梅(mei)尼(ni)埃病(bing)(bing)(bing)(bing)是一種特發性(xing)(xing)內(nei)耳(er)(er)疾病(bing)(bing)(bing)(bing)，曾稱美尼(ni)爾(er)病(bing)(bing)(bing)(bing)，在1861年(nian)由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病(bing)(bing)(bing)(bing)主(zhu)要(yao)的病(bing)(bing)(bing)(bing)理改(gai)變為膜迷路積水，臨床表(biao)現(xian)為反復(fu)發作(zuo)的旋轉性(xing)(xing)眩暈、波動性(xing)(xing)聽力下降、耳(er)(er)鳴和耳(er)(er)悶脹感。本病(bing)(bing)(bing)(bing)多發生于30～50歲的中、青年(nian)人，兒(er)童(tong)少見(jian)。男女(nv)發病(bing)(bing)(bing)(bing)無明顯差別。雙耳(er)(er)患病(bing)(bing)(bing)(bing)者占(zhan)10%～50%。
梅尼埃(ai)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)因目前(qian)(qian)仍不明確。1938年Hallpike和Cairns報告本(ben)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)主(zhu)要病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)理(li)變化為膜迷(mi)路積水(shui)，目前(qian)(qian)這(zhe)一(yi)發(fa)現得到(dao)了(le)許多學者的(de)(de)證實。然而膜迷(mi)路積水(shui)是如(ru)何產生(sheng)的(de)(de)卻難以解(jie)釋清(qing)楚。目前(qian)(qian)已知的(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)因包括以下因素(su)：各種感染因素(su)（細(xi)菌、病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)毒(du)等(deng)）、損(sun)傷(shang)（包括機械(xie)性損(sun)傷(shang)或聲損(sun)傷(shang)）、耳硬化癥、梅毒(du)、遺傳因素(su)、過敏、腫瘤(liu)（zhǒn?liú）、白血病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)及自身免(mian)疫病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)等(deng)。
DeSousa（2002）將由(you)已知原因引起的膜(mo)迷路積水(shui)產生的前庭(ting)癥(zheng)狀疾患稱(cheng)為梅尼(ni)埃(ai)綜(zong)合征，而梅尼(ni)埃(ai)病則被認為是一種特發性膜(mo)迷路積水(shui)。
典型的(de)梅尼埃病有如(ru)下癥狀(zhuang)：
1.眩暈
多為突(tu)然(ran)發作的(de)旋轉性(xing)眩暈(yun)。患者常(chang)感周圍物(wu)體圍繞自身沿一定的(de)方向旋轉，閉目時癥狀(zhuang)可減輕(qing)。常(chang)伴惡心、嘔吐(tu)、面色(se)蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經反射癥狀(zhuang)。頭部的(de)任何運動都(dou)可以(yi)使(shi)眩暈(yun)加重。患者意識始終(zhong)清楚，個(ge)別患者即使(shi)突(tu)然(ran)摔倒，也保持著(zhu)清醒狀(zhuang)態。
眩(xuan)暈(yun)(yun)持續時(shi)(shi)間(jian)多(duo)為數10分(fen)鐘或數小(xiao)時(shi)(shi)，最長(chang)者(zhe)不(bu)超過24小(xiao)時(shi)(shi)。眩(xuan)暈(yun)(yun)發(fa)(fa)(fa)作后(hou)可轉入間(jian)歇期，癥狀消失，間(jian)歇期長(chang)短因人而異，數日到數年不(bu)等。眩(xuan)暈(yun)(yun)可反復發(fa)(fa)(fa)作，同(tong)(tong)一患者(zhe)每(mei)次(ci)發(fa)(fa)(fa)作的持續時(shi)(shi)間(jian)和嚴重程度不(bu)盡相同(tong)(tong)，不(bu)同(tong)(tong)患者(zhe)之(zhi)間(jian)亦不(bu)相同(tong)(tong)。且眩(xuan)暈(yun)(yun)發(fa)(fa)(fa)作次(ci)數越多(duo)，每(mei)次(ci)發(fa)(fa)(fa)作持續時(shi)(shi)間(jian)越長(chang)，間(jian)歇期越短。
