心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)是一(yi)組異質性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing),由(you)不(bu)同病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)因(yin)引(yin)(yin)起心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)臟(zang)機械和(he)(he)電活動(dong)的(de)異常,表現為(wei)(wei)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)室不(bu)適當的(de)肥(fei)厚(hou)或(huo)擴張。嚴(yan)重心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)會(hui)引(yin)(yin)起心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)血管性(xing)(xing)(xing)死亡或(huo)進展性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)力衰竭。心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)通常分為(wei)(wei)原發性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)和(he)(he)繼發性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing),其中(zhong)原發性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)包括擴張型(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、肥(fei)厚(hou)型(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、限制(zhi)型(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、致心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)律(lv)失常性(xing)(xing)(xing)右室心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)和(he)(he)未(wei)定型(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)。繼發性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)指心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)是全身性(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)一(yi)部分。
心(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)的(de)發(fa)(fa)生與多種因(yin)素(su)有關。原發(fa)(fa)性(xing)心(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)的(de)發(fa)(fa)病(bing)(bing)原因(yin)不明(ming),繼(ji)發(fa)(fa)性(xing)心(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)主要與感染(ran)、代謝疾(ji)病(bing)(bing)、內(nei)分(fen)泌(mi)疾(ji)病(bing)(bing)、缺血、過敏等因(yin)素(su)有關。
1.原發(fa)性心肌(ji)病
原發性心(xin)肌(ji)病(bing)的發病(bing)原因尚不十分清楚。
2.繼發性心(xin)肌病
常見(jian)的(de)發病原因有以下(xia)幾種:
(1)感染性(xing)原因:多見于嚴重(zhong)的(de)細菌、病(bing)(bing)毒、立克次(ci)體、原蟲等感染,細菌或病(bing)(bing)毒直接侵犯心(xin)肌,或者其毒素影響心(xin)肌,引(yin)起心(xin)肌病(bing)(bing),即(ji)所謂的(de)心(xin)肌炎后(hou)心(xin)肌病(bing)(bing)。
(2)代謝性原(yuan)因:最多見的是糖尿病引起的心(xin)肌(ji)病。其次為家族性糖原(yuan)累積癥、腳氣性心(xin)臟病、酒精(jing)性心(xin)肌(ji)病、心(xin)臟淀粉樣變等引起心(xin)肌(ji)改變。
(3)內分泌性(xing)原因:常見的有甲(jia)狀腺機能(neng)亢(kang)進(jin)、甲(jia)狀腺機能(neng)減退(tui)、肢端(duan)肥大癥等(deng)導致心肌(ji)病變。
(4)結締(di)組織(zhi)疾病(bing):多(duo)見于(yu)紅斑(ban)性狼瘡、類風濕性關(guan)節炎、硬皮病(bing)等引起心肌損害。
(5)缺(que)血(xue)性(xing)原因(yin):主(zhu)要是指冠狀動脈粥(zhou)樣硬化、冠狀動脈痙(jing)攣引起心肌缺(que)血(xue)性(xing)改變,導致(zhi)心肌病變。
(6)過敏(min)性原因:多(duo)指磺胺(an)藥、青霉(mei)素以及其他(ta)藥物過敏(min)引起的心肌改變。
(7)中毒性原因:燒傷、白喉(hou)、傷寒等(deng)細(xi)菌毒素直接(jie)損害心肌(ji)引(yin)起心肌(ji)病(bing)。
分(fen)為原(yuan)發(fa)性(xing)心肌病(bing)和繼(ji)發(fa)性(xing)心肌病(bing)。
1.原(yuan)發性(xing)心肌病
原(yuan)發性心(xin)肌病(bing)(bing)指的是發病(bing)(bing)原(yuan)因尚不(bu)十(shi)分清楚的一(yi)(yi)(yi)種心(xin)肌損害,引起心(xin)臟擴大(da),最終發展成心(xin)力衰(shuai)竭的一(yi)(yi)(yi)種心(xin)臟病(bing)(bing)。一(yi)(yi)(yi)般所(suo)說(shuo)的心(xin)肌病(bing)(bing)是指原(yuan)發性心(xin)肌病(bing)(bing)而言(yan)。
按病因和病理予(yu)以分類,被分為三型:
(1)擴張型心肌(ji)(ji)病(bing)(bing)以心室擴張為(wei)特征。常發(fa)生充血(xue)性心力衰竭,所以也有(you)稱之為(wei)充血(xue)型心肌(ji)(ji)病(bing)(bing)。最常見(jian),占(zhan)心肌(ji)(ji)病(bing)(bing)的(de)70%~80%。
(2)肥(fei)(fei)厚(hou)(hou)型(xing)心(xin)(xin)肌病以心(xin)(xin)室(shi)肥(fei)(fei)厚(hou)(hou)為特征。由于不少患(huan)者有室(shi)間隔(ge)不對(dui)稱(cheng)肥(fei)(fei)厚(hou)(hou)而造成心(xin)(xin)室(shi)流(liu)出道梗(geng)(geng)阻,故以往稱(cheng)之為梗(geng)(geng)阻型(xing)心(xin)(xin)肌病,實際上還有部(bu)分患(huan)者雖(sui)有心(xin)(xin)肌肥(fei)(fei)厚(hou)(hou)但(dan)并不造成梗(geng)(geng)阻。此型(xing)占(zhan)10%~20%。
(3)限(xian)(xian)制(zhi)型(xing)心肌病以心內膜心肌瘢(ban)痕(hen)形(xing)成為(wei)特征,心室(shi)腔可能(neng)閉(bi)(bi)塞。過去以心肌瘢(ban)痕(hen)形(xing)成而(er)無肥厚者為(wei)限(xian)(xian)制(zhi)型(xing)心肌病;心室(shi)腔因纖維增生及附壁(bi)血栓而(er)閉(bi)(bi)塞者為(wei)閉(bi)(bi)塞型(xing)心肌病,現在將這兩(liang)種情況合并成限(xian)(xian)制(zhi)型(xing)心肌病。
