尿崩癥（DI）是由于下丘腦-神經垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對AVP敏感性(xing)缺陷，導致腎小管重(zhong)吸收(shou)水的(de)功(gong)能障礙的(de)一組臨床綜合征。前者(zhe)為中樞(shu)性(xing)尿(niao)崩癥(zheng)（CDI），后(hou)者(zhe)為腎性(xing)尿(niao)崩癥(zheng)（NDI），其臨床特點為多尿(niao)、煩渴、低比(bi)重(zhong)尿(niao)或低滲尿(niao)。

尿崩癥常見于青壯年，男女之比為2︰1，遺傳性NDI多見于兒童。

尿崩癥是怎么引起的

1、中樞性尿崩癥

任(ren)何導致AVP的合成和(he)釋(shi)放受(shou)損的情況均可引起CDI的發(fa)生，其(qi)病因(yin)有原發(fa)性(xing)(xing)、繼發(fa)性(xing)(xing)及遺傳(chuan)性(xing)(xing)三種。

（1）原發(fa)性：原因不(bu)明，占尿崩癥的30%-50%，部(bu)分患者在(zai)尸檢(jian)時可發(fa)現下丘腦視上核和(he)室旁核細胞明顯減少或(huo)消失。

（2）繼發性

1）頭(tou)顱外傷(shang)和(he)下(xia)丘(qiu)腦-垂體手(shou)術(shu)：是CDI的(de)(de)常(chang)見(jian)病因，其中(zhong)以(yi)垂體手(shou)術(shu)后一過(guo)性CDI最常(chang)見(jian)，如手(shou)術(shu)造成正中(zhong)隆突以(yi)上(shang)的(de)(de)垂體柄受損，則可導致永久性CDI。

2）腫(zhong)(zhong)瘤(liu)：尿(niao)崩癥可能是蝶鞍上腫(zhong)(zhong)瘤(liu)最早的臨(lin)床癥狀(zhuang)。原發(fa)性顱內(nei)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)主要是咽(yan)鼓管瘤(liu)或松(song)果體瘤(liu)，繼發(fa)性腫(zhong)(zhong)瘤(liu)以肺癌或乳腺癌的顱內(nei)轉移最常見。

3）肉(rou)(rou)芽腫(zhong)：結節(jie)病、組(zu)織細胞(bao)增多癥、類肉(rou)(rou)瘤(liu)、黃色瘤(liu)等。

4）感染(ran)性疾(ji)病：腦炎、腦膜炎、結核(he)、梅毒等。

5）血管(guan)病變(bian)：動脈瘤、動脈栓塞(sai)等。

6）自身免疫性疾病(bing)：可引(yin)起(qi)CDI，血清中存在抗(kang)AVP細胞抗(kang)體(ti)。

7）妊娠(shen)后期和產褥期婦(fu)女：可發生輕度尿(niao)崩(beng)癥，其與血液中AVP降解(jie)酶(mei)增高有關。

（3）遺傳(chuan)性(xing)(xing)：可(ke)為X連鎖隱性(xing)(xing)、常(chang)染(ran)色體(ti)顯性(xing)(xing)或(huo)常(chang)染(ran)色體(ti)隱性(xing)(xing)遺傳(chuan)。X連鎖隱性(xing)(xing)遺傳(chuan)由女(nv)性(xing)(xing)傳(chuan)遞，男性(xing)(xing)發病(bing)，雜合子女(nv)可(ke)有(you)尿(niao)(niao)濃縮(suo)力差(cha)，一(yi)般(ban)癥(zheng)狀較(jiao)輕(qing)，可(ke)無明顯多(duo)飲(yin)、多(duo)尿(niao)(niao)。常(chang)染(ran)色體(ti)顯性(xing)(xing)遺傳(chuan)可(ke)由于AVP前體(ti)基(ji)因突(tu)(tu)變或(huo)AVP載體(ti)蛋白基(ji)因突(tu)(tu)變所引起(qi)。常(chang)染(ran)色體(ti)隱性(xing)(xing)遺傳(chuan)，常(chang)為家(jia)族(zu)型(xing)病(bing)例，患者自幼(you)多(duo)尿(niao)(niao)，可(ke)能是因為滲透性(xing)(xing)感(gan)受器(qi)的(de)缺陷所致。

2、腎性尿崩癥

由于腎對AVP無反(fan)應或反(fan)應減弱所(suo)致，病因(yin)有遺傳性和(he)繼發性兩種。

（1）遺(yi)傳性(xing)：90%的(de)(de)DNI患(huan)者為(wei)X連鎖遺(yi)傳，其中(zhong)至少90%可檢測出AVP受體(ti)2型（AVPR2）基因(yin)突變；其余10%的(de)(de)患(huan)者為(wei)常染色體(ti)遺(yi)傳，其突變基因(yin)為(wei)水通道蛋白2（AQP2），其中(zhong)9%為(wei)顯(xian)性(xing)遺(yi)傳，1%為(wei)隱性(xing)遺(yi)傳。

