男性生殖器畸形

男性生殖器畸形(xing)包(bao)括很多(duo)，有的先天性畸形(xing)只影(ying)響(xiang)(xiang)生育力(li)，如(ru)(ru)單純性輸精管缺如(ru)(ru)，而有的還可能影(ying)響(xiang)(xiang)到性功(gong)能；有些畸形(xing)看(kan)上去(qu)并不(bu)嚴(yan)重，如(ru)(ru)包(bao)莖，但處理不(bu)當同樣能造成嚴(yan)重后果。

病因

男性(xing)生殖器畸形是(shi)先天(tian)性(xing)疾病，多由(you)各種因(yin)素導(dao)致的基因(yin)表達異(yi)常。

癥狀表現

睪丸畸形

數量異常。無睪癥罕見，大概由于胚胎發育期某些原因造成睪丸分化不完全，于是睪丸萎縮變性，但因尚存部分間質細胞，所以患者可有男性外(wai)生殖器和外(wai)貌。要注意與雙側隱睪(gao)癥(zheng)鑒別(bie)。本癥(zheng)特點(dian)為血中黃體生成素增高(gao)給絨(rong)毛膜促性腺激素后(hou)，血漿(jiang)睪(gao)酮水平不升高(gao)，多(duo)合并輸精管(guan)附(fu)睪(gao)缺(que)失。單睪(gao)丸大多(duo)不需特殊(shu)治療，手(shou)術檢查的目的是為了找出可能存在(zai)于腹(fu)腔內的隱睪(gao)以防癌(ai)變(bian)。多(duo)睪(gao)丸指出現3個或更多(duo)的睪(gao)丸大小異常。

大小(xiao)異常(chang)(chang)。睪(gao)丸由(you)于發育(yu)不全而小(xiao)于正常(chang)(chang)者，多非孤立(li)癥狀；睪(gao)丸由(you)于增生變大，如睪(gao)丸畸胎瘤(liu)；先天萎縮。

位置異(yi)(yi)常。睪丸(wan)(wan)融合指(zhi)兩側(ce)睪丸(wan)(wan)在腹腔(qiang)內或(huo)陰(yin)囊(nang)內融合為(wei)(wei)一體容(rong)易被(bei)誤(wu)認為(wei)(wei)隱(yin)睪或(huo)單睪癥多合并腎臟(zang)畸形。隱(yin)睪癥指(zhi)的是(shi)嬰兒出生(sheng)2個(ge)月以(yi)后，雙側(ce)或(huo)單側(ce)睪丸(wan)(wan)沒有(you)下降到陰(yin)囊(nang)內的一種畸形狀態(tai)。異(yi)(yi)位睪丸(wan)(wan)指(zhi)睪丸(wan)(wan)在發育下降過程(cheng)中偏離正(zheng)常途徑(jing)，未進入陰(yin)囊(nang)而異(yi)(yi)位于恥骨、陰(yin)莖、股(gu)部、會陰(yin)、腹股(gu)溝等部位。睪丸(wan)(wan)附睪附著異(yi)(yi)常可使(shi)精子(zi)通(tong)過產生(sheng)障礙造(zao)成(cheng)不育二者連接不好很容(rong)易發生(sheng)睪丸(wan)(wan)扭轉甚至因供血不全造(zao)成(cheng)組織壞(huai)死。

輸精管畸形

分為先天性缺失與(yu)輸(shu)尿管(guan)(guan)相交通及重復(fu)輸(shu)精(jing)管(guan)(guan)等多種情形。

如(ru)果不并發其他畸(ji)形只是單純性(xing)輸(shu)(shu)精(jing)管缺如(ru)時(shi)，患者性(xing)欲(yu)和(he)性(xing)功(gong)能均(jun)正常，惟一癥狀是不育。臨床表現為無(wu)精(jing)癥但(dan)血清激素水平均(jun)正常。可經睪丸活組織檢查證實，如(ru)有可能可行(xing)(xing)手(shou)術治療將輸(shu)(shu)精(jing)管殘(can)端與附睪進行(xing)(xing)吻合。

