漏斗胸(xiong)是一種(zhong)先天性疾病，有(you)(you)家族(zu)史。男(nan)性較女性多(duo)見，有(you)(you)報(bao)道男(nan)女之比為4：1。漏斗胸(xiong)屬(shu)漸進式病變(bian)，在出生時可能(neng)就已存在，但往往在幾(ji)個月甚(shen)至幾(ji)年后才愈來(lai)愈明顯(xian)而被(bei)家長發現。漏斗胸(xiong)的外型(xing)特(te)征為前(qian)胸(xiong)凹陷(xian)，肩膀前(qian)伸，略帶(dai)駝背以(yi)及上腹突出。

一、常見病因

有(you)人認為漏(lou)斗胸是由于(yu)肋(lei)骨生長(chang)不協(xie)調，下(xia)部較上(shang)部小(xiao)，擠壓(ya)胸骨向(xiang)后(hou)而成。也有(you)人認為是因(yin)膈肌纖維(wei)前面附著于(yu)胸骨體(ti)下(xia)端和劍突，在膈中(zhong)心腱過短時將胸骨和劍突向(xiang)后(hou)牽拉所致。

二、臨床表現

嬰(ying)兒(er)期漏斗(dou)胸(xiong)壓迫癥狀較輕(qing)者常(chang)(chang)未被注意。有(you)些雖(sui)有(you)吸(xi)(xi)(xi)氣(qi)性喘鳴和(he)胸(xiong)骨吸(xi)(xi)(xi)入性凹陷，但(dan)常(chang)(chang)未檢查出呼吸(xi)(xi)(xi)道(dao)阻塞的(de)原因。患(huan)兒(er)常(chang)(chang)體形瘦弱，不(bu)好動，易發(fa)生上呼吸(xi)(xi)(xi)道(dao)感(gan)染，活動能力(li)受到限制。用力(li)呼氣(qi)量和(he)最大通氣(qi)量明顯減少(shao)。活動時出現心慌(huang)、氣(qi)短(duan)和(he)呼吸(xi)(xi)(xi)困難。體征除胸(xiong)廓畸形外，常(chang)(chang)有(you)輕(qing)度(du)駝背、腹部(bu)凸出等特殊體型。

胸骨體（特別是劍突根部）及其相應的兩側第3～6肋軟骨向內(nei)凹陷，致使(shi)前胸壁狀(zhuang)似漏斗，心臟受壓移位，肺(fei)也因胸廓畸形而運動(dong)受限，影(ying)響患兒的心肺(fei)功能。患兒活動(dong)后心悸(ji)氣促(cu)，常(chang)發(fa)生上呼吸道(dao)和肺(fei)部感染，甚至發(fa)生心力(li)衰竭(jie)。癥狀(zhuang)在3歲以(yi)后漸趨明顯，凹胸，凸(tu)肚，消瘦(shou)，發(fa)育(yu)差。

漏(lou)斗胸(xiong)是胸(xiong)骨、肋軟(ruan)骨及一(yi)部(bu)分肋骨向(xiang)脊(ji)柱(zhu)凹(ao)(ao)陷(xian)形(xing)(xing)(xing)成(cheng)漏(lou)斗狀的(de)一(yi)種(zhong)畸形(xing)(xing)(xing)，絕大多數漏(lou)斗胸(xiong)的(de)胸(xiong)骨從第二或第三肋軟(ruan)骨水平(ping)開始向(xiang)后，到劍突稍(shao)上一(yi)點處(chu)為最(zui)低點，再(zai)返向(xiang)前形(xing)(xing)(xing)成(cheng)一(yi)船樣畸形(xing)(xing)(xing)。兩側或外側，向(xiang)內凹(ao)(ao)陷(xian)變形(xing)(xing)(xing)，形(xing)(xing)(xing)成(cheng)漏(lou)斗胸(xiong)的(de)兩側壁。漏(lou)斗胸(xiong)的(de)肋骨走行斜度較(jiao)正(zheng)常人大，肋骨由后上方(fang)急驟向(xiang)前下方(fang)凹(ao)(ao)陷(xian)，使前后接近，嚴重時(shi)胸(xiong)骨最(zui)深凹(ao)(ao)陷(xian)處(chu)可以(yi)抵達(da)脊(ji)柱(zhu)。

