男性生殖器畸形

男性(xing)生(sheng)殖器畸形包括(kuo)很多，有(you)的先天性(xing)畸形只影(ying)響(xiang)生(sheng)育(yu)力，如單純性(xing)輸精管(guan)缺如，而(er)有(you)的還可能影(ying)響(xiang)到性(xing)功能；有(you)些畸形看上去并不嚴重(zhong)(zhong)，如包莖，但(dan)處理不當同樣(yang)能造(zao)成嚴重(zhong)(zhong)后果。

病因

男性(xing)生殖器畸形(xing)是先(xian)天(tian)性(xing)疾病，多由各種因素(su)導(dao)致的基因表達(da)異常。

癥狀表現

睪丸畸形

數量異常。無睪癥罕見，大概由于胚胎發育期某些原因造成睪丸分化不完全，于是睪丸萎縮變性，但因尚存部分間質細胞，所以患者可有男性外(wai)生殖器和外(wai)貌。要注意(yi)與(yu)雙側隱(yin)睪(gao)癥鑒別。本(ben)癥特(te)點為血中(zhong)黃體(ti)生成素增(zeng)高(gao)給(gei)絨毛膜促性(xing)腺(xian)激素后，血漿睪(gao)酮水平不(bu)升高(gao)，多(duo)(duo)合(he)并(bing)輸(shu)精(jing)管附睪(gao)缺失。單睪(gao)丸大多(duo)(duo)不(bu)需特(te)殊治療，手術檢查的(de)目的(de)是為了找出可(ke)能(neng)存(cun)在(zai)于腹腔內的(de)隱(yin)睪(gao)以防癌變。多(duo)(duo)睪(gao)丸指(zhi)出現3個或更多(duo)(duo)的(de)睪(gao)丸大小異常(chang)。

大(da)小(xiao)異(yi)常(chang)。睪丸由于發(fa)育不全而小(xiao)于正(zheng)常(chang)者，多非孤立(li)癥狀；睪丸由于增生變大(da)，如睪丸畸(ji)胎(tai)瘤(liu)；先天萎(wei)縮。

位置異(yi)常。睪(gao)丸(wan)融合指兩側(ce)睪(gao)丸(wan)在腹(fu)腔內(nei)或(huo)陰囊內(nei)融合為一體容易被誤(wu)認為隱(yin)睪(gao)或(huo)單(dan)睪(gao)癥多合并腎臟畸(ji)形。隱(yin)睪(gao)癥指的是嬰兒出生2個(ge)月以后，雙側(ce)或(huo)單(dan)側(ce)睪(gao)丸(wan)沒有下降到陰囊內(nei)的一種畸(ji)形狀態。異(yi)位睪(gao)丸(wan)指睪(gao)丸(wan)在發育(yu)下降過(guo)程中偏離正常途徑，未進入陰囊而異(yi)位于恥骨、陰莖、股部、會陰、腹(fu)股溝(gou)等部位。睪(gao)丸(wan)附睪(gao)附著異(yi)常可(ke)使精子通過(guo)產生障礙(ai)造成不育(yu)二者連接不好很(hen)容易發生睪(gao)丸(wan)扭(niu)轉甚至因供血不全造成組織壞死。

輸精管畸形

分為先天性缺失與輸尿管相(xiang)交通及重復輸精(jing)管等多種情形。

如果(guo)不(bu)并發其(qi)他畸形只(zhi)是單純性輸精(jing)管缺如時(shi)，患(huan)者性欲和(he)性功能均正常，惟一癥狀是不(bu)育(yu)。臨床表現為無(wu)精(jing)癥但血清(qing)激素水平均正常。可(ke)經睪丸活組(zu)織檢查證實，如有(you)可(ke)能可(ke)行(xing)手術治療將輸精(jing)管殘端(duan)與(yu)附睪進行(xing)吻合。

陰莖異常

陰(yin)莖完全缺失多(duo)合并尿道(dao)畸形，治(zhi)療相當困難，過去施(shi)行陰(yin)莖成(cheng)形術，效果不好，最(zui)好切除睪(gao)丸，作尿道(dao)陰(yin)道(dao)成(cheng)形術，青(qing)春(chun)期后以雌(ci)激素維持女性性征。

