子宮惡性中(zhong)胚葉(xie)混合瘤病(bing)因

子宮惡性中胚葉混(hun)合瘤(liu)來源于米勒管衍(yan)生物(wu)中分(fen)化最差的(de)子(zi)宮內膜(mo)間(jian)質組織，能夠分(fen)化成黏液樣組織、結締組織、軟骨組織、橫紋肌(ji)(ji)組織及平滑(hua)肌(ji)(ji)組織，可同(tong)時含有惡性的(de)上皮成分(fen)和(he)惡性的(de)間(jian)質成分(fen)，即癌和(he)肉(rou)瘤(liu)成分(fen)。

同源性(xing)惡性(xing)米勒管混合瘤：肉瘤和癌兩種成(cheng)分都(dou)是來(lai)自子(zi)宮原有(you)的(de)組(zu)織成(cheng)分。

異源性惡性米(mi)勒(le)管混合瘤：肉瘤中含(han)有子(zi)宮(gong)以外的組(zu)織(zhi)成(cheng)分(fen)如(ru)橫紋肌、軟骨、骨等。

子宮惡性中胚葉混合(he)瘤(liu)臨床(chuang)表現

癥狀

多發(fa)生在(zai)子(zi)宮(gong)內膜，形如息肉，常充滿宮(gong)腔，使子(zi)宮(gong)增大、變軟。也可突出(chu)陰道(dao)內，或侵入子(zi)宮(gong)肌(ji)層。

（1）異常(chang)陰道出血(xue)，絕經后出血(xue)最多。

（2）下腹或盆腔疼痛。

（3）可有陰道(dao)排(pai)液或伴有組織(zhi)樣物排(pai)出。

（4）可捫到下腹部包塊。

（5）全身(shen)癥狀(zhuang)：晚(wan)期(qi)出現腹水或遠處轉移癥狀(zhuang)和體(ti)征(zheng)以(yi)及消瘦、乏力、發熱等。

特(te)點

（1）常與肥胖、糖尿病、不育等伴發。

（2）惡性程度高，病情發展快。

約(yue)1/3患(huan)者在手術時已有子宮外轉移(yi)，如卵巢(chao)、輸(shu)卵管、淋巴結、腹膜。

轉移(yi)特征：經(jing)淋巴或直接蔓延至(zhi)盆腔及腹腔臟器。

（3）預后(hou)差，平均5年生存(cun)率18%～42%。

子宮惡性中胚葉混合(he)瘤臨床檢查

1、婦科檢查

（1）具有(you)婦科(ke)癥(zheng)狀并伴有(you)子宮增大者。

（2）陰道(dao)檢查(cha)時，宮(gong)口(kou)有息肉樣物，宮(gong)腔脫出物，巨塊腫物及有大量壞死(si)組織等存在。

（3）以往接(jie)受過盆腔放(fang)射治(zhi)療的患者(zhe)，出現子(zi)宮增大(da)。

出(chu)現上(shang)述情況(kuang)，可(ke)作進一步檢查。

2、診刮

陽性率達80%～90%。建議宮腔鏡下(xia)行活(huo)組織檢查。

3、腫瘤標志物

血清(qing)CA125、CA199等可升高。

4、其他

宮腔鏡檢查、B超、CT、MRI有助(zhu)了解子宮病況。

子宮惡性中胚(pei)葉混(hun)合(he)瘤臨床治療

手(shou)術治療

首選手術治療。

手術(shu)(shu)方式：多主張全子宮/次廣(guang)泛子宮+雙附件+大網膜(mo)+盆腹腔病灶+盆腔淋巴結+腹主動脈(mo)旁淋巴結切除術(shu)(shu)。

若手術(shu)無法切凈所(suo)有病灶，可用氬氣束電(dian)凝術(shu)（ABC）處(chu)理(li)殘存(cun)病灶，爭取做到理(li)想的腫(zhong)瘤(liu)細胞減滅(mie)術(shu)。

因其(qi)多伴有盆腹(fu)腔(qiang)(qiang)病灶或癌性(xing)腹(fu)水(shui)，術中(zhong)可同時行腹(fu)腔(qiang)(qiang)化(hua)療或留(liu)置腹(fu)腔(qiang)(qiang)化(hua)療管。

放射(she)治療

手(shou)術前(qian)后的盆腔放(fang)療明顯減(jian)少了盆腔復發，且減(jian)少遠處(chu)轉移的危險。

放射(she)治療方法：主(zhu)要以(yi)盆腔照射(she)為主(zhu)，部分病例(li)可(ke)加用腔內放療。對于(yu)已失(shi)去手術機會的病例(li)，則(ze)予(yu)體外與腔內全量(liang)放射(she)治療。

子宮肉瘤放射治療原則(ze)(ze)：可參(can)照宮頸癌及子宮內膜癌治療原則(ze)(ze)進行。

化(hua)療

對Ⅱ期以上患者，具有(you)重要作用。

有盆腹腔(qiang)病灶或癌(ai)性腹水：行全身+腹腔(qiang)聯合(he)化(hua)療。

惡(e)性(xing)中胚(pei)葉混(hun)合瘤：用異環磷酰(xian)胺(an)及順(shun)鉑(bo)、阿霉素效(xiao)果好。以順(shun)鉑(bo)和多柔比(bi)星（阿霉素）為主(zhu)的(de)聯合化(hua)療可望提高化(hua)療有效(xiao)率，延長患者生存(cun)期。

常(chang)用方案：IEP、順鉑（DDP）+達卡(ka)巴(ba)嗪（DTIC）。

（1）IEP方案 ?依托(tuo)泊苷，靜滴/腹(fu)腔(qiang)注(zhu)射，第(di)1天。順鉑，靜滴/腹(fu)腔(qiang)注(zhu)射，第(di)1天，每3周(zhou)重復1次。異(yi)環(huan)磷酰胺(an)，靜滴第(di)1～3天。

（2）順(shun)鉑+達卡巴嗪方案 ?順(shun)鉑，靜(jing)滴(di)或腹腔注射，第1天(tian)。達卡巴嗪，靜(jing)滴(di)第1天(tian)，每3周重復(fu)1次。

激素治療

適應(ying)證：雌(ci)激素受體(ER)和孕激素受體(PR)陽性的患者。

孕激素可用于(yu)復(fu)發腫(zhong)瘤的治療，亦用于(yu)手術后的輔助治療。常(chang)用藥物：

（1）醋酸甲地孕酮，口服，長期維持(chi)。

（2）甲羥孕酮，口服，長期(qi)維(wei)持(chi)。

（3）己酸羥孕酮，肌注(zhu)，1次/天，每周2次，維(wei)持(chi)，或改上述口服藥(yao)長期(qi)維(wei)持(chi)。

孕激素受(shou)體陰性者：用他莫昔芬，增加腫瘤對孕激素類藥物(wu)的(de)敏(min)感性，然后再應用甲羥孕酮（MPA）或MA。