肌肉疾病的表現

力弱

最常見，只有少數肌病，如先天性肌強直麥卡德爾氏病及脂類貯積病，某些病例缺乏此癥狀。疾病早期力弱出現于持久、用力活動時如表現為跑步速度慢等。以后日常生活中一些動作（如行走、起坐等）亦難完成。疾病后期肌肉完全喪失運動功能。由于受侵肌肉不同表現的癥狀亦不一，如咽肌、舌肌力弱可致吞咽困難、伸舌困難；肩胛帶肌力弱致穿衣、洗臉、梳頭困難；手部小肌肉力弱則持筷、寫字困難；下肢肌力弱及骨盆帶肌力弱則步行、上樓梯、蹲(dun)下站起困難等。

肌(ji)(ji)力(li)弱的分布、進(jin)展(zhan)的速度、癥狀(zhuang)持續存在或呈發作(zuo)性(xing)、有(you)無(wu)(wu)緩解(jie)等，對肌(ji)(ji)病(bing)的診斷(duan)、鑒別診斷(duan)價值較(jiao)大。近端(duan)型(xing)肌(ji)(ji)力(li)弱多(duo)(duo)見(jian)于肌(ji)(ji)病(bing)。遠(yuan)端(duan)型(xing)肌(ji)(ji)力(li)弱多(duo)(duo)見(jian)于神(shen)經原性(xing)疾病(bing)。肌(ji)(ji)力(li)弱在短期(qi)內迅速進(jin)展(zhan)達到(dao)高峰，多(duo)(duo)見(jian)于多(duo)(duo)發性(xing)肌(ji)(ji)炎，并常有(you)復(fu)發緩解(jie)交替。病(bing)程緩慢持續進(jin)展(zhan)則多(duo)(duo)為進(jin)行性(xing)肌(ji)(ji)營養不(bu)良或其他變性(xing)病(bing)。發作(zuo)性(xing)肌(ji)(ji)無(wu)(wu)力(li)見(jian)于周(zhou)期(qi)性(xing)癱瘓。

肌疲勞

重(zhong)(zhong)復運動(dong)后(hou)(hou)出現肌(ji)(ji)力弱，休息后(hou)(hou)癥狀減輕(qing)，故晨(chen)起時癥狀較輕(qing)，活動(dong)后(hou)(hou)癥狀加重(zhong)(zhong)。檢查時可令患者重(zhong)(zhong)復動(dong)作多次（如睜閉眼，握緊及松(song)開拳頭等(deng)），或(huo)連續引出腱反(fan)射(she)，以觀(guan)察肌(ji)(ji)肉運動(dong)的幅度(du)是否越來(lai)越小。肌(ji)(ji)疲勞(lao)常(chang)見(jian)于(yu)重(zhong)(zhong)癥肌(ji)(ji)無(wu)(wu)力、肌(ji)(ji)無(wu)(wu)力綜合征、多發性(xing)肌(ji)(ji)炎等(deng)。

肌痛及觸痛

為(wei)炎(yan)(yan)(yan)(yan)癥性肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)和代(dai)謝性肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)的特點。與(yu)肌(ji)(ji)(ji)(ji)痛(tong)有關的疾病(bing)大致分為(wei)四種：①肌(ji)(ji)(ji)(ji)纖維炎(yan)(yan)(yan)(yan)癥，如(ru)(ru)多(duo)發性肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)、皮肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)(yan)(yan)，約半數有肌(ji)(ji)(ji)(ji)痛(tong)癥狀,持(chi)續性出現,運動時可加(jia)重。②肌(ji)(ji)(ji)(ji)纖維崩解、破(po)壞，見于麥(mai)卡德爾氏病(bing)，其(qi)他代(dai)謝病(bing)及(ji)肌(ji)(ji)(ji)(ji)強直樣疾病(bing)。③血管性疼痛(tong)，如(ru)(ru)血栓閉塞性脈管炎(yan)(yan)(yan)(yan)，椎管狹(xia)窄所致馬(ma)尾缺(que)血等(deng)。④原(yuan)因不明的肌(ji)(ji)(ji)(ji)痛(tong)。

