特納綜合征是什么原因引起的

特納綜合征又稱(cheng)(cheng)先天性卵(luan)巢發育(yu)不全綜合征，由全部(bu)或(huo)者部(bu)分(fen)體(ti)細(xi)胞中(zhong)(zhong)的一條X染(ran)(ran)色(se)(se)體(ti)完全或(huo)者部(bu)分(fen)缺失所致(zhi)，單一的X染(ran)(ran)色(se)(se)體(ti)來自母(mu)親，失去的X染(ran)(ran)色(se)(se)體(ti)由父親的精(jing)母(mu)細(xi)胞性染(ran)(ran)色(se)(se)體(ti)不分(fen)離(li)造成。在某些條件下，細(xi)胞中(zhong)(zhong)的染(ran)(ran)色(se)(se)體(ti)組可(ke)發生數量(liang)或(huo)結構(gou)上的改變(bian)(bian)，這一類變(bian)(bian)化(hua)稱(cheng)(cheng)為染(ran)(ran)色(se)(se)體(ti)異常。大多數致(zhi)突變(bian)(bian)的因素(su)都可(ke)以引起(qi)染(ran)(ran)色(se)(se)體(ti)畸變(bian)(bian)。

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特納綜合征的表現

臨床表現(xian)為身矮、生殖器(qi)與(yu)第二性(xing)征(zheng)不發(fa)育和一(yi)組(zu)軀體的發(fa)育異(yi)常(chang)。身高一(yi)般低于150厘米。女(nv)性(xing)外陰，發(fa)育幼稚，有陰道，子宮小或(huo)缺(que)如。軀體特征(zheng)為多(duo)痣、眼(yan)瞼下垂、耳大位低、腭弓(gong)高、后發(fa)際低、頸短而寬、有頸蹼、胸廓桶狀或(huo)盾(dun)形、乳(ru)(ru)頭(tou)間距大、乳(ru)(ru)房及乳(ru)(ru)頭(tou)均不發(fa)育、肘外翻、第4或(huo)5掌(zhang)骨或(huo)跖骨短、掌(zhang)紋通關(guan)手、下肢(zhi)淋巴水腫、腎(shen)發(fa)育畸形、主動脈弓(gong)狹窄等。智力發(fa)育程度不一(yi)。壽命與(yu)正常(chang)人同。母親年齡似與(yu)此種發(fa)育異(yi)常(chang)無(wu)關(guan)。

特納綜合征的治療

治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)目的(de)(de)是促進身(shen)高(gao)，刺激(ji)(ji)(ji)乳房與生(sheng)殖器發育，防(fang)治(zhi)骨質疏松(song)。Turner患者最(zui)(zui)終身(shen)高(gao)一般與同齡人相差約(yue)20厘米，并有(you)(you)種族差異(yi)。對促進身(shen)高(gao)的(de)(de)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)方(fang)法仍有(you)(you)爭議。單用(yong)(yong)雄激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)(su)促進身(shen)高(gao)，劑(ji)量小時效果不(bu)明顯，劑(ji)量大(da)時有(you)(you)效，但(dan)副作(zuo)用(yong)(yong)大(da)，主要為(wei)男性化(hua)和糖耐量受損等(deng)；單用(yong)(yong)雌激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)(su)容易引起生(sheng)長(chang)(chang)板的(de)(de)早期愈(yu)合(he)，從而限制骨的(de)(de)生(sheng)長(chang)(chang)，抑(yi)制生(sheng)長(chang)(chang)潛能。雌激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)(su)在(zai)12歲之前不(bu)用(yong)(yong)，最(zui)(zui)好在(zai)15歲后用(yong)(yong)。用(yong)(yong)雄激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)(su)促進身(shen)高(gao)，應在(zai)8歲后再用(yong)(yong)，一般在(zai)11歲左右用(yong)(yong)。在(zai)骨骺愈(yu)合(he)前，為(wei)增加(jia)(jia)(jia)身(shen)高(gao)。近(jin)年來，試用(yong)(yong)含有(you)(you)雌、孕、雄三種激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)(su)作(zuo)用(yong)(yong)的(de)(de)藥物(wu)替勃龍(long)（利維(wei)愛(ai)，Tibolone），替勃龍(long)（利維(wei)愛(ai)）治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)，高(gao)于(yu)(yu)單純(chun)生(sheng)長(chang)(chang)激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)(su)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)、雌激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)(su)加(jia)(jia)(jia)雄激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)(su)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)和雌激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)(su)加(jia)(jia)(jia)雄激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)(su)加(jia)(jia)(jia)生(sheng)長(chang)(chang)激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)(su)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)的(de)(de)療(liao)(liao)(liao)(liao)效，與雄激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)(su)加(jia)(jia)(jia)生(sheng)長(chang)(chang)激(ji)(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)(su)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)的(de)(de)療(liao)(liao)(liao)(liao)效相近(jin)。由于(yu)(yu)口服方(fang)便，是一種有(you)(you)希望的(de)(de)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)方(fang)法。

目(mu)前生長激(ji)素(su)（GH）治(zhi)療(liao)較為(wei)熱門。Turner患者是否(fou)有(you)生長激(ji)素(su)缺乏的問題(ti)，目(mu)前尚有(you)爭議(yi)。

用雌激素(su)刺激乳房和生殖器發(fa)(fa)育(yu)(yu)效果(guo)良好，需長期(qi)使用。過早(zao)應(ying)用雌激素(su)促(cu)(cu)使骨骺早(zao)期(qi)愈合。一般先促(cu)(cu)進身高，骨骺愈合后(hou)再用雌激素(su)使乳房和生殖器發(fa)(fa)育(yu)(yu)。對有子宮的Turner綜(zong)合征(zheng)患者(zhe)采用雌孕激素(su)周期(qi)療(liao)(liao)法(fa)，并從小劑量(liang)開始。可(ke)用結合雌激素(su)促(cu)(cu)使乳房發(fa)(fa)育(yu)(yu)，很少有突破性(xing)出(chu)血。雌孕激素(su)周期(qi)療(liao)(liao)法(fa)，有內膜者(zhe)可(ke)能有月經來(lai)潮(chao)。劑量(liang)可(ke)根據患者(zhe)的反(fan)應(ying)進行調整，以(yi)小劑量(liang)有效為度(du)。

特納綜合征孩子能長高嗎

特(te)納(na)綜(zong)合征的主要(yao)特(te)征之(zhi)一(yi)是身材(cai)矮小，一(yi)般患兒頭(tou)3年的生(sheng)(sheng)長(chang)(chang)速度(du)相(xiang)對正常(chang)，但以后(hou)逐漸下降(jiang)，由于特(te)納(na)綜(zong)合征患兒往(wang)往(wang)無(wu)正常(chang)青(qing)春(chun)發育而缺(que)乏青(qing)春(chun)生(sheng)(sheng)長(chang)(chang)高峰，在青(qing)春(chun)期生(sheng)(sheng)長(chang)(chang)落(luo)后(hou)更明顯，患兒可緩慢(man)生(sheng)(sheng)長(chang)(chang)至18~20歲。