對于不能分入(ru)上述(shu)各型(xing),具(ju)有(you)輕(qing)度異常(chang),進(jin)展或者(zhe)(zhe)不進(jin)展為(wei)顯(xian)著心肌(ji)病(bing)的(de)患者(zhe)(zhe),列(lie)入(ru)“未定型(xing)心肌(ji)病(bing)”或者(zhe)(zhe)“隱匿性心肌(ji)病(bing)”。
2.繼發性心肌病
繼發(fa)性心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)又稱“特異性心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)”,指由已知原因或者是發(fa)生在其他疾病(bing)之后的(de)心(xin)(xin)肌(ji)改變。
不同原因(yin)導致的心(xin)肌病,臨床表(biao)現略有差(cha)異。
1.擴張型心肌病
以(yi)(yi)(yi)(yi)中(zhong)年人居多。起病多緩慢(man),有(you)時可達10年以(yi)(yi)(yi)(yi)上。癥狀以(yi)(yi)(yi)(yi)充血性(xing)心力(li)衰(shuai)竭(jie)為主,其(qi)中(zhong)以(yi)(yi)(yi)(yi)氣(qi)短(duan)(duan)和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣(qi)短(duan)(duan),以(yi)(yi)(yi)(yi)后在輕度(du)活動或休息時也有(you)氣(qi)短(duan)(duan),或有(you)夜間陣發(fa)性(xing)呼吸(xi)困難。患者常感乏(fa)力(li)。
體檢見心率(lv)增快(kuai),心尖(jian)(jian)搏(bo)動(dong)(dong)向左(zuo)下(xia)移位,可(ke)有(you)抬舉性(xing)搏(bo)動(dong)(dong),心濁(zhuo)音界向左(zuo)擴(kuo)大(da),常(chang)可(ke)聽得第三(san)音或(huo)第四音,心率(lv)快(kuai)時呈奔馬律。由于心腔(qiang)擴(kuo)大(da),可(ke)有(you)相對性(xing)二尖(jian)(jian)瓣或(huo)三(san)尖(jian)(jian)瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音,此(ci)種雜音在心功能(neng)改(gai)善后減輕(qing)。晚期病例血壓(ya)(ya)降低(di),脈(mo)壓(ya)(ya)小,出現心力衰竭時舒(shu)張壓(ya)(ya)可(ke)輕(qing)度升高。交替(ti)脈(mo)的出現提示左(zuo)心衰竭。脈(mo)搏(bo)常(chang)較弱(ruo)。
心力衰(shuai)竭(jie)時兩肺可有(you)啰音。右心衰(shuai)竭(jie)時肝臟腫大,水腫的(de)出現(xian)(xian)從下(xia)肢開始,晚(wan)期可有(you)胸、腹腔積液,出現(xian)(xian)各(ge)種心律失常(chang),高度房室(shi)傳導阻滯、心室(shi)顫動、竇房阻滯可導致阿(a)-斯綜合征,成為(wei)致死原因之一。此外,尚可有(you)腦、腎、肺等處的(de)栓(shuan)塞。
2.肥厚(hou)型心肌(ji)病
可以(yi)無(wu)癥狀,也(ye)可以(yi)有心(xin)(xin)悸、勞力性(xing)呼(hu)吸(xi)困難(nan)、心(xin)(xin)前區(qu)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝(cu)死(si),晚期出現(xian)(xian)左心(xin)(xin)衰的(de)表現(xian)(xian)。梗阻性(xing)肥厚型心(xin)(xin)肌患(huan)者胸骨(gu)左緣(yuan)可出現(xian)(xian)粗糙的(de)收縮中晚期噴(pen)射性(xing)雜(za)(za)音,可伴(ban)震顫,應用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎(shen)(shen)上腺素及(ji)Valsalva動作后(hou)雜(za)(za)音增強(qiang),反之應用β受體阻滯劑、去甲腎(shen)(shen)上腺素、下蹲(dun)時(shi)雜(za)(za)音減(jian)弱。有些患(huan)者聞及(ji)S3及(ji)S4心(xin)(xin)音及(ji)心(xin)(xin)尖區(qu)相對性(xing)二尖瓣(ban)關(guan)閉不全的(de)收縮期雜(za)(za)音。
