貝赫切特病是什么病嚴重嗎
貝赫切特病是一種以小血管炎為主要病理表現的免疫病，又(you)叫白塞病，以(yi)口腔潰瘍(yang)、外(wai)陰潰瘍(yang)及(ji)(ji)眼炎為主要臨床表現(xian)的(de)(de)疾病，也可累(lei)及(ji)(ji)其他(ta)系統，病情成(cheng)反復(fu)發(fa)作和緩解交替的(de)(de)過程，除小部(bu)分(fen)(fen)患者因重要臟器(qi)受(shou)累(lei)導致死亡外(wai)，大部(bu)分(fen)(fen)患者預后良好。根(gen)據(ju)受(shou)累(lei)系統不(bu)同分(fen)(fen)為不(bu)同類型。
貝赫切特病病因
1、遺傳因素
BD的家族聚集性長期以來一(yi)直被關注，BD與HLA-B5及其(qi)亞型(xing)HLA-B51的高相關性，說(shuo)明基因(yin)因(yin)素在BD發(fa)病機制中(zhong)的作(zuo)用。
2、微生物感染
研究者從BD患(huan)者的(de)(de)受累部(bu)位通過原位雜交及(ji)cDNA技術在(zai)(zai)BD患(huan)者的(de)(de)外(wai)周血淋巴細胞中(zhong)(zhong)發(fa)現有單(dan)純皰疹病(bing)毒(du)(du)(HSV)基因。在(zai)(zai)BD患(huan)者血清中(zhong)(zhong)可(ke)以檢(jian)測(ce)到抗(kang)單(dan)純皰疹病(bing)毒(du)(du)抗(kang)體(ti)以及(ji)針對該(gai)病(bing)毒(du)(du)的(de)(de)循環免疫復合物。另(ling)外(wai)，鏈球菌(jun)抗(kang)原在(zai)(zai)皮(pi)膚測(ce)試中(zhong)(zhong)可(ke)以誘導(dao)系統性(xing)BD，BD患(huan)者口腔潰瘍中(zhong)(zhong)有較高的(de)(de)鏈球菌(jun)檢(jian)出率。
貝赫切特病的癥狀
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1、復發性口腔潰瘍：幾乎(hu)所有患者均有復發(fa)性(xing)疼痛性(xing)口腔潰瘍，每年發(fa)作至(zhi)少3次。本(ben)(ben)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)見于98%以上患者，且是本(ben)(ben)病的首發(fa)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)。它被認為是診斷(duan)本(ben)(ben)病的最基本(ben)(ben)而(er)必(bi)須(xu)的癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)。
2、復發性外陰潰瘍：約(yue)75%患者(zhe)(zhe)出(chu)(chu)(chu)現(xian)(xian)生(sheng)殖器潰瘍(yang)(yang)(yang)，病(bing)變(bian)與(yu)口(kou)腔(qiang)潰瘍(yang)(yang)(yang)基本相似(si)，只(zhi)是出(chu)(chu)(chu)現(xian)(xian)的次數較少，數目(mu)亦少，但潰瘍(yang)(yang)(yang)深大(da)，疼痛劇、愈合慢。常出(chu)(chu)(chu)現(xian)(xian)在(zai)(zai)女性(xing)患者(zhe)(zhe)的大(da)、小(xiao)陰唇，在(zai)(zai)男性(xing)則多見于陰囊和陰莖(jing)，也可以出(chu)(chu)(chu)現(xian)(xian)在(zai)(zai)會陰或肛門周(zhou)圍。可因潰瘍(yang)(yang)(yang)深而致大(da)出(chu)(chu)(chu)血(xue)或陰囊靜脈(mo)壁壞死(si)破裂出(chu)(chu)(chu)血(xue)。約(yue)80%的患者(zhe)(zhe)有此癥狀。
