創傷性膈疝

創(chuang)傷(shang)(shang)(shang)性(xing)膈疝(shan)(shan)(shan)是(shi)由于(yu)外傷(shang)(shang)(shang)致膈疝(shan)(shan)(shan)破(po)裂，腹(fu)(fu)(fu)腔(qiang)臟器病入胸腔(qiang)所致，是(shi)胸外科急重癥，常合(he)并胸腹(fu)(fu)(fu)腔(qiang)臟器損(sun)傷(shang)(shang)(shang)或(huo)嚴重的(de)(de)(de)呼吸循環障礙(ai)。創(chuang)傷(shang)(shang)(shang)性(xing)膈疝(shan)(shan)(shan)的(de)(de)(de)發(fa)病率占胸外傷(shang)(shang)(shang)的(de)(de)(de)0.8%一2.5%，占胸腹(fu)(fu)(fu)聯(lian)合(he)傷(shang)(shang)(shang)的(de)(de)(de)4.5%；據文獻(xian)報道統計500例胸腹(fu)(fu)(fu)傷(shang)(shang)(shang)為主(zhu)(zhu)的(de)(de)(de)多發(fa)傷(shang)(shang)(shang)中，術中發(fa)現膈肌(ji)破(po)裂合(he)并膈疝(shan)(shan)(shan)60例(0.12%)，主(zhu)(zhu)要見于(yu)交(jiao)通事故中擠壓傷(shang)(shang)(shang)、工程施(shi)工墜落傷(shang)(shang)(shang)及刀刺傷(shang)(shang)(shang)引起的(de)(de)(de)膈肌(ji)破(po)裂，隨著近(jin)來來工業、交(jiao)通的(de)(de)(de)飛速發(fa)展，創(chuang)傷(shang)(shang)(shang)性(xing)膈疝(shan)(shan)(shan)的(de)(de)(de)發(fa)病率有升(sheng)高的(de)(de)(de)趨勢。

治療方法

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1、手術路徑

一般的(de)選(xuan)擇原則為(wei)：①腹(fu)(fu)部外(wai)傷(shang)(shang)(shang)所(suo)致(zhi)急性膈(ge)(ge)(ge)疝，考慮合并(bing)腹(fu)(fu)部臟器(qi)(qi)損傷(shang)(shang)(shang)為(wei)主，宜(yi)選(xuan)腹(fu)(fu)部切口(kou)。②胸(xiong)部外(wai)傷(shang)(shang)(shang)所(suo)致(zhi)膈(ge)(ge)(ge)疝，疑有血管(guan)、肺、氣管(guan)、食管(guan)損傷(shang)(shang)(shang)或心包填塞者，宜(yi)經胸(xiong)手術(shu)。此(ci)時也可(ke)同期處理腹(fu)(fu)部臟器(qi)(qi)的(de)損傷(shang)(shang)(shang)。③右側膈(ge)(ge)(ge)疝多(duo)經胸(xiong)手術(shu)。④對于病(bing)程(cheng)長(chang)，體內粘連(lian)較嚴重(zhong)的(de)陳舊性膈(ge)(ge)(ge)疝應經胸(xiong)入路。⑤胸(xiong)腹(fu)(fu)腔合并(bing)多(duo)發傷(shang)(shang)(shang)宜(yi)分(fen)別(bie)切口(kou)，應該盡量避免胸(xiong)腹(fu)(fu)聯(lian)合切口(kou)，從而減少膈(ge)(ge)(ge)肌神經分(fen)支和(he)滋(zi)養血管(guan)的(de)損傷(shang)(shang)(shang)幾(ji)率，利于膈(ge)(ge)(ge)肌修補后(hou)正常生理功能的(de)恢復。

