病(bing)因(yin):尚不清楚(chu)。曾對(dui)感染因(yin)素(su)(如細菌、病(bing)毒(du)、支原體、真菌類等(deng))進行觀察,未獲(huo)確切結(jie)論。對(dui)遺傳因(yin)素(su)也(ye)進行過研究,未能(neng)證實(shi)。近(jin)年有作者以PCR技術在結(jie)節病(bing)患者中發(fa)現結(jie)核(he)桿菌DNA陽性率達50%,因(yin)此(ci)提(ti)出結(jie)節病(bing)是分支桿菌侵入組織的(de)結(jie)果(guo),但許多實(shi)驗未證實(shi)此(ci)論點。
現多(duo)數人認(ren)為細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)免疫(yi)功(gong)能(neng)和(he)體液免疫(yi)功(gong)能(neng)紊(wen)亂是(shi)(shi)結節(jie)(jie)病(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)重要發(fa)病(bing)(bing)機制。在(zai)某種(某些)致(zhi)結節(jie)(jie)病(bing)(bing)抗(kang)原的(de)(de)(de)(de)刺激(ji)(ji)(ji)(ji)下(xia)(xia)(xia),肺(fei)(fei)泡內巨(ju)(ju)(ju)噬(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(Am)和(he)T4細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)被激(ji)(ji)(ji)(ji)活(huo)。被激(ji)(ji)(ji)(ji)活(huo)的(de)(de)(de)(de)Am釋(shi)(shi)放(fang)(fang)白細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)介(jie)素-1(IL-1),IL-1是(shi)(shi)一種很(hen)強的(de)(de)(de)(de)淋(lin)巴(ba)(ba)因(yin)子(zi),能(neng)激(ji)(ji)(ji)(ji)發(fa)淋(lin)巴(ba)(ba)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)釋(shi)(shi)放(fang)(fang)IL-2,使(shi)(shi)(shi)T4細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)成倍(bei)增加(jia)并(bing)在(zai)淋(lin)巴(ba)(ba)激(ji)(ji)(ji)(ji)活(huo)素的(de)(de)(de)(de)作(zuo)用(yong)下(xia)(xia)(xia),使(shi)(shi)(shi)B淋(lin)巴(ba)(ba)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)活(huo)化,釋(shi)(shi)放(fang)(fang)免疫(yi)球蛋白,自(zi)身抗(kang)體的(de)(de)(de)(de)功(gong)能(neng)亢(kang)進(jin)。被激(ji)(ji)(ji)(ji)活(huo)的(de)(de)(de)(de)淋(lin)巴(ba)(ba)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)可以(yi)釋(shi)(shi)放(fang)(fang)單(dan)核細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)趨(qu)(qu)化因(yin)子(zi)、白細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)抑制因(yin)子(zi)和(he)巨(ju)(ju)(ju)噬(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)移行抑制因(yin)子(zi)。單(dan)核細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)趨(qu)(qu)化因(yin)子(zi)使(shi)(shi)(shi)周(zhou)圍血(xue)中的(de)(de)(de)(de)單(dan)核細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)源源不(bu)(bu)斷(duan)地向肺(fei)(fei)泡間質(zhi)聚集,結節(jie)(jie)病(bing)(bing)時其肺(fei)(fei)泡內濃度約為血(xue)液的(de)(de)(de)(de)25倍(bei)。在(zai)許(xu)多(duo)未知的(de)(de)(de)(de)抗(kang)原及(ji)介(jie)質(zhi)的(de)(de)(de)(de)作(zuo)用(yong)下(xia)(xia)(xia),T淋(lin)巴(ba)(ba)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)、單(dan)核細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)及(ji)巨(ju)(ju)(ju)噬(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)等浸潤(run)在(zai)肺(fei)(fei)泡內,形成結節(jie)(jie)病(bing)(bing)早期階段(duan)(duan)---肺(fei)(fei)泡炎(yan)階段(duan)(duan)。