陰莖異常

陰(yin)莖(jing)完全缺失(shi)多合并尿道畸(ji)形，治療相當困難，過去施行陰(yin)莖(jing)成形術，效果不好，最好切除睪(gao)丸，作尿道陰(yin)道成形術，青春期后以雌激素維持女性性征。

潛伏陰莖因(yin)發育短小而被(bei)會(hui)陰陰囊恥骨等處的(de)脂(zhi)肪所掩蓋(gai)，隨(sui)著發育過程中脂(zhi)肪減少陰莖才暴露出來，也可以通過整形手術(shu)把陰莖“解(jie)放”出來就能恢復正常了。

先天(tian)性陰(yin)(yin)莖(jing)扭轉(zhuan)陰(yin)(yin)莖(jing)扭轉(zhuan)時尿(niao)道口方(fang)向改變，少數(shu)人可有(you)勃起時的隱痛等癥狀，本癥還容易合并異(yi)常勃起。

雙陰莖可平行排列(lie)(lie)或前后排列(lie)(lie)。

陰莖過(guo)大或過(guo)小罕見過(guo)大時可作整形術(shu)截短，過(guo)小的病(bing)因復(fu)雜需針對病(bing)因適(shi)當處理。

包(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)莖(jing)可(ke)占男孩的25%以上(shang)，但成年人包(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)莖(jing)明顯少于青少年。可(ke)分為生理性包(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)莖(jing)、假性包(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)莖(jing)（包(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)皮(pi)過(guo)長）、真性包(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)莖(jing)和嵌(qian)頓包(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)莖(jing)。

尿道上裂和下(xia)裂后(hou)者多見前者少見，可影響勃(bo)起功(gong)能。

前列腺精囊腺先天畸形

前列腺發(fa)育(yu)不全多(duo)與其他性器官發(fa)育(yu)不全合(he)并(bing)存在，前列腺囊腫(zhong)可并(bing)發(fa)排尿困難。

精(jing)(jing)囊腺(xian)缺如合(he)并不育癥(zheng)可由精(jing)(jing)漿果糖水平極低和精(jing)(jing)液量少作出初步判斷，并根據輸精(jing)(jing)管精(jing)(jing)囊腺(xian)造影術確診。

檢查

在男(nan)性(xing)不育門診或泌(mi)尿科門診工(gong)作(zuo)中，醫生們常(chang)常(chang)可以見(jian)到少數患(huan)者具有(you)形形色色的能造成(cheng)男(nan)性(xing)不育的先天畸(ji)形。雖然這些先天畸(ji)形中，有(you)的難(nan)以矯正(zheng)，但也有(you)一些患(huan)者如(ru)能及時(shi)發現，則可以在兒(er)童時(shi)期(qi)及早進行(xing)手(shou)術矯治。

可是(shi)往往由于人們缺乏這方面的知識，又由于生殖系統的特殊(shu)性(xing)，而羞于提起或害怕去醫(yi)院檢查，致使有(you)些患者(zhe)錯過治(zhi)療機會。

目前，國內婚(hun)前檢(jian)查(cha)尚不普遍(bian)，若未作認真檢(jian)查(cha)，還會給婚(hun)姻(yin)和家庭的穩定帶來(lai)影響。所以，奉勸作父母的千萬不要(yao)忽視(shi)對男孩的生長(chang)與發(fa)育作細心觀察。一旦發(fa)現問題(ti)要(yao)及早(zao)帶孩子去醫院檢(jian)查(cha)。

治療

先天性無陰莖畸形

先天性(xing)無陰莖畸形是因生(sheng)殖(zhi)結節發育不全所(suo)致。此種患者除無陰莖外，還可能合并(bing)其他泌尿(niao)生(sheng)殖(zhi)器直腸(chang)與肛門心(xin)血管系統以及下肢畸形。對于能夠成活(huo)下來的(de)患者來說，最好的(de)治療方(fang)法是轉歸(gui)為女性(xing)，其手術包(bao)括睪丸切除及外陰成形等。

