貝赫切特病是什么病嚴重嗎
貝赫切特病是一種以小血管炎為主要病理表現的免疫病,又叫白塞(sai)病,以口腔潰瘍、外陰潰瘍及眼炎為主要臨床表現的疾病,也可累及其他系(xi)統,病情成反(fan)復(fu)發作(zuo)和緩解(jie)交替(ti)的過程,除小部分患者(zhe)因(yin)重要臟器受(shou)(shou)累導致(zhi)死亡外,大部分患者(zhe)預后良好。根據受(shou)(shou)累系(xi)統不同分為不同類型。
貝赫切特病病因
1、遺傳因素
BD的(de)(de)家(jia)族聚集性(xing)長期(qi)以來(lai)一直被關(guan)(guan)注,BD與HLA-B5及其亞(ya)型HLA-B51的(de)(de)高(gao)相關(guan)(guan)性(xing),說(shuo)明(ming)基因因素在BD發病(bing)機制中的(de)(de)作用(yong)。
2、微生物感染
研究者(zhe)(zhe)從BD患(huan)者(zhe)(zhe)的受累(lei)部位通過原位雜(za)交及(ji)cDNA技術在(zai)BD患(huan)者(zhe)(zhe)的外周血(xue)淋巴細(xi)胞中發(fa)現有單純皰疹病毒(du)(du)(HSV)基因。在(zai)BD患(huan)者(zhe)(zhe)血(xue)清中可以(yi)檢測(ce)到抗(kang)單純皰疹病毒(du)(du)抗(kang)體以(yi)及(ji)針對該病毒(du)(du)的循環免疫復合物(wu)。另外,鏈(lian)球(qiu)菌抗(kang)原在(zai)皮(pi)膚(fu)測(ce)試中可以(yi)誘導(dao)系統性BD,BD患(huan)者(zhe)(zhe)口腔潰瘍中有較高的鏈(lian)球(qiu)菌檢出率(lv)。
貝赫切特病的癥狀
1、復發性口腔潰瘍:幾(ji)乎所(suo)有患(huan)者均(jun)有復發(fa)性疼痛性口腔潰瘍,每年發(fa)作至少3次(ci)。本癥狀(zhuang)見于98%以上患(huan)者,且(qie)是(shi)本病的(de)首(shou)發(fa)癥狀(zhuang)。它被認為是(shi)診斷(duan)本病的(de)最基(ji)本而(er)必須(xu)的(de)癥狀(zhuang)。
2、復發性外陰潰瘍:約75%患(huan)者出(chu)(chu)現生殖器潰(kui)瘍(yang),病變與(yu)口(kou)腔潰(kui)瘍(yang)基(ji)本相似,只是出(chu)(chu)現的(de)(de)次數較少(shao),數目亦少(shao),但潰(kui)瘍(yang)深大(da)(da),疼痛劇、愈(yu)合慢。常出(chu)(chu)現在(zai)女性患(huan)者的(de)(de)大(da)(da)、小陰(yin)唇,在(zai)男性則多見于陰(yin)囊和(he)陰(yin)莖(jing),也可以出(chu)(chu)現在(zai)會陰(yin)或肛門周圍。可因潰(kui)瘍(yang)深而致大(da)(da)出(chu)(chu)血或陰(yin)囊靜脈壁壞(huai)死(si)破裂(lie)出(chu)(chu)血。約80%的(de)(de)患(huan)者有此癥(zheng)狀。
3、皮膚病變:皮損發生率高,可達(da)80%~98%,表(biao)現(xian)(xian)多種(zhong)多樣,呈結節性(xing)(xing)紅斑、假性(xing)(xing)毛(mao)囊炎、痤瘡樣毛(mao)囊炎、淺表(biao)栓塞性(xing)(xing)靜脈炎等(deng)不同(tong)的表(biao)現(xian)(xian)。其中以結節性(xing)(xing)紅斑最為(wei)多見(jian)且最有特異性(xing)(xing),見(jian)于70%的患(huan)者。另一種(zhong)皮疹為(wei)帶膿頭或不帶膿頭的毛(mao)囊炎,出現(xian)(xian)于30%的患(huan)者,多見(jian)于面、頸部,有時軀干(gan)、四(si)肢亦有。另外,皮膚對微小創傷(針刺)后的炎癥(zheng)反(fan)應(ying)對診斷(duan)也有特殊價值。