潛伏陰(yin)(yin)莖因發(fa)育短小而被會(hui)陰(yin)(yin)陰(yin)(yin)囊恥骨等處的脂(zhi)肪所(suo)掩蓋(gai)，隨著發(fa)育過程中脂(zhi)肪減少(shao)陰(yin)(yin)莖才(cai)暴露出(chu)來，也可以通過整(zheng)形手術把陰(yin)(yin)莖“解放(fang)”出(chu)來就(jiu)能恢(hui)復(fu)正常了。

先(xian)天性陰(yin)莖(jing)扭轉陰(yin)莖(jing)扭轉時(shi)尿道口方向改(gai)變，少(shao)數(shu)人可有勃(bo)起時(shi)的隱痛等(deng)癥(zheng)狀，本癥(zheng)還容(rong)易合并異常勃(bo)起。

雙陰莖可平行排列或前后排列。

陰莖過(guo)(guo)(guo)大(da)或過(guo)(guo)(guo)小罕見過(guo)(guo)(guo)大(da)時可(ke)作(zuo)整形術截短，過(guo)(guo)(guo)小的病因復雜需針(zhen)對(dui)病因適(shi)當處理。

包莖(jing)可占男孩的25%以(yi)上，但成年人包莖(jing)明顯少(shao)(shao)于青少(shao)(shao)年。可分為生理性包莖(jing)、假性包莖(jing)（包皮過長）、真性包莖(jing)和(he)嵌頓包莖(jing)。

尿道上(shang)裂(lie)和下裂(lie)后者(zhe)多(duo)見(jian)前者(zhe)少見(jian)，可影響勃起功能(neng)。

前列腺精囊腺先天畸形

前列腺(xian)發育不全(quan)多與其他性器(qi)官發育不全(quan)合并存在，前列腺(xian)囊腫(zhong)可并發排(pai)尿(niao)困(kun)難。

精(jing)囊腺缺如合并(bing)不(bu)育癥可(ke)由精(jing)漿果糖水(shui)平極低和精(jing)液量(liang)少作(zuo)出初步判斷，并(bing)根據輸精(jing)管精(jing)囊腺造影術確(que)診。

檢查

在(zai)(zai)男性(xing)不育門(men)診或泌尿科門(men)診工作中，醫生們(men)常常可以見到少(shao)數患者具(ju)有形形色(se)色(se)的能造成男性(xing)不育的先天畸(ji)形。雖然(ran)這些(xie)先天畸(ji)形中，有的難以矯正(zheng)，但也有一些(xie)患者如能及時發現(xian)，則可以在(zai)(zai)兒童時期及早進行(xing)手術矯治。

可是(shi)往往由于(yu)人(ren)們缺(que)乏(fa)這方面的知識(shi)，又由于(yu)生(sheng)殖系統的特殊性，而羞于(yu)提起或害(hai)怕去醫院檢查，致使有(you)些患者錯過(guo)治(zhi)療機(ji)會。

目前(qian)(qian)，國內(nei)婚前(qian)(qian)檢查尚不普(pu)遍，若未作(zuo)認真(zhen)檢查，還會(hui)給婚姻和家庭的(de)(de)穩定帶(dai)來影響(xiang)。所以(yi)，奉勸作(zuo)父母的(de)(de)千萬不要(yao)忽視(shi)對男孩的(de)(de)生(sheng)長與發育作(zuo)細心(xin)觀察。一旦發現問題要(yao)及早帶(dai)孩子去醫(yi)院檢查。

治療

先天性無陰莖畸形

先天性(xing)無陰(yin)莖畸形(xing)是因生(sheng)殖結(jie)節發育不(bu)全所致。此種(zhong)患者除無陰(yin)莖外，還可能(neng)合并其他泌尿(niao)生(sheng)殖器直腸與肛門心血(xue)管(guan)系統(tong)以及下肢畸形(xing)。對于能(neng)夠成(cheng)活(huo)下來(lai)(lai)的患者來(lai)(lai)說，最(zui)好(hao)的治(zhi)療方法(fa)是轉歸為女(nv)性(xing)，其手術包括睪丸切除及外陰(yin)成(cheng)形(xing)等。

