克羅恩病(bing),又稱局(ju)(ju)限(xian)性(xing)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)、局(ju)(ju)限(xian)性(xing)回(hui)(hui)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)、節段性(xing)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)和肉芽(ya)腫性(xing)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan),是一(yi)種原(yuan)因不(bu)明(ming)的(de)(de)(de)(de)腸(chang)(chang)(chang)道炎(yan)癥性(xing)疾病(bing),在胃腸(chang)(chang)(chang)道的(de)(de)(de)(de)任何部位均可發(fa)生(sheng),但多發(fa)于末(mo)端回(hui)(hui)腸(chang)(chang)(chang)和右半結腸(chang)(chang)(chang)。和慢性(xing)非特異性(xing)潰瘍性(xing)結腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)兩者統(tong)稱為炎(yan)癥性(xing)腸(chang)(chang)(chang)病(bing)(IBD)。臨床(chuang)表(biao)現為腹痛、腹瀉、腸(chang)(chang)(chang)梗(geng)阻,伴有發(fa)熱、營(ying)養障礙等(deng)腸(chang)(chang)(chang)外表(biao)現。病(bing)程(cheng)(cheng)多遷延(yan),反復發(fa)作,不(bu)易根(gen)治(zhi)。尚無根(gen)治(zhi)的(de)(de)(de)(de)一(yi)般方法,許多病(bing)人出現并發(fa)癥時,需進行手術治(zhi)療。復發(fa)率與(yu)病(bing)變范圍、病(bing)癥侵襲的(de)(de)(de)(de)強弱(ruo)、病(bing)程(cheng)(cheng)的(de)(de)(de)(de)延(yan)長(chang)、年齡的(de)(de)(de)(de)增長(chang)等(deng)因素有關。
克羅恩(en)病病因不明,可能與(yu)感染(ran)、體(ti)液免疫(yi)(yi)和細(xi)胞(bao)免疫(yi)(yi)有一(yi)定關系。
克羅恩(en)病(bing)(bing)為(wei)(wei)貫穿(chuan)腸(chang)(chang)壁各層的增殖性(xing)病(bing)(bing)變(bian),可(ke)侵犯腸(chang)(chang)系膜和局(ju)部淋巴結(jie),病(bing)(bing)變(bian)局(ju)限于小腸(chang)(chang)(主要(yao)為(wei)(wei)末端回腸(chang)(chang))和結(jie)腸(chang)(chang),二者可(ke)同(tong)時累(lei)及,常(chang)為(wei)(wei)回腸(chang)(chang)和右半(ban)結(jie)腸(chang)(chang)病(bing)(bing)變(bian)。本病(bing)(bing)的病(bing)(bing)變(bian)呈(cheng)(cheng)節段(duan)分布,與正常(chang)腸(chang)(chang)段(duan)相互間隔,界(jie)限清晰,呈(cheng)(cheng)跳(tiao)躍(yue)區(skip area)的特征。病(bing)(bing)理變(bian)化分為(wei)(wei)急(ji)性(xing)炎(yan)癥期(qi)、潰瘍形(xing)成(cheng)期(qi)、狹窄期(qi)和瘺管(guan)形(xing)成(cheng)期(qi)(穿(chuan)孔(kong)期(qi))。急(ji)性(xing)期(qi)以腸(chang)(chang)壁水腫、炎(yan)變(bian)為(wei)(wei)主;慢性(xing)期(qi)腸(chang)(chang)壁增厚、僵硬,受累(lei)腸(chang)(chang)管(guan)外形(xing)呈(cheng)(cheng)管(guan)狀,其(qi)上端腸(chang)(chang)管(guan)擴張(zhang)。黏膜面典型(xing)病(bing)(bing)變(bian)有:
潰瘍(yang):早期(qi)淺(qian)小潰瘍(yang),后成縱行或橫行的(de)潰瘍(yang),深入腸(chang)壁(bi)的(de)縱行潰瘍(yang)即(ji)形成較(jiao)為典型(xing)的(de)裂溝,沿(yan)腸(chang)系膜側分(fen)布,腸(chang)壁(bi)可有(you)膿腫。
