病因

葡萄膜(mo)惡性黑色素瘤的發(fa)生(sheng)發(fa)展(zhan)是一個涉及多因(yin)素、多階段(duan)、多基因(yin)變異積累及相互作用的復(fu)雜(za)過(guo)程(cheng)。目前人們廣泛認(ren)為癌基因(yin)和(he)抑癌基因(yin)的異常(chang)表達(da)導致細胞(bao)惡變，通常(chang)這些(xie)基因(yin)在細胞(bao)增殖分裂(lie)和(he)分化(hua)調控中發(fa)揮作用。

表現癥狀

視(shi)(shi)物(wu)變(bian)形、視(shi)(shi)物(wu)變(bian)小(xiao)、視(shi)(shi)野缺損、視(shi)(shi)網膜脫離、視(shi)(shi)力障礙、色素(su)沉(chen)著與色素(su)減退、眼痛、中(zhong)心暗點以及屈光度的改變(bian)、眼球突出。

診斷

除詳細詢問病史和臨床癥狀，詳細進行醫院臨床(chuang)檢查，綜(zong)合(he)(he)所有的臨床(chuang)資料，綜(zong)合(he)(he)分析，謹慎判(pan)斷。

鑒別診斷

1、脈絡膜痣：常為先天性改變，由來(lai)自神經嵴的(de)含不同色(se)素不典(dian)型而又良性的(de)黑色(se)素細(xi)胞(痣細(xi)胞)組(zu)成。多數脈絡膜痣局限于脈絡膜毛細(xi)血管層以外的(de)脈絡膜組(zu)織內。

2、脈絡膜血管(guan)瘤，根(gen)據外(wai)觀(guan)形態(tai)可做出鑒(jian)別。

3、脈絡膜(mo)轉移瘤：通常有原發性腫瘤變，根據全身體查以及病理學檢查均可明確(que)。

4、濕性年齡相關性黃斑變性。

5、脈絡膜出血。

并發癥

1、繼(ji)發(fa)性(xing)青光眼或腫瘤壞死誘發(fa)眼炎（葡萄膜炎或眼內(nei)炎）。

2、眼底病變可(ke)同時合并(bing)瞳(tong)孔(kong)(kong)異(yi)常（相應(ying)部(bu)的瞳(tong)孔(kong)(kong)無反應(ying)不(bu)易散大或(huo)不(bu)呈正圓）。

3、血(xue)流回流障(zhang)礙或局(ju)部腫(zhong)瘤壞死而引起鞏膜炎。

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預后

葡萄膜惡性黑色素瘤的預后(hou)較皮(pi)膚惡性(xing)黑色素瘤者(zhe)為好，前者(zhe)死(si)(si)亡率(lv)為50%，而后(hou)者(zhe)可(ke)達(da)80%。局(ju)部(bu)復發或轉移大(da)多發生在術后(hou)1年(nian)(nian)內，個別病例則可(ke)延長5年(nian)(nian)或10年(nian)(nian)以上(shang)。預后(hou)和腫瘤細(xi)胞(bao)類型有密切關系(xi)，梭形(xing)細(xi)胞(bao)型死(si)(si)亡率(lv)較低(di)，上(shang)皮(pi)細(xi)胞(bao)型死(si)(si)亡率(lv)較高。

治療方法

葡萄(tao)膜黑色素瘤能治愈嗎(ma)？葡萄(tao)膜黑色素瘤是一種惡性程度高的(de)腫瘤，盡(jin)早(zao)作出(chu)診斷(duan)，及時治療從而盡(jin)力挽救(jiu)病人的(de)生命。

1、光凝治療

激光光凝(ning)(ning)適用于(yu)高度≤5D、范圍≤30o、表面無視網膜(mo)脫離的(de)脈絡膜(mo)惡(e)性黑色素(su)瘤，腫瘤部(bu)位必(bi)須易被光凝(ning)(ning)包繞，腫瘤不(bu)鄰近視盤(pan)或(huo)視網膜(mo)中央血管之內，屈光間質(zhi)清(qing)晰(xi)，瞳孔能(neng)充(chong)分散大，患者同(tong)意的(de)情況下可光凝(ning)(ning)治(zhi)療(liao)。對于(yu)局(ju)部(bu)切除術(shu)中，腫瘤周(zhou)圍的(de)組織切除不(bu)夠充(chong)分，可能(neng)遺(yi)留的(de)殘余腫瘤，或(huo)術(shu)后復(fu)發的(de)小腫瘤亦可采取光凝(ning)(ning)治(zhi)療(liao)。

2、經瞳孔溫熱治療（TTT）

溫熱治療（themotherapy，TT）一直被用于治療全身性癌癥，如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用經瞳孔溫熱治療脈絡膜黑色素瘤，14個月隨訪顯示，正確地應用溫熱治療可以使94%、厚度<4.0毫米的脈絡膜黑色素瘤得到控制，對于中度大和大的腫瘤，溫熱治療聯合鞏膜表面敷貼放療，86%的患者腫瘤完全變平。