肌肉萎縮

肌(ji)(ji)容積減小(xiao)。一(yi)般判(pan)定(ding)無困難，但在嬰幼兒皮下脂(zhi)肪(fang)較多時(shi)不易(yi)發現。檢查時(shi)用手觸摸判(pan)定(ding)。皮下脂(zhi)肪(fang)萎(wei)縮(suo)常被誤認(ren)為肌(ji)(ji)肉萎(wei)縮(suo)，但脂(zhi)肪(fang)萎(wei)縮(suo)多分布(bu)于臀、腰、腹、肩及局部脂(zhi)肪(fang)豐富處，呈斑片狀(zhuang)或環狀(zhuang)萎(wei)縮(suo)，與肌(ji)(ji)肉走行方(fang)向不一(yi)致(zhi)。

肌(ji)肉萎縮可出現于肌(ji)病(bing)及其(qi)他疾病(bing)，其(qi)原因和分布特(te)點是：

① 中(zhong)樞神經(jing)系病變。大腦半球(qiu)頂葉病變、先天性運(yun)動區發育不全、大腦半球(qiu)深部腫瘤(liu)、炎癥、腦血管病后，可出現病變對側(ce)肌肉萎(wei)縮(suo)。頂葉病變時(shi)出現的肌萎(wei)縮(suo)常常影響手肌和(he)臂肌，手的皮膚細嫩(nen)，可有或無偏癱，可伴有不同程度(du)的感(gan)覺障(zhang)礙和(he)手指位置覺障(zhang)礙，稱(cheng)為偏側(ce)性肌萎(wei)縮(suo)。

② 脊髓前(qian)角細胞及腦(nao)干運(yun)動(dong)神(shen)(shen)經核病(bing)變。肌(ji)萎縮(suo)在早期按神(shen)(shen)經節段分布，單側(ce)或雙側(ce)，遠端肌(ji)萎縮(suo)明顯(xian)，伴有(you)肌(ji)束震顫。顱神(shen)(shen)經運(yun)動(dong)核受(shou)累，其(qi)支(zhi)配(pei)的肌(ji)肉有(you)萎縮(suo)。

③ 周(zhou)圍(wei)神經病變。肌(ji)肉萎(wei)縮按神經根、段或神經干分布，與神經支配范圍(wei)相一致(zhi)。

④ 神經(jing)肌(ji)肉(rou)接頭(tou)疾病。肌(ji)萎縮少見。若(ruo)發生肌(ji)萎縮，則(ze)分(fen)布無一定(ding)規律。若(ruo)重(zhong)癥肌(ji)無力發生肌(ji)萎縮，則(ze)多在前臂、上肢近(jin)端(duan)、面(mian)肌(ji)、咀嚼肌(ji)等(deng)。

⑤ 肌原(yuan)(yuan)性(xing)疾病。多對(dui)稱(cheng)性(xing)地分(fen)布于四肢近端。在有些肌原(yuan)(yuan)性(xing)疾病如周(zhou)期性(xing)癱瘓、多發性(xing)肌炎等，肌無力程度(du)與肌萎縮(suo)不一致。

⑥ 廢用(yong)性肌(ji)萎(wei)縮。石膏固定、骨關節(jie)病、長(chang)期臥床等可引(yin)起廢用(yong)性肌(ji)萎(wei)縮，分(fen)布在病變關節(jie)附(fu)近，一旦原因(yin)解(jie)除，鍛煉后肌(ji)容積可恢復(fu)。

肌肉肥大

肌(ji)肉過度(du)運(yun)動(dong)(dong)、鍛(duan)煉及脂肪結締組織(zhi)增生均可(ke)引起肌(ji)肉肥(fei)(fei)大(da),前者稱(cheng)工(gong)作性肥(fei)(fei)大(da)或真性肥(fei)(fei)大(da),后者稱(cheng)假性肥(fei)(fei)大(da)。真性肥(fei)(fei)大(da)見于運(yun)動(dong)(dong)員，健(jian)美鍛(duan)煉者或體力勞(lao)動(dong)(dong)者。脊(ji)髓(sui)灰質炎后遺(yi)癥可(ke)表現一側肌(ji)萎縮而另(ling)側肢體相對運(yun)動(dong)(dong)過度(du)而肥(fei)(fei)大(da)。假性肥(fei)(fei)大(da)見于肌(ji)營養不良。