（2）繼發性

1）腎(shen)小(xiao)管間質性(xing)病(bing)變：如慢性(xing)腎(shen)盂腎(shen)炎、阻塞性(xing)尿路疾病(bing)、腎(shen)小(xiao)管性(xing)酸中(zhong)毒、腎(shen)小(xiao)管壞死(si)、淀粉樣(yang)變等。

2）代(dai)謝性疾病：如低(di)鉀血癥、高鈣血癥等。

3）藥物(wu)(wu)：如抗(kang)(kang)(kang)生(sheng)素(su)、抗(kang)(kang)(kang)真菌藥、抗(kang)(kang)(kang)腫瘤(liu)藥物(wu)(wu)、抗(kang)(kang)(kang)病(bing)毒藥物(wu)(wu)等(deng)，其(qi)中碳(tan)酸(suan)鋰可能因為使細胞(bao)cAMP生(sheng)成障礙，干擾腎對水(shui)的重吸收而導致NDI。

尿崩癥的癥狀

大多(duo)(duo)數(shu)患者(zhe)均(jun)有多(duo)(duo)尿、煩渴(ke)(ke)、多(duo)(duo)飲。兒童由于煩渴(ke)(ke)、多(duo)(duo)飲、多(duo)(duo)尿可影響學(xue)習(xi)和睡眠，出現少(shao)汗、皮膚干燥(zao)蒼白、精(jing)神不(bu)振、食(shi)欲低下、體(ti)重不(bu)增、生長緩慢等癥狀。如(ru)充分(fen)飲水，一般情況正常，無明顯(xian)體(ti)征。

尿(niao)(niao)崩癥是一種以低滲量多尿(niao)(niao)為特征(zheng)的臨床綜合征(zheng)，其顯著癥狀就是多尿(niao)(niao)，患者飲水(shui)多(可(ke)大于(yu)3000ml/m2)，尿(niao)(niao)量可(ke)達每24小(xiao)時2.5~20L，甚至更多，有(you)報道稱有(you)達40 I/d者。尿(niao)(niao)密(mi)度比(bi)較固定，尿(niao)(niao)比(bi)重(zhong)低且固定。呈持續低密(mi)度尿(niao)(niao)，尿(niao)(niao)密(mi)度小(xiao)于(yu)1.006。尿(niao)(niao)滲透壓多數<200mmol/L。

起病(bing)緩慢(man)，少數驟然起病(bing)，出現(xian)煩(fan)渴(ke)、多飲，且喜冷(leng)飲。

部(bu)分患者出現失水、皮(pi)膚干(gan)燥、心悸。可有(you)汗液(ye)(ye)及唾(tuo)液(ye)(ye)減少(shao)，伴便秘、乏力、頭痛、頭暈(yun)、焦慮(lv)、失眠(mian)、煩躁、記憶(yi)力減退、消瘦，嚴重者可有(you)電(dian)解質紊亂，視力下降(jiang)。

遺傳性尿崩(beng)癥者(zhe)常(chang)于幼年起病，因渴覺中樞發育(yu)不全，可(ke)引(yin)起嚴重脫(tuo)水和高(gao)鈉血癥，常(chang)危及生(sheng)命(ming)。

腫瘤和顱腦外傷及手術累及渴覺中樞時，除了定位癥(zheng)(zheng)狀外，也可出(chu)現高鈉(na)(na)血(xue)癥(zheng)(zheng)。嚴重高鈉(na)(na)血(xue)癥(zheng)(zheng)表現為(wei)譫妄、痙攣(luan)、嘔(ou)吐等。

當尿(niao)崩癥合并腺垂體(ti)功能不全時(shi)，尿(niao)崩癥癥狀(zhuang)會減輕，糖(鹽)皮質激素(su)替(ti)代(dai)治療后(hou)癥狀(zhuang)再現或加重(zhong)。