隨著病(bing)(bing)變的(de)(de)(de)(de)發(fa)展,肺(fei)(fei)泡炎(yan)的(de)(de)(de)(de)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)成分不(bu)(bu)斷(duan)減少,而巨(ju)(ju)(ju)噬(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)衍(yan)生的(de)(de)(de)(de)上皮樣細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)逐漸增多(duo),在(zai)其合成和(he)分泌(mi)的(de)(de)(de)(de)肉(rou)芽(ya)腫(zhong)激(ji)(ji)(ji)(ji)發(fa)因(yin)子(zi)(granuloma-inciting factor)等的(de)(de)(de)(de)作(zuo)用(yong)下(xia)(xia)(xia),逐漸形成典型的(de)(de)(de)(de)非干(gan)酪性結節(jie)(jie)病(bing)(bing)肉(rou)芽(ya)腫(zhong)。后期,巨(ju)(ju)(ju)噬(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)釋(shi)(shi)放(fang)(fang)的(de)(de)(de)(de)纖維(wei)(wei)連結素(fibronectin,Fn)能(neng)吸引大量的(de)(de)(de)(de)成纖維(wei)(wei)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(Fb),并(bing)使(shi)(shi)(shi)其和(he)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)外(wai)基質(zhi)粘(zhan)附(fu),加(jia)上巨(ju)(ju)(ju)噬(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)所(suo)分泌(mi)的(de)(de)(de)(de)成纖維(wei)(wei)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)生長因(yin)子(zi)(growth factor of fibroblasts,GFF),促使(shi)(shi)(shi)成纖維(wei)(wei)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)數增加(jia);與此同時,周(zhou)圍的(de)(de)(de)(de)炎(yan)癥和(he)免疫(yi)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)進(jin)一步(bu)減少以(yi)致(zhi)消失,而導致(zhi)肺(fei)(fei)的(de)(de)(de)(de)廣泛(fan)纖維(wei)(wei)化。
癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)和(he)體征(zheng)(zheng)(zheng)視(shi)其(qi)起病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)緩急和(he)累(lei)(lei)及(ji)器(qi)(qi)官(guan)的(de)(de)多(duo)少(shao)(shao)而不同。胸內(nei)結(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)(bing)早期常(chang)無明顯(xian)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)和(he)體征(zheng)(zheng)(zheng)。有(you)(you)(you)(you)(you)(you)時有(you)(you)(you)(you)(you)(you)咳嗽(sou),咳少(shao)(shao)量(liang)痰液,偶見(jian)少(shao)(shao)量(liang)咯血;可(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)乏力(li)、發(fa)熱(re)、盜(dao)汗(han)、食(shi)欲減(jian)退、體重減(jian)輕等(deng)。病(bing)(bing)(bing)(bing)變廣(guang)泛(fan)時可(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現胸悶、氣急、甚至發(fa)紺。可(ke)(ke)(ke)(ke)因合并感染、肺(fei)氣腫、支(zhi)氣管擴張、肺(fei)原性(xing)(xing)(xing)心(xin)臟病(bing)(bing)(bing)(bing)等(deng)加重病(bing)(bing)(bing)(bing)情。