2.耳聾
早期多為(wei)低(di)頻（125～500Hz）下降的(de)感(gan)音(yin)(yin)神(shen)經性聾，可為(wei)波動(dong)性，發(fa)作期聽(ting)力下降，而間歇期可部分或(huo)完全恢復。隨著病情發(fa)展，聽(ting)力損失可逐漸加重，逐漸出現高頻（2～8kHz）聽(ting)力下降。本病還可出現一種(zhong)特殊(shu)的(de)聽(ting)力改變現象：復聽(ting)現象，即(ji)患耳與健耳對同一純音(yin)(yin)可聽(ting)成兩個不同的(de)音(yin)(yin)調和音(yin)(yin)色(se)的(de)聲音(yin)(yin)。或(huo)訴聽(ting)聲時帶有尾音(yin)(yin)。
3.耳鳴
耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)能(neng)是本(ben)病最早的(de)癥狀，初期可(ke)表(biao)現為持續性的(de)低調吹風樣(yang)，晚期可(ke)出現多種音調的(de)嘈雜聲(sheng)，如鈴(ling)聲(sheng)、蟬鳴(ming)(ming)聲(sheng)、風吹聲(sheng)等等。耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)在眩(xuan)暈發作前突(tu)然出現或加重。間(jian)歇期耳(er)鳴(ming)(ming)消失，久(jiu)病患者耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)持續存(cun)在。少(shao)數患者可(ke)有(you)雙側耳(er)鳴(ming)(ming)。
4.耳悶脹感
眩(xuan)暈發作期(qi)，患(huan)耳(er)可出現耳(er)內脹滿感(gan)、壓迫感(gan)、沉重感(gan)。少數患(huan)者訴(su)患(huan)耳(er)輕度疼(teng)痛，耳(er)癢(yang)感(gan)。
1.聽力學檢查
（1）純音測聽可了解聽力是否下(xia)(xia)降(jiang)，聽力下(xia)(xia)降(jiang)的程(cheng)度和性質。早期(qi)多為低頻(pin)感音神經性聾，聽力曲線呈輕度上(shang)升(sheng)型(xing)(xing)。多次發作后，高頻(pin)聽力下(xia)(xia)降(jiang)，聽力曲線可呈平坦型(xing)(xing)或(huo)下(xia)(xia)降(jiang)型(xing)(xing)。純音測聽還可以動態觀察(cha)患者聽力連續(xu)改變的情況。
（2）耳蝸電圖該檢查可客觀(guan)了(le)解膜(mo)(mo)迷路中是否(fou)存(cun)在積(ji)水(shui)(shui)。-SP/AP振幅比值>0.37具有診斷意義，可間接(jie)表(biao)明有膜(mo)(mo)迷路積(ji)水(shui)(shui)存(cun)在。
（3）耳(er)(er)聲發射(she)可首先反映早期梅尼埃病(bing)患者的(de)耳(er)(er)蝸功能(neng)狀況，當本病(bing)早期純音測聽未(wei)發現異常(chang)時，瞬態(tai)耳(er)(er)聲發射(she)可減弱(ruo)或(huo)引(yin)不出。
2.眼震電圖
發(fa)(fa)(fa)作高潮期(qi)(qi)，可見自發(fa)(fa)(fa)性(xing)眼震(zhen)，可觀察(cha)到或(huo)用眼震(zhen)電圖記(ji)錄(lu)到節律(lv)整(zheng)齊(qi)、強度不同、初向(xiang)患側(ce)繼而轉向(xiang)健(jian)側(ce)的水平性(xing)自發(fa)(fa)(fa)眼震(zhen)和位置性(xing)眼震(zhen)，在恢(hui)復期(qi)(qi)眼震(zhen)轉向(xiang)健(jian)側(ce)。間歇期(qi)(qi)自發(fa)(fa)(fa)性(xing)眼震(zhen)及各種誘發(fa)(fa)(fa)實驗結果可能(neng)正常。
3.甘油實驗