年齡(ling)小(xiao)的(de)漏斗(dou)胸(xiong)患者畸(ji)形往(wang)往(wang)是對稱(cheng)性的(de)，隨著年齡(ling)的(de)增長，漏斗(dou)胸(xiong)畸(ji)形逐(zhu)漸變得不對稱(cheng)，胸(xiong)骨往(wang)往(wang)向右側(ce)(ce)(ce)(ce)旋轉(zhuan)，右側(ce)(ce)(ce)(ce)肋軟骨的(de)凹陷往(wang)往(wang)較(jiao)左側(ce)(ce)(ce)(ce)深，右側(ce)(ce)(ce)(ce)乳腺發(fa)育較(jiao)左側(ce)(ce)(ce)(ce)差。后胸(xiong)部多為(wei)平(ping)背(bei)或(huo)圓(yuan)背(bei)，脊(ji)柱側(ce)(ce)(ce)(ce)彎(wan)隨年齡(ling)逐(zhu)漸加重，年齡(ling)小(xiao)時不易出現脊(ji)柱側(ce)(ce)(ce)(ce)彎(wan)，青春期以后患者的(de)脊(ji)柱側(ce)(ce)(ce)(ce)彎(wan)較(jiao)明顯。

漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往(wang)往(wang)表現(xian)為(wei)一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸(shen)，圓形削肩，罐狀(zhuang)腹。胸(xiong)骨體劍突交界處凹陷最(zui)深。有(you)家(jia)族(zu)傾(qing)向或伴有(you)先天性心臟病。

并發癥

漏斗(dou)胸引起的(de)胸廓畸形較嚴重，胸腔內的(de)臟器心(xin)、肺受(shou)到不同程度的(de)壓迫，甚至引起心(xin)臟移位(wei)，肺通氣功能(neng)也受(shou)到影響。如(ru)進一步發展，還(huan)容易發生呼吸(xi)道感染等嚴重病癥。有時會合并(bing)肺發育不全、馬方綜(zong)合征、哮喘等疾(ji)病。

三、檢查方法

1、X線檢查

可以(yi)見到肋骨的后部平直，前部向(xiang)前下方急傾斜下降，心(xin)影多(duo)向(xiang)左側胸腔移位(wei)。

2、胸部CT檢查(cha)

更(geng)能清楚地顯示(shi)胸廓畸形的(de)嚴重程度(du)(du)及心臟受壓移位(wei)的(de)程度(du)(du)。

3、心電圖

可(ke)以(yi)表現為V1的P波倒置或雙(shuang)向，也可(ke)以(yi)有右(you)束支傳導(dao)阻滯。心(xin)導(dao)管檢查(cha)可(ke)以(yi)描記至舒張期(qi)斜坡和(he)平臺，與縮窄性心(xin)包炎所(suo)見相(xiang)同。心(xin)血管造(zao)影(ying)顯示右(you)心(xin)受壓畸(ji)形和(he)右(you)室流(liu)出(chu)道受阻。

四、診斷

漏斗胸(xiong)的診斷包括4個方(fang)(fang)面的內(nei)容，即(ji)(ji)確(que)診、明確(que)程度(du)、判斷有(you)無胸(xiong)腔(qiang)臟器壓迫(po)及合(he)并畸形。漏斗胸(xiong)根據胸(xiong)廓(kuo)的視診可立即(ji)(ji)診斷，多(duo)自第3肋(lei)骨至(zhi)第7肋(lei)骨向內(nei)凹陷(xian)變形，在胸(xiong)骨劍突上(shang)(shang)方(fang)(fang)凹陷(xian)最深(shen)，劍突的前(qian)(qian)端(duan)向前(qian)(qian)方(fang)(fang)翹起。肋(lei)骨的前(qian)(qian)部(bu)由(you)后上(shang)(shang)方(fang)(fang)急(ji)驟向下方(fang)(fang)斜(xie)走(zou)，胸(xiong)廓(kuo)上(shang)(shang)下變長，前(qian)(qian)后徑距(ju)離(li)縮短，嚴重者胸(xiong)骨下段最深(shen)凹陷(xian)處可與脊(ji)柱相(xiang)接觸，甚至(zhi)抵(di)達脊(ji)柱的一側，產生(sheng)心肺壓迫(po)癥狀。

