結節病

病因

發病(bing)機制(zhi)及原因尚不(bu)明，可能與免疫相(xiang)關(guan)。

癥狀

結(jie)節病(bing)為全(quan)身性(xing)(xing)疾(ji)病(bing)，除心臟(zang)外，其他臟(zang)器尤其是肺、淋巴(ba)結(jie)、皮(pi)(pi)膚等均可(ke)受累。可(ke)有發熱、不適、厭(yan)食、體重減(jian)輕(qing)、干咳(ke)、哮鳴、呼吸(xi)困難、斑(ban)點或丘疹樣皮(pi)(pi)疹以(yi)及關節痛等。此外，眼部(bu)多表現為葡萄膜(mo)炎(yan)癥；累及結(jie)膜(mo)、視網膜(mo)、淚腺者可(ke)引起視力障礙。當結(jie)節病(bing)患者有氣管旁(pang)淋巴(ba)結(jie)腫(zhong)大并伴某些急(ji)性(xing)(xing)周(zhou)圍性(xing)(xing)關節炎(yan)、葡萄膜(mo)炎(yan)和結(jie)節性(xing)(xing)紅(hong)斑(ban)病(bing)變時稱(cheng)急(ji)性(xing)(xing)結(jie)節病(bing)或Laeffgren綜(zong)合征；而有前(qian)葡萄膜(mo)炎(yan)伴腮腺炎(yan)和面神(shen)經(jing)麻(ma)痹者則被稱(cheng)為Heerfordt綜(zong)合征。

治療

因多數(shu)患(huan)者可(ke)自行(xing)緩解，病(bing)(bing)情穩定、無癥狀的(de)(de)患(huan)者不需治(zhi)療(liao)。凡癥狀明(ming)顯(xian)的(de)(de)Ⅱ、Ⅲ期患(huan)者及胸外(wai)結(jie)節病(bing)(bing)如眼(yan)部結(jie)節病(bing)(bing)、神經系統(tong)有(you)結(jie)節病(bing)(bing)侵犯、皮膚、心肌受累、血(xue)鈣(gai)、尿(niao)鈣(gai)持續(xu)增(zeng)高，SACE水平明(ming)顯(xian)增(zeng)高等可(ke)用(yong)(yong)(yong)激素治(zhi)療(liao)。常用(yong)(yong)(yong)潑尼松，用(yong)(yong)(yong)4周后(hou)逐漸減量，維(wei)持用(yong)(yong)(yong)一(yi)年或更長。長期服用(yong)(yong)(yong)糖皮質激素應嚴密觀(guan)察激素的(de)(de)副作(zuo)用(yong)(yong)(yong)，其次(ci)可(ke)選(xuan)用(yong)(yong)(yong)氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huan)磷酰(xian)胺等治(zhi)療(liao)。凡能(neng)引起血(xue)鈣(gai)、尿(niao)鈣(gai)增(zeng)高的(de)(de)藥物(wu)如維(wei)生素D，列為禁忌。

淋巴結炎

病因

淋巴結炎是(shi)致(zhi)(zhi)病(bing)菌(jun)(jun)(jun)從(cong)損(sun)傷破(po)裂的(de)皮(pi)膚或黏膜侵入，或從(cong)其他感染性病(bing)灶，如癤(jie)、足癬等處侵入，經組織的(de)淋(lin)巴間隙(xi)進(jin)入淋(lin)巴管，并(bing)進(jin)而累及所屬(shu)淋(lin)巴結(jie)，導致(zhi)(zhi)的(de)淋(lin)巴結(jie)非(fei)特異性炎癥。致(zhi)(zhi)病(bing)菌(jun)(jun)(jun)常為金黃色葡萄球(qiu)菌(jun)(jun)(jun)和溶血性鏈球(qiu)菌(jun)(jun)(jun)。

