什么是先天性巨結腸

先天性巨(ju)結腸(chang)又稱(cheng)希(xi)爾施普龍病。由于(yu)結腸(chang)缺乏(fa)神經(jing)節細(xi)胞導致腸(chang)管持續痙攣，糞便淤滯于(yu)近端(duan)結腸(chang)，近端(duan)結腸(chang)肥厚、擴張(zhang)，是小兒常見的先天性腸(chang)道(dao)疾病之一。

先天性巨結腸是什么原因造成的

1、很多新生兒出(chu)現先天(tian)巨(ju)結腸，是由神(shen)經嵴組織(zhi)發育(yu)出(chu)現了障礙所造成的(de)(de)。女性懷(huai)孕的(de)(de)第五周(zhou)神(shen)經嵴的(de)(de)神(shen)經細胞(bao)開始(shi)發育(yu)，直到第十二(er)周(zhou)結束。而在這(zhe)個期間發育(yu)出(chu)現停頓的(de)(de)話，就會使胎兒的(de)(de)腸部缺乏神(shen)經節(jie)，使得(de)部分腸道喪(sang)失蠕動功(gong)能，進而形成先天(tian)巨(ju)結腸。

2、胎兒(er)(er)在(zai)生長發育、出生時以及(ji)出生后，都可能會因為缺氧而出現先天巨結腸(chang)，比(bi)如(ru)早產兒(er)(er)，就很容(rong)易(yi)帶有這種出生缺陷。

3、先天(tian)(tian)性巨(ju)結(jie)腸還可能是腸道的(de)(de)功能異常(chang)(chang)所導(dao)致的(de)(de)，這會(hui)使(shi)腸道的(de)(de)正常(chang)(chang)蠕動消失，轉(zhuan)變(bian)為痙(jing)攣性收縮，進而形成先天(tian)(tian)巨(ju)結(jie)腸。

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先天性巨結腸有什么癥狀

1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患兒因腸(chang)管缺乏(fa)(fa)神(shen)經(jing)節細胞長度(du)不(bu)(bu)同(tong)而有不(bu)(bu)同(tong)的(de)臨床表現(xian)。糞(fen)便(bian)(bian)(bian)(bian)淤積使結腸(chang)肥厚擴(kuo)張，腹部可出(chu)(chu)現(xian)寬大(da)腸(chang)型，有時可觸及(ji)充滿(man)糞(fen)便(bian)(bian)(bian)(bian)的(de)腸(chang)袢(pan)及(ji)糞(fen)石。直(zhi)腸(chang)指(zhi)檢：大(da)量(liang)氣體及(ji)稀便(bian)(bian)(bian)(bian)隨手指(zhi)拔出(chu)(chu)而排(pai)(pai)出(chu)(chu)。缺乏(fa)(fa)神(shen)經(jing)節細胞控制的(de)腸(chang)管稱痙攣段(duan)，痙攣段(duan)越長，出(chu)(chu)現(xian)便(bian)(bian)(bian)(bian)秘癥(zheng)狀(zhuang)越早越嚴重。多于生后48小時內無(wu)胎(tai)便(bian)(bian)(bian)(bian)排(pai)(pai)出(chu)(chu)或(huo)(huo)僅排(pai)(pai)出(chu)(chu)少量(liang)胎(tai)便(bian)(bian)(bian)(bian)，可于2～3日內出(chu)(chu)現(xian)低位部分甚至完全性腸(chang)梗(geng)阻(zu)癥(zheng)狀(zhuang)，嘔吐(tu)腹脹不(bu)(bu)排(pai)(pai)便(bian)(bian)(bian)(bian)。痙攣段(duan)不(bu)(bu)太(tai)長者，經(jing)直(zhi)腸(chang)指(zhi)檢或(huo)(huo)溫鹽(yan)水(shui)灌(guan)腸(chang)后可排(pai)(pai)出(chu)(chu)大(da)量(liang)胎(tai)糞(fen)及(ji)氣體而癥(zheng)狀(zhuang)緩(huan)解(jie)；痙攣段(duan)長者，梗(geng)阻(zu)癥(zheng)狀(zhuang)多不(bu)(bu)易緩(huan)解(jie)，有時需急癥(zheng)手術治療。腸(chang)梗(geng)阻(zu)癥(zheng)狀(zhuang)緩(huan)解(jie)后仍有便(bian)(bian)(bian)(bian)秘和腹脹，須經(jing)常擴(kuo)肛灌(guan)腸(chang)方能(neng)排(pai)(pai)便(bian)(bian)(bian)(bian)。