3、皮膚病變：皮(pi)(pi)損發生率高，可達80%～98%，表現(xian)(xian)多種多樣(yang)，呈結節性(xing)(xing)紅斑、假性(xing)(xing)毛(mao)囊(nang)(nang)炎(yan)、痤瘡(chuang)樣(yang)毛(mao)囊(nang)(nang)炎(yan)、淺表栓塞(sai)性(xing)(xing)靜(jing)脈炎(yan)等不同的(de)(de)表現(xian)(xian)。其中(zhong)以結節性(xing)(xing)紅斑最(zui)(zui)為(wei)多見且最(zui)(zui)有(you)特異性(xing)(xing)，見于(yu)70%的(de)(de)患(huan)(huan)者。另一種皮(pi)(pi)疹為(wei)帶膿頭或不帶膿頭的(de)(de)毛(mao)囊(nang)(nang)炎(yan)，出現(xian)(xian)于(yu)30%的(de)(de)患(huan)(huan)者，多見于(yu)面、頸部，有(you)時軀干、四肢亦(yi)有(you)。另外，皮(pi)(pi)膚對微小(xiao)創傷(針刺)后的(de)(de)炎(yan)癥反(fan)應對診斷也有(you)特殊(shu)價值。
4、眼炎：約50%的患(huan)者(zhe)受累(lei)，雙眼(yan)均可累(lei)及。最(zui)為常見的眼(yan)部病(bing)變是葡(pu)萄膜(mo)炎或(huo)稱色素膜(mo)炎，也有因視網(wang)膜(mo)血管炎而形(xing)成(cheng)的視網(wang)膜(mo)炎。眼(yan)炎的反復發作可以造成(cheng)嚴重的視力障礙甚至失明。男(nan)性合并(bing)眼(yan)炎的明顯多于女性患(huan)者(zhe)。
貝赫切特病能治愈嗎
貝赫切特綜合征(zheng)的(de)話是屬(shu)于慢性的(de)自身免疫(yi)性疾病，需要長(chang)期的(de)使用激(ji)素或者是免疫(yi)制(zhi)劑(ji)來治療，控制(zhi)病情(qing)的(de)穩定(ding)。病情(qing)控制(zhi)，可以逐漸減(jian)少(shao)藥物的(de)劑(ji)量(liang)(liang)，以最小的(de)劑(ji)量(liang)(liang)長(chang)期維持。
貝赫切特病怎么治療
1、糖皮質激素
可以減(jian)輕各(ge)種癥(zheng)狀，尤其能夠改善黏(nian)膜潰瘍(yang)和(he)關節疼痛，對有眼部受(shou)損和(he)中樞神經受(shou)損者宜及時應用較大(da)劑量(liang)。
2、免疫抑制劑
可以阻止疾病進展(zhan)，與(yu)糖(tang)皮質(zhi)激(ji)(ji)素有協同作用(yong)，并能減少糖(tang)皮質(zhi)激(ji)(ji)素的用(yong)量。常用(yong)的有環磷酰(xian)胺、甲氨蝶呤、硫(liu)唑嘌(piao)呤等。此外還(huan)有環孢霉素A，對眼病有效(xiao)，但(dan)停藥后(hou)癥狀易復發。
3、抗結核藥物
有(you)結核病者要積極抗(kang)結核治療。部分病人經抗(kang)結核治療后病情(qing)緩解。
4、非甾體類抗炎藥
如(ru)(ru)阿司匹林，有抗血小板(ban)聚(ju)集作用，可用于有血栓形(xing)成者；其他如(ru)(ru)布洛芬、消炎痛(tong)、萘普生、奇諾(nuo)力、扶(fu)他林亦可選用，它們對(dui)關(guan)節痛(tong)、關(guan)節炎有效。
5、其他藥物
如秋水仙堿(jian)，可抑(yi)制白(bai)細胞趨化，減少刺激與(yu)炎癥(zheng)反應(ying)(ying)。反應(ying)(ying)停對黏膜(mo)潰瘍有較好的療效。
如何預防貝赫切特病
1、產后婦女注意勞逸結合，保(bao)持良好情緒(xu)；注意清潔衛(wei)生(sheng)，防止(zhi)各種感染；加強營養，提高機體抗(kang)病能(neng)力，可緩解病情、減少復發。
2、產后婦(fu)女的(de)飲食(shi)宜清(qing)淡富營養(yang)而易(yi)消(xiao)化，少吃油膩煎炸及辛辣刺(ci)激的(de)食(shi)品。戒煙(yan)、少喝酒(jiu)(jiu)及咖啡(fei)。吸煙(yan)最(zui)易(yi)損害呼(hu)吸道表面屏(ping)障，誘發疾(ji)病(bing)發作。煙(yan)酒(jiu)(jiu)及咖啡(fei)都會刺(ci)激神經(jing)興奮(fen)，有些人想借以“消(xiao)除緊張和(he)疲(pi)勞”，其(qi)實(shi)反而削弱了人體的(de)抗(kang)病(bing)力(li)，容(rong)易(yi)導致疾(ji)病(bing)發生。所以增強體質，保持衛生是關鍵。
