支氣管擴張病因

1.感染

感染是引起支氣管擴(kuo)張的最常見(jian)原因。肺結核、百日咳、腺病(bing)毒肺炎可(ke)(ke)繼發支(zhi)氣(qi)管(guan)擴(kuo)張。曲霉菌和支(zhi)原體以及可(ke)(ke)以引(yin)起(qi)慢性壞死性支(zhi)氣(qi)管(guan)肺炎的病(bing)原體也(ye)可(ke)(ke)繼發支(zhi)氣(qi)管(guan)擴(kuo)張。

2.先天性和遺傳(chuan)性疾病

引(yin)起(qi)支氣(qi)管擴(kuo)張(zhang)最常見的遺傳性疾(ji)病是囊性纖維化。另(ling)外，可能是由(you)于結締組織發育較弱，馬方綜合征(zheng)也可引(yin)起(qi)支氣(qi)管擴(kuo)張(zhang)。

3.纖毛異常

纖(xian)毛(mao)結構和功(gong)(gong)能(neng)異(yi)常(chang)是支氣(qi)管(guan)擴張(zhang)的重要(yao)原因。Kartagener綜(zong)合征表現為三聯征，即內臟(zang)轉位、鼻竇炎和支氣(qi)管(guan)擴張(zhang)。本病伴有(you)異(yi)常(chang)的纖(xian)毛(mao)功(gong)(gong)能(neng)。

4.免疫缺陷

一(yi)種或(huo)多種免(mian)疫球蛋白的缺(que)陷可引(yin)起支氣管擴張(zhang)，一(yi)個或(huo)多個IgG亞(ya)類(lei)缺(que)乏(fa)通常伴(ban)有反復呼吸道感(gan)染，可造(zao)成支氣管擴張(zhang)。IgA缺(que)陷不常伴(ban)有支氣管擴張(zhang)，但它可與IgG2亞(ya)類(lei)缺(que)陷共(gong)存，引(yin)起肺部反復化(hua)膿感(gan)染和支氣管擴張(zhang)。

5.異物吸入

異物在氣道內長期(qi)存在可導致慢性阻塞和炎癥，繼發支(zhi)氣管擴張。

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支氣管擴張臨床表現

支氣管(guan)擴(kuo)張病程多(duo)呈慢性經過，可發生于任何年齡。

1.幼年(nian)患(huan)有(you)麻疹、百日咳或(huo)流感后肺炎(yan)病(bing)史，或(huo)有(you)肺結(jie)(jie)核(he)、支氣管(guan)內膜結(jie)(jie)核(he)、肺纖維(wei)化等病(bing)史。

2.典(dian)型癥狀為慢(man)性咳嗽、咳大(da)量膿痰和反復咯血。

3.咳痰(tan)(tan)在晨起、傍晚和就寢(qin)時(shi)(shi)最多，每(mei)天可(ke)達100～400ml。咳痰(tan)(tan)通暢時(shi)(shi)患(huan)者(zhe)自感輕松；痰(tan)(tan)液引流不暢，則感胸悶、全(quan)身癥狀亦明(ming)顯加重。痰(tan)(tan)液多呈黃(huang)綠色(se)膿(nong)樣，合并(bing)厭氧菌(jun)感染時(shi)(shi)有(you)臭味，收(shou)集(ji)全(quan)日(ri)痰(tan)(tan)靜(jing)置于玻璃(li)瓶(ping)中，數小(xiao)時(shi)(shi)后可(ke)分(fen)為(wei)(wei)(wei)(wei)3層(ceng)：上層(ceng)為(wei)(wei)(wei)(wei)泡(pao)沫，中層(ceng)為(wei)(wei)(wei)(wei)黃(huang)綠色(se)混濁膿(nong)液，下(xia)層(ceng)為(wei)(wei)(wei)(wei)壞死組織沉淀物。90%患(huan)者(zhe)常有(you)咯血，程(cheng)度不等。

4.有些(xie)病人，咯(ge)血可能是其首發和惟一的主訴，臨床上稱為“干性(xing)支(zhi)(zhi)氣(qi)管擴張(zhang)”，常見于(yu)結(jie)核(he)性(xing)支(zhi)(zhi)氣(qi)管擴張(zhang)，病變多(duo)在上葉支(zhi)(zhi)氣(qi)管。

5.若反復繼發感(gan)染，病人時(shi)有發熱、盜汗(han)、乏力、食欲減退、消(xiao)瘦等。

6.當支(zhi)氣管擴(kuo)張并發代償性或(huo)阻塞(sai)性肺(fei)氣腫時(shi)，患者可(ke)有(you)呼(hu)吸(xi)困難、氣急或(huo)發紺，晚(wan)期可(ke)出(chu)現肺(fei)心(xin)病(bing)及心(xin)肺(fei)功能(neng)衰竭(jie)的表現。

支氣管擴張治療

1.清除過(guo)多的分(fen)泌物

依病變區(qu)域(yu)不同進行(xing)體位(wei)引流，并配合霧化吸入。有(you)條(tiao)件的醫院可通過纖(xian)維支氣管鏡行(xing)局部灌洗。

2.抗感染

支氣管擴張患者感染的病原菌多為革蘭陰性桿菌，常見流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌等，可針對這些病原菌選用抗生素，應盡量做痰液細菌培養和藥敏實驗，以指導治療。伴有基礎疾病（如纖毛不動癥）者，可根據病情，長期使用抗生素治療。

3.提高免疫力

低丙(bing)球蛋白(bai)血癥、IgG亞類缺乏者(zhe)，可用丙(bing)種(zhong)球蛋白(bai)治療。

4.手術治療

病變部位肺(fei)不(bu)張長期不(bu)愈；病變部位不(bu)超過一葉或一側者(zhe)；反復感染藥物治療不(bu)易控制者(zhe)。可考慮手術治療。