結節病

病因

發病機制(zhi)及原因尚不明，可能與免(mian)疫相關。

癥狀

結節(jie)病為全身性(xing)疾病，除心(xin)臟外，其他臟器尤其是肺、淋巴(ba)結、皮膚等均可受累(lei)。可有(you)發熱、不適、厭食(shi)、體重減(jian)輕、干(gan)咳、哮鳴、呼吸(xi)困(kun)難、斑(ban)點或丘疹樣(yang)皮疹以及關節(jie)痛等。此外，眼部多表現為葡(pu)萄膜(mo)炎(yan)癥；累(lei)及結膜(mo)、視網膜(mo)、淚腺(xian)(xian)者(zhe)(zhe)可引起視力障礙。當結節(jie)病患者(zhe)(zhe)有(you)氣管旁淋巴(ba)結腫大(da)并伴某些急性(xing)周圍性(xing)關節(jie)炎(yan)、葡(pu)萄膜(mo)炎(yan)和結節(jie)性(xing)紅斑(ban)病變時稱急性(xing)結節(jie)病或Laeffgren綜合(he)(he)征；而有(you)前葡(pu)萄膜(mo)炎(yan)伴腮(sai)腺(xian)(xian)炎(yan)和面(mian)神(shen)經(jing)麻痹(bi)者(zhe)(zhe)則被稱為Heerfordt綜合(he)(he)征。

治療

因多數(shu)患(huan)者(zhe)可自行(xing)緩解，病情穩(wen)定、無癥狀的(de)患(huan)者(zhe)不需(xu)治(zhi)(zhi)療。凡癥狀明(ming)顯的(de)Ⅱ、Ⅲ期(qi)患(huan)者(zhe)及胸外結節病如眼部結節病、神經系統(tong)有結節病侵犯、皮(pi)(pi)膚、心肌(ji)受累、血(xue)鈣、尿(niao)鈣持(chi)(chi)續(xu)增(zeng)高，SACE水平明(ming)顯增(zeng)高等(deng)可用(yong)激素(su)治(zhi)(zhi)療。常用(yong)潑尼(ni)松，用(yong)4周(zhou)后逐漸減量，維(wei)持(chi)(chi)用(yong)一年或更長。長期(qi)服用(yong)糖皮(pi)(pi)質激素(su)應嚴密觀(guan)察激素(su)的(de)副作(zuo)用(yong)，其次(ci)可選用(yong)氯喹、甲氨(an)蝶呤、硫唑嘌(piao)呤、環磷酰胺等(deng)治(zhi)(zhi)療。凡能引(yin)起血(xue)鈣、尿(niao)鈣增(zeng)高的(de)藥物(wu)如維(wei)生素(su)D，列為禁忌。

淋巴結炎

病因

淋巴結炎是致(zhi)(zhi)病菌(jun)從(cong)(cong)損傷破裂(lie)的(de)皮膚或黏膜侵(qin)(qin)入(ru)，或從(cong)(cong)其(qi)他感染性(xing)病灶，如(ru)癤、足癬等處侵(qin)(qin)入(ru)，經組織的(de)淋巴間(jian)隙(xi)進(jin)入(ru)淋巴管，并進(jin)而累及所屬淋巴結，導致(zhi)(zhi)的(de)淋巴結非(fei)特(te)異(yi)性(xing)炎(yan)癥。致(zhi)(zhi)病菌(jun)常為金黃色葡萄球菌(jun)和溶血性(xing)鏈球菌(jun)。

癥狀

急(ji)性淋(lin)巴結(jie)炎具有局部紅、腫(zhong)(zhong)、熱(re)、痛等(deng)急(ji)性炎癥特(te)點，起病(bing)急(ji)，常(chang)伴發(fa)熱(re)，腫(zhong)(zhong)大的(de)淋(lin)巴結(jie)柔軟(ruan)、有壓痛，表面光滑(hua)，無粘連(lian)，腫(zhong)(zhong)大至(zhi)一定程度(du)即停止。通過及時(shi)抗感(gan)染治療后紅腫(zhong)(zhong)可(ke)消(xiao)退。病(bing)情加(jia)重時(shi)也可(ke)發(fa)展(zhan)成膿腫(zhong)(zhong)，伴有全身(shen)感(gan)染癥狀。

慢性淋(lin)巴(ba)結(jie)炎病(bing)程長(chang)，癥狀輕，淋(lin)巴(ba)結(jie)較硬，可活(huo)動，壓痛不明顯(xian)，最終淋(lin)巴(ba)結(jie)可縮小或消退。