主要(yao)用于判斷(duan)是否(fou)有膜(mo)迷路積水。因甘油(you)滲透壓高，且分(fen)子直徑(jing)小于細胞(bao)質漿膜(mo)小孔直徑(jing)，可(ke)彌(mi)散到內耳邊(bian)緣細胞(bao)，增加(jia)了(le)細胞(bao)內滲透壓，使內淋巴液(ye)中的水分(fen)經細胞(bao)通路進入血管紋(wen)的血管中，達到減壓作用。
4.前庭功能實驗
（1）冷熱(re)試驗早期患側前庭功能可(ke)正常或輕度減退(tui)，多次發作后可(ke)出(chu)現健側的優勢偏(pian)向，晚期出(chu)現半(ban)規(gui)管輕癱或功能喪失。
（2）前庭誘發肌源(yuan)性電位(wei)可出(chu)現振幅、閾值異(yi)常。
（3）Hennebert征鐙(deng)骨足板與膨脹(zhang)的球囊粘連時(shi)，增減外耳道氣壓(ya)時(shi)可誘(you)發眩(xuan)暈與眼震。梅尼(ni)埃病患者Henenbert征可出現陽性。
5.影像學檢查
顳骨CT檢查可顯(xian)示前庭水管(guan)狹窄。特殊造影(ying)下(xia)的內(nei)耳膜迷路MRI可顯(xian)示部分患者內(nei)淋巴管(guan)變細。
6.免疫學檢查
部分患者(zhe)有(you)HSP70抗體(ti)和68kD抗原(yuan)抗體(ti)。
目前梅尼埃(ai)病的診斷(duan)主要依據(ju)病史、全(quan)面的檢查和仔(zi)細的鑒別(bie)診斷(duan)，排除其他可能引起眩暈的疾病后，可作出(chu)臨床(chuang)診斷(duan)。
確診梅尼(ni)埃病(bing)之前(qian)，應排除(chu)各(ge)種引(yin)起眩暈等疾(ji)(ji)病(bing)，如中樞系(xi)統(tong)疾(ji)(ji)病(bing)、前(qian)庭(ting)系(xi)統(tong)疾(ji)(ji)病(bing)、其他系(xi)統(tong)疾(ji)(ji)病(bing)等。
1.中樞性疾病
聽神(shen)經瘤(liu)(liu)、多發性(xing)硬化、動脈瘤(liu)(liu)、小腦(nao)(nao)(nao)(nao)或(huo)腦(nao)(nao)(nao)(nao)干(gan)腫瘤(liu)(liu)、頸性(xing)眩(xuan)暈、Amolk-Chiat畸形、一過性(xing)發作性(xing)腦(nao)(nao)(nao)(nao)缺血(xue)(xue)、腦(nao)(nao)(nao)(nao)血(xue)(xue)管(guan)意外(wai)、腦(nao)(nao)(nao)(nao)血(xue)(xue)管(guan)供血(xue)(xue)不足(zu)等，尤(you)其(qi)在急性(xing)發作眩(xuan)暈時，應首(shou)先除外(wai)神(shen)經內科的急癥，如延髓背外(wai)側綜合(he)征，后循(xun)環缺血(xue)(xue)，腦(nao)(nao)(nao)(nao)血(xue)(xue)管(guan)病變等。
2.外周性疾病
良性(xing)陣發性(xing)位置性(xing)眩暈(yun)、前(qian)庭神經炎(yan)、前(qian)庭藥物中毒、迷路炎(yan)、突發性(xing)聾、Hunt綜合征、耳(er)硬化癥、自身免疫性(xing)內耳(er)病(bing)、外淋巴瘺等。
3.代謝性疾病
糖尿(niao)病、甲狀腺功能亢進(jin)或低下、Cogan綜(zong)合(he)征(zheng)、血液病、自身免疫病等。
4.其他系統(tong)性(xing)疾(ji)病
如心(xin)臟病、原發性(xing)高血(xue)壓等。
由于梅尼埃病(bing)病(bing)因及發病(bing)機制不明(ming)，目(mu)前尚無使本(ben)病(bing)痊(quan)愈的(de)治療(liao)方法。目(mu)前多(duo)采用(yong)調(diao)節自主神經功(gong)能、改善內耳微循環、解除迷(mi)路積水為主的(de)藥物(wu)治療(liao)及手術(shu)治療(liao)。
1.藥物治療
（1）前(qian)庭神經抑制(zhi)(zhi)劑(ji)多用(yong)于(yu)急性發作(zuo)期，可減(jian)弱前(qian)庭神經核的活動，控制(zhi)(zhi)眩暈。常用(yong)者有地(di)(di)西(xi)泮、苯(ben)海拉明、地(di)(di)芬尼多等。
（2）抗膽堿(jian)能藥如山莨菪堿(jian)和(he)東莨菪堿(jian)等(deng)，可緩解惡心、嘔吐(tu)等(deng)癥(zheng)狀(zhuang)。
（3）血(xue)(xue)管擴張藥(yao)可(ke)改(gai)變缺血(xue)(xue)細胞的代謝、選擇(ze)性舒(shu)張缺血(xue)(xue)區血(xue)(xue)管，緩(huan)解局(ju)部缺血(xue)(xue)。常用(yong)者有氟桂利(li)嗪（西(xi)比靈）、倍(bei)他司(si)汀、銀(yin)杏葉片等。