癥狀

急(ji)性淋(lin)(lin)巴結炎(yan)具有(you)(you)(you)局部紅、腫(zhong)、熱、痛等急(ji)性炎(yan)癥特點，起病急(ji)，常伴發熱，腫(zhong)大(da)(da)的淋(lin)(lin)巴結柔軟、有(you)(you)(you)壓痛，表面光滑，無粘連，腫(zhong)大(da)(da)至一定(ding)程度即停(ting)止。通過(guo)及時抗感(gan)染治(zhi)療(liao)后紅腫(zhong)可(ke)消(xiao)退。病情加重(zhong)時也可(ke)發展成膿腫(zhong)，伴有(you)(you)(you)全(quan)身(shen)感(gan)染癥狀。

慢性淋巴(ba)(ba)結炎(yan)病程長(chang)，癥狀輕，淋巴(ba)(ba)結較硬，可(ke)活動，壓痛不明顯，最終淋巴(ba)(ba)結可(ke)縮小或消退。

治療

急性淋巴結炎主要是針對原發病灶的及時處理；抗生素的應用；注意休息；局部形成膿腫時應切開引流。慢性淋巴結炎通常無需特殊治療。詳細+

淋巴結結核

病因

由結(jie)(jie)核分枝(zhi)桿(gan)菌感(gan)染導致(zhi)，感(gan)染結(jie)(jie)核分支(zhi)桿(gan)菌后僅有(you)部分人發病，因為其是否發病和(he)發病的具體情(qing)況與感(gan)染的結(jie)(jie)核分枝(zhi)桿(gan)菌的毒力、數量(liang)以(yi)及機體的免疫(yi)力有(you)關。

癥狀

輕者主要(yao)表現為不明原(yuan)因的(de)頸部或腋下、腹(fu)股溝區等(deng)區域的(de)腫(zhong)塊，或者無明顯癥(zheng)狀。重者同時(shi)可(ke)能(neng)伴有低熱(re)、盜汗等(deng)全(quan)身(shen)癥(zheng)狀。

治療

在充分營養支(zhi)持治(zhi)療(liao)提高(gao)抵(di)抗力的基礎上(shang)，行早期、規(gui)律、全程、適量、聯(lian)合使用抗結核藥(yao)物(wu)治(zhi)療(liao)。若經藥(yao)物(wu)治(zhi)療(liao)未產生明顯(xian)效(xiao)果或(huo)竇道形(xing)成、反復發作(zuo)者，醫生可能(neng)建議行相(xiang)應(ying)區域的淋巴結清掃術。

淋巴瘤

病因

病(bing)因不清。一(yi)般認為(wei)，可能和基(ji)因突變，以及病(bing)毒及其他病(bing)原體(ti)感染、放射線、化學(xue)藥物，合并自身免疫病(bing)等有關(guan)。

癥狀

淋巴(ba)瘤(liu)的(de)(de)臨床表(biao)現(xian)主要為無痛的(de)(de)淋巴(ba)結腫(zhong)大(da)及(ji)發熱、盜(dao)汗和消(xiao)瘦等全身癥狀。

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治療

1、放射治療

某些類型的淋巴瘤早期可(ke)以(yi)單純放療(liao)。放療(liao)還可(ke)用(yong)于(yu)化療(liao)后(hou)鞏(gong)固治療(liao)及移(yi)植時輔助治療(liao)。

2、化學藥(yao)物治(zhi)療

淋(lin)巴(ba)瘤(liu)(liu)化(hua)療多(duo)采(cai)用聯(lian)合化(hua)療，可以結(jie)合靶向(xiang)治療藥(yao)物(wu)和生物(wu)制劑。近(jin)年(nian)來，淋(lin)巴(ba)瘤(liu)(liu)的化(hua)療方案得到(dao)了(le)(le)很大(da)改(gai)進，很多(duo)類(lei)型淋(lin)巴(ba)瘤(liu)(liu)的生存期都得到(dao)了(le)(le)很大(da)提高。