隱匿陰莖畸形

隱匿(ni)陰莖(jing)畸(ji)形多見(jian)于肥胖體型的人（陰囊腫大造成者除外）。患(huan)者常(chang)因肥胖導致(zhi)陰莖(jing)發(fa)(fa)育異常(chang)，出(chu)現包莖(jing)及陰莖(jing)發(fa)(fa)育短小等(deng)癥。除影響排尿外，對性生活影響也較(jiao)大。其治(zhi)療(liao)方法是進行(xing)綜(zong)合(he)性減肥治(zhi)療(liao)，必要(yao)時可實施陰莖(jing)成形術(shu)并輔以內分泌治(zhi)療(liao)。兒(er)童患(huan)者應盡(jin)量在青春期(qi)前(qian)完(wan)成手術(shu)。

雙陰莖畸形

雙(shuang)陰莖(jing)畸(ji)形(xing)是因胚胎(tai)期陰莖(jing)始基發育障礙所(suo)引起的，常合(he)并(bing)其他(ta)畸(ji)形(xing)，如雙(shuang)膀胱雙(shuang)直腸以及(ji)肛門脊(ji)柱等(deng)部位的畸(ji)形(xing)。治療單純(chun)性雙(shuang)陰莖(jing)畸(ji)形(xing)比(bi)較(jiao)簡單，可(ke)保留較(jiao)粗壯(zhuang)的一(yi)側(ce)(ce)而將(jiang)另一(yi)側(ce)(ce)切除。

小陰莖畸形

患(huan)(huan)小陰莖畸形的患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)其(qi)第二性征發育多(duo)較差，陰莖多(duo)存在勃起障(zhang)礙，嚴(yan)重者(zhe)(zhe)甚至還有排尿(niao)困(kun)難(nan)。治(zhi)療此類患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)可(ke)依下列原則進行：首(shou)先(xian)解除患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)的排尿(niao)困(kun)難(nan)，應盡早實(shi)施尿(niao)道整形術；進行內分(fen)泌治(zhi)療，雄性激素開(kai)始使(shi)用的時間(jian)越早其(qi)治(zhi)療效(xiao)果可(ke)能越好(hao)；在必要的情況(kuang)下，可(ke)進行小陰莖增大整形術或改變性別的手(shou)術。

大陰莖畸形

大(da)陰莖(jing)(jing)畸(ji)形者(zhe)(zhe)(zhe)的陰莖(jing)(jing)長度和直(zhi)徑(jing)均較正(zheng)常(chang)者(zhe)(zhe)(zhe)大(da)。大(da)陰莖(jing)(jing)畸(ji)形患者(zhe)(zhe)(zhe)還常(chang)常(chang)合并內分泌系統的其他疾病。治療這種患者(zhe)(zhe)(zhe)一般是采用部(bu)分切除陰莖(jing)(jing)海綿體的縮(suo)小手(shou)術。

蹼狀陰莖畸形

蹼狀陰莖是指陰莖皮膚全長附著于陰囊而使陰莖無法勃起(qi)并影響排(pai)尿的一種畸形(xing)，一些(xie)患(huan)者還合并尿道下裂或性(xing)別畸形(xing)。可根(gen)據具體情況選擇陰莖成(cheng)形(xing)術(shu)或尿道下裂修補術(shu)進行治療。

陰莖的彎曲畸形

本病患者的主要癥狀是(shi)陰莖(jing)彎(wan)曲。同時伴有(you)排尿及性生活障礙。其治(zhi)療方法主要是(shi)實(shi)施(shi)包括切除(chu)影響陰莖(jing)伸直組織(zhi)在(zai)內的陰莖(jing)整形術。

包莖及包皮過長

包(bao)莖及(ji)包(bao)皮過(guo)長是臨床常見的男性(xing)生殖器先天(tian)性(xing)畸形(xing)(xing)。兩種畸形(xing)(xing)的包(bao)皮雖(sui)然都覆蓋陰莖，但是有包(bao)莖者其(qi)包(bao)皮不能翻至龜(gui)頭以上。