如同時結(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)(bing)累(lei)(lei)及(ji)其(qi)他器(qi)(qi)官(guan),可(ke)(ke)(ke)(ke)發(fa)生相應的(de)(de)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)和(he)體征(zheng)(zheng)(zheng)。如皮膚最常(chang)見(jian)者為(wei)結(jie)(jie)節(jie)(jie)性(xing)(xing)(xing)紅斑,多(duo)見(jian)于(yu)面頸部、肩部或四肢。也有(you)(you)(you)(you)(you)(you)凍瘡(chuang)樣(yang)狼瘡(chuang)(lupus pernio)、斑疹、丘疹等(deng)。有(you)(you)(you)(you)(you)(you)時發(fa)現皮下(xia)結(jie)(jie)節(jie)(jie)。侵犯頭皮可(ke)(ke)(ke)(ke)引起脫發(fa)。大(da)約有(you)(you)(you)(you)(you)(you)30%左(zuo)右的(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)人(ren)(ren)可(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現皮膚損害(hai)。眼(yan)(yan)部受(shou)損者約有(you)(you)(you)(you)(you)(you)15%的(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)例,可(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)虹膜(mo)(mo)(mo)睫(jie)狀(zhuang)體炎(yan)、急性(xing)(xing)(xing)色素層炎(yan)、角膜(mo)(mo)(mo)-結(jie)(jie)膜(mo)(mo)(mo)炎(yan)等(deng)。可(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現眼(yan)(yan)痛、視(shi)力(li)模(mo)糊(hu)、睫(jie)狀(zhuang)體充血等(deng)表現。有(you)(you)(you)(you)(you)(you)部分(fen)病(bing)(bing)(bing)(bing)人(ren)(ren)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)肝和(he)(或)脾腫大(da),可(ke)(ke)(ke)(ke)見(jian)膽紅素輕度(du)增(zeng)高(gao)和(he)堿(jian)性(xing)(xing)(xing)磷酸酶升高(gao),或有(you)(you)(you)(you)(you)(you)肝功(gong)能損害(hai)。縱(zong)隔及(ji)淺表淋巴結(jie)(jie)常(chang)受(shou)侵犯而腫大(da)。如累(lei)(lei)及(ji)關節(jie)(jie)、骨骼、肌(ji)肉等(deng),可(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)多(duo)發(fa)性(xing)(xing)(xing)關節(jie)(jie)炎(yan)、X線(xian)檢查(cha)可(ke)(ke)(ke)(ke)見(jian)四肢、手足的(de)(de)短骨多(duo)發(fa)性(xing)(xing)(xing)小囊性(xing)(xing)(xing)骨質缺(que)損(骨囊腫)。肌(ji)肉肉芽腫可(ke)(ke)(ke)(ke)引起局部腫脹(zhang)、疼痛等(deng)。約有(you)(you)(you)(you)(you)(you)50%的(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)例累(lei)(lei)及(ji)神經系(xi)統,其(qi)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)變化多(duo)端。可(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)腦(nao)(nao)神經癱瘓、神經肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)、腦(nao)(nao)內(nei)占位性(xing)(xing)(xing)病(bing)(bing)(bing)(bing)變、腦(nao)(nao)膜(mo)(mo)(mo)炎(yan)等(deng)臨床表現。結(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)(bing)累(lei)(lei)及(ji)心(xin)肌(ji)時,可(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)心(xin)律失常(chang),甚至心(xin)力(li)衰竭表現,約有(you)(you)(you)(you)(you)(you)5%的(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)例累(lei)(lei)及(ji)心(xin)臟。