3.限(xian)制型心肌病
乏力(li)(li)、呼(hu)吸(xi)困難和運動耐力(li)(li)下降(jiang)是(shi)限制性心肌病的(de)常見主訴,嚴重者還會出(chu)現水(shui)腫、端(duan)坐呼(hu)吸(xi)、肝臟腫大、少尿、腹水(shui)及消(xiao)化道淤(yu)血的(de)癥狀。
體(ti)格檢查可見血(xue)壓偏(pian)低、脈壓差(cha)小、頸靜脈怒張、Kussmaul征陽性(吸氣時靜脈壓升(sheng)高)。心(xin)臟(zang)濁音(yin)(yin)界(jie)擴大、心(xin)律失常(chang)、可聞第(di)三心(xin)音(yin)(yin)、第(di)四心(xin)音(yin)(yin)。當合并有(you)二(er)、三尖瓣(ban)關閉不全(quan)時,常(chang)會聽到(dao)二(er)、三尖瓣(ban)收縮期反(fan)流(liu)性雜音(yin)(yin)。雙肺可聞濕啰音(yin)(yin)。肝臟(zang)腫(zhong)大,有(you)時會有(you)腹水。雙下肢水腫(zhong)。
心電圖(tu)、X線、超聲心動圖(tu)、心導管檢(jian)查、心內膜心肌(ji)活(huo)檢(jian)、CT和磁(ci)共振、放射性核素心室造影等。
通過了解病史、查(cha)(cha)體及心電圖(tu)、X線、超聲心動(dong)圖(tu)、心導(dao)管檢查(cha)(cha)、心內膜心肌活檢、CT和(he)磁共振、放射性核素心室造(zao)影(ying)等可(ke)診斷(duan)。
主(zhu)要(yao)是針對(dui)(dui)病(bing)因治(zhi)療(liao)(liao)和(he)對(dui)(dui)癥治(zhi)療(liao)(liao)。
1.擴張(zhang)型心肌(ji)病
(1)治療原則
1)保持正常休(xiu)息,必(bi)要(yao)時(shi)(shi)使用鎮(zhen)靜(jing)劑,心衰時(shi)(shi)低鹽飲食。
2)防(fang)治心(xin)律失常和(he)心(xin)功能不全(quan)。
3)有栓塞史(shi)者(zhe)作抗凝(ning)治療。
4)有多量(liang)胸腔(qiang)積液者(zhe),作胸腔(qiang)穿刺抽(chou)液。
5)嚴重患者可考慮人工(gong)心臟(zang)輔助(zhu)裝(zhuang)置或心臟(zang)移植,可以行心臟(zang)再同步治(zhi)療。
6)對癥、支(zhi)持治(zhi)療(liao)。
(2)心衰治療
1)必(bi)須十分強調休(xiu)息及避免(mian)勞累,如有心臟(zang)擴(kuo)大、心功能減退者更應注意(yi),宜長(chang)期休(xiu)息,以免(mian)病情惡化。
2)有心(xin)(xin)(xin)力衰竭者采用(yong)強心(xin)(xin)(xin)藥(yao)、利(li)(li)尿(niao)(niao)藥(yao)和擴血管(guan)(guan)藥(yao)。由于(yu)心(xin)(xin)(xin)肌損壞(huai)較(jiao)廣泛(fan),洋(yang)地黃類、利(li)(li)尿(niao)(niao)藥(yao)有益;在低腎小(xiao)球(qiu)濾過(guo)時,氫(qing)氯噻嗪可能(neng)失效(xiao)。此時,需用(yong)袢(pan)利(li)(li)尿(niao)(niao)藥(yao),如呋塞米。擴血管(guan)(guan)藥(yao),如血管(guan)(guan)緊張素轉換(huan)酶抑制劑(ji)。用(yong)時須(xu)從小(xiao)劑(ji)量(liang)開始,注意避免低血壓。心(xin)(xin)(xin)力衰竭穩定時用(yong)β受(shou)體阻(zu)滯劑(ji)有利(li)(li)于(yu)改善預后(hou)。
3)有心(xin)律失常,尤其有癥狀(zhuang)者需用(yong)抗(kang)心(xin)律失常藥或電學方法治(zhi)(zhi)療(liao),對(dui)快(kuai)速(su)室(shi)性心(xin)律與高度房室(shi)傳導阻滯而有猝死危險者應積極治(zhi)(zhi)療(liao)。
