先天性喉裂病因

喉裂的(de)(de)程度(du)不同(tong)，輕(qing)者僅在(zai)兩側杓(shao)狀(zhuang)軟(ruan)骨間(jian)有一(yi)裂(lie)(lie)，重者則整個(ge)喉(hou)(hou)后部，甚至氣管上端都完全裂(lie)(lie)開。其發生原因(yin)尚(shang)不明確(que)，有觀點認為可能(neng)與喉(hou)(hou)組(zu)織的(de)(de)先天(tian)性接合不良(liang)(liang)有關，胚胎(tai)第八(ba)周的(de)(de)時(shi)候(hou)，環狀(zhuang)軟(ruan)骨在(zai)腹側和背(bei)側逐(zhu)漸在(zai)中線(xian)接合。若接合不良(liang)(liang)，留(liu)有裂(lie)(lie)隙，形成先天(tian)性喉(hou)(hou)裂(lie)(lie)。遺傳亦為可能(neng)的(de)(de)因(yin)素，也有觀點認為，喉(hou)(hou)裂(lie)(lie)中間(jian)呈膜狀(zhuang)組(zu)織連結，隨著(zhu)幼兒的(de)(de)增長(chang)，吸氣時(shi)膜狀(zhuang)組(zu)織逐(zhu)漸松(song)弛，呈半球狀(zhuang)向內突出，則可出現喉(hou)(hou)阻塞，代償性呼吸加(jia)深(shen)，使膜狀(zhuang)組(zu)織松(song)弛度(du)增大，喉(hou)(hou)阻塞癥加(jia)重，哺乳時(shi)嗆咳，可引(yin)窒息而死亡。

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先天性喉裂臨床表現

一般分四型：

Ⅰ型：聲門上杓間裂；

Ⅱ型：部分(fen)環狀軟骨裂(lie)；

Ⅲ型：全環(huan)環(huan)狀(zhuang)軟骨裂；

Ⅳ型：喉氣管食(shi)管裂。

輕(qing)度(du)喉裂一般無癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)。重度(du)喉裂常有喉鳴(ming)、吞咽困難、嗆(qiang)咳、呼吸困難和(he)發紺等(deng)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)，若(ruo)不(bu)及時(shi)治療(liao)常導致肺(fei)炎、肺(fei)不(bu)張而(er)死(si)亡。

先天性喉裂檢查

纖維喉鏡、電子喉鏡或直接喉鏡檢(jian)查：應注(zhu)意勺狀軟骨間的情況，仔細檢(jian)查喉后部(bu)是(shi)否(fou)有裂隙存在(zai)。

先天性喉裂診斷

診斷較困(kun)難，特別是(shi)在伴有(you)其(qi)他畸形(xing)如腭(e)裂(lie)(lie)(lie)、氣管(guan)食管(guan)瘺時(shi)，不易想到喉裂(lie)(lie)(lie)的(de)存在。所以對(dui)有(you)喉鳴(ming)、吞(tun)咽困(kun)難或進食嗆咳的(de)患者，無論有(you)無其(qi)他畸形(xing)，行(xing)喉鏡檢(jian)查時(shi)，應注意勺狀軟骨間的(de)情況，仔細檢(jian)查喉后部是(shi)否有(you)裂(lie)(lie)(lie)隙(xi)存在。

先天性喉裂并發癥

常導致肺炎，肺不張而死亡。

先天性喉裂治療

輕度喉裂，特別是喉保護功能良好者，不需特殊治療，但飲食不可過急，注意預防感染。重度者，應用鼻飼喂養，確診后盡早進行手術縫合，并做一暫時性氣管切開術。

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