亦(yi)可(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現心(xin)包積液。結(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)(bing)可(ke)(ke)(ke)(ke)干擾(rao)鈣的(de)(de)代(dai)謝(xie),導致血鈣、尿(niao)鈣增(zeng)高(gao),引起腎鈣鹽沉積和(he)腎結(jie)(jie)石。累(lei)(lei)及(ji)腦(nao)(nao)垂體時可(ke)(ke)(ke)(ke)引起尿(niao)崩癥(zheng)(zheng),下(xia)視(shi)丘受(shou)累(lei)(lei)時可(ke)(ke)(ke)(ke)發(fa)生乳(ru)汁過多(duo)和(he)血清乳(ru)泌素升高(gao)。對腮腺(xian)(xian)、扁桃體、喉、甲(jia)狀(zhuang)腺(xian)(xian)、腎上腺(xian)(xian)、胰、胃、生殖系(xi)統等(deng)受(shou)累(lei)(lei)時,可(ke)(ke)(ke)(ke)引起有(you)(you)(you)(you)(you)(you)關的(de)(de)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)和(he)體征(zheng)(zheng)(zheng),但較少(shao)(shao)見(jian)。結(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)(bing)可(ke)(ke)(ke)(ke)以累(lei)(lei)及(ji)一個臟器(qi)(qi),也可(ke)(ke)(ke)(ke)以同時侵犯多(duo)個臟器(qi)(qi)。
1.1 實驗室(shi)檢(jian)查
1.11 血(xue)(xue)(xue)(xue)液檢查:活動(dong)進展期(qi)可(ke)有(you)白細胞(bao)減少(shao)(shao)、貧血(xue)(xue)(xue)(xue)、血(xue)(xue)(xue)(xue)沉增(zeng)快。約有(you)1/2左(zuo)右(you)的(de)患者血(xue)(xue)(xue)(xue)清(qing)球蛋(dan)白部分增(zeng)高(gao)(gao),以IgG增(zeng)高(gao)(gao)者多見,其次(ci)是IgG、IgM增(zeng)高(gao)(gao)較(jiao)少(shao)(shao)見。血(xue)(xue)(xue)(xue)漿白蛋(dan)白減少(shao)(shao)。血(xue)(xue)(xue)(xue)鈣增(zeng)高(gao)(gao),血(xue)(xue)(xue)(xue)清(qing)尿(niao)酸增(zeng)加,血(xue)(xue)(xue)(xue)清(qing)堿(jian)性(xing)磷酸酶增(zeng)高(gao)(gao)。血(xue)(xue)(xue)(xue)清(qing)血(xue)(xue)(xue)(xue)管緊(jin)張素轉(zhuan)化酶(SACE)活性(xing)在急性(xing)期(qi)增(zeng)加(正常值為(wei)17.6~34u/ml),對(dui)診斷有(you)參(can)考意義(yi),血(xue)(xue)(xue)(xue)清(qing)中白介素-2-受體(IL-2R)和可(ke)溶(rong)性(xing)白介素-2-受體(sIL-2R)升高(gao)(gao),對(dui)結節(jie)病的(de)診斷有(you)較(jiao)為(wei)重要(yao)的(de)意義(yi)。也可(ke)以a1-抗胰蛋(dan)白酶、溶(rong)菌酶、?2-微球蛋(dan)白(?2-MG)、血(xue)(xue)(xue)(xue)清(qing)腺苷脫氫酶(ADA)、纖維連結蛋(dan)白(Fn)等升高(gao)(gao),在臨床上有(you)一定參(can)考意義(yi)。
1.12 結核(he)菌素試驗:約2/3結節病人對(dui)100u結核(he)菌素的皮膚試驗無(wu)反(fan)應或極弱反(fan)應。
1.13 結(jie)節病(bing)抗原(Kveim)試驗:以急性(xing)結(jie)節病(bing)人的淋(lin)巴結(jie)或脾(pi)組(zu)織制(zhi)成1:10生理鹽水混懸液(ye)體為(wei)抗原。取混懸液(ye)0.1~0.2ml作皮內注射,10天后注射處出現紫紅色(se)丘疹,4~6周后擴(kuo)散到(dao)3~8mm,形(xing)成肉芽腫(zhong),為(wei)陽(yang)(yang)性(xing)反應(ying)(ying)。切除陽(yang)(yang)性(xing)反應(ying)(ying)的皮膚作組(zu)織診斷(duan),陽(yang)(yang)性(xing)率為(wei)75%~85%。有(you)2%~5%假陽(yang)(yang)性(xing)反應(ying)(ying)。因無標準抗原,故(gu)應(ying)(ying)用受限(xian)制(zhi),近年逐漸被淘汰(tai)。
1.14 活(huo)體(ti)組織(zhi)檢(jian)(jian)查:取皮膚病灶、淋巴結(jie)、前斜角肌脂肪(fang)墊、肌肉等(deng)組織(zhi)作(zuo)病理檢(jian)(jian)查可助診(zhen)斷(duan)。在(zai)不(bu)同(tong)部位摘取多處組織(zhi)活(huo)檢(jian)(jian),可提高診(zhen)斷(duan)陽性率。
