肺纖維化的病因

多(duo)種(zhong)原因引起(qi)肺(fei)(fei)臟(zang)損傷(shang)時，間質會分(fen)泌膠(jiao)原蛋白進行修(xiu)補，如果過(guo)度修(xiu)復(fu)，即成(cheng)纖維(wei)細(xi)胞過(guo)度增殖和細(xi)胞外基質大(da)量聚集，就(jiu)會形成(cheng)肺(fei)(fei)纖維(wei)化。

肺纖維化的臨床表現

肺(fei)(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)多(duo)(duo)在(zai)40～50歲發(fa)(fa)病，男性多(duo)(duo)發(fa)(fa)于女性。呼吸困(kun)難(nan)是(shi)肺(fei)(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)最(zui)常(chang)見癥狀(zhuang)。輕度肺(fei)(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)時(shi)(shi)，呼吸困(kun)難(nan)常(chang)在(zai)劇烈活(huo)動(dong)時(shi)(shi)出現，因(yin)此(ci)常(chang)常(chang)被忽視或誤診為其(qi)他疾病。當肺(fei)(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)進(jin)展時(shi)(shi)，在(zai)靜息時(shi)(shi)也(ye)發(fa)(fa)生呼吸困(kun)難(nan)，嚴重(zhong)的肺(fei)(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)患者可(ke)出現進(jin)行性呼吸困(kun)難(nan)。其(qi)他癥狀(zhuang)有干咳、乏力。部(bu)分(fen)患者有杵(chu)狀(zhuang)指和發(fa)(fa)紺。肺(fei)(fei)組(zu)織纖(xian)維(wei)化(hua)的嚴重(zhong)后果，導(dao)致正常(chang)肺(fei)(fei)組(zu)織結構改變，功(gong)能(neng)喪(sang)失。當大量沒有氣體(ti)交換功(gong)能(neng)的纖(xian)維(wei)化(hua)組(zu)織代(dai)替肺(fei)(fei)泡，導(dao)致氧(yang)不(bu)能(neng)進(jin)入血液(ye)。患者呼吸不(bu)暢，缺氧(yang)、酸中毒(du)、喪(sang)失勞動(dong)力，嚴重(zhong)者最(zui)后可(ke)致死亡。

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肺纖維化檢查

1、查體

進行性(xing)氣急、干咳、肺部(bu)濕啰(luo)音(yin)或(huo)捻發音(yin)。

2、X線檢查

早期雖有呼吸困(kun)難，但X線胸(xiong)片(pian)可能(neng)基本正常；中后期出現(xian)兩(liang)肺(fei)中下野彌(mi)散性網狀或結節狀陰(yin)影，偶見胸(xiong)膜腔積液，增厚或鈣化(hua)。

3、實驗室檢查

可見血沉增(zeng)快，一般無(wu)特殊意義。

4、肺功能檢查

可(ke)見肺容量(liang)減少(shao)、彌散功能降低(di)和低(di)氧血癥。

5、肺組織活檢

可提供病理學依(yi)據。

肺纖維化治療

1、藥物治療

(1) 吡非(fei)尼酮：

吡(bi)(bi)非尼酮是2015年(nian)美(mei)國胸(xiong)科學(xue)會(hui)(hui)/歐(ou)洲(zhou)呼吸協會(hui)(hui)/日本胸(xiong)科協會(hui)(hui)/拉丁美(mei)洲(zhou)胸(xiong)科協會(hui)(hui)聯合發(fa)布(bu)的(de)《特發(fa)性肺(fei)纖(xian)(xian)維化(hua)(hua)臨床治療推薦指(zhi)(zhi)南(nan)》中個(ge)(ge)推薦用于治療的(de)兩個(ge)(ge)藥物(wu)之一(yi)，也是全球(qiu)第(di)一(yi)個(ge)(ge)獲批用于特發(fa)性肺(fei)纖(xian)(xian)維化(hua)(hua)（即病因不明的(de)肺(fei)部(bu)纖(xian)(xian)維化(hua)(hua)，英文簡(jian)寫IPF）的(de)治療藥物(wu)。IPF患者(zhe)經吡(bi)(bi)非尼酮連續服藥治療52周后，能(neng)夠減(jian)緩(huan)患者(zhe)的(de)肺(fei)功能(neng)指(zhi)(zhi)標如FVC和DLCO的(de)下(xia)降，延(yan)長患者(zhe)無(wu)進(jin)展(zhan)生存期（PFS），同時降低(di)患者(zhe)死亡風險。

(2) 尼(ni)(ni)達尼(ni)(ni)布：尼(ni)(ni)達尼(ni)(ni)布是2015年美國胸(xiong)科(ke)學會/歐洲呼吸(xi)協會/日本胸(xiong)科(ke)協會/拉丁(ding)美洲胸(xiong)科(ke)協會聯合發布的《特發性(xing)肺(fei)纖維化(hua)臨床(chuang)治(zhi)療推(tui)薦(jian)指南》中推(tui)薦(jian)等(deng)級最(zui)高（條件推(tui)薦(jian)）的兩大(da)藥物之一(yi)。

2、非藥物治療

（1）氧療；（2）機械通(tong)氣；（3）肺康(kang)復；（4）肺移植(zhi)。