4)對預防栓塞性并發癥(zheng)可用口服抗凝藥或抗血小板聚(ju)集藥。
5)對長期(qi)心力衰竭,內科(ke)治(zhi)療無(wu)效者(zhe)應考慮(lv)心臟移植,術后積極控制感染,改善免疫抑制,糾正排斥,1年后生存率可達85%以上。
(3)用藥(yao)注意事項
1)心(xin)肌病變時對洋(yang)地黃類藥物敏感(gan),應用劑(ji)量宜較小,并注(zhu)意毒性反應,或使(shi)用非強心(xin)甙正性肌力藥物。
2)應用利尿劑(ji)期間必(bi)須注(zhu)意電解質(zhi)平衡。
3)使用抑制(zhi)心率的藥物或電(dian)轉復(fu)快速型心律失(shi)常時(shi),應警惕同時(shi)存在病竇綜(zong)合征的可能(neng)。
4)對(dui)合并(bing)慢性(xing)完全性(xing)房室傳導阻滯(zhi)、病竇(dou)綜合征者可(ke)安裝永久性(xing)人工心臟起搏器(qi)。
5)在應用抗心律失常藥物(wu)期(qi)間,應定期(qi)復查心電圖(tu)。
6)使用抗凝(ning)(ning)藥期間,應注意出(chu)血(xue)表(biao)現,定(ding)期復查出(chu)凝(ning)(ning)血(xue)時間、凝(ning)(ning)血(xue)酶原時間及INR。
(4)特殊治療
擴張(zhang)型心肌病的(de)心臟(zang)移植治療(liao)可延(yan)長生命,心臟(zang)移植后,預后大(da)為改觀(guan)。
2.肥厚型心肌病
(1)一般治療
1)對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。
2)避免劇烈運動,特別是競技性運動及情緒緊張。
(2)藥物治療
避免應用洋地黃制劑(ji)、硝(xiao)酸(suan)甘(gan)油、異(yi)丙腎上腺素等藥物。
1)β受(shou)體阻滯劑:心(xin)得安、氨酰(xian)心(xin)安、美托洛爾、比索洛爾。
2)鈣離子拮抗(kang)劑(ji):異搏定(ding)、硫(liu)氮卓(zhuo)酮。
3)抗心衰治(zhi)療(終末期)可用利(li)尿劑及擴血(xue)管藥。
4)抗(kang)(kang)心律失(shi)常:乙胺(an)碘(dian)呋(fu)酮、雙異丙比胺(an),有抗(kang)(kang)心律失(shi)常及負(fu)性肌力作用。
(3)室間隔肌切除術
對藥物治(zhi)療無(wu)效,左室(shi)流出道嚴重(zhong)梗(geng)阻者適用。
(4)雙腔起搏
預后尚難確定。
(5)經皮腔間隔心(xin)肌(ji)化(hua)學消融術(shu)
是(shi)將無(wu)水乙醇(chun)經導管(guan)注(zhu)入供應室(shi)(shi)間(jian)隔(ge)心肌(ji)組織(zhi)的間(jian)隔(ge)支血管(guan),造成(cheng)人為的間(jian)隔(ge)心肌(ji)梗死,以緩(huan)解(jie)左室(shi)(shi)流(liu)出道梗阻,是(shi)近(jin)年治療肥厚性(xing)心肌(ji)病的一種新方法。
(6)預防猝死
對(dui)于高危患者,除避免劇烈運動和藥物治療(liao)外,還(huan)應安裝植入(ru)式心(xin)臟(zang)復律除顫(zhan)器。
3.限制(zhi)型心肌病
(1)對因治療
對于那些有(you)明確原因的限制(zhi)(zhi)型心肌病(bing)(bing)(bing),應(ying)首先治(zhi)(zhi)療(liao)其原發病(bing)(bing)(bing)。如對嗜(shi)酸(suan)(suan)細胞(bao)(bao)增(zeng)(zeng)多(duo)綜合征(zheng)的患者,嗜(shi)酸(suan)(suan)性粒細胞(bao)(bao)增(zeng)(zeng)多(duo)癥(zheng)是該病(bing)(bing)(bing)的始動因素,造成(cheng)(cheng)心內膜(mo)及心內膜(mo)下心肌細胞(bao)(bao)炎癥(zheng)、壞(huai)死、附壁(bi)血栓形(xing)成(cheng)(cheng)、栓塞(sai)等繼發性改變(bian)。因此,治(zhi)(zhi)療(liao)嗜(shi)酸(suan)(suan)性粒細胞(bao)(bao)增(zeng)(zeng)多(duo)癥(zheng)對于控(kong)制(zhi)(zhi)病(bing)(bing)(bing)情(qing)的進(jin)展十分重(zhong)要。糖(tang)皮(pi)質激素(潑尼(ni)松)、細胞(bao)(bao)毒藥物等,能夠有(you)效地減少嗜(shi)酸(suan)(suan)性細胞(bao)(bao),阻止內膜(mo)心肌纖維化的進(jin)展。一(yi)些與遺傳(chuan)有(you)關(guan)的酶缺乏導(dao)致的限制(zhi)(zhi)型心肌病(bing)(bing)(bing),還可進(jin)行(xing)酶替代治(zhi)(zhi)療(liao)及基因治(zhi)(zhi)療(liao)。