隱匿陰莖畸形

隱匿陰(yin)莖(jing)畸形(xing)多見于肥胖(pang)體型的人（陰(yin)囊腫大(da)造成(cheng)者(zhe)(zhe)除外）。患者(zhe)(zhe)常(chang)因(yin)肥胖(pang)導(dao)致陰(yin)莖(jing)發育異常(chang)，出現(xian)包莖(jing)及陰(yin)莖(jing)發育短小(xiao)等癥。除影響(xiang)排尿外，對性生活影響(xiang)也較大(da)。其治療(liao)方(fang)法(fa)是進(jin)行綜合性減肥治療(liao)，必要時可實施陰(yin)莖(jing)成(cheng)形(xing)術并(bing)輔以內分泌治療(liao)。兒童(tong)患者(zhe)(zhe)應盡(jin)量在青春期前(qian)完成(cheng)手術。

雙陰莖畸形

雙(shuang)(shuang)陰莖(jing)畸(ji)形(xing)是因胚(pei)胎(tai)期陰莖(jing)始(shi)基發育障礙所(suo)引(yin)起的(de)，常合并其他畸(ji)形(xing)，如雙(shuang)(shuang)膀胱雙(shuang)(shuang)直腸以(yi)及肛門脊柱等部位的(de)畸(ji)形(xing)。治療(liao)單純性(xing)雙(shuang)(shuang)陰莖(jing)畸(ji)形(xing)比較簡單，可保(bao)留較粗壯的(de)一側而將另一側切除。

小陰莖畸形

患(huan)(huan)小陰(yin)莖畸形的患(huan)(huan)者(zhe)其(qi)第二性(xing)征(zheng)發(fa)育多較差，陰(yin)莖多存在(zai)勃起(qi)障礙，嚴重者(zhe)甚(shen)至還有排尿困難。治(zhi)(zhi)療此類患(huan)(huan)者(zhe)可依下列原則進行：首先解除(chu)患(huan)(huan)者(zhe)的排尿困難，應盡早實施尿道(dao)整形術；進行內分泌(mi)治(zhi)(zhi)療，雄性(xing)激素開始使用(yong)的時間越早其(qi)治(zhi)(zhi)療效果可能(neng)越好；在(zai)必要的情況下，可進行小陰(yin)莖增大(da)整形術或改變性(xing)別(bie)的手術。

大陰莖畸形

大陰莖(jing)畸(ji)形者的(de)陰莖(jing)長度和(he)直徑均較正(zheng)常者大。大陰莖(jing)畸(ji)形患(huan)者還常常合并內分(fen)泌系(xi)統的(de)其他疾病。治療這種患(huan)者一般是采用部(bu)分(fen)切除(chu)陰莖(jing)海綿體的(de)縮(suo)小(xiao)手術(shu)。

蹼狀陰莖畸形

蹼狀陰(yin)莖(jing)是指陰(yin)莖(jing)皮膚(fu)全(quan)長附(fu)著于陰(yin)囊而使(shi)陰(yin)莖(jing)無法勃起并(bing)影響(xiang)排尿的一種畸形(xing)，一些患者還合并(bing)尿道下(xia)裂(lie)或性別畸形(xing)。可根(gen)據具體情況選擇陰(yin)莖(jing)成形(xing)術(shu)或尿道下(xia)裂(lie)修(xiu)補(bu)術(shu)進行治療。

陰莖的彎曲畸形

本病患者的主(zhu)要癥狀(zhuang)是陰莖彎曲。同(tong)時伴有排(pai)尿及性生活障礙。其治療方法主(zhu)要是實施包括切除影響陰莖伸(shen)直(zhi)組(zu)織(zhi)在(zai)內的陰莖整形術。

包莖及包皮過長

包(bao)(bao)(bao)莖(jing)(jing)及包(bao)(bao)(bao)皮過長是(shi)臨(lin)床常(chang)見(jian)的(de)男性(xing)生殖器(qi)先天(tian)性(xing)畸形。兩(liang)種畸形的(de)包(bao)(bao)(bao)皮雖然都覆蓋陰莖(jing)(jing)，但是(shi)有包(bao)(bao)(bao)莖(jing)(jing)者其包(bao)(bao)(bao)皮不能翻至龜(gui)頭以上。