2、手術方法

手術(shu)(shu)探查時應輕柔緩慢，按順序將廟入胸(xiong)腔(qiang)(qiang)的(de)臟器還(huan)納(na)入腹腔(qiang)(qiang)，切(qie)忌(ji)粗暴拉扯造成腹腔(qiang)(qiang)臟器破(po)裂(lie)(lie)出血，同時修補(bu)或切(qie)除受損的(de)胸(xiong)腹腔(qiang)(qiang)臟器。修補(bu)破(po)裂(lie)(lie)的(de)膈(ge)肌(ji)邊緣(yuan)，在無張(zhang)力的(de)情況(kuang)下(xia)，用(yong)粗絲線(xian)間斷全(quan)層縫合(he)(he)(he)，縫合(he)(he)(he)距裂(lie)(lie)口邊緣(yuan)1cm，如(ru)果(guo)膈(ge)肌(ji)缺(que)損過(guo)大(da)則可采用(yong)自體(ti)游離植片或人造材料(liao)修補(bu)。對于(yu)肋(lei)角(jiao)附著處撕(si)脫(tuo)者(zhe)(zhe)，可直接將膈(ge)肌(ji)縫合(he)(he)(he)后(hou)(hou)固定在肋(lei)骨(gu)上。無論何種手術(shu)(shu)路徑(jing)，均應行胸(xiong)腔(qiang)(qiang)閉式引流，以防(fang)胸(xiong)腔(qiang)(qiang)積液及(ji)感(gan)染(ran)，亦利(li)于(yu)肺復張(zhang)，經腹手術(shu)(shu)亦常規放置腹腔(qiang)(qiang)引流。術(shu)(shu)前如(ru)病情允許(xu)，應置胃(wei)管(guan)排氣(qi)減壓，防(fang)止術(shu)(shu)中大(da)量氣(qi)體(ti)進入胃(wei)腸道(dao)，加重呼(hu)吸、循環(huan)功能障(zhang)礙，亦利(li)于(yu)術(shu)(shu)后(hou)(hou)胃(wei)腸減壓。本病預后(hou)(hou)不(bu)僅與(yu)膈(ge)肌(ji)損傷(shang)程度有關，而且(qie)與(yu)患(huan)者(zhe)(zhe)年齡、并發(fa)損傷(shang)、術(shu)(shu)后(hou)(hou)合(he)(he)(he)并癥及(ji)肺功能密切(qie)相關。

非創傷性膈疝

食管裂孔疝

食管(guan)裂孔(kong)疝(shan)是(shi)(shi)指腹(fu)腔內臟器（主要是(shi)(shi)胃(wei)）通過膈食管(guan)裂孔(kong)進入胸腔所致的疾病。食管(guan)裂孔(kong)疝(shan)是(shi)(shi)膈疝(shan)中最常見(jian)者，達(da)90%以上。食管(guan)裂孔(kong)疝(shan)多(duo)發生于40歲以上，女性（尤其是(shi)(shi)肥胖的經產婦）多(duo)于男性。

食管裂孔疝癥狀

1、胃食管反流癥狀

表現胸骨后或(huo)劍(jian)突下燒(shao)灼感(gan)、胃內容物上反感(gan)、上腹飽脹、噯(ai)氣、疼痛等。疼痛性(xing)質多(duo)為燒(shao)灼感(gan)或(huo)針刺樣疼，可放射至(zhi)背(bei)部、肩部、頸(jing)部等處。平臥、進食(shi)甜食(shi)、酸性(xing)食(shi)物等均(jun)可能誘發并可加重(zhong)癥狀。此癥狀尤以滑(hua)動型裂孔疝(shan)多(duo)見(jian)。

2、并發癥相關癥狀

（1）出(chu)血(xue)：裂孔疝有(you)時(shi)可(ke)出(chu)血(xue)，主(zhu)要是(shi)食管炎(yan)(yan)和(he)疝囊炎(yan)(yan)所致，多為慢性(xing)少量(liang)滲血(xue)，可(ke)致貧血(xue)。

（2）反流(liu)性食管狹(xia)(xia)窄(zhai)：在(zai)有反流(liu)癥(zheng)狀病(bing)人中，少數發生(sheng)器質性狹(xia)(xia)窄(zhai)，以致出現吞咽困難，吞咽疼痛，食后嘔吐等癥(zheng)狀。

（3）疝囊嵌頓：一般見于食管(guan)旁疝。裂孔疝病人如突然劇烈上腹(fu)痛伴(ban)嘔吐(tu)，完全不能吞咽或同時發(fa)生大出血(xue)，提(ti)示(shi)發(fa)生急性嵌頓。