治療

急性淋巴結炎主要是針對原發病灶的及時處理；抗生素的應用；注意休息；局部形成膿腫時應切開引流。慢性淋巴結炎通常無需特殊治療。詳細+

淋巴結結核

病因

由(you)結核分(fen)(fen)枝桿(gan)菌(jun)(jun)感(gan)染導致，感(gan)染結核分(fen)(fen)支桿(gan)菌(jun)(jun)后(hou)僅有(you)部(bu)分(fen)(fen)人發病，因(yin)為其是(shi)否發病和發病的(de)(de)具(ju)體情況與感(gan)染的(de)(de)結核分(fen)(fen)枝桿(gan)菌(jun)(jun)的(de)(de)毒力、數量以及機體的(de)(de)免疫力有(you)關。

癥狀

輕者(zhe)主要表現為不明原(yuan)因的頸部或腋下(xia)、腹(fu)股(gu)溝(gou)區(qu)等區(qu)域的腫塊，或者(zhe)無明顯癥狀。重者(zhe)同時可能伴有低(di)熱、盜汗等全身癥狀。

治療

在充分(fen)營養支持治(zhi)療(liao)提(ti)高抵抗力(li)的(de)(de)基礎上，行早期、規律、全程、適量(liang)、聯合(he)使用抗結核藥物治(zhi)療(liao)。若經藥物治(zhi)療(liao)未產生明顯效果或(huo)竇道形成、反復發作者，醫生可能建議行相應(ying)區域的(de)(de)淋(lin)巴(ba)結清掃術。

淋巴瘤

病因

病因(yin)不清。一般認為，可能(neng)和基因(yin)突(tu)變，以及(ji)病毒及(ji)其他病原體(ti)感(gan)染(ran)、放(fang)射線、化(hua)學藥物，合(he)并自身免疫病等有關。

癥狀

淋(lin)巴(ba)瘤的(de)臨床表現(xian)主要為無痛的(de)淋(lin)巴(ba)結腫大及發熱(re)、盜(dao)汗和(he)消瘦等(deng)全身癥狀。

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治療

1、放射治療

某些類型的淋巴瘤早(zao)期(qi)可(ke)以單純放療(liao)。放療(liao)還可(ke)用于化療(liao)后鞏固治(zhi)療(liao)及移植時輔(fu)助治(zhi)療(liao)。

2、化(hua)學藥物治療(liao)

淋巴(ba)瘤(liu)(liu)化療多采用聯合化療，可以結合靶(ba)向治(zhi)療藥物和生(sheng)物制劑。近年來，淋巴(ba)瘤(liu)(liu)的化療方(fang)案得到(dao)了(le)(le)很(hen)大改進，很(hen)多類型淋巴(ba)瘤(liu)(liu)的生(sheng)存期都得到(dao)了(le)(le)很(hen)大提高。

3、骨髓移植

對(dui)60歲以下患(huan)者，能耐受(shou)大(da)劑量化療(liao)的(de)中高危患(huan)者，可考慮進(jin)行(xing)自體(ti)造血(xue)干(gan)細胞移植(zhi)。部分復發(fa)或骨髓侵犯(fan)的(de)年(nian)輕(qing)患(huan)者還可考慮異基(ji)因造血(xue)干(gan)細胞移植(zhi)。

4、手術治療

僅限于活(huo)組織檢查(cha)或并發癥處理；合并脾(pi)(pi)機能亢進(jin)而無禁(jin)忌證，有切(qie)脾(pi)(pi)指(zhi)征者可以切(qie)脾(pi)(pi)，以提高血象(xiang)，為(wei)以后化療創(chuang)造有利條件。

系統性紅斑狼瘡

病因

本(ben)病(bing)病(bing)因至今尚未肯定，大量研究(jiu)顯示遺傳、內分泌(mi)、感(gan)染、免疫(yi)異常和一(yi)些(xie)環(huan)境因素與本(ben)病(bing)的發病(bing)有關。

癥狀

1、一般癥狀：本病男女(nv)之比為1∶7～9，發(fa)病年(nian)齡以20～40歲最多(duo)，幼兒或老(lao)人也可發(fa)病。疲乏無力、發(fa)熱和體重下降。

2、皮(pi)(pi)膚(fu)和(he)黏膜：表現多種多樣(yang)，大體可分為特(te)(te)異性(xing)和(he)非(fei)特(te)(te)異性(xing)兩(liang)類。①特(te)(te)異性(xing)皮(pi)(pi)損有蝶形紅(hong)斑(ban)、亞(ya)急性(xing)皮(pi)(pi)膚(fu)紅(hong)斑(ban)狼(lang)瘡、盤狀(zhuang)(zhuang)紅(hong)斑(ban)。②非(fei)特(te)(te)異性(xing)皮(pi)(pi)損有光過敏、脫(tuo)發(fa)、口腔潰瘍、皮(pi)(pi)膚(fu)血管炎（紫癜）、色素改變(bian)（沉著或脫(tuo)失）、網狀(zhuang)(zhuang)青斑(ban)、雷(lei)諾現象、蕁麻疹樣(yang)皮(pi)(pi)疹，少見的還(huan)有狼(lang)瘡脂膜炎或深部(bu)狼(lang)瘡及大皰性(xing)紅(hong)斑(ban)狼(lang)瘡。

