子宮惡性中(zhong)胚(pei)葉混合瘤病(bing)因

子宮惡(e)性中胚葉(xie)混合瘤來源于(yu)米勒管衍生物中分(fen)化最差的子(zi)宮內膜間質組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)，能夠分(fen)化成(cheng)(cheng)黏液樣組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)、結締組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)、軟骨(gu)組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)、橫紋肌(ji)組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)及平滑肌(ji)組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)，可同時(shi)含有惡(e)性的上(shang)皮成(cheng)(cheng)分(fen)和惡(e)性的間質成(cheng)(cheng)分(fen)，即癌和肉瘤成(cheng)(cheng)分(fen)。

同源性惡性米勒管(guan)混合瘤：肉瘤和癌兩種(zhong)成分都(dou)是來(lai)自(zi)子宮原有的組織成分。

異源性惡(e)性米(mi)勒(le)管混合瘤(liu)：肉瘤(liu)中(zhong)含有子宮以外的(de)組織成(cheng)分(fen)如(ru)橫紋肌、軟骨、骨等。

子(zi)宮惡性中胚葉混合瘤臨床表現

癥(zheng)狀(zhuang)

多發生在子宮(gong)(gong)(gong)內(nei)膜，形如息肉，常充滿宮(gong)(gong)(gong)腔(qiang)，使子宮(gong)(gong)(gong)增大、變(bian)軟。也可突出陰道內(nei)，或侵(qin)入子宮(gong)(gong)(gong)肌(ji)層。

（1）異(yi)常陰道出(chu)血(xue)，絕(jue)經后出(chu)血(xue)最(zui)多。

（2）下腹或盆腔疼痛。

（3）可有陰道排(pai)液或伴有組(zu)織(zhi)樣物(wu)排(pai)出。

（4）可(ke)捫到(dao)下腹(fu)部包(bao)塊(kuai)。

（5）全(quan)身癥(zheng)狀：晚期(qi)出現腹水或遠處轉(zhuan)移癥(zheng)狀和(he)體征以及消瘦(shou)、乏力、發熱等。

特點

（1）常與肥胖(pang)、糖尿病、不育等伴發(fa)。

（2）惡性程(cheng)度高，病情(qing)發展快。

約1/3患(huan)者在手術時已有子宮(gong)外轉(zhuan)移，如卵巢、輸卵管(guan)、淋巴結、腹膜(mo)。

轉移特征(zheng)：經淋巴或直接蔓延至盆(pen)腔及腹腔臟器(qi)。

（3）預后差(cha)，平(ping)均5年生存率18%～42%。

子宮惡性中胚葉(xie)混合瘤(liu)臨床檢查

1、婦科檢查

（1）具有(you)婦科癥(zheng)狀并(bing)伴(ban)有(you)子宮(gong)增大者。

（2）陰道檢(jian)查時，宮(gong)口有(you)息(xi)肉樣物，宮(gong)腔脫出物，巨塊腫(zhong)物及有(you)大量壞死組織等(deng)存在。

（3）以往接受過盆(pen)腔放射(she)治療的患者，出現子宮增(zeng)大(da)。

出現上述(shu)情況，可(ke)作(zuo)進(jin)一步檢查。

2、診刮

陽性率達80%～90%。建議宮腔鏡(jing)下(xia)行活組織檢查。

3、腫瘤標志物

血清CA125、CA199等(deng)可(ke)升高(gao)。

4、其他

宮腔鏡檢查、B超(chao)、CT、MRI有助(zhu)了解(jie)子(zi)宮病況。

子宮惡性(xing)中胚葉(xie)混合瘤臨床治療

手術(shu)治(zhi)療

首選手術治療。

手術方式(shi)：多主張全(quan)子(zi)宮/次廣泛子(zi)宮+雙附件+大網(wang)膜+盆(pen)腹腔病灶(zao)+盆(pen)腔淋巴結+腹主動脈旁(pang)淋巴結切(qie)除術。

若手術(shu)(shu)無法切凈所(suo)有病灶(zao)，可用(yong)氬氣束電凝術(shu)(shu)（ABC）處理殘存病灶(zao)，爭(zheng)取做(zuo)到理想的腫瘤(liu)細(xi)胞減滅(mie)術(shu)(shu)。

因其多伴有(you)盆腹(fu)(fu)腔(qiang)病灶或(huo)癌性腹(fu)(fu)水，術中(zhong)可(ke)同(tong)時行腹(fu)(fu)腔(qiang)化療(liao)或(huo)留置腹(fu)(fu)腔(qiang)化療(liao)管(guan)。

放射治療

手術(shu)前后的(de)盆腔放療明顯減少了盆腔復發，且減少遠處(chu)轉(zhuan)移的(de)危險。

放(fang)射(she)治(zhi)(zhi)療方法：主要以(yi)盆(pen)腔(qiang)照射(she)為主，部(bu)分病例(li)可加用腔(qiang)內(nei)放(fang)療。對于已失去手術(shu)機(ji)會(hui)的病例(li)，則予體外與腔(qiang)內(nei)全量放(fang)射(she)治(zhi)(zhi)療。

子(zi)宮(gong)肉瘤放射治(zhi)療原則：可參照宮(gong)頸癌及子(zi)宮(gong)內膜癌治(zhi)療原則進行。

化療

對Ⅱ期以上患者，具有(you)重要作用(yong)。

有盆腹腔病(bing)灶或癌(ai)性(xing)腹水：行全身+腹腔聯合(he)化療(liao)。

惡性中胚葉混(hun)合(he)瘤：用異環磷酰胺及(ji)順鉑、阿霉素(su)效果好(hao)。以順鉑和多(duo)柔比(bi)星（阿霉素(su)）為主的聯合(he)化療可望(wang)提高化療有效率，延長(chang)患者生存期。

常(chang)用方案：IEP、順(shun)鉑（DDP）+達卡(ka)巴(ba)嗪（DTIC）。

（1）IEP方案 ?依托泊苷(gan)，靜(jing)滴/腹腔注射，第1天(tian)。順鉑，靜(jing)滴/腹腔注射，第1天(tian)，每3周(zhou)重復1次。異環磷酰胺，靜(jing)滴第1～3天(tian)。

（2）順鉑(bo)+達卡巴嗪方(fang)案 ?順鉑(bo)，靜滴或(huo)腹腔注射，第(di)(di)1天(tian)。達卡巴嗪，靜滴第(di)(di)1天(tian)，每3周重復1次。

激素治(zhi)療

適應證：雌激素受體(ti)(ti)(ER)和孕激素受體(ti)(ti)(PR)陽性的患者。

孕激素(su)可用于復發腫瘤的治(zhi)療，亦(yi)用于手術后的輔助治(zhi)療。常(chang)用藥物：

（1）醋酸甲地孕酮(tong)，口服，長(chang)期維持。

（2）甲羥(qian)孕(yun)酮，口服，長期維持。

（3）己酸羥孕酮，肌注，1次/天，每周2次，維(wei)(wei)持，或改上述口服(fu)藥(yao)長期維(wei)(wei)持。

孕激(ji)素受體陰(yin)性者：用(yong)他莫昔芬，增加(jia)腫瘤對孕激(ji)素類(lei)藥(yao)物的敏感性，然(ran)后再(zai)應用(yong)甲(jia)羥(qian)孕酮(tong)（MPA）或MA。