尿道下裂與尿道上裂

尿道上裂是一種罕見的先天畸形，其發生原(yuan)因(yin)亦不十分清楚(chu)，臨床將其分為(wei)三型(xing)(xing)(xing)，即陰(yin)莖頭型(xing)(xing)(xing)陰(yin)莖型(xing)(xing)(xing)及完(wan)全型(xing)(xing)(xing)（可伴有(you)膀胱外翻）。對(dui)這類患(huan)者也應在學齡(ling)前期進行(xing)手術矯正，以(yi)防因(yin)并發癥而使患(huan)者早夭。

陰囊的先天畸形

陰(yin)囊的(de)先(xian)天畸形比較少見。其治(zhi)療(liao)方法(fa)為視情(qing)況選擇不同(tong)的(de)整形手術。

睪丸的先天畸形

常見的睪(gao)丸畸形主要是隱睪(gao)。其(qi)治療(liao)方(fang)法(fa)主要有激素治療(liao)和手(shou)術治療(liao)。

女性生殖器畸形

女(nv)(nv)性生(sheng)殖器先(xian)天性畸形(xing)(xing)（女(nv)(nv)性生(sheng)殖道(dao)發(fa)育異常和功能(neng)障(zhang)礙）包括子宮(gong)(gong)、宮(gong)(gong)頸、陰道(dao)及輸卵管的先(xian)天性發(fa)育畸形(xing)(xing)和功能(neng)障(zhang)礙，常合并泌(mi)尿、骨(gu)骼(ge)等多系統(tong)畸形(xing)(xing)，對患者生(sheng)殖能(neng)力產生(sheng)不同(tong)程度的影響，主要表現為閉經(jing)、不孕(yun)、反復流產、早產等。其中(zhong)以(yi)子宮(gong)(gong)畸形(xing)(xing)為常見。

常見類型

正常(chang)管道(dao)形(xing)成受阻所致的異常(chang)：包(bao)括陰(yin)道(dao)橫(heng)隔(ge)、陰(yin)道(dao)縱隔(ge)、陰(yin)道(dao)閉鎖和(he)宮頸閉鎖等。

副(fu)中腎管(guan)衍化物發育不全所致的(de)異(yi)常(chang)(chang)：包括無子宮(gong)、無陰道、子宮(gong)發育不良、單角子宮(gong)、始(shi)基子宮(gong)、輸卵管(guan)發育異(yi)常(chang)(chang)等。

副中腎管(guan)衍化(hua)物融合障(zhang)礙(ai)所致的異常(chang)：包括雙子宮(gong)(gong)、雙角子宮(gong)(gong)、鞍狀子宮(gong)(gong)和中隔(ge)子宮(gong)(gong)等。

為(wei)了(le)使(shi)臨床醫生更準確(que)地將各種畸(ji)形分類(lei)(lei)，以便(bian)統計畸(ji)形程度、類(lei)(lei)型與流產和(he)產科并發癥(zheng)之間的(de)(de)(de)相關性(xing)(xing)，目前普遍使(shi)用(yong)的(de)(de)(de)是美(mei)國(guo)生殖(zhi)醫學會(American Society for Reproductive Medicine，ASRM)1988年提出的(de)(de)(de)女性(xing)(xing)生殖(zhi)道發育異(yi)常分類(lei)(lei)系統，該分類(lei)(lei)側(ce)重于從雙側(ce)副中腎(shen)管的(de)(de)(de)融合缺陷角度及子宮(gong)畸(ji)形的(de)(de)(de)外觀描述子宮(gong)發育異(yi)常的(de)(de)(de)類(lei)(lei)型，而非(fei)以病理(li)生理(li)學為(wei)基礎，不(bu)包括輸卵(luan)管和(he)陰道異(yi)常。

