一、什么是蠶豆病

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dao)致的(de)疾病，表現為食用(yong)新鮮(xian)蠶豆后突然發(fa)生(sheng)的(de)急性血管內(nei)溶血。

患病者主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴州(zhou)、四川等省為(wei)主。發病原(yuan)因是(shi)由于(yu)G6PD基(ji)因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵(di)抗氧(yang)化(hua)損傷而(er)遭受破壞，引起溶(rong)血性貧血。

二、蠶豆病的成因

什么是(shi)蠶(can)豆(dou)(dou)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)成因(yin)？性(xing)染(ran)(ran)色體隱性(xing)遺傳(chuan)是(shi)蠶(can)豆(dou)(dou)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)成因(yin)。所謂的(de)(de)隱性(xing)遺傳(chuan)，意思是(shi)當女(nv)性(xing)的(de)(de)一對X性(xing)染(ran)(ran)色體都帶有疾(ji)病(bing)(bing)(bing)基因(yin)才會發病(bing)(bing)(bing)，而男(nan)性(xing)只要X染(ran)(ran)色體異常(chang)就(jiu)(jiu)會發病(bing)(bing)(bing)。只有一個(ge)異常(chang)X染(ran)(ran)色體的(de)(de)女(nv)性(xing)沒有癥狀，但是(shi)她們所生(sheng)的(de)(de)男(nan)孩如果(guo)得(de)到這(zhe)個(ge)異常(chang)的(de)(de)X染(ran)(ran)色體，就(jiu)(jiu)會發病(bing)(bing)(bing)。

三、蠶豆病的癥狀

蠶(can)豆(dou)病的癥狀的癥狀有哪些？患(huan)者一般(ban)在食用蠶(can)豆(dou)后1-2天內出現急(ji)性(xing)血管內溶血，一旦發病，來勢兇猛，表現為全身(shen)不適(shi)、臉色(se)(se)蒼白、微(wei)熱、頭昏、倦怠(dai)無力(li)、厭(yan)食、腹痛、惡心(xin)、尿色(se)(se)加(jia)深(shen)等。繼之出現黃(huang)疸、貧血、血紅蛋(dan)白尿，尿呈(cheng)醬油(you)色(se)(se)，此后體溫升高，倦怠(dai)乏(fa)力(li)加(jia)重，可持續3日左右。

與溶(rong)血性(xing)貧血同時發(fa)生時，會出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝(gan)臟腫大(da)，肝(gan)功能(neng)異常(chang)，約50%患者(zhe)脾(pi)大(da)。嚴重(zhong)時可能(neng)導致昏迷(mi)、休克、全(quan)身(shen)衰竭，若急救(jiu)不及時常(chang)于1-2日內(nei)死亡。

四、蠶豆病用藥禁忌

患有蠶豆病的患者應在醫生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉，磺胺類，呋喃類，維生素K3、K4，非那西丁，氨基比林，砜類等(deng)藥(yao)物及中藥(yao)珍(zhen)珠末，臘梅花，川連等(deng)。

1、下(xia)列(lie)藥物和食物較易引起溶血(xue)，應禁用：

抗瘧藥：伯氨(an)喹(kui)啉，撲瘧喹(kui)啉，戊奎；

磺(huang)(huang)胺類(lei)：磺(huang)(huang)胺甲基(ji)異惡唑，磺(huang)(huang)胺吡啶，對氨苯磺(huang)(huang)酰胺，磺(huang)(huang)醋酰胺；

解熱(re)鎮(zhen)痛藥：乙(yi)酰苯(ben)胺(an)；

砜類：噻砜；

其他：呋(fu)喃坦(tan)叮，呋(fu)喃唑酮，呋(fu)喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心(xin)痛(tong)，萘（樟腦(nao)），美藍(lan)，苯肼，三(san)硝基甲苯，川連，珍珠粉，蠶豆；

中藥：薄荷，樟腦，萘酚(fen)，川蓮(lian)，牛黃(huang)粉，臘梅花，熊(xiong)膽，開口(kou)茶，七厘散，嬰兒素(su)，牛黃(huang)解毒丸等；

2、下列藥物可能會引起溶血(xue)，但(dan)無慢(man)性(xing)非球形紅細(xi)胞溶血(xue)性(xing)貧血(xue)者(zhe)，用正常(chang)治(zhi)療劑量時不(bu)會引起溶血(xue)：

抗瘧藥：氯喹，奎寧，乙胺嘧啶；

磺(huang)(huang)胺類：磺(huang)(huang)胺甲嘧啶，磺(huang)(huang)酰乙胞嘧啶，磺(huang)(huang)胺嘧啶，磺(huang)(huang)胺脒，長效磺(huang)(huang)胺，磺(huang)(huang)胺二甲基異惡唑；

解熱鎮痛藥：撲(pu)熱息痛（商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓），阿斯匹林，非(fei)那酊，氨(an)基比(bi)林，安替(ti)匹林，保泰松(song)，安他(ta)唑林；

其(qi)他：氯霉(mei)素，鏈霉(mei)素，雷米封(feng)，洗必泰(tai)，VitC，苯妥(tuo)英(ying)鈉(na)，對(dui)氨基苯甲(jia)酸(suan)，苯海拉明(ming)，秋水仙堿，左旋(xuan)多巴，丙磺舒，普(pu)魯卡因(yin)胺，安坦，亞硫酸(suan)鈉(na)甲(jia)萘(nai)醌，三氧甲(jia)芐氨嘧啶(ding)，撲爾敏，奎尼丁，維生素k（甲(jia)萘(nai)醌）。

五、蠶豆病不能吃什么

蠶豆(dou)(dou)病不能吃珍珠(zhu)末，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅(mei)花，熊膽，保嬰丹(dan)，切記禁食(shi)蠶豆(dou)(dou)或(huo)蠶豆(dou)(dou)生加工品(pin)，避免(mian)在蠶豆(dou)(dou)開花、結果或(huo)收獲季(ji)節去蠶豆(dou)(dou)地(di)。至于其他水果蔬菜的話，一般沒有禁止。

六、蠶豆病要注意什么

蠶(can)豆病(bing)(bing)重在預防，蠶(can)豆病(bing)(bing)檢查(cha)有利(li)于減少新(xin)生兒溶血癥的發生。除(chu)此之外，家中孩子有蠶(can)豆的家長還應該注意以下幾點。

1、禁吃(chi)蠶(can)豆或蠶(can)豆加工品。珍珠末、金銀花、川蓮(lian)、牛黃、熊(xiong)膽等也應避(bi)免進食(shi)。

2、避免在蠶豆(dou)開(kai)花、結果或(huo)收獲季節去蠶豆(dou)地。

3、禁用品(pin)少接觸，如(ru)樟腦、臭丸、冬(dong)青油、顏料(liao)、薄(bo)荷膏、平安膏、跌(die)打酒等(deng)。

4、小心(xin)殺蟲劑噴霧。有些殺蟲劑的(de)噴霧則肯定可以使(shi)血液溶(rong)解，因此在使(shi)用的(de)時(shi)候也(ye)要格(ge)外注意。

5、不宜服用氧化(hua)性藥物(wu)，如伯氨喹(kui)啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非(fei)那西丁、氨基比林、砜類等。