卵石(shi)狀結節:由于黏膜下層水腫和細胞浸潤形成的小島突(tu)起,加上(shang)潰瘍愈(yu)合后纖維化和瘢痕的收縮,使黏膜表面似卵石(shi)狀。
肉芽腫:無干酪樣變,有別于結核病。
瘺管和膿腫(zhong):腸壁(bi)的裂溝實(shi)質上是貫穿(chuan)性(xing)潰瘍(yang),使腸管與(yu)腸管、腸管與(yu)臟器或(huo)(huo)組織(zhi)(如(ru)膀胱、陰(yin)道、腸系膜或(huo)(huo)腹膜后組織(zhi)等)之間(jian)發生粘連和膿腫(zhong),并形成(cheng)內瘺管。如(ru)病變(bian)穿(chuan)透腸壁(bi),經腹壁(bi)或(huo)(huo)肛門周圍組織(zhi)而通向(xiang)體外,即形成(cheng)外瘺管。
臨床(chuang)表現為腹痛(tong)、腹瀉、腹塊(kuai)、瘺管形成和腸(chang)梗阻,可伴有(you)發(fa)熱(re)、貧血、營養障礙及關(guan)節、皮膚、眼、口(kou)腔(qiang)黏(nian)膜、肝臟等腸(chang)外損(sun)害。本病可反復(fu)發(fa)作,遷延不(bu)愈(yu)。
腹(fu)痛:位(wei)于右下(xia)腹(fu)或(huo)臍周,呈(cheng)痙攣性(xing)(xing)疼痛,間歇性(xing)(xing)發作,伴腸鳴,餐后加重,便后緩解(jie)。如果腹(fu)痛持續,壓(ya)痛明顯,提示炎癥波及腹(fu)膜或(huo)腹(fu)腔(qiang)內,形成(cheng)膿腫。全腹(fu)劇痛和腹(fu)肌(ji)緊張可能是病變腸段急性(xing)(xing)穿孔所致(zhi)。
腹瀉:由病變(bian)腸(chang)段(duan)炎癥滲出、蠕動(dong)增加(jia)及繼發(fa)性吸(xi)收不良引起(qi)。開始為間(jian)歇發(fa)作(zuo),后(hou)期為持續性糊狀便,無膿血或黏液。病變(bian)涉及結腸(chang)下段(duan)或直腸(chang)者,可有黏液血便及里急后(hou)重感。
腹(fu)部包塊:以右下腹(fu)與(yu)(yu)臍(qi)周為多見,是由腸粘連、腸壁與(yu)(yu)腸系膜(mo)增(zeng)厚、腸系膜(mo)淋巴結腫(zhong)大、內(nei)瘺或局部膿(nong)腫(zhong)形成所致。
瘺(lou)管(guan)形成:是Crohn病(bing)臨床特征之一(yi)。由透壁(bi)性(xing)炎性(xing)病(bing)變穿透腸(chang)(chang)壁(bi)全層至(zhi)腸(chang)(chang)外組織或器官,形成瘺(lou)管(guan)。內瘺(lou)可(ke)通(tong)向其他(ta)腸(chang)(chang)段、腸(chang)(chang)系膜、膀胱、輸(shu)尿管(guan)、陰道(dao)腹膜后等處。外瘺(lou)則通(tong)向腹壁(bi)或肛周皮膚。
肛(gang)(gang)門直腸周(zhou)圍(wei)病(bing)變(bian):少數病(bing)人有肛(gang)(gang)門、直腸周(zhou)圍(wei)瘺管、膿腫形成,肛(gang)(gang)裂等病(bing)變(bian)。
發(fa)熱:發(fa)熱系由于腸(chang)道炎癥(zheng)活(huo)動或繼發(fa)感染引起,常為間歇性低熱或中等度發(fa)熱,少數呈弛(chi)張熱,可伴(ban)毒血癥(zheng)。
營養障礙:因食欲減退、慢性腹瀉及慢性消耗(hao)疾病(bing)所(suo)致消瘦、貧(pin)血、低蛋白(bai)血癥(zheng)(zheng)、維生(sheng)素缺(que)乏、缺(que)鈣、骨質疏松等癥(zheng)(zheng)。
急(ji)性(xing)發(fa)作期有水、電(dian)解質、酸(suan)堿(jian)平衡紊亂。
部分病(bing)人有虹膜睫狀(zhuang)體炎(yan)、葡萄膜炎(yan)、杵(chu)狀(zhuang)指、關節(jie)炎(yan)、結節(jie)性(xing)紅斑(ban)壞(huai)疽性(xing)膿(nong)皮病(bing)、口腔黏膜潰瘍、慢性(xing)肝炎(yan)、小膽管周圍(wei)炎(yan)、硬化(hua)性(xing)膽管炎(yan)等(deng),偶(ou)見淀粉樣變(bian)性(xing)或(huo)血栓栓塞性(xing)疾(ji)病(bing)。