1.15 支氣管(guan)肺(fei)(fei)泡(pao)灌洗液(ye)檢(jian)(jian)查:結節病患者支氣管(guan)肺(fei)(fei)泡(pao)灌洗液(ye)(BALF)檢(jian)(jian)查在(zai)肺(fei)(fei)泡(pao)炎階(jie)段淋(lin)(lin)巴(ba)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)和多(duo)核白細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)明(ming)顯升(sheng)高(gao)(gao),主要(yao)是T淋(lin)(lin)巴(ba)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)增(zeng)多(duo),CD4+、CD4+/CD8+比值明(ming)顯增(zeng)高(gao)(gao)。此外(wai)B細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)的(de)功能(neng)亦明(ming)顯增(zeng)強。BALF中IgG、IgA升(sheng)高(gao)(gao),特別(bie)是IgG1、IgG3升(sheng)高(gao)(gao)更為突出。有(you)報(bao)道若(ruo)淋(lin)(lin)巴(ba)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)在(zai)整個肺(fei)(fei)效應細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)中的(de)百分比大于28%時,提示病變(bian)活(huo)動。
1.16 經(jing)纖(xian)維支氣管鏡肺(fei)活(huo)檢(TBLB):結(jie)節病TBLB陽(yang)(yang)(yang)性率可(ke)(ke)達63%~97%,0期陽(yang)(yang)(yang)性率很低,Ⅰ期50%以上可(ke)(ke)獲陽(yang)(yang)(yang)性,Ⅱ、Ⅲ期陽(yang)(yang)(yang)性率較高。
1.2 X線(xian)檢查(cha):異常的胸部X線(xian)表現(xian)常是(shi)(shi)結節病(bing)的首要發現(xian),約有90%以上患者伴(ban)有胸片的改變。目前(qian)普通X線(xian)片對結節病(bing)的分期仍未統一(yi)。1961年(nian),Scandding將結節病(bing)分為四(si)期(1~4期),近年(nian)又將其(qi)分為五期(0,1~4期)。而目前(qian)較為常用的仍是(shi)(shi)Siltzbach分期,國內亦采(cai)用此分類方(fang)法。
1.21 0期 肺(fei)部X線檢查陰性,肺(fei)部清(qing)晰。
122 Ⅰ期 兩(liang)側肺(fei)門和(或)縱隔淋(lin)巴結(jie)(jie)腫(zhong)(zhong)大(da),常伴(ban)右氣管旁淋(lin)巴結(jie)(jie)腫(zhong)(zhong)大(da),約占51%。
123 Ⅱ期 肺(fei)門(men)淋(lin)巴結腫大,伴肺(fei)浸潤。肺(fei)部病(bing)變(bian)廣泛(fan)對稱地分布于兩側(ce)(ce),呈(cheng)1~3mm的結節狀、點狀或(huo)絮狀陰(yin)影。少數病(bing)例可(ke)分布在一側(ce)(ce)肺(fei)或(huo)某些肺(fei)段。病(bing)灶可(ke)在一年逐漸吸收,或(huo)發(fa)展(zhan)成肺(fei)間質(zhi)纖維化(hua),約(yue)占25%。
1.24 Ⅲ期 僅見肺部浸(jin)潤(run)或纖維化,而無(wu)肺門淋巴結腫大,約占15%。
1.25 以(yi)上分期(qi)(qi)的表現并不說(shuo)明結(jie)節(jie)病的發展的順序規律,Ⅲ期(qi)(qi)不一定從Ⅱ期(qi)(qi)發展而來。
1.3 胸部計(ji)算機體層掃描(CT):普通(tong)X線胸片對結(jie)節(jie)病(bing)(bing)診(zhen)斷的(de)正確(que)率(lv)僅有(you)50%,甚(shen)至有(you)9.6%胸片正常的(de)人肺活檢(jian)為結(jie)節(jie)病(bing)(bing)。因此,近年來(lai)CT已廣泛應(ying)用于結(jie)節(jie)病(bing)(bing)的(de)診(zhen)斷。能(neng)較準(zhun)確(que)估(gu)計(ji)結(jie)節(jie)病(bing)(bing)的(de)類型、肺間(jian)質(zhi)病(bing)(bing)變的(de)程度和(he)淋(lin)巴結(jie)腫(zhong)大的(de)情況。尤其(qi)是高分瓣(ban)薄(bo)層CT,為肺間(jian)質(zhi)病(bing)(bing)變的(de)診(zhen)斷更(geng)為精(jing)確(que),其(qi)層厚為1~2mm。
1.4 67鎵(67Ga)肺掃描檢查:肉(rou)芽腫(zhong)活性巨(ju)噬細胞(bao)攝取67Ga明顯增(zeng)加,肺內結節病肉(rou)芽腫(zhong)性病變和肺門淋巴結可(ke)被67Ga所(suo)顯示,可(ke)協(xie)助(zhu)診斷,但無特(te)異(yi)性。