3、疝囊壓迫癥狀

當(dang)疝囊較(jiao)大壓迫心(xin)肺、縱隔，可以(yi)產生氣急、心(xin)悸、咳嗽、發(fa)紺(gan)等癥(zheng)狀。壓迫食管(guan)時(shi)可感覺(jue)在(zai)胸(xiong)骨(gu)后有食管(guan)停滯或吞(tun)咽困難(nan)。

食管裂孔疝治療

無癥狀或癥狀很輕(qing)的(de)(de)食(shi)管(guan)裂孔(kong)(kong)疝(shan)，通常不(bu)需要治療(liao)。由(you)于食(shi)管(guan)裂孔(kong)(kong)疝(shan)的(de)(de)癥狀主(zhu)要是因(yin)胃酸反(fan)流刺激食(shi)管(guan)所(suo)引起，因(yin)此內(nei)(nei)科治療(liao)基本上與反(fan)流性食(shi)管(guan)炎相似(si)。內(nei)(nei)科治療(liao)原則(ze)主(zhu)要是消除疝(shan)形成的(de)(de)因(yin)素，控制胃食(shi)管(guan)反(fan)流促(cu)進食(shi)管(guan)排空以及緩和或減(jian)少胃酸的(de)(de)分(fen)泌。

大部分患者(zhe)內科(ke)保守治(zhi)療即可并不需要(yao)手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)治(zhi)療，當內科(ke)治(zhi)療無效時，可以考慮手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)治(zhi)療。外(wai)科(ke)治(zhi)療主要(yao)的目的是修復擴大的食管裂孔(kong)，另外(wai)還要(yao)加上抗反流手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)。手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)治(zhi)療可選擇開胸手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)、開腹手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)或腹腔鏡(jing)微創手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)。

先天性膈疝

先(xian)天性(xing)膈(ge)疝（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）是指因一(yi)(yi)側或兩側膈(ge)肌發育缺(que)陷(xian)，腹部臟器進入胸腔，從而(er)導致一(yi)(yi)系列癥狀的小兒外(wai)科危重(zhong)病癥之一(yi)(yi)。

疾病分型

先(xian)天性(xing)膈疝可分3種類型:

第1型(xing)為后外側疝，亦稱(cheng)胸(xiong)腹裂孔(kong)疝；

第(di)2型(xing)為胸骨旁(pang)疝；

第3型為食管裂(lie)孔疝。

流行病學

每(mei)年在10000例出(chu)生嬰(ying)兒(er)中（包(bao)括(kuo)活產和死產）中約(yue)有(you)(you)2.5~3.8例患(huan)有(you)(you)該疾病。盡管(guan)現代科(ke)學技術的進(jin)步使(shi)CDH診治(zhi)水平(ping)已(yi)取(qu)得很大進(jin)展，包(bao)括(kuo)應用(yong)(yong)不同的輔(fu)助(zhu)通氣法、吸入一氧化氮療(liao)法、使(shi)用(yong)(yong)外源(yuan)性(xing)(xing)肺泡表面(mian)活性(xing)(xing)物質(zhi)等藥物、體外膜肺式氧合(he)器（ECOM）、外科(ke)技術的改進(jin)（腹腔鏡的使(shi)用(yong)(yong)）等，但目(mu)前CDH患(huan)兒(er)的死亡率仍為30%~60%。其病死率高的主要(yao)原因在于患(huan)兒(er)常合(he)并不同程度肺發育不良(liang)。

臨床表現

膈疝癥(zheng)狀(zhuang)輕重(zhong)不(bu)一，其臨床(chuang)表(biao)(biao)現與其類(lei)型、移(yi)位腹腔臟(zang)器性質(zhi)、數量和速度、空腔內臟(zang)是否并(bing)發(fa)扭曲或狹窄以及肺發(fa)育不(bu)良的(de)嚴重(zhong)程(cheng)度有關。臨床(chuang)上主要(yao)表(biao)(biao)現為兩類(lei)癥(zheng)狀(zhuang)和體征(zheng)：

