清(qing)熱(re)除煩(fan);頭痛(tong)較(jiao)重者,加(jia)羚羊角、石決明、夏枯草以(yi)(yi)清(qing)肝熄風;失(shi)眠多(duo)夢者,加(jia)珍珠(zhu)母(mu)、龍(long)齒、夜交藤、遠志(zhi)、茯神(shen)以(yi)(yi)鎮靜安(an)神(shen)。 舞蹈病(bing)(bing)又稱風濕性舞蹈病(bing)(bing)。常發生于(yu)鏈(lian)球菌感染(ran)后,為急(ji)性風濕熱(re)中(zhong)的神(shen)經系(xi)(xi)統癥狀。病(bing)(bing)變(bian)主要影響大腦(nao)皮層、基底(di)節及(ji)小腦(nao),由錐體(ti)外系(xi)(xi)功能失(shi)調所致。臨床特征主要為不(bu)自主的舞蹈樣動作。多(duo)見于(yu)兒童和青少(shao)年,尤以(yi)(yi)5~15歲女性多(duo)見。青年期后發病(bing)(bing)率迅速下(xia)降(jiang),偶有成(cheng)年婦(fu)女發病(bing)(bing),主要為孕婦(fu)。腦(nao)炎(yan)、白喉(hou)、水痘、麻疹、百日(ri)咳等感染(ran)以(yi)(yi)及(ji)系(xi)(xi)統性。