漏斗胸(xiong)是(shi)一種先天性(xing)疾病(bing)，有(you)家族史。男性(xing)較女性(xing)多見(jian)，有(you)報道男女之比為4：1。漏斗胸(xiong)屬漸進(jin)式(shi)病(bing)變，在出(chu)生時可能就已存(cun)在，但往往在幾(ji)個(ge)月甚至幾(ji)年(nian)后才愈來愈明顯而被(bei)家長發現。漏斗胸(xiong)的外型特(te)征為前胸(xiong)凹陷，肩膀前伸，略帶駝背以及(ji)上腹突(tu)出(chu)。

一、常見病因

有(you)人認為漏斗(dou)胸(xiong)是由(you)于肋骨(gu)生長(chang)不協調，下部較上部小(xiao)，擠壓胸(xiong)骨(gu)向后(hou)而成。也有(you)人認為是因膈肌纖維前面附著于胸(xiong)骨(gu)體(ti)下端和(he)劍突，在膈中(zhong)心腱過(guo)短時(shi)將胸(xiong)骨(gu)和(he)劍突向后(hou)牽拉所致。

二、臨床表現

嬰兒期漏斗胸壓(ya)迫癥狀較輕(qing)者(zhe)常未被注意(yi)。有些雖有吸氣性喘(chuan)鳴和(he)胸骨吸入(ru)性凹陷，但常未檢(jian)查出(chu)(chu)呼吸道阻(zu)塞(sai)的原因。患兒常體形瘦弱，不好動(dong)，易發生上呼吸道感染，活(huo)動(dong)能力受到(dao)限(xian)制。用力呼氣量和(he)最大通(tong)氣量明顯減少。活(huo)動(dong)時出(chu)(chu)現心慌、氣短和(he)呼吸困難。體征除(chu)胸廓畸形外，常有輕(qing)度駝背、腹(fu)部凸出(chu)(chu)等特殊(shu)體型(xing)。

胸(xiong)骨體（特別是劍(jian)突根部）及其(qi)相應的兩(liang)側(ce)第3～6肋(lei)軟骨向內凹陷，致(zhi)使前胸(xiong)壁狀(zhuang)似漏斗，心臟(zang)受壓移位，肺(fei)也因(yin)胸(xiong)廓畸形而運動受限(xian)，影響患(huan)兒的心肺(fei)功能。患(huan)兒活動后(hou)心悸氣促，常發生上呼吸(xi)道和肺(fei)部感染，甚至發生心力衰竭。癥狀(zhuang)在3歲以(yi)后(hou)漸趨(qu)明(ming)顯(xian)，凹胸(xiong)，凸(tu)肚(du)，消瘦，發育差。

漏(lou)(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)是(shi)胸(xiong)(xiong)骨、肋(lei)軟骨及(ji)一(yi)(yi)部分肋(lei)骨向(xiang)脊柱(zhu)(zhu)凹陷形(xing)(xing)成漏(lou)(lou)斗(dou)狀的(de)一(yi)(yi)種畸形(xing)(xing)，絕大(da)多數漏(lou)(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)的(de)胸(xiong)(xiong)骨從第(di)二或(huo)第(di)三肋(lei)軟骨水平開始向(xiang)后(hou)(hou)，到(dao)劍突稍(shao)上一(yi)(yi)點(dian)處(chu)為最(zui)低點(dian)，再返(fan)向(xiang)前形(xing)(xing)成一(yi)(yi)船(chuan)樣畸形(xing)(xing)。兩側(ce)(ce)(ce)或(huo)外側(ce)(ce)(ce)，向(xiang)內凹陷變形(xing)(xing)，形(xing)(xing)成漏(lou)(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)的(de)兩側(ce)(ce)(ce)壁。漏(lou)(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)的(de)肋(lei)骨走行斜度較正常人大(da)，肋(lei)骨由后(hou)(hou)上方急(ji)驟向(xiang)前下方凹陷，使(shi)前后(hou)(hou)接近，嚴重時胸(xiong)(xiong)骨最(zui)深(shen)凹陷處(chu)可以抵達脊柱(zhu)(zhu)。