3、骨(gu)骼肌(ji)肉(rou)：表現有(you)關節(jie)痛、關節(jie)炎、關節(jie)畸形（10%X線有(you)破壞）及肌(ji)痛、肌(ji)無(wu)力、無(wu)血管性骨(gu)壞死(si)、骨(gu)質疏松(song)。

4、心臟受累：可有心包炎（4%的患者有心包壓(ya)塞征象），心肌炎主要(yao)表現為(wei)充血性心力衰竭(jie)，心瓣膜病變，如利布曼-薩克(ke)斯心內膜炎。冠(guan)狀動脈炎少見，主要(yao)表現為(wei)胸(xiong)痛、心電圖異常(chang)和心肌酶(mei)升(sheng)高。

5、呼吸系統受累：胸膜炎、胸腔積液(ye)，肺(fei)(fei)減縮綜合征主(zhu)要表現(xian)為憋氣感和膈(ge)肌功能(neng)障礙；肺(fei)(fei)間質病變、肺(fei)(fei)栓塞(sai)、肺(fei)(fei)出血和肺(fei)(fei)動脈高壓均可發生。

6、腎：臨床(chuang)表(biao)(biao)現為腎炎或(huo)腎病(bing)綜合征(zheng)。腎炎時尿(niao)內出現紅細胞、白(bai)細胞、管型和(he)蛋白(bai)尿(niao)。腎功(gong)能測定早期正(zheng)常，逐漸進(jin)展，后(hou)期可出現尿(niao)毒癥。腎病(bing)綜合征(zheng)和(he)實驗(yan)室表(biao)(biao)現有全(quan)身水腫，伴程(cheng)度不(bu)等的腹腔(qiang)、胸(xiong)腔(qiang)和(he)心包積液(ye)，大量蛋白(bai)尿(niao)，血清白(bai)蛋白(bai)降(jiang)低，白(bai)球蛋白(bai)比例倒置和(he)高(gao)脂血癥。

7、神經(jing)系統受累：可有抽(chou)搐、精神異常、器(qi)質性(xing)腦綜合征包(bao)括(kuo)器(qi)質性(xing)遺忘/認知功能(neng)不(bu)良，癡呆和(he)意(yi)識改變(bian)，其他可有無菌性(xing)腦膜(mo)炎(yan)，腦血管意(yi)外，橫貫(guan)性(xing)脊髓炎(yan)和(he)狼瘡樣(yang)硬化，以及外周神經(jing)病變(bian)。

8、血液系(xi)統：受累可有(you)貧血、白細胞(bao)計數減少、血小板減少、淋(lin)巴結(jie)腫大和脾大。

9、消化系統：受累可有(you)納差(cha)、惡心、嘔吐(tu)、腹(fu)瀉、腹(fu)水、肝大、肝功異常及胰(yi)腺炎。少見的有(you)腸系膜血管炎，布(bu)加綜合(he)征和蛋(dan)白丟失性腸病。

10、其他(ta)：可以合并甲狀腺功能亢進或低(di)下、干燥綜合征等疾(ji)病。

治療

1、一般治療

適用(yong)于(yu)所有SLE患者。包括心理(li)及(ji)精神支(zhi)持、避免日曬(shai)或紫(zi)外線(xian)照(zhao)射、預防和治(zhi)療感(gan)染或其(qi)他合并癥及(ji)依據病(bing)情選用(yong)適當(dang)的鍛煉方式(shi)。

2、藥物治療

如(ru)非甾(zai)體類抗炎藥：、抗瘧藥、糖皮質(zhi)激(ji)素、免疫(yi)抑制(zhi)劑等。

3.其他治療

大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。詳細+

白血病

病因

1、病毒因素

RNA病毒(du)(du)在鼠、貓、雞和牛等動物(wu)的(de)致白血病作(zuo)用已經肯定，這類病毒(du)(du)所致的(de)白血病多屬于(yu)T細(xi)胞型。

2、化學因素

一(yi)些化學物(wu)質(zhi)有(you)致白(bai)(bai)血(xue)病(bing)的(de)(de)作(zuo)用。接觸(chu)苯及其衍(yan)生物(wu)的(de)(de)人群白(bai)(bai)血(xue)病(bing)發生率高于一(yi)般人群。亦有(you)亞硝胺類物(wu)質(zhi)、保泰松及其衍(yan)生物(wu)、氯霉素等誘發白(bai)(bai)血(xue)病(bing)的(de)(de)報道(dao)。某些抗腫瘤細胞毒藥物(wu)，如氮(dan)芥、環磷酰胺、甲基芐肼(jing)、VP16、VM26等都(dou)有(you)致白(bai)(bai)血(xue)病(bing)作(zuo)用。