尿道下裂與尿道上裂

尿道上裂(lie)是一(yi)種(zhong)罕見的先天(tian)畸形，其發(fa)生原因亦不十分清(qing)楚(chu)，臨床(chuang)將其分為(wei)三(san)型(xing)，即陰(yin)莖(jing)頭(tou)型(xing)陰(yin)莖(jing)型(xing)及完全型(xing)（可伴有膀胱外翻）。對這(zhe)類(lei)患(huan)者也應(ying)在學(xue)齡前期進行手(shou)術矯正，以防因并發(fa)癥而使患(huan)者早夭。

陰囊的先天畸形

陰囊的(de)先天畸形比較少見。其治療方法為(wei)視(shi)情況選擇(ze)不同的(de)整形手術。

睪丸的先天畸形

常見的睪丸畸(ji)形主要是隱(yin)睪。其治(zhi)療(liao)方(fang)法(fa)主要有(you)激素治(zhi)療(liao)和(he)手術治(zhi)療(liao)。

女性生殖器畸形

女性(xing)生殖(zhi)器先(xian)天(tian)性(xing)畸(ji)形（女性(xing)生殖(zhi)道發育異(yi)常(chang)和功能障(zhang)(zhang)礙(ai)）包(bao)括子宮(gong)(gong)、宮(gong)(gong)頸、陰道及輸(shu)卵(luan)管的(de)先(xian)天(tian)性(xing)發育畸(ji)形和功能障(zhang)(zhang)礙(ai)，常(chang)合并泌尿、骨骼等(deng)多系統(tong)畸(ji)形，對患者生殖(zhi)能力產(chan)生不同程度的(de)影響(xiang)，主要表現為(wei)閉經、不孕(yun)、反復流產(chan)、早產(chan)等(deng)。其(qi)中(zhong)以(yi)子宮(gong)(gong)畸(ji)形為(wei)常(chang)見(jian)。

常見類型

正常管道形成受(shou)阻(zu)所致的異常：包括陰道橫隔、陰道縱隔、陰道閉(bi)鎖和宮(gong)頸閉(bi)鎖等。

副中腎管衍化(hua)物發(fa)育(yu)不全所致的異(yi)常：包括無子宮(gong)、無陰道、子宮(gong)發(fa)育(yu)不良(liang)、單角子宮(gong)、始(shi)基子宮(gong)、輸卵管發(fa)育(yu)異(yi)常等。

副中腎管衍化物融合障礙所致(zhi)的(de)異常：包(bao)括(kuo)雙(shuang)子(zi)宮(gong)(gong)、雙(shuang)角子(zi)宮(gong)(gong)、鞍狀子(zi)宮(gong)(gong)和(he)中隔子(zi)宮(gong)(gong)等。

為了使臨床醫生更(geng)準確地將各種畸形(xing)(xing)分類，以便統(tong)計畸形(xing)(xing)程度、類型與流產(chan)和(he)產(chan)科并發(fa)癥之間的相關性(xing)，目(mu)前普(pu)遍使用的是美國生殖(zhi)醫學會(hui)(American Society for Reproductive Medicine，ASRM)1988年(nian)提出的女性(xing)生殖(zhi)道發(fa)育(yu)(yu)異(yi)(yi)常(chang)分類系統(tong)，該分類側重于從雙側副中腎(shen)管的融合缺陷角度及子(zi)宮(gong)畸形(xing)(xing)的外觀描述子(zi)宮(gong)發(fa)育(yu)(yu)異(yi)(yi)常(chang)的類型，而(er)非以病(bing)理(li)生理(li)學為基礎(chu)，不包括(kuo)輸(shu)卵管和(he)陰道異(yi)(yi)常(chang)。

癥狀表現

陰道發育異常

陰(yin)(yin)道(dao)閉鎖（atresia of vagina）尿生殖竇(dou)的(de)竇(dou)陰(yin)(yin)道(dao)球未正常(chang)發育(yu)而使(shi)陰(yin)(yin)道(dao)部分閉鎖，其閉鎖位(wei)于(yu)陰(yin)(yin)道(dao)下段，約長2～3cm，其上仍(reng)為正常(chang)陰(yin)(yin)道(dao)。由于(yu)下段陰(yin)(yin)道(dao)閉鎖，經血(xue)引流亦(yi)受阻，故其癥(zheng)狀(zhuang)與(yu)處(chu)女膜(mo)閉鎖相同(tong)。