2.1 臨床診斷
2.11 X線胸(xiong)(xiong)片:雙側肺(fei)(fei)(fei)門(men)及縱隔淋(lin)巴(ba)結(jie)對稱(cheng)性(xing)腫大(偶見單側肺(fei)(fei)(fei)門(men)淋(lin)巴(ba)結(jie)腫大),伴或不(bu)伴有肺(fei)(fei)(fei)內網狀、結(jie)節狀、片狀陰影。必要時參(can)考胸(xiong)(xiong)部CT進行分期。
2.12 活體組織病(bing)理檢查:證實(shi)或(huo)符(fu)合結節病(bing)。(取(qu)材部(bu)位(wei)可為表(biao)淺腫(zhong)大的淋巴結、縱(zong)隔腫(zhong)大淋巴結、支氣管(guan)內膜的結節、前斜角肌脂肪墊淋巴結,肝臟穿(chuan)刺(ci)或(huo)肺活檢等(deng))。
2.13 Kveim試(shi)驗(yan)陽性(xing)。
2.14 血清血管緊張(zhang)素轉換(huan)酶(SACE)活性升高(接受激素治(zhi)療或無活動(dong)性的結節病(bing)患者可在正常范圍)。
2.15 STU PPD-S試驗或STU結(jie)核(he)菌素(su)試驗為陰性或弱陽性反應。
2.16 高(gao)血(xue)鈣(gai)、高(gao)尿鈣(gai),血(xue)堿(jian)性磷(lin)酸(suan)酶增(zeng)高(gao),血(xue)漿免(mian)疫球蛋白增(zeng)高(gao),支氣(qi)管肺泡(pao)灌洗液中T淋巴細胞及(ji)其亞(ya)群的(de)檢(jian)查結(jie)果,可作(zuo)為診斷結(jie)節病(bing)活動性的(de)參考指(zhi)標(biao)。有(you)條件時可作(zuo)67鎵同位(wei)素SPECT顯像(xiang)或γ照像(xiang),了解(jie)病(bing)變侵犯(fan)的(de)程(cheng)度和范圍。
2.17 具有(you)1、2或1、3條(tiao)者可(ke)診斷為(wei)結(jie)節病(bing)(bing);第4、5、6條(tiao)為(wei)重要的(de)參指標,本病(bing)(bing)應綜合診斷、動態觀察,排除結(jie)核病(bing)(bing)、淋(lin)巴系統腫瘤或其它肉芽腫性(xing)疾(ji)病(bing)(bing)。
2.2 分型
2.21 胸內結節病(bing):0期(qi):無(wu)異常X線所見;Ⅰ期(qi):肺門淋(lin)巴(ba)(ba)結腫(zhong)大(da),而肺部無(wu)異常;ⅡA期(qi):肺部彌漫性病(bing)變(bian),同時有肺門淋(lin)巴(ba)(ba)結腫(zhong)大(da);ⅡB期(qi):肺部彌漫性病(bing)變(bian),不(bu)伴肺門淋(lin)巴(ba)(ba)結腫(zhong)大(da);Ⅲ期(qi):肺纖(xian)維化(hua)。
2.22 全身多臟器結(jie)節病:胸內及(ji)胸外均受侵犯。(肺(fei)外淋巴結(jie)腫大、眼或皮膚病變多見,神經、消化、心血管、內分(fen)泌系統有時也可(ke)受累)。
2.23 結節病活(huo)動性(xing)(xing)的判定:①活(huo)動性(xing)(xing):病情進展,SACE活(huo)性(xing)(xing)增高(gao),免疫(yi)球蛋白增高(gao)或(huo)血沉增快。有條件(jian)時(shi)可(ke)做支氣管肺泡灌(guan)洗,根(gen)據灌(guan)洗液中的淋巴細(xi)胞百(bai)分數和T輔助細(xi)胞/T抑制細(xi)胞的比值,或(huo)作67鎵掃描來判定活(huo)動性(xing)(xing);②無活(huo)動性(xing)(xing):SACE、免疫(yi)球蛋白、T4/T8客觀指標基(ji)本正常。病情處穩定狀態。
1.1 因多數病(bing)(bing)人可自(zi)行緩解,病(bing)(bing)情穩(wen)定(ding)、無癥(zheng)狀(zhuang)的(de)病(bing)(bing)人不需治療(liao)(liao)(liao)。凡(fan)癥(zheng)狀(zhuang)明(ming)顯的(de)Ⅱ、Ⅲ期病(bing)(bing)人及胸外結節(jie)病(bing)(bing)如眼部結節(jie)病(bing)(bing)、神經系統有結節(jie)病(bing)(bing)侵犯、皮膚(fu)、心肌受累、血鈣、尿鈣持續增高,SACE水平明(ming)顯增高等(deng)可用(yong)激素(su)(su)治療(liao)(liao)(liao)。常(chang)用(yong)潑尼松每日30~60mg,一(yi)次(ci)口服(或(huo)分次(ci)服用(yong)),用(yong)4周后逐漸減量為每日15~30mg,維持量為每日5~10mg,用(yong)一(yi)年或(huo)更長(chang)。長(chang)期服用(yong)糖皮質激素(su)(su)應(ying)嚴密觀察激素(su)(su)的(de)副作用(yong),其次(ci)可選(xuan)用(yong)氯喹、甲氨(an)蝶呤、硫唑嘌(piao)呤等(deng)治療(liao)(liao)(liao)。
1.2 凡(fan)能引起血鈣、尿(niao)鈣增高的藥物(wu)如維生素D,列為禁忌。
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