根(gen)據漏(lou)斗(dou)胸(xiong)胸(xiong)骨凹(ao)陷(xian)的(de)位置，可分為左右對稱凹(ao)陷(xian)和不對稱凹(ao)陷(xian)兩種類型。不對稱凹(ao)陷(xian)以右側(ce)凹(ao)陷(xian)較(jiao)深多見，胸(xiong)骨體腹面轉向(xiang)右側(ce)、嚴(yan)重時可旋(xuan)轉90°。

五、治療方法

1、手術指征

（1）CT檢查示Haller指(zhi)數(shu)（凹陷(xian)最低點(dian)的胸廓橫徑/凹陷(xian)最低點(dian)到椎(zhui)體前的距離）大于3.25。

（2）肺功(gong)能提示限制(zhi)性或(huo)阻塞性氣道病變。

（3）心電圖(tu)、超(chao)聲心動檢(jian)查發現不完全右束支傳(chuan)導阻滯(zhi)、二尖(jian)瓣(ban)脫垂等異(yi)常。

（4）畸形進展(zhan)且合并明顯癥狀。

（5）外(wai)觀的畸形使患兒不能忍(ren)受。

2、傳統手術

Ravitch手(shou)術和(he)和(he)改良(liang)Ravitch手(shou)術，基本原(yuan)則是(shi)(shi)切除畸形的肋(lei)軟骨，楔形切胸骨并用(yong)各種方法重新固定使胸骨上抬。所(suo)不同的是(shi)(shi)改良(liang)Ravitch手(shou)術切除肋(lei)骨數(shu)目有(you)所(suo)減少(shao)。

3、微創手術

在胸(xiong)腔鏡導引下手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)植入量身塑造的(de)(de)金屬板，將胸(xiong)骨(gu)凹(ao)(ao)陷往外(wai)推(tui)出來(lai)，做(zuo)矯(jiao)(jiao)正手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)。所有(you)(you)向內凹(ao)(ao)陷變形的(de)(de)肋軟骨(gu)也用金屬板向外(wai)推(tui)出，但(dan)是(shi)沒(mei)有(you)(you)任何肋骨(gu)被(bei)切(qie)除，也沒(mei)有(you)(you)胸(xiong)大肌被(bei)切(qie)開。最近幾年開展(zhan)的(de)(de)微(wei)創手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)為Nuss方(fang)法。該手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)創傷輕，術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)后恢(hui)復(fu)快，術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)后下床活動早，手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)后并(bing)發癥少(shao)，畸形矯(jiao)(jiao)正效果(guo)滿意率高，復(fu)發率低，對成年人也獲得(de)了良好的(de)(de)效果(guo)。漏斗胸(xiong)術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)后的(de)(de)康(kang)復(fu)是(shi)值(zhi)得(de)關注的(de)(de)問題，患(huan)者應積極(ji)堅持術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)后的(de)(de)康(kang)復(fu)訓練(lian)，尤其對成年人這點十分重(zhong)要。

六、預防措施

本(ben)病無(wu)有效預防(fang)措施(shi)。對于胸(xiong)廓畸(ji)形不嚴重的(de)患(huan)兒主(zhu)要應采取(qu)預防(fang)措施(shi)，以防(fang)止其繼(ji)續發展(zhan)。

生活保健

1、指導(dao)患兒進食(shi)高蛋白、高熱量(liang)、高維生素(su)飲食(shi)，如肉(rou)、蛋、奶類，新鮮水果和蔬菜。

2、必要時靜脈輸液，補充能量、維生素，應(ying)用(yong)抗生素和(he)止血藥(yao)物。

3、飲食(shi)中(zhong)多補(bu)充含鈣(gai)高的(de)食(shi)物(wu)，如蝦皮，海帶、芝(zhi)麻醬等，補(bu)鈣(gai)的(de)同時注意(yi)適量(liang)的(de)運動及維生素D的(de)補(bu)充。

4、患兒術后當日禁(jin)食(shi)(shi)、水，無腹脹、惡心嘔吐癥狀(zhuang)者術后第2天可進食(shi)(shi)，一(yi)般先進食(shi)(shi)流質(zhi)、半流質(zhi)飲(yin)食(shi)(shi)，并逐漸過(guo)渡到正常(chang)飲(yin)食(shi)(shi)。

5、因術后臥(wo)床時間較長，應(ying)注意進食富含纖維的蔬菜、香蕉等，防止便秘。

6、術后1年內避免劇烈(lie)的體育運動。

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