癥狀表現

陰道發育異常

陰(yin)道(dao)(dao)(dao)閉鎖(suo)（atresia of vagina）尿生殖竇(dou)的竇(dou)陰(yin)道(dao)(dao)(dao)球(qiu)未正(zheng)常發育而使陰(yin)道(dao)(dao)(dao)部(bu)分閉鎖(suo)，其(qi)(qi)(qi)閉鎖(suo)位于(yu)陰(yin)道(dao)(dao)(dao)下(xia)段，約長2～3cm，其(qi)(qi)(qi)上仍為正(zheng)常陰(yin)道(dao)(dao)(dao)。由(you)于(yu)下(xia)段陰(yin)道(dao)(dao)(dao)閉鎖(suo)，經血引流(liu)亦(yi)受(shou)阻，故(gu)其(qi)(qi)(qi)癥狀與處女(nv)膜(mo)閉鎖(suo)相同。

先(xian)天性無陰道（congenital absence of vagina）雙側副中腎管(guan)會合(he)(he)(he)后若發育(yu)不全，其末端未向尾端伸展(zhan)導致(zhi)先(xian)天性無陰道，常(chang)合(he)(he)(he)并無子(zi)宮(gong)或痕跡子(zi)宮(gong)，僅極少數患(huan)者(zhe)有發育(yu)正(zheng)常(chang)的子(zi)宮(gong)，卵巢一般正(zheng)常(chang)，此類患(huan)者(zhe)常(chang)合(he)(he)(he)并泌尿系(xi)畸形。又稱(cheng)Meyer-Rokitansky-Kuster-Hauser綜合(he)(he)(he)征（MRKH’s綜合(he)(he)(he)征）。

陰道橫(heng)隔(ge)(ge)(ge)（transverse vaginal septum）雙(shuang)側中(zhong)腎管會合后與泌尿生殖竇相連接處若(ruo)未貫通，或(huo)陰道板腔(qiang)道化(hua)時在不同部(bu)(bu)位未完(wan)全腔(qiang)化(hua)貫通，陰道可(ke)有(you)橫(heng)隔(ge)(ge)(ge)形成(cheng)。橫(heng)隔(ge)(ge)(ge)可(ke)位于陰道內任何(he)水(shui)平，常位于中(zhong)部(bu)(bu)或(huo)上1/3部(bu)(bu)。厚者約1cm，也可(ke)很(hen)薄(bo)。隔(ge)(ge)(ge)上有(you)孔(kong)者為不完(wan)全性(xing)橫(heng)隔(ge)(ge)(ge)。不完(wan)全性(xing)橫(heng)隔(ge)(ge)(ge)較為多見，完(wan)全性(xing)橫(heng)隔(ge)(ge)(ge)罕(han)見。

陰(yin)道縱(zong)隔（longitudinal vaginal septum）陰(yin)道縱(zong)隔為(wei)雙側副(fu)中腎管融合時其中隔未消失(shi)或消失(shi)不(bu)全所致。可(ke)分為(wei)完全性或不(bu)完全性陰(yin)道縱(zong)隔。此類(lei)畸(ji)形常合并各種類(lei)型的子宮(gong)及宮(gong)頸(jing)(jing)畸(ji)形。可(ke)有雙宮(gong)頸(jing)(jing)雙子宮(gong)，單(dan)宮(gong)頸(jing)(jing)雙子宮(gong)或正常宮(gong)頸(jing)(jing)正常子宮(gong)。

陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)斜(xie)(xie)隔(ge)(ge)（oblique vaginal septum）陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)縱隔(ge)(ge)末(mo)端(duan)偏離中線向一(yi)側(ce)傾(qing)斜(xie)(xie)與陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)側(ce)壁融合(he)，形成雙陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)，一(yi)側(ce)與外界相通(tong)。另一(yi)側(ce)為陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)腔盲端(duan)。常合(he)并雙子(zi)宮(gong)。一(yi)側(ce)子(zi)宮(gong)經(jing)血(xue)引(yin)流(liu)通(tong)暢。另一(yi)側(ce)子(zi)宮(gong)經(jing)血(xue)積(ji)存陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)盲腔內。由于(yu)多數斜(xie)(xie)隔(ge)(ge)上(shang)有孔(kong)，經(jing)血(xue)尚可緩慢向外排出。如斜(xie)(xie)隔(ge)(ge)上(shang)無(wu)孔(kong)，則無(wu)法引(yin)流(liu)經(jing)血(xue)而積(ji)存于(yu)同側(ce)陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)盲端(duan)或子(zi)宮(gong)內。多數陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)斜(xie)(xie)隔(ge)(ge)伴有同側(ce)腎缺如。

