什么是妊娠期肝內膽汁淤積癥

妊(ren)娠期肝內膽汁淤積癥(zheng)（ICP）是妊(ren)娠中、晚期特有的并發(fa)(fa)癥(zheng)，以皮膚瘙癢和黃疸為主(zhu)要臨床(chuang)表(biao)現，血清膽汁酸升(sheng)高為特征。主(zhu)要危害胎兒，使圍產(chan)兒病死(si)(si)率(lv)增高。該病對妊(ren)娠最大的危害是發(fa)(fa)生(sheng)難(nan)以預測(ce)的胎兒突然(ran)死(si)(si)亡。本病發(fa)(fa)病率(lv)0.1%～15.6%，可是一(yi)旦發(fa)(fa)病，胎兒的死(si)(si)亡率(lv)很高。

妊娠期肝內膽汁淤積癥病因

目前(qian)尚不清楚，可能與女性激素、遺傳及環境等因素有關。

妊娠期肝內膽汁淤積癥癥狀表現

1、瘙癢

幾乎所有患者首發癥狀為孕晚期發(fa)生無皮膚損傷的(de)瘙(sao)癢(yang)，約(yue)(yue)80%患(huan)者在30周后出現(xian)，有的(de)甚至更早。瘙(sao)癢(yang)程度不(bu)一(yi)，常呈(cheng)持續性，白晝(zhou)輕，夜間加劇。瘙(sao)癢(yang)一(yi)般先(xian)從手(shou)掌和腳掌開始(shi)，然后逐漸向肢體近端延伸，甚至可發(fa)展(zhan)到面部，但極少(shao)侵及黏(nian)膜(mo)。這種瘙(sao)癢(yang)癥(zheng)狀平(ping)均約(yue)(yue)3周，亦有達數(shu)月者，于(yu)分娩后數(shu)小時或數(shu)日內迅速緩解、消(xiao)失。

2、其他癥狀

嚴重瘙癢(yang)時引(yin)起失眠、疲勞、惡心(xin)、嘔吐、食欲減退等。

3、體征

四肢皮膚可見抓痕(hen)；10%～15%患者在瘙癢(yang)發生數(shu)日至(zhi)數(shu)周內出現輕(qing)度黃疸，部分(fen)病(bing)例黃疸與瘙癢(yang)同(tong)時發生，于分(fen)娩后數(shu)日內消(xiao)退。同(tong)時伴尿色加深等(deng)高膽紅素血癥表現。ICP孕婦(fu)無急慢性肝(gan)病(bing)體征，肝(gan)大(da)但質(zhi)地軟(ruan)，有(you)輕(qing)壓痛(tong)。

妊娠期肝內膽汁淤積癥檢查

1、血清膽酸（膽汁酸）測定

是診(zhen)(zhen)斷ICP最有價(jia)值(zhi)(zhi)的方(fang)法，也是ICP最主要(yao)的特異性證據。膽汁(zhi)中(zhong)的膽酸(suan)主要(yao)是甘(gan)膽酸(suan)（CG）及牛磺酸(suan)，其比值(zhi)(zhi)為3:1，測定孕(yun)婦(fu)血清甘(gan)膽酸(suan)是早期診(zhen)(zhen)斷ICP最敏(min)感方(fang)法，對判斷病情嚴(yan)重程度(du)和(he)及時監(jian)護、處理，均有參考價(jia)值(zhi)(zhi)。

2、肝功能測定

大(da)多(duo)數ICP患(huan)者的門(men)冬氨(an)酸轉氨(an)酶（AST）、丙(bing)氨(an)酸轉氨(an)酶（ALT）輕(qing)至中(zhong)度(du)升高(gao)，為正常水平(ping)的2～10倍(bei)，ALT較AST更敏感；部分患(huan)者血(xue)清膽紅(hong)素輕(qing)—中(zhong)度(du)升高(gao)。