先天(tian)性無(wu)(wu)陰(yin)道（congenital absence of vagina）雙(shuang)側(ce)副中腎管(guan)會合(he)后若發育不全，其末端(duan)未向(xiang)尾端(duan)伸展導致先天(tian)性無(wu)(wu)陰(yin)道，常合(he)并無(wu)(wu)子宮或痕跡(ji)子宮，僅極少數患者有發育正常的子宮，卵巢一(yi)般正常，此類患者常合(he)并泌(mi)尿系畸形。又(you)稱Meyer-Rokitansky-Kuster-Hauser綜(zong)(zong)合(he)征（MRKH’s綜(zong)(zong)合(he)征）。

陰(yin)(yin)道(dao)橫(heng)隔（transverse vaginal septum）雙側(ce)中腎管會合后與泌尿生(sheng)殖竇相連接處若未(wei)貫(guan)(guan)通，或陰(yin)(yin)道(dao)板(ban)腔(qiang)道(dao)化時在不(bu)同部(bu)位未(wei)完全(quan)腔(qiang)化貫(guan)(guan)通，陰(yin)(yin)道(dao)可有(you)橫(heng)隔形(xing)成。橫(heng)隔可位于陰(yin)(yin)道(dao)內任(ren)何水平，常位于中部(bu)或上(shang)1/3部(bu)。厚者(zhe)約1cm，也可很薄。隔上(shang)有(you)孔(kong)者(zhe)為不(bu)完全(quan)性(xing)橫(heng)隔。不(bu)完全(quan)性(xing)橫(heng)隔較為多(duo)見(jian)，完全(quan)性(xing)橫(heng)隔罕見(jian)。

陰道縱(zong)隔(ge)(ge)(ge)（longitudinal vaginal septum）陰道縱(zong)隔(ge)(ge)(ge)為雙(shuang)側副(fu)中腎管融合時其中隔(ge)(ge)(ge)未消(xiao)失或消(xiao)失不全(quan)所致。可分為完全(quan)性或不完全(quan)性陰道縱(zong)隔(ge)(ge)(ge)。此(ci)類畸形常(chang)合并各種類型的(de)子(zi)宮(gong)及宮(gong)頸畸形。可有雙(shuang)宮(gong)頸雙(shuang)子(zi)宮(gong)，單宮(gong)頸雙(shuang)子(zi)宮(gong)或正(zheng)常(chang)宮(gong)頸正(zheng)常(chang)子(zi)宮(gong)。

陰(yin)(yin)道斜隔(ge)（oblique vaginal septum）陰(yin)(yin)道縱隔(ge)末端偏(pian)離中線向(xiang)(xiang)一側(ce)(ce)傾斜與(yu)陰(yin)(yin)道側(ce)(ce)壁(bi)融合，形成雙陰(yin)(yin)道，一側(ce)(ce)與(yu)外界相通(tong)。另一側(ce)(ce)為(wei)陰(yin)(yin)道腔盲端。常合并雙子(zi)(zi)宮(gong)(gong)。一側(ce)(ce)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)經血(xue)引(yin)(yin)流通(tong)暢。另一側(ce)(ce)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)經血(xue)積存陰(yin)(yin)道盲腔內。由(you)于(yu)多(duo)數(shu)斜隔(ge)上有(you)孔(kong)，經血(xue)尚可緩(huan)慢向(xiang)(xiang)外排出。如斜隔(ge)上無孔(kong)，則無法引(yin)(yin)流經血(xue)而積存于(yu)同側(ce)(ce)陰(yin)(yin)道盲端或子(zi)(zi)宮(gong)(gong)內。多(duo)數(shu)陰(yin)(yin)道斜隔(ge)伴有(you)同側(ce)(ce)腎缺如。