年(nian)齡(ling)小(xiao)的(de)漏斗(dou)胸(xiong)患者畸形往往是對(dui)稱性的(de)，隨著年(nian)齡(ling)的(de)增長，漏斗(dou)胸(xiong)畸形逐漸(jian)變得不對(dui)稱，胸(xiong)骨(gu)往往向(xiang)右(you)側(ce)(ce)(ce)(ce)旋轉，右(you)側(ce)(ce)(ce)(ce)肋(lei)軟(ruan)骨(gu)的(de)凹陷往往較(jiao)左(zuo)側(ce)(ce)(ce)(ce)深，右(you)側(ce)(ce)(ce)(ce)乳腺發育較(jiao)左(zuo)側(ce)(ce)(ce)(ce)差。后(hou)胸(xiong)部多為平(ping)背或圓背，脊柱(zhu)側(ce)(ce)(ce)(ce)彎(wan)隨年(nian)齡(ling)逐漸(jian)加重，年(nian)齡(ling)小(xiao)時不易出(chu)現脊柱(zhu)側(ce)(ce)(ce)(ce)彎(wan)，青春(chun)期以后(hou)患者的(de)脊柱(zhu)側(ce)(ce)(ce)(ce)彎(wan)較(jiao)明顯。

漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一(yi)種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最(zui)深。有(you)(you)家族(zu)傾向或(huo)伴有(you)(you)先(xian)天性心臟(zang)病。

并發癥

漏(lou)斗胸(xiong)引起(qi)的胸(xiong)廓畸形較嚴重，胸(xiong)腔內的臟器心、肺受到(dao)不同程度的壓迫，甚至(zhi)引起(qi)心臟移位(wei)，肺通氣功能也受到(dao)影響。如進一步發(fa)展，還容(rong)易(yi)發(fa)生呼吸道感染等嚴重病癥。有(you)時會合并肺發(fa)育不全、馬(ma)方(fang)綜合征、哮(xiao)喘等疾病。

三、檢查方法

1、X線檢查

可以見(jian)到肋骨的(de)后部平直，前(qian)部向前(qian)下方急傾(qing)斜(xie)下降，心影多(duo)向左側胸腔移(yi)位。

2、胸部CT檢查

更能清楚地(di)顯示胸廓畸(ji)形的(de)嚴重(zhong)程(cheng)度(du)及心臟受壓移位的(de)程(cheng)度(du)。

3、心電圖

可(ke)以(yi)表現為V1的P波倒置或雙向，也可(ke)以(yi)有(you)右(you)(you)束(shu)支(zhi)傳導阻滯。心導管檢(jian)查可(ke)以(yi)描記至舒(shu)張期斜坡和(he)平臺，與縮窄(zhai)性心包炎所見相同。心血管造影(ying)顯示右(you)(you)心受(shou)壓畸形(xing)和(he)右(you)(you)室流出道受(shou)阻。

四、診斷

漏(lou)(lou)斗(dou)胸(xiong)的(de)診(zhen)斷(duan)包括4個方(fang)面的(de)內容，即確診(zhen)、明確程度、判斷(duan)有無胸(xiong)腔臟器壓迫(po)及合并畸形(xing)。漏(lou)(lou)斗(dou)胸(xiong)根據胸(xiong)廓(kuo)的(de)視診(zhen)可立即診(zhen)斷(duan)，多自第3肋骨(gu)至第7肋骨(gu)向內凹(ao)陷(xian)變形(xing)，在胸(xiong)骨(gu)劍突上(shang)方(fang)凹(ao)陷(xian)最深(shen)，劍突的(de)前端向前方(fang)翹起。肋骨(gu)的(de)前部(bu)由后上(shang)方(fang)急(ji)驟向下(xia)方(fang)斜(xie)走(zou)，胸(xiong)廓(kuo)上(shang)下(xia)變長，前后徑距離縮(suo)短，嚴重(zhong)者胸(xiong)骨(gu)下(xia)段最深(shen)凹(ao)陷(xian)處可與脊柱相(xiang)接觸(chu)，甚至抵達(da)脊柱的(de)一側(ce)，產生心肺壓迫(po)癥狀(zhuang)。

根據(ju)漏斗胸胸骨凹(ao)(ao)陷(xian)(xian)的位置，可分為左右對(dui)稱(cheng)凹(ao)(ao)陷(xian)(xian)和(he)不(bu)對(dui)稱(cheng)凹(ao)(ao)陷(xian)(xian)兩種類型。不(bu)對(dui)稱(cheng)凹(ao)(ao)陷(xian)(xian)以右側(ce)凹(ao)(ao)陷(xian)(xian)較深多見，胸骨體腹面(mian)轉(zhuan)向右側(ce)、嚴(yan)重時可旋轉(zhuan)90°。