3、病理檢查

產后胎(tai)盤病(bing)理檢(jian)(jian)查可見胎(tai)盤及羊膜均呈不同程(cheng)度(du)黃色(se)(se)和灰色(se)(se)斑塊，絨(rong)(rong)毛膜板和羊膜有膽(dan)鹽沉積，滋養細(xi)胞腫脹、數量(liang)增多(duo)，絨(rong)(rong)毛基質水腫、間隙(xi)狹窄(zhai)；ICP患者(zhe)肝(gan)組織(zhi)活檢(jian)(jian)見肝(gan)細(xi)胞無明(ming)顯炎癥或變性表現，僅肝(gan)小葉中央區膽(dan)紅素輕度(du)淤(yu)積，毛細(xi)膽(dan)管膽(dan)汁(zhi)淤(yu)積及膽(dan)栓形成。電鏡切片發現毛細(xi)膽(dan)管擴張合并微(wei)絨(rong)(rong)毛水腫或消失。

妊娠期肝內膽汁淤積癥的治療

1、一般處理

適當臥(wo)床休息，取(qu)左側臥(wo)位，以增加(jia)胎(tai)盤(pan)血(xue)(xue)流量(liang)，給予間斷吸(xi)氧、高滲(shen)葡萄糖、維(wei)生素類及能量(liang)合劑，既保(bao)肝又可提高胎(tai)兒(er)對缺氧的(de)耐受性。定期復(fu)檢肝功能、血(xue)(xue)膽(dan)酸、膽(dan)紅(hong)素。

2、藥物治療

（1）腺(xian)苷蛋氨(an)酸：治療ICP的(de)首選藥(yao)物。該(gai)藥(yao)可防(fang)止雌激素升高所引(yin)起的(de)膽(dan)汁淤積(ji)，保護雌激素敏感者的(de)肝臟。臨床中可改善ICP的(de)癥狀，延緩病(bing)情進一步的(de)發展。

（2）熊去氧膽(dan)酸(suan)：服用后抑(yi)制腸道(dao)對疏水性膽(dan)酸(suan)重吸(xi)收，降低膽(dan)酸(suan)，改(gai)善胎兒(er)環境(jing)，從而延長胎齡，瘙(sao)癢癥狀和(he)生化指(zhi)標均可明(ming)顯改(gai)善。

（3）地塞米(mi)松：可(ke)誘導酶活(huo)性，能(neng)通過胎盤(pan)減少胎兒腎上腺脫氫表雄(xiong)酮的分泌，降低(di)雌激(ji)素(su)的產生，減輕膽汁淤積；能(neng)促進胎肺(fei)成熟，避免早產兒發生呼(hu)吸窘迫綜合征；可(ke)使瘙癢癥狀緩解甚(shen)至消失。

（4）苯巴比妥(tuo)：此藥可誘導(dao)酶活性和產(chan)生細胞素P450，從而增加膽汁流量，改善瘙癢癥狀。

3、產科處理

（1）產前(qian)監(jian)護：從(cong)孕34周(zhou)開始每周(zhou)行無刺激胎心(xin)監(jian)護（NST）試驗，必要(yao)時行胎兒(er)(er)生物物理評分，以便及早發現隱(yin)性(xing)胎兒(er)(er)缺(que)氧。NST、基線(xian)胎心(xin)率變異消(xiao)失可作為預測(ce)ICP胎兒(er)(er)缺(que)氧的指(zhi)標。每日數(shu)胎動，若(ruo)12小時內胎動少(shao)于10次(ci)，應(ying)警惕胎兒(er)(er)宮(gong)內窘(jiong)迫。定期超聲檢查(cha)，注意有無羊水過少(shao)。

（2）適時終止妊娠：孕婦出現黃(huang)疸，胎(tai)齡已(yi)達(da)36周、無(wu)黃(huang)疸、妊娠已(yi)足月或胎(tai)肺已(yi)成熟者、有胎(tai)盤功能明顯減退或胎(tai)兒(er)(er)窘(jiong)迫者應及時終止妊娠。應以剖宮產為宜(yi)，經陰(yin)道分娩會(hui)加重胎(tai)兒(er)(er)缺氧，甚至死亡。