子宮發育異常

先天性無(wu)(wu)子(zi)宮(gong)(congenital absence of uterus)副(fu)(fu)中腎管完全未發育(yu)，則輸卵(luan)管、子(zi)宮(gong)體、子(zi)宮(gong)頸(jing)和(he)陰道同時缺如。副(fu)(fu)中腎管不(bu)完全發育(yu)，可無(wu)(wu)子(zi)宮(gong)體，但有子(zi)宮(gong)頸(jing)及陰道的存在；無(wu)(wu)子(zi)宮(gong)頸(jing)，往往與無(wu)(wu)子(zi)宮(gong)、無(wu)(wu)陰道同時存在。

始基子(zi)宮(gong)(primordial uterus)和幼(you)稚(zhi)子(zi)宮(gong)(infantile uterus)始基子(zi)宮(gong)又稱為(wei)痕(hen)跡(ji)子(zi)宮(gong)，系因(yin)(yin)兩側(ce)副(fu)中(zhong)腎(shen)管會(hui)合(he)后不久即(ji)停(ting)(ting)止發育，常(chang)合(he)并無(wu)陰道。子(zi)宮(gong)極(ji)(ji)小，無(wu)宮(gong)腔。幼(you)稚(zhi)子(zi)宮(gong)，系因(yin)(yin)副(fu)中(zhong)腎(shen)管會(hui)合(he)后短時期(qi)內(nei)即(ji)停(ting)(ting)止發育，子(zi)宮(gong)較正常(chang)小，極(ji)(ji)度(du)前(qian)屈或后屈。宮(gong)頸呈圓錐(zhui)形(xing)，相對較長，宮(gong)體與宮(gong)頸之比為(wei)1：1或2：3。

單(dan)角(jiao)子(zi)宮(gong)（unicornuate uterus）和殘(can)角(jiao)子(zi)宮(gong)（rudimentary horn uterus）單(dan)角(jiao)子(zi)宮(gong)是由單(dan)側(ce)(ce)(ce)副中(zhong)腎管(guan)(guan)所發(fa)育(yu)(yu)形成，而對(dui)側(ce)(ce)(ce)的(de)副中(zhong)腎管(guan)(guan)則未(wei)發(fa)生(sheng)或(huo)未(wei)發(fa)育(yu)(yu)，未(wei)發(fa)育(yu)(yu)側(ce)(ce)(ce)的(de)卵巢、輸卵管(guan)(guan)、腎同時缺(que)如(ru)。如(ru)果一側(ce)(ce)(ce)副中(zhong)腎管(guan)(guan)發(fa)育(yu)(yu)良好，而對(dui)側(ce)(ce)(ce)副中(zhong)腎管(guan)(guan)在(zai)發(fa)育(yu)(yu)過程中(zhong)發(fa)生(sheng)停滯等(deng)異常情況(kuang)，則形成不(bu)同程度的(de)殘(can)角(jiao)子(zi)宮(gong)，多數僅通(tong)過纖維條束(shu)與對(dui)側(ce)(ce)(ce)的(de)單(dan)角(jiao)子(zi)宮(gong)聯接。

弓(gong)形(xing)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)（uterus arcuate）和雙角子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)（bicornuate uterus）弓(gong)形(xing)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)的子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)底部輕度凹(ao)陷，但宮(gong)(gong)(gong)(gong)體(ti)及子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)頸(jing)正常，亦稱鞍(an)狀子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(saddle form uterus)。雙角子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)底部的凹(ao)陷更為明(ming)顯，致使子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)兩側(ce)各有(you)一(yi)角突出，所(suo)形(xing)成的短突伸入宮(gong)(gong)(gong)(gong)腔(qiang)下段可達到(dao)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)頸(jing)內口(kou)，子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)頸(jing)正常。

雙(shuang)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)（uterus didelphys）和中(zhong)隔子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)（septate uterus）雙(shuang)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)為(wei)(wei)因兩(liang)(liang)側(ce)副(fu)中(zhong)腎(shen)管(guan)完(wan)全未融(rong)合(he)(he)，各(ge)自發育形成兩(liang)(liang)個(ge)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)和兩(liang)(liang)個(ge)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)頸(jing)，左右側(ce)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)各(ge)有單一的輸卵(luan)管(guan)和卵(luan)巢。可伴有陰道縱隔或斜隔。中(zhong)隔子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)因兩(liang)(liang)側(ce)副(fu)中(zhong)腎(shen)管(guan)融(rong)合(he)(he)不(bu)全，在宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)腔(qiang)內形成中(zhong)隔。從子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)底至宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)頸(jing)內口將(jiang)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)腔(qiang)完(wan)全隔為(wei)(wei)兩(liang)(liang)部分為(wei)(wei)完(wan)全中(zhong)隔，僅部分隔開為(wei)(wei)不(bu)全中(zhong)隔。子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)外觀正(zheng)常，腔(qiang)內遺(yi)留中(zhong)隔，將(jiang)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)體分為(wei)(wei)兩(liang)(liang)個(ge)腔(qiang)。