2、營養不良發育遲緩

長期腹脹便秘(mi)，可(ke)使患兒(er)(er)食欲下(xia)降，影響營養(yang)的吸收(shou)造成患兒(er)(er)消瘦，貧血，發育明顯差于同齡正常兒(er)(er)。

3、巨結腸伴發小腸結腸炎

是(shi)最常(chang)見(jian)和最嚴(yan)重的并發癥，尤(you)其(qi)是(shi)新生(sheng)兒時期(qi)。其(qi)病(bing)因尚(shang)不明確。患(huan)兒全(quan)身(shen)情(qing)況(kuang)突然惡化，腹(fu)脹嚴(yan)重、嘔吐、腹(fu)瀉(xie)(xie)，由于腹(fu)瀉(xie)(xie)及(ji)擴大腸(chang)管內大量(liang)腸(chang)液積存，產生(sheng)脫水、酸中(zhong)毒(du)、高燒、血壓下降，出現該并發癥若不及(ji)時治療(liao)，常(chang)有較(jiao)高的死亡率。

先天性巨結腸能治愈嗎

先天(tian)性巨(ju)(ju)結(jie)腸(chang)(chang)(chang)，手(shou)(shou)(shou)術是能治(zhi)(zhi)療好的(de)。對于先天(tian)性巨(ju)(ju)結(jie)腸(chang)(chang)(chang)初期(qi)癥狀不明顯(xian)，可予以通便(bian)及改善腸(chang)(chang)(chang)道的(de)菌群等治(zhi)(zhi)療維(wei)持(chi)，如(ru)出現(xian)較明顯(xian)的(de)腹痛、排便(bian)困(kun)難甚至腸(chang)(chang)(chang)出血(xue)或(huo)腸(chang)(chang)(chang)穿孔(kong)時，則(ze)需(xu)行手(shou)(shou)(shou)術治(zhi)(zhi)療。手(shou)(shou)(shou)術主(zhu)要(yao)行巨(ju)(ju)結(jie)腸(chang)(chang)(chang)次(ci)全切除術或(huo)全結(jie)腸(chang)(chang)(chang)切除術加以治(zhi)(zhi)療，達到(dao)根治(zhi)(zhi)的(de)目的(de)。

先天性巨結腸的治療

1、保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者

可暫采用(yong)(yong)綜合性非手術(shu)療(liao)法(fa)，包括定時用(yong)(yong)等滲(shen)(shen)鹽水(shui)洗腸(chang)（灌洗出入量要求相等，忌用(yong)(yong)高滲(shen)(shen)、低滲(shen)(shen)鹽水(shui)或肥皂水(shui)），擴(kuo)肛、甘油栓、緩瀉藥，避免糞便在結腸(chang)內(nei)淤積。若(ruo)以上方法(fa)治療(liao)無效，雖(sui)為短段巨結腸(chang)亦應(ying)手術(shu)治療(liao)。

2、結腸造瘺

保守治(zhi)療失敗或患(huan)者病情嚴(yan)重、不具備接受根治(zhi)手術條件患(huan)兒(er)，均適用結腸造瘺術；

3、根治手術

（1）Swenson手術(shu)：切除整個(ge)受累部位(wei)并且將(jiang)正常腸管(guan)吻合在近肛(gang)門水平。

（2）Soave手術：直(zhi)腸(chang)(chang)內膜(mo)整個(ge)拉出，將保留(liu)的(de)受(shou)累直(zhi)腸(chang)(chang)外層套入(ru)正常的(de)腸(chang)(chang)道內。

（3）Duhamel手(shou)術：在(zai)肛門水平通過鉗夾將(jiang)未受累腸端(duan)吻合(he)到(dao)直腸。