肌肉不自主運動

肌(ji)肉、肌(ji)群或(huo)肌(ji)肉的一部分，出現的不(bu)受意志支配(pei)的運(yun)動。見(jian)(jian)(jian)于多(duo)種疾(ji)病，亦見(jian)(jian)(jian)于肌(ji)病。肌(ji)肉纖(xian)(xian)顫和肌(ji)肉束顫，多(duo)見(jian)(jian)(jian)于下運(yun)動神(shen)(shen)經元變性(xing)所致的繼(ji)發(fa)性(xing)肌(ji)萎縮(suo)。正常人疲勞、寒冷時及神(shen)(shen)經病患者亦可(ke)(ke)見(jian)(jian)(jian)束顫。肌(ji)纖(xian)(xian)維顫搐為肌(ji)肉纖(xian)(xian)維連(lian)續、緩慢的自發(fa)運(yun)動，沿肌(ji)肉縱軸方向(xiang)波浪起伏地(di)運(yun)動。肌(ji)肉圖表現為單個電(dian)(dian)位(wei)重復發(fa)放(fang)，或(huo)為電(dian)(dian)位(wei)連(lian)續性(xing)高頻發(fa)放(fang)。可(ke)(ke)見(jian)(jian)(jian)于神(shen)(shen)經性(xing)肌(ji)強直、甲(jia)狀腺功能亢進(jin)性(xing)肌(ji)病等（見(jian)(jian)(jian)不(bu)自主運(yun)動）。

肌肉收縮或刺激后引起的不隨意運動

包括：①肌(ji)強直。肌(ji)肉隨意收縮后不能立(li)即(ji)松弛(chi)或肌(ji)肉受(shou)叩(kou)擊時出現(xian)肌(ji)凹和肌(ji)丘。肌(ji)電圖(tu)上出現(xian)高頻放電，其頻率與幅(fu)度逐漸遞增后逐漸遞減(jian)。見于(yu)肌(ji)強直綜合(he)征(zheng)。

② 運動后痛性痙攣。指運動后肌肉痙攣收縮，觸之堅硬，伴(ban)有劇(ju)烈疼痛，持續(xu)數分鐘至數小時(shi)。肌電(dian)圖上表現(xian)為電(dian)靜(jing)息。持續(xu)運動后癥狀減輕，見(jian)于麥卡德爾氏病(bing)(bing)、磷酸果糖激(ji)酶(mei)缺陷癥、肌脂質類貯積病(bing)(bing)等。

運動誘(you)發強直性肌(ji)痙攣尚可見于僵人綜合征、神經性肌(ji)強直、破傷風等。

肌張力低下

是肌(ji)(ji)病(bing)的特(te)點之一，常伴肌(ji)(ji)萎(wei)縮(suo)(suo)。但(dan)下運動神經(jing)元疾病(bing)及小(xiao)腦疾病(bing)亦表(biao)現肌(ji)(ji)張(zhang)力(li)低(di)(di)(di)下，故肌(ji)(ji)張(zhang)力(li)低(di)(di)(di)下的診斷(duan)價值(zhi)不大。但(dan)嬰兒時的某些肌(ji)(ji)病(bing)如先(xian)天性肌(ji)(ji)弛(chi)緩(huan)、嬰兒性肌(ji)(ji)萎(wei)縮(suo)(suo)（韋爾德尼希－霍夫曼二氏病(bing)）、糖原貯積(ji)癥(zheng)等表(biao)現明顯的肌(ji)(ji)張(zhang)力(li)低(di)(di)(di)下，即所謂(wei)的“軟嬰兒”綜(zong)合征。

腱反射低下

肌病多表現(xian)腱反射低下(xia)。晚期(qi)腱反射可消失。

肌肉疾病有哪些

重癥肌(ji)(ji)無力、進行性肌(ji)(ji)營養不(bu)良、周(zhou)期性癱瘓(huan)等(deng)，這些都是常見的肌(ji)(ji)肉(rou)疾(ji)病(bing)類(lei)型(xing)，其余肌(ji)(ji)病(bing)較為少見。

重癥肌無力

以骨(gu)骼(ge)肌(ji)神經肌(ji)肉接頭處傳(chuan)遞功(gong)能障礙為主的自身(shen)免疫病。表現為受(shou)累骨(gu)骼(ge)肌(ji)極(ji)易疲勞并(bing)出現肌(ji)無力。

皮肌炎

少見的(de)結締組織病，主要表現為四(si)肢近端肌(ji)肉酸痛無力(li)和特征性皮膚損害。

進行性肌營養不良

一組原發(fa)性(xing)肌肉變性(xing)病(bing)，表現為進行加重的對稱(cheng)性(xing)肌無力、肌肉萎(wei)縮，為遺傳性(xing)疾(ji)病(bing)。