3、放射因素

有證據顯(xian)示，各種電離輻射可以引起(qi)人類(lei)白(bai)(bai)血(xue)病。白(bai)(bai)血(xue)病的發(fa)(fa)生取決于(yu)人體(ti)吸收輻射的劑量(liang)(liang)，整個身體(ti)或部(bu)分軀體(ti)受到中(zhong)等劑量(liang)(liang)或大劑量(liang)(liang)輻射后都可誘發(fa)(fa)白(bai)(bai)血(xue)病。小(xiao)劑量(liang)(liang)輻射能否引起(qi)白(bai)(bai)血(xue)病仍不(bu)確定。經(jing)常接(jie)觸放(fang)射線(xian)物質（如鈷(gu)-60）者白(bai)(bai)血(xue)病發(fa)(fa)病率明顯(xian)增加。大劑量(liang)(liang)放(fang)射線(xian)診斷(duan)和治療可使白(bai)(bai)血(xue)病發(fa)(fa)生率增高。

4、遺傳因素

有染色(se)體畸變(bian)的人群白血病發病率高(gao)于(yu)正常人。

癥狀

兒童(tong)及青(qing)少年急性(xing)(xing)白血(xue)病(bing)(bing)多起病(bing)(bing)急驟(zou)。常(chang)見的(de)首(shou)發(fa)(fa)癥狀包括(kuo)發(fa)(fa)熱、進(jin)行性(xing)(xing)貧血(xue)、顯著的(de)出血(xue)傾向或骨關節疼痛等。起病(bing)(bing)緩慢(man)者(zhe)以(yi)老年及部分青(qing)年病(bing)(bing)人(ren)居多，病(bing)(bing)情逐漸進(jin)展。此外(wai)，少數患者(zhe)可以(yi)抽搐、失明(ming)、牙痛、牙齦(yin)腫脹(zhang)、心包積液(ye)、雙下肢截癱等為首(shou)發(fa)(fa)癥狀。

治療

1、支持治(zhi)療(liao)：一(yi)旦確診，接下來(lai)的(de)24—48h通常要為(wei)患(huan)者接受誘導(dao)化療(liao)做準備，患(huan)者狀況越好，對誘導(dao)化療(liao)的(de)耐受性就會(hui)越強，另外，需要糾正(zheng)電解質(zhi)平衡(heng)，維(wei)持適當尿(niao)量，主要是(shi)預防(fang)細胞崩解導(dao)致的(de)腎功能衰竭(jie)。此外，還要注意正(zheng)確使用血(xue)制(zhi)品(pin)，很多急性白(bai)血(xue)病病人有(you)骨(gu)髓功能障(zhang)礙，必(bi)須(xu)改變貧血(xue)及血(xue)小板減(jian)少的(de)不良情(qing)況。

2、化(hua)學治(zhi)(zhi)療(liao)：化(hua)學治(zhi)(zhi)療(liao)是為(wei)了清除(chu)白血(xue)(xue)病(bing)細胞克隆，重(zhong)建骨(gu)髓(sui)正常造(zao)血(xue)(xue)的(de)功能。雖然白血(xue)(xue)病(bing)治(zhi)(zhi)療(liao)的(de)毒性較大，且(qie)感染是化(hua)療(liao)期間導致(zhi)病(bing)人死(si)亡的(de)主要(yao)原因，但是如果(guo)不治(zhi)(zhi)療(liao)或者治(zhi)(zhi)療(liao)無效(xiao)的(de)白血(xue)(xue)病(bing)病(bing)人只(zhi)能活2～3個月。所以，只(zhi)要(yao)有方法挽回病(bing)人的(de)生命，都要(yao)去(qu)嘗試。

3、骨(gu)髓(sui)(sui)(sui)(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)(zhi)：骨(gu)髓(sui)(sui)(sui)(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)(zhi)時的相關死亡率(lv)、年齡、和(he)其他預后因(yin)素等都應該考慮周全。骨(gu)髓(sui)(sui)(sui)(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)(zhi)包括：異基因(yin)骨(gu)髓(sui)(sui)(sui)(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)(zhi)、自體骨(gu)髓(sui)(sui)(sui)(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)(zhi)，缺點(dian)是有(you)可能(neng)導(dao)致白血病細胞的再輸入。

4、靶向治療：靶向治療分為針對發病機制的分子靶向治療和針對表面分子的靶向治療。詳細+