(2)對癥治療
1)降低心室充(chong)(chong)盈壓(ya)硝(xiao)酸(suan)酯類藥物、利(li)尿劑(ji)可以(yi)有(you)效地降低前負荷(he),減輕(qing)肺(fei)循環(huan)(huan)和(he)體(ti)(ti)循環(huan)(huan)淤血(xue),降低心室充(chong)(chong)盈壓(ya),減輕(qing)癥狀,改(gai)善患者生活(huo)質量(liang)和(he)活(huo)動(dong)耐(nai)量(liang),但不(bu)能(neng)(neng)改(gai)善患者的長(chang)期(qi)預后。但應當注意,限(xian)制型(xing)心肌病(bing)患者的心肌僵硬度增加(jia),血(xue)壓(ya)變(bian)化(hua)受心室充(chong)(chong)盈壓(ya)的變(bian)化(hua)影(ying)響較大,過度的減輕(qing)前負荷(he)會造成心排出(chu)量(liang)下降,血(xue)壓(ya)下降,病(bing)情惡(e)化(hua),故(gu)硝(xiao)酸(suan)酯類藥物和(he)利(li)尿劑(ji)應根(gen)據患者情況,酌情使用。β受體(ti)(ti)阻滯(zhi)劑(ji)能(neng)(neng)夠(gou)減慢心率,延長(chang)心室充(chong)(chong)盈時(shi)間,降低心肌耗(hao)氧量(liang),有(you)利(li)于改(gai)善心室舒張功能(neng)(neng),可以(yi)作為輔助治療藥物,但在(zai)限(xian)制型(xing)心肌病(bing)治療中的作用并(bing)不(bu)肯定。
2)以舒張功能受限(xian)(xian)為主洋地黃(huang)類藥物無(wu)明顯療效,但(dan)房(fang)顫時,可以用來(lai)控制心室率。對(dui)于(yu)房(fang)顫亦可以使(shi)用胺碘(dian)酮(tong)轉(zhuan)復,并口(kou)服預防(fang)。但(dan)抗(kang)心律(lv)失常藥物對(dui)于(yu)預防(fang)限(xian)(xian)制型心肌病患(huan)者(zhe)的猝死無(wu)效,亦可置入(ru)ICD治療。
3)抗(kang)凝治療本病易發生附壁血栓(shuan)和(he)栓(shuan)塞,可給予抗(kang)凝或抗(kang)血小板治療。
(3)外科治療
對于(yu)(yu)嚴(yan)重的(de)心(xin)(xin)內(nei)膜(mo)(mo)(mo)心(xin)(xin)肌纖維(wei)化可(ke)行心(xin)(xin)內(nei)膜(mo)(mo)(mo)剝脫術(shu),切除纖維(wei)性心(xin)(xin)內(nei)膜(mo)(mo)(mo)。伴有瓣膜(mo)(mo)(mo)反流者可(ke)行人工瓣膜(mo)(mo)(mo)置換(huan)術(shu)。對于(yu)(yu)有附壁血(xue)栓者行血(xue)栓切除術(shu)。手術(shu)死(si)亡率為20%。對于(yu)(yu)特(te)發性或家(jia)族性限制(zhi)性心(xin)(xin)肌病伴有頑固性心(xin)(xin)力衰(shuai)竭者可(ke)考(kao)慮行心(xin)(xin)臟(zang)移植。有研究顯示(shi)兒童限制(zhi)型(xing)心(xin)(xin)肌病患(huan)者即使沒有明(ming)顯的(de)心(xin)(xin)衰(shuai)癥狀,仍有較大(da)的(de)猝死(si)風險,所以(yi)主張對診斷明(ming)確的(de)患(huan)兒應早期進行心(xin)(xin)臟(zang)移植,可(ke)改善預后。
4.繼(ji)發性(xing)心肌(ji)病
主要針(zhen)對病因(yin)治療。