叢集性(xing)(xing)頭痛是所有頭痛中(zhong)比較嚴重(zhong)的一(yi)種，屬于(yu)血管性(xing)(xing)頭痛之一(yi)。因(yin)頭痛在一(yi)段時間內(nei)密(mi)集發作而得名。多見于(yu)青年人，20～40歲，男性(xing)(xing)發病率(lv)為女性(xing)(xing)的4～5倍，一(yi)般無家族史。分為發作性(xing)(xing)和慢性(xing)(xing)兩種類型。
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一、疾病病因
目前來(lai)說(shuo)叢集性頭痛的病因(yin)(yin)并不是(shi)非常(chang)明(ming)確，一(yi)般(ban)認為(wei)是(shi)顱內、顱外血管擴張所致，其引(yin)起的主要因(yin)(yin)素(su)主要分為(wei)以下三種(zhong)。
1、血管因素
某些(xie)擴(kuo)血管(guan)的藥物，例如：硝酸甘油，組胺(an)，乙醇等可誘(you)發叢集性(xing)頭(tou)痛(tong)發作。有研(yan)究發現其發作時(shi)痛(tong)側(ce)(ce)海綿竇(dou)段大腦中動(dong)脈(mo)管(guan)徑擴(kuo)大，發作停(ting)止后(hou)變小。經顱多(duo)普勒(le)檢(jian)查，發作時(shi)痛(tong)側(ce)(ce)大腦中動(dong)脈(mo)平均血流速度(du)明顯高于對(dui)(dui)側(ce)(ce)，也高于緩解(jie)期，而痛(tong)側(ce)(ce)大腦前動(dong)脈(mo)流速低于對(dui)(dui)側(ce)(ce)。
2、神經因素
叢(cong)集性頭痛發作疼痛均發生在三叉神經第1，2支分布(bu)區，提示(shi)與三叉神經有(you)關，可能三叉神經受到逆行性刺激(ji)，誘發P物質和其他血(xue)管(guan)活性肽釋(shi)放(fang)，引(yin)起(qi)血(xue)管(guan)擴張而頭痛。
3、藥物因素
組(zu)胺(an)(an)是一(yi)種強血(xue)(xue)管(guan)擴張(zhang)藥，部(bu)分患(huan)者血(xue)(xue)中(zhong)組(zu)胺(an)(an)增高，皮(pi)下注射組(zu)胺(an)(an)可以誘發(fa)(fa)患(huan)者頭痛發(fa)(fa)作，臨床癥狀很像組(zu)胺(an)(an)反應，應用組(zu)胺(an)(an)脫敏治療對部(bu)分患(huan)者有效。此外，有人發(fa)(fa)現患(huan)者痛側顳部(bu)皮(pi)膚肥大細胞增多(duo)，其活(huo)性(xing)增強，該細胞能合成和(he)釋放(fang)某些血(xue)(xue)管(guan)活(huo)性(xing)物質，如組(zu)胺(an)(an)、5-HT等。據此提出該疾病的發(fa)(fa)病與組(zu)胺(an)(an)有關，但確(que)切機制，因果關系并(bing)不(bu)清楚(chu)。
二、臨床表現
發(fa)作時無先兆(zhao)，頭痛固定于一(yi)側(ce)(ce)眼(yan)(yan)及(ji)眼(yan)(yan)眶周(zhou)圍(wei)。發(fa)作多在(zai)晚間，初感(gan)(gan)一(yi)側(ce)(ce)眼(yan)(yan)及(ji)眼(yan)(yan)眶周(zhou)圍(wei)脹感(gan)(gan)或壓(ya)迫感(gan)(gan)，數分(fen)鐘后迅(xun)速發(fa)展為劇烈(lie)脹痛或鉆(zhan)痛，并向同側(ce)(ce)額顳部(bu)(bu)和頂枕部(bu)(bu)擴散，同時伴有疼痛側(ce)(ce)球結膜(mo)充(chong)血、流(liu)淚、流(liu)涕、出汗、眼(yan)(yan)瞼(jian)輕度水腫，少有嘔吐(tu)。大部(bu)(bu)分(fen)患(huan)者發(fa)作時病(bing)側(ce)(ce)出現Horner’s征。
頭痛(tong)時患者十分痛(tong)苦，坐臥不寧(ning)，一(yi)般持續15～180分鐘(zhong)，此后(hou)癥狀迅(xun)速(su)消失(shi)，緩解后(hou)仍可從事原有(you)(you)活動。呈叢(cong)集(ji)(ji)性發(fa)(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時，即每天發(fa)(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)1次(ci)至(zhi)數(shu)(shu)次(ci)，每天大約在相(xiang)同時間發(fa)(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)，有(you)(you)的像定時鐘(zhong)一(yi)樣，幾(ji)乎(hu)在恒定的時間發(fa)(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)，每次(ci)發(fa)(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)癥狀和(he)持續時間幾(ji)乎(hu)相(xiang)同。