1、由于腹(fu)內臟(zang)器脫(tuo)出(chu)引起的(de)(de)(de)腹(fu)內臟(zang)器的(de)(de)(de)機能障礙所致；消(xiao)化道的(de)(de)(de)急慢性梗(geng)阻可(ke)表(biao)現為(wei)腹(fu)痛(tong)、嘔(ou)吐(tu)、腹(fu)脹、停止排氣(qi)排便(bian)等，因脫(tuo)出(chu)的(de)(de)(de)被(bei)嵌頓的(de)(de)(de)胃、腸(chang)粘連發生腐蝕性潰瘍而有不同程度(du)嘔(ou)血、便(bian)血或(huo)(huo)因返流(liu)引起的(de)(de)(de)胸骨后(hou)燒灼(zhuo)樣(yang)疼痛(tong)；查體時(shi)患側肺(fei)呼吸音減弱(ruo)或(huo)(huo)消(xiao)失，叩診呈鼓音或(huo)(huo)濁音，胸部可(ke)聞(wen)及(ji)腸(chang)鳴音，當有梗(geng)阻時(shi)可(ke)聞(wen)及(ji)氣(qi)過水聲，而腹(fu)部則較(jiao)平坦；當疝入的(de)(de)(de)內容(rong)物發生嵌頓、絞(jiao)窄時(shi)，病人可(ke)出(chu)現發熱、脈快、血壓下降等中(zhong)毒或(huo)(huo)循環衰竭的(de)(de)(de)表(biao)現。

2、胸(xiong)腔(qiang)臟器(qi)受壓引起的(de)(de)改變(bian)(bian)，如脫出胸(xiong)內臟器(qi)較少，可(ke)不引起嚴重(zhong)的(de)(de)壓迫癥狀，當大量腹內臟器(qi)進入(ru)胸(xiong)腔(qiang)，可(ke)出現(xian)呼(hu)吸困難、紫紺和循環障礙，體檢(jian)時可(ke)有(you)心(xin)界變(bian)(bian)化及縱膈(ge)移位，氣管移位。嚴重(zhong)者甚至出現(xian)休克。

診斷鑒別

先天性膈疝(shan)的臨床(chuang)表(biao)(biao)現(xian)(xian)缺乏(fa)構成膈疝(shan)的特殊性表(biao)(biao)現(xian)(xian)，易(yi)與支氣管(guan)肺炎、哮喘(chuan)、液氣胸(xiong)及發紺型(xing)心臟病(bing)、肺囊(nang)腫混淆。下列幾方面可有助(zhu)于本病(bing)的早(zao)期(qi)診(zhen)斷:①對(dui)(dui)小兒突(tu)發性胸(xiong)悶、氣促(cu)，而(er)同(tong)時或(huo)相繼伴(ban)消(xiao)化道(dao)表(biao)(biao)現(xian)(xian)者(zhe)應考慮膈疝(shan)可能(neng)；②以腸(chang)梗阻為(wei)主要(yao)表(biao)(biao)現(xian)(xian)而(er)腹(fu)部體征不明顯，尤(you)以舟(zhou)狀腹(fu)時，應考慮本病(bing)存在(zai)；③重視對(dui)(dui)本病(bing)臨床(chuang)特征認識，膈疝(shan)致呼吸困難常為(wei)發作性，且隨進食加(jia)重，常伴(ban)嘔吐(tu)等消(xiao)化道(dao)癥狀；④胸(xiong)腹(fu)部平(ping)片對(dui)(dui)本病(bing)早(zao)期(qi)診(zhen)斷有重要(yao)價值，表(biao)(biao)現(xian)(xian)為(wei)胸(xiong)腔內(nei)呈充氣的腸(chang)管(guan)及液平(ping)影，腹(fu)部充氣腸(chang)管(guan)缺乏(fa)或(huo)減少。經胃管(guan)注入鋇劑(ji)，動態觀察胸(xiong)腔，若胸(xiong)腔內(nei)可見(jian)鋇劑(ji)胃腸(chang)影即可確診(zhen)。