血(xue)(xue)液檢查:可(ke)見白(bai)(bai)細(xi)胞(bao)計數增高(gao),紅(hong)細(xi)胞(bao)及血(xue)(xue)紅(hong)蛋白(bai)(bai)降低(di)(di),與失血(xue)(xue)、骨髓抑(yi)制及鐵、葉(xie)酸和(he)維生素B12等(deng)吸收(shou)減(jian)少有關。血(xue)(xue)細(xi)胞(bao)比容下降,血(xue)(xue)沉增快。黏蛋白(bai)(bai)增加(jia)、白(bai)(bai)蛋白(bai)(bai)降低(di)(di)。血(xue)(xue)清鉀(jia)、鈉、鈣(gai)、鎂等(deng)可(ke)下降。
糞便檢查:可見紅(hong)、白細胞(bao),隱血試驗(yan)呈陽性。
腸吸(xi)(xi)收功能(neng)試驗:因小(xiao)腸病變作廣泛腸切除或伴有吸(xi)(xi)收不(bu)良(liang)者(zhe),可作腸吸(xi)(xi)收功能(neng)試驗,以進一(yi)步了解小(xiao)腸功能(neng)。
結腸鏡檢(jian)查:是診斷克羅恩病最敏感(gan)的(de)檢(jian)查方(fang)法。主要(yao)風險為(wei)腸穿孔(kong)和出血。
鋇劑灌(guan)腸檢查(cha):鋇影呈跳(tiao)躍征象(xiang)。用于(yu)不宜做結腸鏡檢查(cha)者。
X線(xian)小腸(chang)(chang)造影(ying):通(tong)過觀察小腸(chang)(chang)的病變,確定腸(chang)(chang)腔狹窄部位。
CT檢查:可(ke)同時觀察整個腸(chang)道及其周圍組(zu)織的病變(bian),對于腹腔膿腫等并發癥有重要的診(zhen)斷價值(zhi)。
克(ke)羅恩病(bing)應與(yu)下列疾病(bing)相鑒別:急性闌尾炎(yan)、腸(chang)(chang)結(jie)核、小腸(chang)(chang)淋巴(ba)瘤、十二(er)指腸(chang)(chang)壺腹(fu)后潰瘍(yang)、非肉芽腫性潰瘍(yang)性空腸(chang)(chang)回腸(chang)(chang)炎(yan)、潰瘍(yang)性結(jie)腸(chang)(chang)炎(yan)、缺血性結(jie)腸(chang)(chang)炎(yan)、結(jie)腸(chang)(chang)結(jie)核、阿(a)米巴(ba)腸(chang)(chang)炎(yan)、結(jie)腸(chang)(chang)淋巴(ba)瘤、放射性結(jie)腸(chang)(chang)炎(yan)等。
克羅恩病尚無(wu)特(te)殊(shu)治療方法。無(wu)并(bing)發(fa)癥(zheng)時,支持療法和對癥(zheng)治療十(shi)分(fen)重(zhong)要,可緩解有關癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)。活(huo)動期宜臥(wo)床休息,高營養、低渣飲食。嚴(yan)重(zhong)病例宜暫禁食,糾正(zheng)水、電解質(zhi)(zhi)、酸堿平衡紊(wen)亂(luan),采用腸(chang)內或腸(chang)外營養支持。貧血者(zhe)可補充維(wei)生(sheng)素B12、葉酸或輸血。低蛋(dan)(dan)白血癥(zheng)可輸白蛋(dan)(dan)白或血漿。水楊(yang)酸柳氮磺胺吡啶(ding)、腎(shen)上腺皮質(zhi)(zhi)激素或6-巰基(ji)嘌呤等藥控(kong)制活(huo)動期癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)有效。解痙、止痛、止瀉(xie)和控(kong)制繼(ji)發(fa)感染等也有助于癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)緩解。補充多種維(wei)生(sheng)素、礦物質(zhi)(zhi)可促進體(ti)內酶類和蛋(dan)(dan)白質(zhi)(zhi)的合成,同時具有保護細(xi)胞膜作用。
1.水楊酸類
柳(liu)氮(dan)磺胺(an)吡啶(ding)和(he)5-氨基水楊(yang)酸(suan)(5-ASA)適用(yong)于慢性(xing)期和(he)輕、中度活動期病人(ren)。一般認為(wei)SASP不能(neng)(neng)預防克羅(luo)恩病復發。對不能(neng)(neng)耐(nai)受SASP或過敏者可(ke)(ke)改用(yong)5-ASA。對直腸和(he)乙狀、降結腸病變可(ke)(ke)采用(yong)SASP或5-ASA制(zhi)劑灌腸,經肛門(men)用(yong)藥。嚴(yan)重肝、腎疾(ji)患(huan)、嬰幼兒、出(chu)血性(xing)體(ti)質以及(ji)對水楊(yang)酸(suan)制(zhi)劑過敏者不宜應用(yong)SASP及(ji)5-ASA制(zhi)劑。
2.腎上腺皮質激素