（4）利尿脫水藥可改變(bian)內(nei)耳液體平(ping)衡，使內(nei)淋巴減少，控制眩暈。常(chang)用(yong)者有(you)雙氫克尿噻、乙酰唑胺等(deng)。
（5）糖皮質激素(su)基于免疫(yi)反(fan)應(ying)學說(shuo)，可應(ying)用地塞(sai)米松、潑尼松等治療。
（6）維(wei)生素(su)(su)(su)類如(ru)為代謝障礙(ai)、維(wei)生素(su)(su)(su)缺(que)乏(fa)導致，可予維(wei)生素(su)(su)(su)治療，常用維(wei)生素(su)(su)(su)B1、B12、維(wei)生素(su)(su)(su)C等。
2.中耳加(jia)壓治療
實驗研究表明，中耳壓力(li)變化可影響內耳的壓力(li)與流動。2001年瑞典Densert報(bao)告應用便攜式中耳加壓器（Meniett裝置）治(zhi)療梅尼埃病(bing)，可短(duan)期或長(chang)期控制(zhi)患(huan)者眩(xuan)暈癥狀。
3.化學性迷路切除術
指利用(yong)氨基(ji)糖甙類抗生素(su)的耳(er)毒性，破壞內耳(er)前庭(ting)功能，達(da)到治療眩暈的目(mu)的。所用(yong)藥物主(zhu)要為鏈霉素(su)及慶大霉素(su)。可全身及鼓室(shi)內用(yong)藥。
（1）全(quan)身用藥根據Langman（1990）報(bao)告，全(quan)身靜脈滴注鏈霉(mei)素方式(shi)，可治療雙側梅尼埃病，緩解眩暈(yun)癥狀(zhuang)。
（2）鼓(gu)室內注(zhu)藥(yao)利用(yong)圓窗膜的(de)半(ban)滲透原理，鼓(gu)室注(zhu)射的(de)藥(yao)物可通過滲透作(zuo)用(yong)進入內耳達到(dao)治療目(mu)的(de)。目(mu)前慶大霉(mei)素鼓(gu)室內注(zhu)射已成為常用(yong)方法，臨床取得了較好的(de)效果，其主要并(bing)發癥為聽力下降(jiang)。
4.手術治療
梅尼埃病經藥物療(liao)法失敗后可考慮(lv)外科手術(shu)(shu)(shu)治療(liao)。手術(shu)(shu)(shu)種類(lei)較(jiao)多，如內淋巴(ba)囊手術(shu)(shu)(shu)（內淋巴(ba)囊減(jian)壓術(shu)(shu)(shu)、內淋巴(ba)囊分流術(shu)(shu)(shu)）；星狀神經節封閉(bi)術(shu)(shu)(shu)；因(yin)眩暈而喪(sang)失工作(zuo)、生活能力者(zhe)(zhe)，患(huan)兒聽力喪(sang)失者(zhe)(zhe)，可選擇迷(mi)路切(qie)除術(shu)(shu)(shu)、前庭神經切(qie)斷術(shu)(shu)(shu)等。
手術方式的選擇應依據聽力、眩暈(yun)等(deng)癥狀(zhuang)的嚴重程度以及患(huan)者(zhe)的年(nian)齡、職業、生活(huo)方式等(deng)決定。例如(ru)年(nian)輕人和(he)需(xu)要就(jiu)業的患(huan)者(zhe)選擇手術比退休(xiu)老人更有好(hao)處。而(er)前庭(ting)破壞術式術后可發生平衡障礙(ai)，不適于高處工作的患(huan)者(zhe)。
根(gen)據是否保(bao)存前庭功(gong)能及聽力，手(shou)(shou)術(shu)(shu)可分為保(bao)守(shou)性內淋巴囊(nang)手(shou)(shou)術(shu)(shu)、部分破壞(huai)性手(shou)(shou)術(shu)(shu)和破壞(huai)性手(shou)(shou)術(shu)(shu)。
低(di)鹽飲食(shi)及(ji)清淡飲食(shi)：建(jian)議患者減(jian)少鹽分攝入(ru)。適(shi)當(dang)控制攝入(ru)水量(liang)。避免(mian)勞累(lei)及(ji)生活(huo)不(bu)規律。保(bao)持心情舒(shu)暢，避免(mian)抑郁等不(bu)良情緒(xu)。保(bao)證充足睡眠。疾(ji)病發作期應臥床休息。盡(jin)量(liang)避免(mian)燈光照射及(ji)強(qiang)聲刺激(ji)。疾(ji)病間歇期建(jian)議加(jia)強(qiang)鍛煉(lian)，增強(qiang)體質。忌煙、酒(jiu)、濃茶、咖啡等。避免(mian)接觸過敏(min)原(yuan)，控制全身過敏(min)性疾(ji)病。積極治療全身伴隨疾(ji)病。
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