叢(cong)集(ji)(ji)性發(fa)(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)可持續數(shu)(shu)周乃至(zhi)數(shu)(shu)月(yue)后(hou)緩解，一(yi)般1年發(fa)(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)1～2次(ci)，有(you)(you)的患者發(fa)(fa)(fa)(fa)病有(you)(you)明顯(xian)季節性，以(yi)春秋(qiu)季多見。緩解期可持續數(shu)(shu)月(yue)至(zhi)數(shu)(shu)年。
本病60歲以(yi)上患者少見，提示其病程(cheng)有(you)自行緩(huan)解傾向。慢性(xing)(xing)(xing)叢(cong)集(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛(tong)極少見，占叢(cong)集(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛(tong)不(bu)足10%，可(ke)以(yi)由發作性(xing)(xing)(xing)叢(cong)集(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛(tong)轉為慢性(xing)(xing)(xing)，也可(ke)以(yi)自發作后(hou)不(bu)緩(huan)解成(cheng)持續(xu)性(xing)(xing)(xing)發作。慢性(xing)(xing)(xing)叢(cong)集(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛(tong)臨床癥狀(zhuang)與(yu)發作性(xing)(xing)(xing)叢(cong)集(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛(tong)臨床癥狀(zhuang)相同，癥狀(zhuang)持續(xu)發作1年以(yi)上，或(huo)雖有(you)間歇期，但不(bu)超過14天(tian)。
并發癥
發(fa)作(zuo)時多伴有患(huan)側鼻(bi)塞、流涕、流淚、結膜充血(xue)。由于長期頭痛，患(huan)者會(hui)出現(xian)情緒抑郁(yu)，性格改變等精神癥狀。
三、檢查診斷
檢查
1、顱腦CI或(huo)MRI排(pai)除顱內、外引起(qi)頭痛的器質性疾病。MRI顯示(shi)發作(zuo)期(qi)同側下(xia)丘腦灰(hui)質激活(huo)。
2、組胺(an)試驗可(ke)(ke)誘(you)發典型疼痛即可(ke)(ke)診斷。
診斷
1、以一(yi)側(ce)眶(kuang)周和(he)前額的突發性搏動(dong)痛或(huo)脹痛為主，可(ke)一(yi)天內發作(zuo)數次，連續發作(zuo)數天至數月后中止(zhi)。間(jian)隔數周、數月或(huo)數年后又以原有形式(shi)復(fu)發。
2、頭痛突發突止，發作(zuo)時間較(jiao)恒定，1次發作(zuo)持續數(shu)十分鐘(zhong)至數(shu)小(xiao)時。
3、發作時常(chang)伴(ban)有眼部(bu)充(chong)血、流淚、鼻(bi)阻、流涕，少數可有惡心、嘔吐。
4、腦阻抗血流圖呈高血容量型。
5、可能有(you)過(guo)敏、顱(lu)腦外傷、鼻竇(dou)炎、頸椎病變等(deng)病史及相應體征。
鑒別診斷
1、偏頭痛
叢(cong)(cong)集(ji)性(xing)偏頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)發作與(yu)(yu)典型(xing)(xing)偏頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)容易(yi)鑒(jian)別，但是，與(yu)(yu)非典型(xing)(xing)性(xing)偏頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)常不易(yi)鑒(jian)別。普通(tong)型(xing)(xing)偏頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)發作時，有部(bu)(bu)分患(huan)者有視覺(jue)障礙(ai)或其他血管痙(jing)攣的表現。頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)常是普遍性(xing)而不限(xian)于一(yi)(yi)側，也沒有連續和(he)密集(ji)發作的特點(dian)。面部(bu)(bu)偏頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)，有些患(huan)者頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)的部(bu)(bu)位雖然(ran)在面部(bu)(bu)或與(yu)(yu)叢(cong)(cong)集(ji)性(xing)頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)的部(bu)(bu)位一(yi)(yi)樣，但疼痛(tong)(tong)一(yi)(yi)般較輕(qing)而持(chi)續時間較長。