3、骨髓移植

對60歲以下(xia)患(huan)者，能耐受大劑(ji)量化療的(de)(de)中高危患(huan)者，可考慮進行自體(ti)造血干細胞移(yi)植(zhi)。部分復發(fa)或骨髓侵犯的(de)(de)年輕(qing)患(huan)者還可考慮異基因造血干細胞移(yi)植(zhi)。

4、手術治療

僅限于(yu)活組織(zhi)檢查(cha)或并發(fa)癥處理；合并脾(pi)(pi)機能亢進而無禁(jin)忌證，有(you)切(qie)脾(pi)(pi)指征者可以(yi)切(qie)脾(pi)(pi)，以(yi)提(ti)高血(xue)象，為以(yi)后化療創(chuang)造有(you)利條(tiao)件。

系統性紅斑狼瘡

病因

本病病因至(zhi)今(jin)尚未肯定，大(da)量研(yan)究(jiu)顯示(shi)遺傳、內分泌、感染、免疫異(yi)常和(he)一些環(huan)境因素與本病的發病有(you)關。

癥狀

1、一般癥(zheng)狀：本病男(nan)女(nv)之(zhi)比為1∶7～9，發病年(nian)齡(ling)以20～40歲最(zui)多，幼兒或老(lao)人也可發病。疲乏(fa)無力、發熱和體重(zhong)下降。

2、皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)和黏膜(mo)：表現(xian)多種多樣，大(da)體可分(fen)為特異(yi)性和非(fei)特異(yi)性兩類。①特異(yi)性皮(pi)(pi)損(sun)有(you)(you)蝶(die)形紅(hong)斑、亞急(ji)性皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)紅(hong)斑狼(lang)瘡(chuang)、盤狀紅(hong)斑。②非(fei)特異(yi)性皮(pi)(pi)損(sun)有(you)(you)光過敏、脫發、口腔潰瘍、皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)血管炎（紫(zi)癜）、色素改變（沉著或(huo)(huo)脫失(shi)）、網(wang)狀青斑、雷諾現(xian)象(xiang)、蕁麻(ma)疹(zhen)樣皮(pi)(pi)疹(zhen)，少見的還有(you)(you)狼(lang)瘡(chuang)脂膜(mo)炎或(huo)(huo)深部狼(lang)瘡(chuang)及大(da)皰性紅(hong)斑狼(lang)瘡(chuang)。

3、骨(gu)(gu)骼肌肉：表(biao)現有(you)關節痛、關節炎、關節畸形（10%X線有(you)破壞）及肌痛、肌無力、無血管(guan)性骨(gu)(gu)壞死、骨(gu)(gu)質疏松。

4、心(xin)(xin)臟受累：可有(you)心(xin)(xin)包炎（4%的患者有(you)心(xin)(xin)包壓(ya)塞征象(xiang)），心(xin)(xin)肌炎主要(yao)表現(xian)(xian)為充血性心(xin)(xin)力衰竭，心(xin)(xin)瓣(ban)膜(mo)病變，如利布曼(man)-薩克斯心(xin)(xin)內膜(mo)炎。冠狀動脈炎少見，主要(yao)表現(xian)(xian)為胸(xiong)痛、心(xin)(xin)電圖異常和心(xin)(xin)肌酶升高。

5、呼(hu)吸(xi)系統受累(lei)：胸膜炎、胸腔積液，肺減(jian)縮綜(zong)合(he)征主要表現為憋氣感和(he)(he)膈肌功能(neng)障礙(ai)；肺間質病變(bian)、肺栓塞(sai)、肺出(chu)血和(he)(he)肺動脈高壓(ya)均可發生。