子宮發育異常

先天(tian)性無(wu)子(zi)(zi)宮(congenital absence of uterus)副中腎管完全未發育，則輸(shu)卵管、子(zi)(zi)宮體、子(zi)(zi)宮頸(jing)和陰道同時缺(que)如。副中腎管不完全發育，可無(wu)子(zi)(zi)宮體，但有(you)子(zi)(zi)宮頸(jing)及陰道的(de)存在；無(wu)子(zi)(zi)宮頸(jing)，往(wang)往(wang)與無(wu)子(zi)(zi)宮、無(wu)陰道同時存在。

始基(ji)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(primordial uterus)和幼稚(zhi)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(infantile uterus)始基(ji)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)又稱為痕(hen)跡子(zi)宮(gong)(gong)(gong)，系因兩側副(fu)中腎(shen)管(guan)會合后(hou)(hou)不久即(ji)停止發(fa)育(yu)，常(chang)合并無(wu)陰道。子(zi)宮(gong)(gong)(gong)極小，無(wu)宮(gong)(gong)(gong)腔。幼稚(zhi)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)，系因副(fu)中腎(shen)管(guan)會合后(hou)(hou)短時(shi)期內即(ji)停止發(fa)育(yu)，子(zi)宮(gong)(gong)(gong)較(jiao)正常(chang)小，極度前(qian)屈或后(hou)(hou)屈。宮(gong)(gong)(gong)頸呈圓錐(zhui)形(xing)，相(xiang)對較(jiao)長，宮(gong)(gong)(gong)體與宮(gong)(gong)(gong)頸之比為1：1或2：3。

單(dan)角(jiao)(jiao)子(zi)(zi)(zi)宮(gong)（unicornuate uterus）和(he)殘角(jiao)(jiao)子(zi)(zi)(zi)宮(gong)（rudimentary horn uterus）單(dan)角(jiao)(jiao)子(zi)(zi)(zi)宮(gong)是由單(dan)側(ce)(ce)副(fu)中腎管所發育(yu)形(xing)成，而對(dui)側(ce)(ce)的(de)副(fu)中腎管則未發生(sheng)或未發育(yu)，未發育(yu)側(ce)(ce)的(de)卵巢(chao)、輸(shu)卵管、腎同時缺如。如果(guo)一側(ce)(ce)副(fu)中腎管發育(yu)良(liang)好，而對(dui)側(ce)(ce)副(fu)中腎管在發育(yu)過程(cheng)中發生(sheng)停滯等異常(chang)情況，則形(xing)成不同程(cheng)度的(de)殘角(jiao)(jiao)子(zi)(zi)(zi)宮(gong)，多數(shu)僅通過纖維(wei)條(tiao)束與對(dui)側(ce)(ce)的(de)單(dan)角(jiao)(jiao)子(zi)(zi)(zi)宮(gong)聯(lian)接。

弓(gong)(gong)形(xing)(xing)子(zi)(zi)(zi)宮（uterus arcuate）和雙角子(zi)(zi)(zi)宮（bicornuate uterus）弓(gong)(gong)形(xing)(xing)子(zi)(zi)(zi)宮的(de)子(zi)(zi)(zi)宮底部輕度凹陷(xian)，但宮體及子(zi)(zi)(zi)宮頸正常，亦(yi)稱(cheng)鞍狀(zhuang)子(zi)(zi)(zi)宮(saddle form uterus)。雙角子(zi)(zi)(zi)宮底部的(de)凹陷(xian)更為明顯，致使子(zi)(zi)(zi)宮兩側(ce)各有一角突(tu)出，所形(xing)(xing)成的(de)短(duan)突(tu)伸入宮腔下段可達(da)到子(zi)(zi)(zi)宮頸內口，子(zi)(zi)(zi)宮頸正常。