尿崩癥的治療

1、替代療法

AVP替代療(liao)(liao)(liao)法(fa)主(zhu)要(yao)用(yong)(yong)(yong)于完(wan)全性CDI，部分(fen)性CDI在使(shi)用(yong)(yong)(yong)口服藥療(liao)(liao)(liao)效不佳的情(qing)況下也可(ke)用(yong)(yong)(yong)AVP替代治(zhi)療(liao)(liao)(liao)。替代劑(ji)包(bao)括：加壓(ya)素水劑(ji)：作用(yong)(yong)(yong)僅(jin)維持3-6h，每日須多次注射(she)(she)，長期應用(yong)(yong)(yong)不方便。主(zhu)要(yao)用(yong)(yong)(yong)于腦損傷(shang)或(huo)神經外科手術后(hou)尿(niao)(niao)崩癥(zheng)的治(zhi)療(liao)(liao)(liao)。尿(niao)(niao)崩停粉劑(ji)：賴氨(an)酸(suan)加壓(ya)素是一(yi)種鼻(bi)腔(qiang)噴霧劑(ji)，長期應用(yong)(yong)(yong)可(ke)引(yin)起慢性鼻(bi)炎而(er)影響吸收(shou)。鞣酸(suan)加壓(ya)素注射(she)(she)液：又(you)名長效尿(niao)(niao)崩停注射(she)(she)一(yi)次可(ke)維持3-5天，注射(she)(she)前(qian)充分(fen)混(hun)勻，過量可(ke)引(yin)起水中毒。1-脫氨(an)-8-右(you)旋精氨(an)酸(suan)加壓(ya)素（DDAVP或(huo)desmopressin）:是一(yi)種人工合成的AVP類似(si)物。DDAVP增(zeng)強了抗(kang)(kang)利尿(niao)(niao)作用(yong)(yong)(yong)，而(er)縮血管作用(yong)(yong)(yong)只有(you)AVP的1/400，抗(kang)(kang)利尿(niao)(niao)與升(sheng)壓(ya)作用(yong)(yong)(yong)之比為4000:1，作用(yong)(yong)(yong)時間12～24小(xiao)時，是目前(qian)最理(li)想的抗(kang)(kang)利尿(niao)(niao)劑(ji)，用(yong)(yong)(yong)量視病情(qing)確定。

2、其他抗利尿藥物

（1）氯磺丙脲(niao)該藥可(ke)刺(ci)激垂體(ti)釋放AVP，并增強AVP的水(shui)吸(xi)收作用，可(ke)增加腎小管cAMP的生成，但對NDI無效。可(ke)引(yin)起嚴重低(di)血糖(tang)，也可(ke)引(yin)起水(shui)中毒，應(ying)加注(zhu)意。

（2）氫氯噻嗪可(ke)(ke)使尿(niao)量(liang)減(jian)(jian)少(shao)一半(ban)。其作用機制可(ke)(ke)能是由于尿(niao)中(zhong)排鈉增(zeng)加，體內缺鈉，腎近曲小(xiao)管重(zhong)吸(xi)收增(zeng)加，到(dao)達遠曲小(xiao)管原尿(niao)減(jian)(jian)少(shao)，因(yin)而尿(niao)量(liang)減(jian)(jian)少(shao)。長期(qi)服用可(ke)(ke)引起缺鉀、高尿(niao)酸血癥等(deng)，應適當補充鉀鹽。

（3）卡馬西平(ping)能刺激AVP釋放(fang)，使尿量減(jian)少(shao)，但作用不及(ji)氯磺丙脲。

3、病因治療

對于(yu)繼發性尿崩癥(zheng)患者，應盡量治療(liao)其原發病，如不能根治也可基于(yu)上述藥(yao)物治療(liao)。

尿崩癥的預防

1、避免長期精神刺激

因為長期(qi)精(jing)神(shen)刺(ci)激會(hui)導(dao)(dao)致(zhi)(zhi)大腦皮質功能(neng)出現紊(wen)亂的(de)情(qing)況(kuang)，從而(er)(er)導(dao)(dao)致(zhi)(zhi)內分(fen)(fen)泌(mi)失調，這樣會(hui)導(dao)(dao)致(zhi)(zhi)尿(niao)激素充分(fen)(fen)分(fen)(fen)泌(mi)，產生更多尿(niao)量，從而(er)(er)導(dao)(dao)致(zhi)(zhi)多頻(pin)多尿(niao)，加(jia)重了病(bing)情(qing)。因此，我(wo)們要避免長期(qi)精(jing)神(shen)刺(ci)激，如恐(kong)嚇、過度興奮、刺(ci)激笑點、憂(you)傷(shang)、焦(jiao)慮、精(jing)神(shen)緊張等。

2、避免三高食品

平時的飲(yin)食(shi)中(zhong)需(xu)要注意避(bi)免食(shi)用高蛋白、高脂肪、高膽固醇的食(shi)物，還要煙酒(jiu)，因(yin)為這些食(shi)物會(hui)導(dao)致血漿滲(shen)透壓上升，刺(ci)激大腦的口渴(ke)中(zhong)樞，從而(er)產生(sheng)口渴(ke)的感覺，而(er)且還會(hui)導(dao)致助(zhu)火生(sheng)熱(re)、傷(shang)陰煩(fan)躁，從而(er)加重(zhong)病情。

3、忌飲茶喝咖啡

因此茶(cha)喝咖啡(fei)分別含有茶(cha)堿(jian)喝咖啡(fei)因，能(neng)導(dao)致中樞神經(jing)興(xing)奮，增(zeng)加心肌的收縮力，導(dao)致腎(shen)和周圍血管擴張，從而促(cu)進(jin)利尿，促(cu)使尿量(liang)增(zeng)加，導(dao)致病情(qing)變重。

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