宮頸發育異常

先天性(xing)宮(gong)頸(jing)(jing)不(bu)發育(agenisis of cervix)，即(ji)無宮(gong)頸(jing)(jing)，宮(gong)頸(jing)(jing)完全缺(que)如。

先天性(xing)宮(gong)(gong)頸(jing)發育不全（dysgenisis or atresia of cervix）即宮(gong)(gong)頸(jing)閉鎖，有宮(gong)(gong)頸(jing)組織(zhi)，但為(wei)實性(xing)。二者(zhe)均(jun)可(ke)有正常陰(yin)道，亦(yi)可(ke)合并先天性(xing)無(wu)陰(yin)道，常有正常的子宮(gong)(gong)體(ti)與子宮(gong)(gong)內(nei)膜。

輸卵管發育異常

單側(ce)(ce)輸(shu)卵管缺失：系因(yin)該(gai)側(ce)(ce)副(fu)中(zhong)腎管未發(fa)育。

雙(shuang)側輸卵(luan)管缺失(shi)：常見(jian)于無子宮(gong)或始基子宮(gong)患(huan)者。

單側(偶(ou)爾雙(shuang)側)副輸卵管：為輸卵管分支，具(ju)有傘部，內腔與輸卵管相通或(huo)不通。

輸卵管發育不全、閉塞或中(zhong)段缺失(shi)：類似(si)結扎(zha)術后的輸卵管。

生殖道發育異常

生(sheng)殖(zhi)道發育異常(chang)的(de)患者一部分可(ke)以有正常(chang)的(de)月(yue)經和性生(sheng)活，妊娠、分娩等亦無異常(chang)，常(chang)在體檢時偶然(ran)發現，或終身不(bu)被發現。

但多(duo)(duo)數患(huan)者(zhe)可(ke)表現出生(sheng)殖(zhi)功能異常，如不孕、反復性流產(chan)(chan)、早產(chan)(chan)、胎(tai)兒生(sheng)長受限、胎(tai)位異常、分娩(mian)期異常等，畸(ji)形(xing)類型不同，影(ying)響(xiang)程度也(ye)不相同。其(qi)中以子(zi)宮(gong)畸(ji)形(xing)多(duo)(duo)見，對生(sheng)育的(de)影(ying)響(xiang)也(ye)比(bi)較(jiao)嚴重。

分娩期異常

因畸形子(zi)宮(gong)(gong)肌(ji)層發育不良(liang)，分娩時可因產(chan)(chan)(chan)力(li)異常、子(zi)宮(gong)(gong)頸擴張困難(nan)導(dao)致難(nan)產(chan)(chan)(chan)甚至子(zi)宮(gong)(gong)破(po)裂。雙(shuang)子(zi)宮(gong)(gong)妊娠者，若非妊娠的子(zi)宮(gong)(gong)位于子(zi)宮(gong)(gong)直(zhi)腸窩，產(chan)(chan)(chan)時可出現梗阻性難(nan)產(chan)(chan)(chan)。并發胎(tai)盤(pan)粘(zhan)連、胎(tai)盤(pan)植(zhi)入、胎(tai)盤(pan)滯留、產(chan)(chan)(chan)后出血或產(chan)(chan)(chan)褥(ru)感(gan)染的幾率(lv)也(ye)顯著(zhu)增(zeng)高，剖宮(gong)(gong)產(chan)(chan)(chan)率(lv)明顯提高。

治療

女性生殖器(qi)先天性畸形成因(yin)和癥狀各有不同(tong)，患者應該及時到專(zhuan)門醫院(yuan)檢查治療。