一、什么是蠶豆病

蠶豆(dou)病是一種6-磷酸葡萄糖(tang)脫氫酶（G-6-PD）缺乏所(suo)導(dao)致的疾病，表現(xian)為食用(yong)新鮮蠶豆(dou)后突然發生的急(ji)性(xing)血(xue)管(guan)內溶血(xue)。

患病者主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴(gui)州、四川等(deng)省為主。發病(bing)原因是由于G6PD基因突變，導致該酶活(huo)性降(jiang)低，紅(hong)細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞(huai)，引起溶血(xue)性貧血(xue)。

二、蠶豆病的成因

什(shen)么是蠶(can)豆病的成(cheng)因(yin)(yin)？性(xing)染色體隱(yin)性(xing)遺(yi)傳(chuan)是蠶(can)豆病的成(cheng)因(yin)(yin)。所謂的隱(yin)性(xing)遺(yi)傳(chuan)，意思是當女性(xing)的一對X性(xing)染色體都(dou)帶有(you)疾病基因(yin)(yin)才會(hui)(hui)發病，而男(nan)性(xing)只(zhi)要X染色體異常就(jiu)(jiu)會(hui)(hui)發病。只(zhi)有(you)一個(ge)(ge)異常X染色體的女性(xing)沒有(you)癥狀，但是她們所生的男(nan)孩如果得到這個(ge)(ge)異常的X染色體，就(jiu)(jiu)會(hui)(hui)發病。

三、蠶豆病的癥狀

蠶豆病的癥狀的癥狀有(you)哪些？患者一(yi)般(ban)在食用蠶豆后(hou)1-2天內出(chu)現急性血(xue)管內溶血(xue)，一(yi)旦發病，來勢兇(xiong)猛，表現為全身不適、臉色(se)(se)蒼(cang)白、微熱、頭昏、倦(juan)怠(dai)無力、厭食、腹痛、惡心、尿色(se)(se)加深等。繼之(zhi)出(chu)現黃疸、貧(pin)血(xue)、血(xue)紅(hong)蛋白尿，尿呈醬(jiang)油色(se)(se)，此后(hou)體溫(wen)升高，倦(juan)怠(dai)乏力加重(zhong)，可持續3日左右。

與溶血(xue)(xue)性貧(pin)血(xue)(xue)同時發生時，會出現嘔吐(tu)、腹瀉和腹痛加劇，肝(gan)臟(zang)腫大(da)，肝(gan)功能(neng)異常(chang)，約50%患者脾大(da)。嚴(yan)重(zhong)時可能(neng)導致昏(hun)迷、休克(ke)、全身衰竭，若急救不及時常(chang)于1-2日(ri)內死亡。

四、蠶豆病用藥禁忌

患有蠶豆病的患者應在醫生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉，磺胺類，呋喃類，維生素K3、K4，非那西丁(ding)，氨基比(bi)林，砜類等藥物及中藥珍珠末，臘梅花，川(chuan)連(lian)等。

1、下列藥物和食物較易引起溶血，應禁用：

抗瘧藥(yao)：伯(bo)氨(an)喹啉(lin)，撲瘧喹啉(lin)，戊奎(kui)；

磺(huang)胺(an)(an)類：磺(huang)胺(an)(an)甲基異惡唑(zuo)，磺(huang)胺(an)(an)吡(bi)啶，對(dui)氨(an)苯磺(huang)酰(xian)胺(an)(an)，磺(huang)醋酰(xian)胺(an)(an)；

解(jie)熱鎮痛藥：乙酰苯胺；

砜類：噻砜；

其(qi)他：呋(fu)喃(nan)坦叮(ding)，呋(fu)喃(nan)唑酮，呋(fu)喃(nan)西(xi)林(lin)，萘啶酸，硝咪(mi)唑，消心痛，萘（樟腦），美(mei)藍，苯(ben)肼，三硝基甲苯(ben)，川連(lian)，珍珠粉，蠶豆；

中藥：薄荷，樟(zhang)腦，萘酚(fen)，川(chuan)蓮，牛黃(huang)粉，臘梅花，熊膽，開口(kou)茶，七厘散(san)，嬰兒素(su)，牛黃(huang)解毒丸等；

2、下列(lie)藥物可能會引起溶(rong)血(xue)，但無慢性(xing)非球形紅(hong)細胞溶(rong)血(xue)性(xing)貧血(xue)者，用正(zheng)常(chang)治療劑(ji)量時不(bu)會引起溶(rong)血(xue)：

抗瘧藥：氯喹，奎寧，乙胺嘧啶(ding)；

磺胺類(lei)：磺胺甲嘧(mi)啶(ding)，磺酰乙胞嘧(mi)啶(ding)，磺胺嘧(mi)啶(ding)，磺胺脒(mi)，長效(xiao)磺胺，磺胺二甲基異惡唑；

解熱(re)鎮痛(tong)藥：撲熱(re)息痛(tong)（商(shang)品(pin)名：泰諾、百服嚀、小兒(er)退熱(re)栓(shuan)），阿斯匹林，非那(nei)酊，氨基(ji)比林，安替匹林，保泰松(song)，安他唑林；

其他(ta)：氯霉(mei)素(su)(su)，鏈霉(mei)素(su)(su)，雷米封(feng)，洗(xi)必泰，VitC，苯妥英鈉，對氨基(ji)苯甲酸，苯海拉明(ming)，秋水仙堿，左旋多巴(ba)，丙(bing)磺舒，普魯卡因胺，安坦，亞硫(liu)酸鈉甲萘醌，三氧(yang)甲芐氨嘧啶，撲爾敏，奎(kui)尼丁，維生素(su)(su)k（甲萘醌）。

五、蠶豆病不能吃什么

蠶(can)(can)豆(dou)(dou)病(bing)不能吃珍珠末，金銀花(hua)，川蓮，牛黃，臘梅花(hua)，熊膽，保嬰丹，切(qie)記禁食蠶(can)(can)豆(dou)(dou)或(huo)蠶(can)(can)豆(dou)(dou)生加工(gong)品，避免在蠶(can)(can)豆(dou)(dou)開(kai)花(hua)、結果或(huo)收獲(huo)季節去蠶(can)(can)豆(dou)(dou)地。至于其他(ta)水果蔬菜的(de)話，一般沒(mei)有(you)禁止(zhi)。

六、蠶豆病要注意什么

蠶豆病重在(zai)預防(fang)，蠶豆病檢查有(you)利(li)于減少新生兒溶血癥的發(fa)生。除此之(zhi)外(wai)，家(jia)中孩子有(you)蠶豆的家(jia)長還應(ying)該注意以(yi)下幾(ji)點。

1、禁吃蠶豆或蠶豆加(jia)工品。珍珠末、金(jin)銀花、川蓮、牛黃、熊膽等也應避免進食。

2、避免在蠶豆開花(hua)、結果或收(shou)獲(huo)季節(jie)去蠶豆地(di)。

3、禁用品(pin)少(shao)接觸，如樟(zhang)腦、臭丸(wan)、冬青油(you)、顏料、薄荷膏、平(ping)安膏、跌打酒等。

4、小心殺蟲劑(ji)噴霧。有些殺蟲劑(ji)的(de)(de)噴霧則肯定(ding)可以(yi)使(shi)血液溶解，因(yin)此在使(shi)用的(de)(de)時(shi)候也(ye)要格外(wai)注(zhu)意。

5、不宜服用氧化性藥物，如伯氨(an)喹啉、磺(huang)胺(an)類(lei)、呋喃類(lei)、維生(sheng)素K3、K4、非那西丁(ding)、氨(an)基(ji)比林、砜類(lei)等。