6、腎(shen)：臨床(chuang)表(biao)現(xian)為腎(shen)炎或(huo)腎(shen)病綜合征(zheng)。腎(shen)炎時尿(niao)(niao)內出現(xian)紅細(xi)胞、白(bai)細(xi)胞、管型(xing)和蛋(dan)白(bai)尿(niao)(niao)。腎(shen)功(gong)能測定早期正常，逐漸進展，后期可出現(xian)尿(niao)(niao)毒癥(zheng)。腎(shen)病綜合征(zheng)和實(shi)驗室表(biao)現(xian)有全身水腫，伴程度不等的(de)腹腔、胸腔和心包積(ji)液，大量蛋(dan)白(bai)尿(niao)(niao)，血(xue)清白(bai)蛋(dan)白(bai)降低，白(bai)球蛋(dan)白(bai)比(bi)例倒置(zhi)和高脂血(xue)癥(zheng)。

7、神(shen)經系統受累：可有抽搐(chu)、精神(shen)異常、器(qi)質性腦(nao)綜合征包括器(qi)質性遺忘/認(ren)知(zhi)功(gong)能不良，癡呆和意識改變(bian)，其他可有無菌性腦(nao)膜炎(yan)，腦(nao)血(xue)管意外(wai)(wai)，橫貫性脊髓炎(yan)和狼瘡(chuang)樣硬化，以及外(wai)(wai)周神(shen)經病變(bian)。

8、血(xue)液(ye)系統(tong)：受累可(ke)有貧(pin)血(xue)、白細(xi)胞計數減(jian)少(shao)(shao)、血(xue)小板減(jian)少(shao)(shao)、淋巴(ba)結(jie)腫(zhong)大和脾大。

9、消化系統：受(shou)累可有納差、惡心(xin)、嘔吐(tu)、腹(fu)瀉、腹(fu)水(shui)、肝大、肝功異常及胰腺炎(yan)。少(shao)見的有腸系膜血管炎(yan)，布加(jia)綜合征和蛋白(bai)丟失(shi)性(xing)腸病。

10、其他：可以合并甲狀腺(xian)功能(neng)亢進或低下、干燥綜合征等疾病。

治療

1、一般治療

適用于所有SLE患者。包(bao)括心(xin)理及(ji)精神支(zhi)持、避免日曬(shai)或(huo)紫外線(xian)照射、預防和治療感染或(huo)其他合并(bing)癥及(ji)依(yi)據病(bing)情選用適當的鍛(duan)煉(lian)方(fang)式(shi)。

2、藥物治療

如非甾體類(lei)抗(kang)炎藥：、抗(kang)瘧藥、糖皮(pi)質激(ji)素、免疫抑制(zhi)劑等(deng)。

3.其他治療

大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。詳細+

白血病

病因

1、病毒因素

RNA病(bing)(bing)毒在(zai)鼠、貓、雞和牛(niu)等動物的致白血病(bing)(bing)作用(yong)已(yi)經肯定(ding)，這類病(bing)(bing)毒所致的白血病(bing)(bing)多屬于T細胞型。

2、化學因素

一(yi)些(xie)化學(xue)物(wu)質有致白血病(bing)(bing)(bing)的(de)作用。接(jie)觸苯(ben)及其(qi)衍(yan)生(sheng)(sheng)物(wu)的(de)人群白血病(bing)(bing)(bing)發(fa)生(sheng)(sheng)率(lv)高于一(yi)般(ban)人群。亦有亞硝胺類物(wu)質、保泰松及其(qi)衍(yan)生(sheng)(sheng)物(wu)、氯霉素等誘發(fa)白血病(bing)(bing)(bing)的(de)報道(dao)。某些(xie)抗(kang)腫瘤細(xi)胞毒(du)藥物(wu)，如氮芥(jie)、環磷酰(xian)胺、甲基(ji)芐肼(jing)、VP16、VM26等都有致白血病(bing)(bing)(bing)作用。

