肺纖維化的病因

多種(zhong)原因(yin)引起肺臟損傷時(shi)，間質會(hui)分(fen)泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復，即成纖維細(xi)胞過度增殖和細(xi)胞外基質大量聚集，就(jiu)會(hui)形成肺纖維化。

肺纖維化的臨床表現

肺(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)(hua)多(duo)在(zai)40～50歲(sui)發(fa)病，男性多(duo)發(fa)于女(nv)性。呼(hu)吸(xi)(xi)困(kun)難是肺(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)(hua)最常(chang)見癥狀。輕度肺(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)(hua)時，呼(hu)吸(xi)(xi)困(kun)難常(chang)在(zai)劇烈活動(dong)時出(chu)現(xian)(xian)，因此常(chang)常(chang)被忽視(shi)或誤(wu)診為其他疾病。當(dang)肺(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)(hua)進展(zhan)時，在(zai)靜息時也發(fa)生呼(hu)吸(xi)(xi)困(kun)難，嚴重(zhong)的(de)肺(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)(hua)患者可出(chu)現(xian)(xian)進行性呼(hu)吸(xi)(xi)困(kun)難。其他癥狀有(you)干咳、乏力。部分患者有(you)杵狀指和(he)發(fa)紺。肺(fei)組(zu)織纖(xian)維(wei)化(hua)(hua)的(de)嚴重(zhong)后(hou)果，導致正常(chang)肺(fei)組(zu)織結構改變，功能(neng)喪失(shi)。當(dang)大(da)量沒有(you)氣體交(jiao)換功能(neng)的(de)纖(xian)維(wei)化(hua)(hua)組(zu)織代替肺(fei)泡，導致氧不能(neng)進入(ru)血液。患者呼(hu)吸(xi)(xi)不暢(chang)，缺氧、酸中毒(du)、喪失(shi)勞動(dong)力，嚴重(zhong)者最后(hou)可致死(si)亡。

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肺纖維化檢查

1、查體

進行性氣急、干咳(ke)、肺部濕啰音(yin)(yin)或(huo)捻發(fa)音(yin)(yin)。

2、X線檢查

早期(qi)(qi)雖有呼吸困(kun)難，但(dan)X線胸片可能基本正(zheng)常(chang)；中后期(qi)(qi)出現(xian)兩(liang)肺(fei)中下野(ye)彌(mi)散性網狀或結節狀陰影(ying)，偶(ou)見胸膜腔積液，增(zeng)厚(hou)或鈣化。

3、實驗室檢查

可見血沉(chen)增(zeng)快(kuai)，一般無特殊意義。

4、肺功能檢查

可見肺容量(liang)減少、彌散功能降低(di)和低(di)氧血癥(zheng)。

5、肺組織活檢

可(ke)提(ti)供病理學依據。

肺纖維化治療

1、藥物治療

(1) 吡非尼酮：

吡(bi)非尼酮是(shi)2015年美(mei)國胸科(ke)學(xue)會/歐(ou)洲呼(hu)吸協(xie)會/日本胸科(ke)協(xie)會/拉丁(ding)美(mei)洲胸科(ke)協(xie)會聯合發布的《特發性肺(fei)纖維(wei)(wei)化(hua)臨床治(zhi)療(liao)(liao)推薦(jian)指南》中(zhong)個推薦(jian)用于治(zhi)療(liao)(liao)的兩個藥(yao)物之一(yi)，也是(shi)全(quan)球第一(yi)個獲批用于特發性肺(fei)纖維(wei)(wei)化(hua)（即病因不(bu)明(ming)的肺(fei)部纖維(wei)(wei)化(hua)，英文簡(jian)寫IPF）的治(zhi)療(liao)(liao)藥(yao)物。IPF患者(zhe)經吡(bi)非尼酮連續服藥(yao)治(zhi)療(liao)(liao)52周后(hou)，能夠(gou)減緩患者(zhe)的肺(fei)功能指標如FVC和DLCO的下降，延(yan)長患者(zhe)無進展(zhan)生存期（PFS），同時(shi)降低患者(zhe)死亡(wang)風險。

(2) 尼達尼布(bu)(bu)：尼達尼布(bu)(bu)是2015年美(mei)國胸(xiong)(xiong)科(ke)(ke)學會/歐洲呼吸協(xie)會/日(ri)本胸(xiong)(xiong)科(ke)(ke)協(xie)會/拉丁美(mei)洲胸(xiong)(xiong)科(ke)(ke)協(xie)會聯合發(fa)布(bu)(bu)的《特發(fa)性肺纖維化臨床治療(liao)推(tui)薦(jian)(jian)指南》中推(tui)薦(jian)(jian)等(deng)級最(zui)高(gao)（條(tiao)件(jian)推(tui)薦(jian)(jian)）的兩大藥物之一(yi)。

2、非藥物治療

（1）氧(yang)療；（2）機械通(tong)氣；（3）肺康復；（4）肺移植。