五、治療方法

1、手術指征

（1）CT檢(jian)查示Haller指數（凹陷(xian)(xian)最低(di)(di)點(dian)的胸廓橫徑/凹陷(xian)(xian)最低(di)(di)點(dian)到椎體前(qian)的距(ju)離(li)）大(da)于3.25。

（2）肺功(gong)能提示限制性(xing)或阻塞性(xing)氣道(dao)病變。

（3）心電圖、超聲心動檢查發現不完全右束(shu)支(zhi)傳導阻滯、二(er)尖瓣脫垂等異常。

（4）畸形(xing)進展且合并明(ming)顯癥狀。

（5）外觀的畸形(xing)使患兒(er)不能忍(ren)受。

2、傳統手術

Ravitch手(shou)術和和改良Ravitch手(shou)術，基本原(yuan)則(ze)是(shi)切除畸形的肋(lei)軟骨(gu)(gu)，楔形切胸骨(gu)(gu)并用各種方法重新固定使胸骨(gu)(gu)上抬。所(suo)不(bu)同的是(shi)改良Ravitch手(shou)術切除肋(lei)骨(gu)(gu)數(shu)目有(you)所(suo)減少。

3、微創手術

在胸腔鏡導引下手(shou)術(shu)(shu)植入(ru)量身塑造的(de)(de)(de)(de)金屬板(ban)，將胸骨凹陷往外推(tui)出(chu)來，做(zuo)矯正(zheng)手(shou)術(shu)(shu)。所有向內凹陷變形(xing)的(de)(de)(de)(de)肋軟骨也(ye)用金屬板(ban)向外推(tui)出(chu)，但(dan)是(shi)沒(mei)有任何肋骨被切除，也(ye)沒(mei)有胸大肌被切開。最近幾年開展的(de)(de)(de)(de)微創(chuang)手(shou)術(shu)(shu)為Nuss方法。該手(shou)術(shu)(shu)創(chuang)傷輕，術(shu)(shu)后恢復(fu)快，術(shu)(shu)后下床活(huo)動早(zao)，手(shou)術(shu)(shu)后并發癥少，畸形(xing)矯正(zheng)效果滿(man)意率(lv)高，復(fu)發率(lv)低(di)，對成年人也(ye)獲得了良(liang)好的(de)(de)(de)(de)效果。漏斗胸術(shu)(shu)后的(de)(de)(de)(de)康(kang)復(fu)是(shi)值得關注的(de)(de)(de)(de)問(wen)題，患者應積極堅持術(shu)(shu)后的(de)(de)(de)(de)康(kang)復(fu)訓練，尤(you)其對成年人這點十分重(zhong)要。

六、預防措施

本(ben)病無有效(xiao)預防措(cuo)施。對(dui)于胸廓畸形不嚴重的患兒(er)主要應采取預防措(cuo)施，以防止其繼(ji)續發(fa)展(zhan)。

生活保健

1、指導(dao)患兒進(jin)食高(gao)(gao)蛋白、高(gao)(gao)熱(re)量、高(gao)(gao)維生(sheng)素飲食，如肉、蛋、奶(nai)類，新鮮水果和蔬(shu)菜。

2、必要時靜脈輸液，補充能量、維生素，應(ying)用抗生素(su)和止血藥物。

3、飲食中(zhong)多補充含鈣高的(de)食物，如(ru)蝦皮(pi)，海(hai)帶、芝(zhi)麻(ma)醬(jiang)等(deng)，補鈣的(de)同時注意適量的(de)運動及維生素(su)D的(de)補充。

4、患兒術后(hou)當日禁食(shi)、水，無腹(fu)脹、惡(e)心嘔吐(tu)癥狀者術后(hou)第2天可進(jin)食(shi)，一般先進(jin)食(shi)流(liu)質、半流(liu)質飲食(shi)，并逐漸過渡(du)到正(zheng)常飲食(shi)。

5、因(yin)術后臥(wo)床時間較長，應注意進食富含(han)纖維(wei)的(de)蔬菜、香蕉等，防止便秘。

6、術(shu)后1年(nian)內(nei)避免劇烈的體育運動。

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