耳硬化癥(zheng)是一種原(yuan)因(yin)不明的疾病，病理上是由于骨(gu)迷路原(yuan)發(fa)性局限性骨(gu)質(zhi)吸收，而代(dai)以血管豐富的海綿狀(zhuang)骨(gu)質(zhi)增生，故稱“硬化”。當侵(qin)犯卵(luan)園(yuan)窗(chuang)時，可引起(qi)鐙骨(gu)固(gu)定，失去傳音功能，使聽力進行(xing)性減退(tui)。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據女性多(duo)發，妊娠期(qi)(qi)與絕(jue)經期(qi)(qi)加(jia)重而謂與內分泌和代謝有(you)(you)(you)(you)關，有(you)(you)(you)(you)人推測與司(si)理耳部營養(yang)的血管運動機制異常(chang)(chang)有(you)(you)(you)(you)關，鑒于許多(duo)患者有(you)(you)(you)(you)家族病(bing)(bing)史而推測與遺(yi)傳、特別是(shi)常(chang)(chang)染(ran)色體(ti)顯性遺(yi)傳有(you)(you)(you)(you)關，有(you)(you)(you)(you)從(cong)本(ben)病(bing)(bing)的組(zu)織病(bing)(bing)理特點出發認(ren)為是(shi)成(cheng)骨不全癥的耳部的表現，但不少學者都認(ren)為本(ben)病(bing)(bing)系窗前裂周圍不穩(wen)定的胚胎性軟骨殘體(ti)晚期(qi)(qi)骨化再生的結(jie)果。

耳(er)(er)硬化癥的(de)發病(bing)(bing)(bing)率與(yu)人(ren)(ren)種(zhong)有很大關系，白(bai)種(zhong)人(ren)(ren)發病(bing)(bing)(bing)率高(gao)(gao)，黑(hei)人(ren)(ren)發病(bing)(bing)(bing)率最低(di)，黃種(zhong)人(ren)(ren)介于兩者之(zhi)間(jian)。發病(bing)(bing)(bing)年齡以中青(qing)年較(jiao)多。雙(shuang)耳(er)(er)或單耳(er)(er)漸進性聽(ting)力下降(jiang)是本病(bing)(bing)(bing)的(de)主要癥狀，約20%-80%的(de)病(bing)(bing)(bing)人(ren)(ren)伴有耳(er)(er)鳴。耳(er)(er)鳴多為低(di)頻性、持續性或間(jian)歇性，后期(qi)可出(chu)現高(gao)(gao)頻性耳(er)(er)鳴。患者在一般環境(jing)中分辨(bian)(bian)語(yu)音困難，在嘈(cao)雜環境(jing)中聽(ting)辨(bian)(bian)能力反而提高(gao)(gao)，這種(zhong)現象稱為韋氏(shi)誤(wu)聽(ting)，少數病(bing)(bing)(bing)人(ren)(ren)在頭部活動時出(chu)現短(duan)暫的(de)輕度眩暈。

耳硬化癥狀

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1、耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降(jiang)是本病的(de)主要癥(zheng)狀。

2、耳鳴(ming)：約20%-80%的(de)病人伴(ban)有耳鳴(ming)。耳鳴(ming)多為低(di)頻性、持續性或(huo)間歇性，后期(qi)可出(chu)現高頻性耳鳴(ming)。

3、韋氏(shi)誤(wu)聽(ting)(ting)現(xian)象(xiang)：患者在一(yi)般(ban)環境中(zhong)分辨(bian)語音困(kun)難，在嘈雜環境中(zhong)聽(ting)(ting)辨(bian)能力反而提高，這種現(xian)象(xiang)稱為(wei)韋氏(shi)誤(wu)聽(ting)(ting)。

4、眩(xuan)暈(yun)：少數病人在頭(tou)部活動時出現短(duan)暫的輕度眩(xuan)暈(yun)。

耳硬化治療

1、手術治療

（1）鐙骨手術

對固定的(de)鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)進(jin)行直接處理，以(yi)求改善患者聽(ting)力。防止病(bing)情繼續發展(zhan)適用于氣(qi)導聽(ting)力損失30dB以(yi)上，氣(qi)骨(gu)(gu)(gu)(gu)導差距15dB以(yi)上的(de)13-80歲(sui)的(de)耳(er)硬化癥病(bing)人(ren)。手(shou)術(shu)方式包括鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)撼動術(shu)、鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)提(ti)高(gao)術(shu)、鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)全切除術(shu)、鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)部分切除術(shu)、CO激光鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)部分切除術(shu)、人(ren)工(gong)鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)術(shu)。將(jiang)受(shou)累鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)足(zu)板全部或(huo)(huo)部分切除，后(hou)用自體殘(can)余聽(ting)骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)身(shen)體他處的(de)骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)(gu)小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞(sai)、不銹鋼(gang)絲脂(zhi)肪栓(shuan)、硅橡膠(jiao)或(huo)(huo)氧(yang)化鋁陶瓷(ci)等有機或(huo)(huo)無(wu)機材料(liao)制做的(de)人(ren)工(gong)鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)，置于錘(chui)骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)砧骨(gu)(gu)(gu)(gu)長(chang)突與(yu)前庭窗間。用自體靜(jing)脈片、骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)(gu)膜、顳肌(ji)筋膜、結(jie)締組織、明(ming)膠(jiao)海綿片等覆蓋前庭窗。