CDH患兒(er)的產前診(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)(duan)。目前為止(zhi)，產前診(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)(duan)主要(yao)依靠超聲診(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)(duan)。如能證實腹腔臟器位于(yu)胸(xiong)腔內(nei)則可確定診(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)(duan)。產前超聲檢查(cha)時如發現羊水過(guo)多、縱膈偏移、腹腔內(nei)缺(que)少胃泡等征象應予進一步詳細檢查(cha)是(shi)否有腹腔臟器疝入胸(xiong)腔。

鑒別診斷

其鑒別診(zhen)(zhen)斷(duan)包括先天性腺瘤性囊腫畸(ji)形、肺葉膈離征、氣(qi)管或支氣(qi)管閉塞等。目前(qian)，產(chan)(chan)前(qian)超聲檢(jian)查可在25孕周(zhou)時(shi)即對CDH進行確診(zhen)(zhen)，如果(guo)能在產(chan)(chan)前(qian)做出診(zhen)(zhen)斷(duan)，則可考慮(lv)是(shi)否(fou)中止產(chan)(chan)程或行外科手術的時(shi)機，提高(gao)治療(liao)效果(guo)。

疾病治療

1、手術時機

在(zai)手(shou)術(shu)(shu)時(shi)(shi)機的(de)(de)選(xuan)擇上，上個世紀(ji)末(mo)起，已有研究認為延遲(chi)手(shou)術(shu)(shu)可以改善CDH患兒的(de)(de)預(yu)后，同時(shi)(shi)有證據(ju)顯示非適(shi)時(shi)(shi)的(de)(de)手(shou)術(shu)(shu)修補對預(yu)后存在(zai)負面(mian)影響，而目前主張膈肌修補術(shu)(shu)在(zai)肺高壓(ya)和持(chi)續(xu)的(de)(de)胎兒循環消退后進行(xing)，有條件(jian)者可以考慮(lv)使用體外膜氧合器（ECMO）或(huo)胎兒外科(ke)手(shou)術(shu)(shu)。

目(mu)前國內有學者將手(shou)術時(shi)機(ji)的選擇(ze)可分(fen)為(wei)3類：

（1）延期(qi)手術：高(gao)(gao)危(wei)膈(ge)疝(shan)病兒(er)多(duo)伴有較嚴(yan)重(zhong)的肺發育(yu)不良及(ji)持續性肺動(dong)脈高(gao)(gao)壓(ya)，緊急手術不能改(gai)善病兒(er)的心肺功能，反(fan)而導致病情惡化，術前采(cai)取(qu)改(gai)善病兒(er)通氣、糾(jiu)正酸中毒、心功能支(zhi)持、降低肺動(dong)脈壓(ya)力等(deng)措(cuo)施，待基本(ben)情況有所好轉，肺功能已獲得最大限度改(gai)善時(shi)手術，可(ke)提高(gao)(gao)生存率；

（2）初(chu)步治(zhi)療(liao)后(hou)盡早(zao)手術：出生(sheng)6小(xiao)時后(hou)發病(bing)(bing)者(zhe)，出現危重(zhong)(zhong)癥(zheng)狀多有誘因，如(ru)肺(fei)炎、腹腔壓(ya)力驟然(ran)增高（劇烈咳嗽、嘔(ou)吐等(deng)）使病(bing)(bing)內容物(wu)突(tu)然(ran)增加而致心肺(fei)受壓(ya)加重(zhong)(zhong)等(deng)。壓(ya)迫不解除，病(bing)(bing)情(qing)往往難以很快(kuai)控(kong)制，因此經初(chu)步治(zhi)療(liao)后(hou)盡早(zao)手術解除壓(ya)迫可收到較好的效果；

（3）緊(jin)急手術(shu)：病內容物嵌頓(dun)絞窄(zhai)的患(huan)(huan)兒因哭吵(chao)、嘔吐等(deng)因素使腹壓(ya)增(zeng)高，突然出現癥狀，緊(jin)急手術(shu)。這類患(huan)(huan)兒疝環均較小，病形成后極(ji)易造成嵌頓(dun)紋(wen)窄(zhai)，應盡早手術(shu)，以防絞窄(zhai)腸(chang)管壞死。