肌強直性疾病

一組少見的遺(yi)傳性(xing)疾(ji)病(bing)(bing)。典(dian)型表(biao)現為(wei)肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)(qiang)直(zhi)，即(ji)隨意運動開始或肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)受(shou)刺(ci)激后(hou)即(ji)強(qiang)(qiang)(qiang)直(zhi)性(xing)收縮(suo)，需數(shu)秒至十數(shu)秒鐘后(hou)才能松弛，因(yin)此造成肢體僵(jiang)硬(ying)，動作不(bu)靈，如與人握手(shou)時手(shou)不(bu)能馬上(shang)松開。包括萎縮(suo)性(xing)或營養不(bu)良性(xing)肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)(qiang)直(zhi)（斯坦納氏(shi)(shi)病(bing)(bing)，有肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)(qiang)直(zhi)，但肌(ji)(ji)(ji)無(wu)力(li)(li)及(ji)肌(ji)(ji)(ji)萎縮(suo)更突出）、先天(tian)性(xing)肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)(qiang)直(zhi)（湯姆森氏(shi)(shi)病(bing)(bing)，嬰(ying)兒期(qi)發(fa)病(bing)(bing)，伴肌(ji)(ji)(ji)肥(fei)大）、先天(tian)性(xing)副肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)(qiang)直(zhi)（奧(ao)伊倫(lun)貝格氏(shi)(shi)病(bing)(bing),幼(you)時發(fa)病(bing)(bing)，表(biao)現為(wei)肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)(qiang)直(zhi)及(ji)陣(zhen)發(fa)性(xing)無(wu)力(li)(li)，肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)(qiang)直(zhi)以面肌(ji)(ji)(ji)明顯）等。無(wu)特(te)殊治(zhi)療。奎寧、普魯卡因(yin)酰(xian)胺、促腎上(shang)腺皮質激素(su)可減輕(qing)癥狀。

先天性肌病

如桿狀(zhuang)體(ti)肌(ji)(ji)病、中(zhong)央軸空病、肌(ji)(ji)管(guan)型(xing)肌(ji)(ji)病（均表現肌(ji)(ji)無力(li)、肌(ji)(ji)張(zhang)力(li)低(di)下，肌(ji)(ji)纖維(wei)內有桿狀(zhuang)體(ti)、中(zhong)央軸空、肌(ji)(ji)管(guan)等(deng)）；先天性(xing)肌(ji)(ji)纖維(wei)類(lei)型(xing)不均衡；多發性(xing)軸空病；指紋體(ti)肌(ji)(ji)病等(deng)。

代謝性肌病

種類甚多，如糖(tang)原貯積病Ⅱ型、Ⅲ型可表現(xian)肌(ji)無力、肌(ji)張力低下。Ⅴ型、Ⅶ型可表現(xian)運動后肌(ji)痙攣。脂(zhi)質(zhi)貯積肌(ji)病為一組常染色體(ti)隱性遺傳病，包括(kuo)肉堿(jian)缺乏綜合(he)征（表現(xian)肌(ji)內(nei)肉毒(du)(du)堿(jian)含(han)量低下，進行性肌(ji)無力，發作(zuo)性肝功(gong)能障(zhang)礙）、肉堿(jian)棕(zong)櫚(lv)酸(suan)轉移(yi)酶(mei)(mei)缺乏病（反復肌(ji)痛(tong)、肌(ji)紅(hong)蛋白尿(niao)）等。肌(ji)紅(hong)蛋白尿(niao)癥表現(xian)為發作(zuo)性肌(ji)無力、腫痛(tong)，尿(niao)呈棕(zong)紅(hong)色，病因多樣（糖(tang)原貯積病Ⅴ、Ⅶ型，肉堿(jian)棕(zong)櫚(lv)酸(suan)轉移(yi)酶(mei)(mei)缺乏，毒(du)(du)物，肌(ji)挫(cuo)傷等）。

感染性肌病

如病毒、寄生蟲感染可引起肌炎，如弓形蟲、旋毛蟲病。流行性胸痛為 B型庫克薩基病毒引起，多見于兒童及青少年，表現為(wei)胸、背、肩部(bu)肌肉疼(teng)痛。

其他如(ru)甲狀腺功能(neng)亢進、粘液水腫、庫興氏病、惡性腫瘤等亦可伴發肌病。