鐙骨手術的禁忌癥(zheng)：

①兒童、妊娠婦女(nv)、年逾花甲的老(lao)人(ren)。

②職(zhi)業舞蹈演員、職(zhi)業耳(er)機佩帶(dai)者、體操跳(tiao)水運動員以及在氣壓劇變條件下的(de)工(gong)作人員。

③病(bing)變(bian)早(zao)期(qi)聽力損失未超過40dB，擬手術耳是唯一(yi)有聽力的耳，兩(liang)型硬(ying)化(hua)并存（即鐙骨型及耳蝸型硬(ying)化(hua)），伴眩暈或迷路積(ji)水(shui)癥(zheng)狀者(zhe)。

④病灶(zao)發展(zhan)迅速，已顯(xian)示重度感音神經(jing)性(xing)耳(er)聾(long)，氣骨導(dao)差在15dB以內者，不宜手術。

⑤外(wai)耳(er)道炎癥(zheng)、鼓膜穿孔、咽鼓管機能不良，鼻腔及鼻咽部(bu)有急慢(man)性炎癥(zheng)者，待治愈(yu)后再行手術治療。

（2）內耳開窗術

因一般開窗于外半(ban)規管(guan)(guan)(guan)，故(gu)也稱外半(ban)規管(guan)(guan)(guan)開窗術。即在外半(ban)規管(guan)(guan)(guan)開一小窗口，使(shi)聲(sheng)波(bo)經(jing)此窗傳人內耳，適用于鐙(deng)骨(gu)(gu)手(shou)術。有困(kun)難的患者(zhe)如(ru)面神經(jing)畸形、鐙(deng)骨(gu)(gu)動脈殘留、前庭窗硬化(hua)灶過于廣(guang)泛等。

手術主要后遺癥

①感覺(jue)神經性(xing)耳(er)聾：可(ke)(ke)能(neng)與(yu)人(ren)工鐙(deng)骨松脫進入前(qian)庭、外淋巴漏、前(qian)庭窗緣(yuan)粘膜殘留向內生長(chang)形成肉芽(ya)腫有關。需行急癥鼓室探查處理(li)，有聽力恢復(fu)之可(ke)(ke)能(neng)性(xing)。

②面癱、味覺(jue)障礙(ai)：一般認為(wei)與鼓(gu)索神經受牽拉有關，多在數月內恢復。

③眩(xuan)暈：術后病人多有(you)輕(qing)度眩(xuan)暈，超過1周(zhou)者甚(shen)少，眩(xuan)暈輕(qing)者不需治療，重(zhong)者可服鹽(yan)酸異丙嗪或乘暈寧。

④鼓膜(mo)穿(chuan)孔：耳硬化癥病人鼓膜(mo)菲(fei)薄，愈(yu)合不(bu)如正常(chang)人，極少數患者術(shu)后(hou)遺(yi)留穿(chuan)孔，必需行鼓膜(mo)修補術(shu)。

2、藥物防治

尚無對(dui)耳(er)硬化(hua)癥(zheng)病灶有肯定治療與(yu)預防作用的藥物，但國內外都在進行這(zhe)方面的探索(suo)。

處(chu)于試(shi)用(yong)觀察階段的藥物有(you)(you)氟化(hua)(hua)鈉(na)(na)療法（氟化(hua)(hua)鈉(na)(na)腸衣片20mg，每日(ri)(ri)(ri)2次(ci)(ci)；同時口服(fu)葡萄糖酸(suan)(suan)鈣(gai)，維生素40D萬單(dan)位每日(ri)(ri)(ri)3次(ci)(ci)）。硫(liu)酸(suan)(suan)軟(ruan)骨(gu)素療法（硫(liu)酸(suan)(suan)軟(ruan)骨(gu)素片600mg，每日(ri)(ri)(ri)2次(ci)(ci)）。對耳硬(ying)化(hua)(hua)癥(zheng)有(you)(you)一(yi)定防(fang)治(zhi)作(zuo)用(yong)。伴(ban)耳蝸性耳硬(ying)化(hua)(hua)者(zhe)可(ke)使用(yong)氟化(hua)(hua)鈉(na)(na)8.3mg，碳酸(suan)(suan)鈉(na)(na)364mg，每日(ri)(ri)(ri)3次(ci)(ci)內(nei)服(fu)。亦(yi)可(ke)加用(yong)400單(dan)位的維生素D，維持半(ban)年(nian)后減量，2年(nian)后停藥。據稱可(ke)能使一(yi)些患者(zhe)的病(bing)變停止進行(xing)。 在有(you)(you)中(zhong)耳畸形(xing)或鐙骨(gu)被硬(ying)化(hua)(hua)灶完全包埋(mai)而無法切除時，可(ke)施(shi)用(yong)外半(ban)規管開。

3、選配助聽器

不適于或不愿接受手術、藥物治(zhi)療(liao)者(zhe)可根據病人聽力(li)損失情(qing)況酌情(qing)選配適宜(yi)的助(zhu)聽器。

注意事項

1、本病(bing)致(zhi)病(bing)原因不明，治療目的(de)只是恢復聽力，不能根(gen)治。

2、本病(bing)以手術(shu)治療為(wei)主(zhu)，藥物(wu)治療僅為(wei)手術(shu)后防(fang)治感(gan)染。

3、手術治療：一是做手術安置人工電(dian)子耳(er)蝸，讓(rang)其(qi)聽聲學語(yu)；一是造成感音神經性耳(er)聾的顱內占位性病變的手術治療。

4、擴(kuo)張血管藥物(wu)以及維生素B族、維生素C等(deng)，均對(dui)此(ci)類患者聽力恢復起到一(yi)定作用。