2、血管性頭痛
叢集性頭(tou)痛(tong)發病機制是(shi)患者頭(tou)痛(tong)時(shi)頭(tou)顱外動脈(mo)擴張現象，因(yin)此傳統上(shang)列(lie)為(wei)血(xue)管(guan)性偏頭(tou)痛(tong)特殊類型(xing)。但(dan)本頭(tou)痛(tong)與內(nei)分泌紊亂無明(ming)顯關(guan)系，更年(nian)期(qi)發作(zuo)不(bu)見減少，發作(zuo)時(shi)血(xue)漿(jiang)中5-羥色胺(an)并(bing)不(bu)減少，而組胺(an)升高，由于頸部血(xue)管(guan)對組胺(an)超過(guo)敏反(fan)應所(suo)致。緊(jin)張、飲(yin)酒、服用硝(xiao)酸甘(gan)油可以激發，亦有人認為(wei)缺氧也可以誘發。
四、治療方法
1、與偏頭痛治(zhi)療(liao)基(ji)本相同(tong)。發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時可(ke)口(kou)服麥角胺，或(huo)者(zhe)在(zai)每天(tian)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)前服。預防發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)或(huo)減輕發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時的癥狀，連服10-14天(tian)。舒(shu)馬普(pu)坦（舒(shu)馬坦））是(shi)5-HT受體激動藥，與5-HT受體結合，從而抑制5-HT的擴血(xue)管作(zuo)(zuo)用(yong)，使血(xue)管收縮達到治(zhi)療(liao)目的，可(ke)以口(kou)服、滴鼻、皮下或(huo)靜脈注射，用(yong)藥后如(ru)出現胸悶、胸部發(fa)(fa)緊應立即停(ting)(ting)用(yong)。叢(cong)集(ji)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時口(kou)服潑(po)尼(ni)松，或(huo)甲潑(po)尼(ni)龍(long)（甲基(ji)潑(po)尼(ni)松龍(long)）靜脈滴注，至叢(cong)集(ji)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)停(ting)(ting)止后停(ting)(ting)藥。
2、發作時面罩吸氧(yang)或(huo)高壓(ya)氧(yang)治療(liao)(liao)，對部(bu)(bu)分患者有(you)效(xiao)(xiao)。鈣離子拮抗藥(yao)(yao)，如(ru)氟桂利嗪（氟桂嗪）。抗癲癇藥(yao)(yao)物，如(ru)丙戊酸鈉，部(bu)(bu)分患者有(you)效(xiao)(xiao)。非甾類固醇類止痛藥(yao)(yao)，如(ru)阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛）、雙(shuang)氯(lv)酚酸等可以試用。組胺脫敏治療(liao)(liao)對部(bu)(bu)分患者有(you)效(xiao)(xiao)。藥(yao)(yao)物治療(liao)(liao)無效(xiao)(xiao)的(de)患者可試用神(shen)經阻(zu)滯療(liao)(liao)法，如(ru)利多卡(ka)因蝶腭神(shen)經節阻(zu)滯，眶上神(shen)經或(huo)眶下神(shen)經酒精(jing)注射，射頻三叉神(shen)經節阻(zu)滯。預(yu)后良好，多數(shu)經治療(liao)(liao)或(huo)自行緩解。
叢集性頭痛能根治嗎？
叢集性頭痛(tong)是原發性頭痛(tong)，目前還未找到病(bing)因(yin)，但(dan)90%以上的患(huan)者通過(guo)藥物治療、微創(chuang)治療或者手術治療的方(fang)法，都能使(shi)頭痛(tong)發作的次數減(jian)(jian)少、疼痛(tong)的程(cheng)度(du)減(jian)(jian)輕，有的患(huan)者甚至可以達到很長時間不發作，改(gai)善功(gong)能，提高了(le)生活質量。
五、預防措施
避免誘因，注意飲食，禁煙酒，保持心境平和。
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