3、光動力學治療

眼部腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)光(guang)(guang)動力(li)學治(zhi)療是光(guang)(guang)敏劑(ji)在較低能量(liang)、特(te)定波長的(de)光(guang)(guang)激發下通(tong)過(guo)光(guang)(guang)化(hua)學反應（非(fei)熱效(xiao)應）造成血(xue)管(guan)(guan)的(de)阻塞，使得腫(zhong)瘤(liu)(liu)組(zu)織(zhi)(zhi)缺(que)血(xue)缺(que)氧，間(jian)接破壞腫(zhong)瘤(liu)(liu)細胞(bao)。光(guang)(guang)敏劑(ji)與生長較快的(de)組(zu)織(zhi)(zhi)如腫(zhong)瘤(liu)(liu)、胚胎(tai)、新生血(xue)管(guan)(guan)組(zu)織(zhi)(zhi)等具有較強的(de)親和力(li)，可在腫(zhong)瘤(liu)(liu)組(zu)織(zhi)(zhi)形成高濃度(du)的(de)聚集。目前國內(nei)外光(guang)(guang)化(hua)學療法主(zhu)要應用(yong)于表淺的(de)腫(zhong)瘤(liu)(liu)，如膀(bang)胱癌、支氣管(guan)(guan)肺癌、消化(hua)道(dao)腫(zhong)瘤(liu)(liu)、女性生殖器腫(zhong)瘤(liu)(liu)及皮膚、皮下組(zu)織(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)，被(bei)證(zheng)實有效(xiao)。

4、眼球摘除術

患眼眼球摘除(chu)(chu)是治(zhi)療(liao)(liao)葡萄膜黑色(se)素瘤的傳統方法。但20世(shi)紀70年(nian)代(dai)末及80年(nian)代(dai)初，許多學者發(fa)現眼球摘除(chu)(chu)治(zhi)療(liao)(liao)后2年(nian)患者病(bing)死(si)率比(bi)定期觀(guan)察的患者高(gao)，并分(fen)析了眼球摘除(chu)(chu)手術可能促使腫瘤轉移，提(ti)高(gao)病(bing)死(si)率。由于局部(bu)切除(chu)(chu)及放(fang)射治(zhi)療(liao)(liao)等(deng)保(bao)(bao)守療(liao)(liao)法的改進，既可保(bao)(bao)留眼球保(bao)(bao)存部(bu)分(fen)視(shi)力，亦(yi)不改變生命預后。

5、放射治療

Stallard用鐳針以及相(xiang)繼發展(zhan)的鈷(gu)（Co）、碘（I）、釕（Ru）、銥（Ir）、金（Au）、鈀（Pa）等敷貼放療(liao)，利用放射(she)線損(sun)傷(shang)腫(zhong)瘤(liu)(liu)細胞的DNA來破壞(huai)腫(zhong)瘤(liu)(liu)細胞，損(sun)傷(shang)腫(zhong)瘤(liu)(liu)血管使(shi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)組(zu)織(zhi)發生缺血壞(huai)死。目(mu)前用于(yu)治療(liao)脈(mo)絡膜黑色素(su)瘤(liu)(liu)的放射(she)療(liao)法包(bao)括鞏膜表面(mian)敷貼放療(liao)、電荷(he)粒(li)子束放療(liao)、伽瑪刀治療(liao)。

6、局部切除

自1914年Raubitschek首先提出(chu)手術治療葡萄膜(mo)惡性黑(hei)色(se)素瘤以(yi)來(lai)，僅(jin)有少數報(bao)道采取局(ju)部腫瘤切除(chu)以(yi)替代(dai)傳統的眼球(qiu)摘除(chu)術。1961年Stallard提出(chu)對獨眼葡萄膜(mo)惡性黑(hei)色(se)素瘤如(ru)放療失敗時(shi)可采用局(ju)部手術切除(chu)，以(yi)保留(liu)患眼，挽(wan)救視力。

7、免疫療法

本病(bing)與(yu)免疫(yi)有(you)關，可用特(te)異性黑色素(su)瘤(liu)(liu)轉移(yi)因子、基因工程黑色素(su)瘤(liu)(liu)單(dan)克隆抗體及其(qi)生物(wu)導彈，細(xi)胞因子（rIL-2、rIFN、rTFN等(deng)）、TIL、LAK細(xi)胞等(deng)進(jin)行攻擊(ji)；也(ye)可通過提高機體的免疫(yi)力使腫瘤(liu)(liu)局限，甚至消失。其(qi)他免疫(yi)增(zeng)強劑，如卡介(jie)苗、短(duan)小棒狀桿菌(jun)，酵母多糖(tang)(tang)、茯苓、豬(zhu)苓、靈芝多糖(tang)(tang)、左旋咪唑等(deng)都有(you)增(zeng)強免疫(yi)作用。