2、手術方法

單純膈疝可(ke)經(jing)腹或經(jing)胸(xiong)還(huan)納(na)癡內(nei)容物于腹腔，恢復胃和食(shi)管正常解剖(pou)位置；合(he)并食(shi)管狹窄時，采用狹窄部位縱切(qie)橫縫方(fang)法，切(qie)口長約(yue)3cm，單針(zhen)間斷全層縫合(he)，以減少術后癱痕狹窄的可(ke)能(neng)。在(zai)20%的病(bing)例(li)中，存在(zai)胸(xiong)膜壁(bi)層和腹膜形成的病(bing)囊，予切(qie)除以減少復發的機會。

在(zai)關(guan)閉膈肌時(shi)使用假(jia)體(ti)材(cai)(cai)料(liao)已經得(de)到廣泛的(de)(de)(de)(de)認同，它(ta)可以完成無(wu)張力的(de)(de)(de)(de)膈肌修補，減少關(guan)閉腹(fu)壁時(shi)腹(fu)腔(qiang)內壓力的(de)(de)(de)(de)程(cheng)度，它(ta)的(de)(de)(de)(de)主(zhu)要缺點是感(gan)染(ran)的(de)(de)(de)(de)風(feng)險、假(jia)體(ti)材(cai)(cai)料(liao)的(de)(de)(de)(de)移動及(ji)膈疝復發(fa)的(de)(de)(de)(de)風(feng)險。不(bu)建議(yi)在(zai)CDH手(shou)術一側的(de)(de)(de)(de)胸腔(qiang)留(liu)置引(yin)(yin)(yin)流(liu)管(guan)(guan)。已有研究報道(dao)，當肺發(fa)育不(bu)全進行(xing)機(ji)械通氣時(shi)，留(liu)置胸腔(qiang)引(yin)(yin)(yin)流(liu)管(guan)(guan)甚(shen)至低負壓吸引(yin)(yin)(yin)，都有可能增加氣壓性創傷和肺高(gao)壓。此(ci)外，胸腔(qiang)引(yin)(yin)(yin)流(liu)管(guan)(guan)的(de)(de)(de)(de)留(liu)置還增加了胸腔(qiang)感(gan)染(ran)的(de)(de)(de)(de)風(feng)險。

隨著兒童外科領(ling)域微創(chuang)技(ji)術(shu)的(de)(de)(de)普及和技(ji)術(shu)的(de)(de)(de)更新，已有(you)多個中心的(de)(de)(de)報道了使在(zai)腹腔鏡下(xia)成功修補膈疝。雖(sui)然早期(qi)的(de)(de)(de)結(jie)果顯(xian)示這(zhe)樣的(de)(de)(de)技(ji)術(shu)是(shi)可(ke)行(xing)的(de)(de)(de)，但(dan)還需要與傳(chuan)統手術(shu)相比(bi)遠期(qi)的(de)(de)(de)預后上的(de)(de)(de)優勢來(lai)肯(ken)定這(zhe)項手術(shu)路徑。

腹腔鏡手術治療先天性膈疝的優勢

1、氣腹下疝(shan)囊充氣膨脹，易將疝(shan)入胸腔(qiang)的臟器(qi)還納腹腔(qiang)。

2、傳統開胸和開腹膈疝修補術，因病變部位深，顯露困難，不僅對呼吸的干擾大，而且不能探查(cha)和處理腹腔內臟器的合并畸(ji)形；腹腔鏡術(shu)野暴露清楚，術(shu)中同時探查(cha)，多病聯合治療。

3、傳統開(kai)胸(xiong)或(huo)開(kai)腹(fu)膈疝修補術(shu)切口大，體(ti)壁神經和肌肉(rou)切斷(duan)，疼痛(tong)較重；腹(fu)腔(qiang)鏡手術(shu)不損(sun)傷神經肌肉(rou)，疼痛(tong)減(jian)輕，臟器粘(zhan)連顯著減(jian)少，術(shu)后并(bing)發癥少，對兒童生理發育(yu)影(ying)響(xiang)小。