雙(shuang)子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)（uterus didelphys）和(he)中(zhong)(zhong)隔子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)（septate uterus）雙(shuang)子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)為因(yin)兩(liang)側(ce)副中(zhong)(zhong)腎(shen)管完全未融(rong)合(he)，各自發育形(xing)成(cheng)兩(liang)個子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)和(he)兩(liang)個宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)頸，左右側(ce)子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)各有單一的輸卵管和(he)卵巢。可伴有陰(yin)道縱隔或斜隔。中(zhong)(zhong)隔子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)因(yin)兩(liang)側(ce)副中(zhong)(zhong)腎(shen)管融(rong)合(he)不(bu)全，在宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)腔內形(xing)成(cheng)中(zhong)(zhong)隔。從子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)底至(zhi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)頸內口將(jiang)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)腔完全隔為兩(liang)部分(fen)為完全中(zhong)(zhong)隔，僅部分(fen)隔開為不(bu)全中(zhong)(zhong)隔。子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)外觀(guan)正常(chang)，腔內遺留中(zhong)(zhong)隔，將(jiang)子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)體分(fen)為兩(liang)個腔。

宮頸發育異常

先天(tian)性宮頸(jing)不發育(agenisis of cervix)，即無宮頸(jing)，宮頸(jing)完全缺如。

先天性(xing)宮(gong)頸發(fa)育不全(quan)（dysgenisis or atresia of cervix）即(ji)宮(gong)頸閉鎖(suo)，有(you)宮(gong)頸組織，但為(wei)實性(xing)。二(er)者(zhe)均可有(you)正(zheng)常(chang)陰道，亦(yi)可合并(bing)先天性(xing)無陰道，常(chang)有(you)正(zheng)常(chang)的子宮(gong)體與子宮(gong)內膜。

輸卵管發育異常

單側輸(shu)卵管(guan)缺(que)失：系因該側副中腎管(guan)未發(fa)育(yu)。

雙(shuang)側輸卵(luan)管(guan)缺(que)失：常見于無(wu)子(zi)宮或始基子(zi)宮患者。

單側(偶(ou)爾(er)雙側)副輸卵(luan)管：為輸卵(luan)管分(fen)支，具有傘部，內腔與輸卵(luan)管相通(tong)(tong)或(huo)不通(tong)(tong)。

輸卵(luan)管發育不全、閉塞或中段缺失：類似結(jie)扎術后的輸卵(luan)管。

生殖道發育異常

生殖道發(fa)育異常的患者一部分可以有正常的月經和(he)性生活，妊娠、分娩等亦無(wu)異常，常在體檢時(shi)偶然發(fa)現，或終身不被發(fa)現。

但多數患者可表(biao)現出生殖(zhi)功能異常，如不(bu)(bu)(bu)孕、反復性流產(chan)、早產(chan)、胎兒(er)生長受限(xian)、胎位異常、分(fen)娩(mian)期異常等，畸形類型(xing)不(bu)(bu)(bu)同，影響(xiang)程(cheng)度也不(bu)(bu)(bu)相同。其中以子宮畸形多見，對生育的影響(xiang)也比(bi)較嚴重(zhong)。

分娩期異常

因畸形子(zi)宮(gong)肌層發育不(bu)良，分(fen)娩時(shi)(shi)可(ke)因產(chan)(chan)力異(yi)常(chang)、子(zi)宮(gong)頸擴(kuo)張困難導致難產(chan)(chan)甚至子(zi)宮(gong)破裂(lie)。雙(shuang)子(zi)宮(gong)妊娠者，若非妊娠的(de)子(zi)宮(gong)位于子(zi)宮(gong)直腸窩，產(chan)(chan)時(shi)(shi)可(ke)出現(xian)梗阻(zu)性難產(chan)(chan)。并發胎(tai)盤(pan)粘連、胎(tai)盤(pan)植入、胎(tai)盤(pan)滯留(liu)、產(chan)(chan)后出血(xue)或產(chan)(chan)褥(ru)感染(ran)的(de)幾率也顯著增高(gao)，剖宮(gong)產(chan)(chan)率明顯提高(gao)。

治療

女(nv)性生殖器先天性畸形成因(yin)和癥狀各有不同，患者應該及時到(dao)專門醫院檢查(cha)治(zhi)療。