3、放射因素

有證據顯示，各種電(dian)離(li)輻射(she)(she)(she)可(ke)以引(yin)(yin)起人(ren)類白血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)。白血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)的發(fa)生取決于(yu)人(ren)體吸(xi)收輻射(she)(she)(she)的劑(ji)量(liang)(liang)，整個身體或(huo)部分(fen)軀體受到中等劑(ji)量(liang)(liang)或(huo)大劑(ji)量(liang)(liang)輻射(she)(she)(she)后(hou)都可(ke)誘(you)發(fa)白血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)。小劑(ji)量(liang)(liang)輻射(she)(she)(she)能否引(yin)(yin)起白血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)仍不確定。經常接觸(chu)放(fang)射(she)(she)(she)線物質（如(ru)鈷-60）者白血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)發(fa)病(bing)(bing)率(lv)明顯增(zeng)加。大劑(ji)量(liang)(liang)放(fang)射(she)(she)(she)線診斷和治療可(ke)使白血(xue)(xue)(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)發(fa)生率(lv)增(zeng)高(gao)。

4、遺傳因素

有染色(se)體畸變的(de)人(ren)群白(bai)血病發病率高于正常人(ren)。

癥狀

兒童及(ji)青少年急性白血(xue)病(bing)多起(qi)病(bing)急驟。常(chang)見的首發癥狀包括發熱、進行性貧血(xue)、顯著(zhu)的出(chu)血(xue)傾向或骨(gu)關節疼痛(tong)等。起(qi)病(bing)緩(huan)慢者以老年及(ji)部(bu)分(fen)青年病(bing)人居多，病(bing)情逐漸進展。此(ci)外(wai)，少數患者可以抽搐(chu)、失明、牙痛(tong)、牙齦腫(zhong)脹、心包積(ji)液(ye)、雙下(xia)肢截癱(tan)等為首發癥狀。

治療

1、支持(chi)(chi)治療：一旦確診(zhen)，接(jie)(jie)下來的(de)24—48h通(tong)常要(yao)為患(huan)(huan)者接(jie)(jie)受(shou)(shou)誘(you)導化(hua)(hua)療做準(zhun)備(bei)，患(huan)(huan)者狀況(kuang)越好，對誘(you)導化(hua)(hua)療的(de)耐受(shou)(shou)性就(jiu)會越強(qiang)，另外(wai)，需要(yao)糾(jiu)正電解質(zhi)平衡(heng)，維持(chi)(chi)適當尿量，主要(yao)是預防細胞崩解導致的(de)腎功(gong)能衰竭(jie)。此外(wai)，還要(yao)注意正確使用血(xue)制品，很多急性白血(xue)病病人有骨(gu)髓功(gong)能障礙，必須改變貧血(xue)及血(xue)小(xiao)板減少的(de)不良(liang)情況(kuang)。

2、化學治(zhi)療(liao)：化學治(zhi)療(liao)是為了清除白血(xue)病(bing)(bing)(bing)細胞克隆(long)，重(zhong)建骨髓正常(chang)造(zao)血(xue)的(de)功能。雖然白血(xue)病(bing)(bing)(bing)治(zhi)療(liao)的(de)毒(du)性(xing)較大(da)，且感染是化療(liao)期間導(dao)致(zhi)病(bing)(bing)(bing)人死(si)亡的(de)主要原因，但(dan)是如果不治(zhi)療(liao)或者治(zhi)療(liao)無效(xiao)的(de)白血(xue)病(bing)(bing)(bing)病(bing)(bing)(bing)人只能活(huo)2～3個月。所(suo)以，只要有方法(fa)挽回病(bing)(bing)(bing)人的(de)生命，都要去嘗試。

3、骨(gu)髓(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)(zhi)：骨(gu)髓(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)(zhi)時的相關(guan)死亡率(lv)、年齡、和其他預(yu)后因(yin)素等都應該考慮周全。骨(gu)髓(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)(zhi)包括：異基因(yin)骨(gu)髓(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)(zhi)、自(zi)體骨(gu)髓(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)(zhi)，缺(que)點(dian)是有可能導(dao)致白(bai)血(xue)病細胞的再輸入(ru)。

4、靶向治療：靶向治療分為針對發病機制的分子靶向治療和針對表面分子的靶向治療。詳細+