小兒脾性貧血的原因
1、失血性貧血
(1)急性失血如外傷,出血性疾(ji)病等。
(2)慢性(xing)失(shi)血(xue)如(ru)腸道畸形、潰瘍病、鉤蟲病、腸息肉、特發(fa)性(xing)肺含鐵血(xue)黃(huang)素(su)沉著癥等。
2、溶血性貧血
(1)紅細(xi)胞內在缺陷(xian):
①紅細(xi)胞膜缺陷如遺(yi)傳(chuan)性球(qiu)形(xing)(xing)細(xi)胞增(zeng)多癥、遺(yi)傳(chuan)性橢圓形(xing)(xing)細(xi)胞增(zeng)多癥。
②紅細胞(bao)酶(mei)缺陷(xian)如(ru)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(mei)缺陷(xian)癥、丙酮酸激酶(mei)缺陷(xian)癥等。
③血(xue)紅蛋白合成與結構異常如地(di)中海貧血(xue)、異常血(xue)紅蛋白病(bing)等(deng)。
(2)紅細胞外在異常:
①免疫因素存在破壞紅細胞的抗體,如新生兒(er)溶血(xue)(xue)癥、自身免疫性溶血(xue)(xue)性貧血(xue)(xue)、藥物所致免疫性溶血(xue)(xue)性貧血(xue)(xue)等。
②感染因素(su)因寄生蟲、細菌毒素(su)、溶血素(su)等破壞紅細胞(bao)。
③化學物理因素如苯(ben)、鉛、砷、蛇(she)毒、燒傷等可(ke)直接破壞紅細胞。
④其他如脾功能亢進。
3、紅細胞生成不足
(1)缺(que)乏造血物質缺(que)鐵(tie)性貧(pin)血,營養性巨幼細胞性貧(pin)血。
(2)骨髓(sui)抑制再(zai)生障礙性貧血、嚴(yan)重感染(ran)、惡性腫瘤等。
小兒脾性貧血的癥狀
1、營養性缺鐵性貧血
任何年齡均可發病,以6個月至2歲最多見。起病較為隱匿,不少患病兒童因其他疾病就診時才被(bei)診斷。
(1)一般表現:皮(pi)膚、黏膜(mo)逐漸蒼白或蒼黃,以口唇、口腔黏膜(mo)及甲(jia)床最為(wei)明顯。易(yi)感疲乏無力,易(yi)煩躁哭鬧或精神不振,不愛活(huo)動(dong),食(shi)欲減(jian)退。年長兒可訴頭(tou)暈(yun)、眼前發黑(hei),耳鳴等。
(2)造血器官表現:由于骨髓外造血反應,肝、脾、淋巴(ba)(ba)結常輕度(du)腫大。年齡愈(yu)(yu)小,病程(cheng)(cheng)愈(yu)(yu)久、貧血愈(yu)(yu)重,則(ze)肝脾(pi)腫大愈(yu)(yu)明顯,但腫大程(cheng)(cheng)度(du)罕有超(chao)過中等(deng)度(du)者,淋巴(ba)(ba)結腫大程(cheng)(cheng)度(du)較輕,質韌。
(3)其他癥狀和(he)體征:由(you)于上皮損害可(ke)出(chu)現反甲(jia),口腔黏(nian)膜及肛門發炎,舌乳頭萎縮(suo)等。消化系統(tong)癥狀常有食(shi)欲低下,異(yi)食(shi)癖,時有消化不良、嘔吐或腹瀉(xie)。呼吸,脈率可(ke)代(dai)償性加快,心前區可(ke)聽到收縮(suo)期雜音。貧(pin)血嚴(yan)重者可(ke)有心臟擴大(da),甚至并發心功能不全。
2、溶血性貧血
蒼白、黃疸為(wei)突出表現。
(1)急(ji)性溶血(xue):起病急(ji)驟,常伴高(gao)熱、寒戰(zhan)、惡(e)心、嘔吐、腹痛(tong)及(ji)腰背痛(tong)、血(xue)紅蛋白(bai)尿(niao)或膽(dan)紅素尿(niao)。重者可心力(li)衰竭、急(ji)性腎功能衰竭。
(2)慢性(xing)溶血:起病緩,病程(cheng)(cheng)長,多有間歇(xie)發作。在慢性(xing)病程(cheng)(cheng)中,常因感染(ran)、勞累(lei)或(huo)情緒緊(jin)張等因素誘發“溶血危象”,貧血和黃疸突然加重(zhong),伴有發熱、寒戰、嘔吐,脾腫大顯著并有疼(teng)痛。