4、眼炎:約50%的(de)患(huan)者受累,雙眼(yan)均可累及。最為(wei)常見的(de)眼(yan)部病(bing)變是葡(pu)萄膜(mo)(mo)炎(yan)(yan)(yan)或稱色素膜(mo)(mo)炎(yan)(yan)(yan),也有因視網膜(mo)(mo)血管炎(yan)(yan)(yan)而形成的(de)視網膜(mo)(mo)炎(yan)(yan)(yan)。眼(yan)炎(yan)(yan)(yan)的(de)反復發(fa)作可以造成嚴重的(de)視力障礙甚(shen)至失明(ming)(ming)。男性(xing)合并(bing)眼(yan)炎(yan)(yan)(yan)的(de)明(ming)(ming)顯多(duo)于女性(xing)患(huan)者。
貝赫切特病能治愈嗎
貝赫(he)切(qie)特綜合(he)征的(de)(de)(de)話是屬于慢性(xing)的(de)(de)(de)自(zi)身(shen)免(mian)疫(yi)性(xing)疾病,需要長(chang)期的(de)(de)(de)使(shi)用(yong)激素或者是免(mian)疫(yi)制劑來治(zhi)療,控(kong)制病情的(de)(de)(de)穩定。病情控(kong)制,可以(yi)逐漸減少藥(yao)物的(de)(de)(de)劑量(liang),以(yi)最小的(de)(de)(de)劑量(liang)長(chang)期維持。
貝赫切特病怎么治療
1、糖皮質激素
可以(yi)減輕各(ge)種癥狀,尤其能(neng)夠改善黏膜潰瘍(yang)和關節疼痛,對(dui)有眼(yan)部(bu)受(shou)損和中樞神經受(shou)損者宜及時應(ying)用(yong)較大劑量(liang)。
2、免疫抑制劑
可以阻止(zhi)疾病(bing)進展,與糖皮質(zhi)激素(su)(su)有協同作用,并能減少糖皮質(zhi)激素(su)(su)的(de)用量。常用的(de)有環磷酰胺、甲(jia)氨(an)蝶呤、硫唑嘌呤等。此外(wai)還(huan)有環孢霉(mei)素(su)(su)A,對眼病(bing)有效,但停藥后癥狀易復發。
3、抗結核藥物
有結(jie)核病(bing)者(zhe)要積極抗結(jie)核治(zhi)療(liao)。部(bu)分病(bing)人(ren)經抗結(jie)核治(zhi)療(liao)后病(bing)情緩(huan)解。
4、非甾體類抗炎藥
如(ru)阿(a)司匹林,有抗血小(xiao)板聚集作用(yong),可(ke)用(yong)于有血栓(shuan)形(xing)成者;其他如(ru)布洛芬、消炎痛、萘普(pu)生、奇諾力、扶他林亦可(ke)選用(yong),它們(men)對(dui)關節(jie)痛、關節(jie)炎有效。
5、其他藥物
如秋水仙堿,可抑(yi)制白(bai)細胞趨化(hua),減(jian)少刺激與炎癥反應。反應停對黏膜潰瘍有較好的療效。
如何預防貝赫切特病
1、產后婦女注意勞逸結合,保持良好情緒;注意清(qing)潔衛生,防止各(ge)種(zhong)感染;加(jia)強營(ying)養(yang),提高機體抗病能力,可(ke)緩(huan)解病情、減少復發。
2、產后(hou)婦女的(de)(de)飲食宜(yi)清淡富營養而易(yi)消化,少吃油膩煎(jian)炸及辛辣刺(ci)激的(de)(de)食品。戒(jie)煙(yan)、少喝酒及咖啡(fei)。吸(xi)煙(yan)最(zui)易(yi)損害呼吸(xi)道表(biao)面(mian)屏障,誘發疾(ji)病(bing)發作。煙(yan)酒及咖啡(fei)都會刺(ci)激神經(jing)興奮,有些人想借以(yi)“消除緊(jin)張和疲勞”,其實反(fan)而削弱了人體的(de)(de)抗病(bing)力(li),容易(yi)導致疾(ji)病(bing)發生。所以(yi)增(zeng)強體質,保(bao)持衛(wei)生是關鍵(jian)。