常用(yong)(yong)(yong)于中、重癥或(huo)(huo)(huo)暴(bao)發型患者,對(dui)不能耐受(shou)口(kou)服者,可靜滴(di)氫化(hua)可的松(song)或(huo)(huo)(huo)甲基強(qiang)的松(song)龍或(huo)(huo)(huo)ACTH,14天(tian)后改口(kou)服潑尼松(song)維持。通(tong)常在急性發作(zuo)控制后盡快停用(yong)(yong)(yong),也可采用(yong)(yong)(yong)隔日(ri)口(kou)服潑尼松(song)或(huo)(huo)(huo)合用(yong)(yong)(yong)SASP或(huo)(huo)(huo)s-ASa作(zuo)為(wei)維持治療。對(dui)直(zhi)、乙結(jie)(jie)、降結(jie)(jie)腸(chang)病變(bian)可采用(yong)(yong)(yong)藥物保(bao)留灌腸(chang),如氫化(hua)可的松(song)唬珀酸鹽(yan)、0.5%普魯卡因,加生理鹽(yan)水,緩慢(man)直(zhi)腸(chang)滴(di)入,也可與SASP,s-ASA或(huo)(huo)(huo)錫類散等藥物合并使(shi)用(yong)(yong)(yong),妊(ren)娠期也可應(ying)用(yong)(yong)(yong)。
3.其他藥物
對腎上腺皮質(zhi)激素(su)或(huo)磺(huang)胺藥(yao)治(zhi)療無(wu)效者,可改用或(huo)加用硫(liu)唑(zuo)(zuo)嘌呤、6-琉(liu)嘌呤(6MP)、環孢素(su)、FK506等(deng)其他免(mian)疫(yi)(yi)抑制劑,也可合用左旋咪唑(zuo)(zuo)、干擾素(su)、轉(zhuan)移(yi)因子、卡(ka)介苗及(ji)免(mian)疫(yi)(yi)球(qiu)蛋白等(deng)免(mian)疫(yi)(yi)增強(qiang)劑。此外,甲硝唑(zuo)(zuo)(滅滴靈)、廣(guang)譜抗生(sheng)素(su)和單克隆抗體等(deng)也可應用。
手術治療(liao)用(yong)于(yu)完全性腸(chang)梗(geng)阻、腸(chang)瘺與膿(nong)腫形(xing)成、急性穿孔(kong)或不能控制的大出血,以(yi)及難以(yi)排(pai)除癌腫的患(huan)者(zhe)。
對(dui)(dui)腸梗(geng)阻(zu)要區(qu)分炎癥活動引起的功能(neng)性痙攣與纖維(wei)狹窄引起的機械梗(geng)阻(zu),前者(zhe)經禁食、積(ji)極(ji)內(nei)(nei)科治療(liao)多可(ke)緩解而不需手術,對(dui)(dui)沒有合并(bing)膿腫(zhong)形成的瘺管(guan),積(ji)極(ji)內(nei)(nei)科保(bao)守治療(liao)有時亦(yi)可(ke)閉合,合并(bing)膿腫(zhong)形成或內(nei)(nei)科治療(liao)失敗的瘺管(guan)才是手術的指(zhi)征。
手術(shu)方式主要是病(bing)變(bian)腸(chang)段的(de)切(qie)(qie)除(chu)(chu),手術(shu)切(qie)(qie)除(chu)(chu)包括病(bing)變(bian)及距離病(bing)變(bian)遠、近側10cm的(de)腸(chang)段及其系膜和淋巴結。如局部(bu)粘(zhan)連(lian)嚴重或膿腫形成,不能切(qie)(qie)除(chu)(chu),可作(zuo)短路或曠置(zhi)術(shu),根據(ju)情況再(zai)作(zuo)二(er)期病(bing)變(bian)腸(chang)管(guan)(guan)切(qie)(qie)除(chu)(chu)術(shu)。如為腹腔內膿腫則(ze)切(qie)(qie)開引流(liu)。對多處(chu)病(bing)變(bian)的(de)病(bing)例,只(zhi)切(qie)(qie)除(chu)(chu)有并發癥的(de)病(bing)變(bian)腸(chang)管(guan)(guan),避免因(yin)過度切(qie)(qie)除(chu)(chu)發生短腸(chang)綜(zong)合征。
因誤診(zhen)為闌尾炎等(deng)而在手術中發現為此病時,如無(wu)腸(chang)梗阻、穿孔等(deng)并發癥(zheng),不必做(zuo)腸(chang)切除術。
克羅(luo)恩(en)病手術(shu)治療后(hou)多在腸吻(wen)合口附(fu)近復(fu)發。推薦的預防性用藥在術(shu)后(hou)2周開始,持續(xu)時間不少于(yu)3年(nian)。術(shu)后(hou)應隨訪。
克羅恩(en)病的并發癥常(chang)見腸(chang)梗阻(zu),偶見腹腔內膿(nong)腫(zhong)、吸收不良綜(zong)合征、急(ji)性穿孔(kong)大量便血,罕見中毒性結腸(chang)擴張。