耳(er)硬(ying)化癥(zheng)是一(yi)種原因不明的(de)疾病(bing)，病(bing)理(li)上(shang)是由于骨迷路原發性局限(xian)性骨質(zhi)吸收，而代(dai)以血管(guan)豐富的(de)海綿狀骨質(zhi)增生，故(gu)稱“硬(ying)化”。當侵犯卵園窗時，可(ke)引起鐙骨固(gu)定，失去傳音(yin)功能(neng)，使聽力進行性減退。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據女性多發，妊(ren)娠期(qi)與(yu)絕經(jing)期(qi)加重而謂與(yu)內分泌和代謝有(you)關，有(you)人(ren)推測(ce)與(yu)司理耳(er)(er)部營養的(de)(de)(de)血管運動機(ji)制異(yi)常(chang)有(you)關，鑒于許多患者(zhe)有(you)家(jia)族病史而推測(ce)與(yu)遺傳(chuan)、特別是常(chang)染色(se)體顯性遺傳(chuan)有(you)關，有(you)從(cong)本病的(de)(de)(de)組織病理特點出發認為(wei)是成骨(gu)不(bu)全癥的(de)(de)(de)耳(er)(er)部的(de)(de)(de)表現，但(dan)不(bu)少學(xue)者(zhe)都認為(wei)本病系窗前裂(lie)周(zhou)圍不(bu)穩定的(de)(de)(de)胚胎性軟骨(gu)殘(can)體晚期(qi)骨(gu)化再生的(de)(de)(de)結果。

耳(er)硬化癥的(de)發病(bing)率(lv)與人(ren)種(zhong)(zhong)有很大關系，白(bai)種(zhong)(zhong)人(ren)發病(bing)率(lv)高，黑(hei)人(ren)發病(bing)率(lv)最低，黃種(zhong)(zhong)人(ren)介于兩者之間(jian)。發病(bing)年(nian)齡以(yi)中青年(nian)較多。雙耳(er)或單耳(er)漸進性(xing)(xing)聽力(li)下(xia)降是(shi)本病(bing)的(de)主要癥狀，約(yue)20%-80%的(de)病(bing)人(ren)伴有耳(er)鳴(ming)。耳(er)鳴(ming)多為低頻性(xing)(xing)、持(chi)續性(xing)(xing)或間(jian)歇性(xing)(xing)，后期可(ke)出現高頻性(xing)(xing)耳(er)鳴(ming)。患者在(zai)一般(ban)環(huan)境(jing)中分(fen)辨語音困難，在(zai)嘈雜環(huan)境(jing)中聽辨能力(li)反而提高，這種(zhong)(zhong)現象稱(cheng)為韋氏誤聽，少(shao)數病(bing)人(ren)在(zai)頭部活動時出現短暫的(de)輕度眩暈。

耳硬化癥狀

該圖片由注冊用戶"知識君"提供，版權聲明反饋

1、耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。

2、耳(er)(er)鳴(ming)(ming)(ming)：約20%-80%的病人伴有耳(er)(er)鳴(ming)(ming)(ming)。耳(er)(er)鳴(ming)(ming)(ming)多為低頻性(xing)(xing)、持續(xu)性(xing)(xing)或間歇性(xing)(xing)，后(hou)期可(ke)出現高頻性(xing)(xing)耳(er)(er)鳴(ming)(ming)(ming)。

3、韋(wei)氏誤(wu)聽現(xian)象(xiang)：患者在一般環(huan)境中(zhong)分辨語(yu)音困難，在嘈雜(za)環(huan)境中(zhong)聽辨能力反(fan)而(er)提高(gao)，這種現(xian)象(xiang)稱為韋(wei)氏誤(wu)聽。

4、眩暈(yun)：少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈(yun)。

耳硬化治療

1、手術治療

（1）鐙骨手術

對固定(ding)的(de)鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)進(jin)行直(zhi)接(jie)處理(li)，以(yi)求改善患者聽力。防止病情繼續發展(zhan)適用于(yu)氣導聽力損失30dB以(yi)上(shang)，氣骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)導差距15dB以(yi)上(shang)的(de)13-80歲(sui)的(de)耳硬化(hua)癥病人。手(shou)術(shu)(shu)方式包括鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)撼動術(shu)(shu)、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)提高(gao)術(shu)(shu)、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)全(quan)切(qie)除(chu)術(shu)(shu)、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)部分切(qie)除(chu)術(shu)(shu)、CO激光鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)部分切(qie)除(chu)術(shu)(shu)、人工(gong)鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)術(shu)(shu)。將(jiang)受(shou)累(lei)鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)足板全(quan)部或(huo)(huo)(huo)部分切(qie)除(chu)，后用自(zi)(zi)體殘(can)余聽骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)(huo)身體他(ta)處的(de)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)(huo)軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)小(xiao)柱、聚(ju)乙烯小(xiao)管(guan)、特氟隆活(huo)塞、不銹鋼絲(si)脂肪栓、硅橡膠(jiao)或(huo)(huo)(huo)氧化(hua)鋁陶瓷等(deng)有機(ji)或(huo)(huo)(huo)無機(ji)材料制(zhi)做(zuo)的(de)人工(gong)鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)，置于(yu)錘(chui)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)(huo)砧骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)長突與前(qian)庭窗間。用自(zi)(zi)體靜脈(mo)片(pian)、骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)(huo)軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)膜(mo)、顳肌筋膜(mo)、結締組織(zhi)、明膠(jiao)海綿片(pian)等(deng)覆(fu)蓋前(qian)庭窗。

鐙骨手術的禁忌(ji)癥：

①兒童、妊娠婦(fu)女、年(nian)逾花(hua)甲的(de)老(lao)人。

②職業(ye)舞蹈演員(yuan)、職業(ye)耳機(ji)佩帶者、體操跳水運動員(yuan)以(yi)及在氣(qi)壓(ya)劇變條件(jian)下(xia)的工作人員(yuan)。

③病(bing)變早期聽力損失未(wei)超過40dB，擬手(shou)術耳是(shi)唯一有(you)聽力的耳，兩型(xing)硬化(hua)并存（即鐙骨型(xing)及耳蝸(gua)型(xing)硬化(hua)），伴(ban)眩暈或迷路(lu)積水癥狀者。

④病(bing)灶發展迅速，已(yi)顯(xian)示(shi)重度感音神經性耳聾，氣骨導(dao)差在15dB以內者(zhe)，不(bu)宜手術。

⑤外耳道炎癥、鼓(gu)膜穿(chuan)孔(kong)、咽鼓(gu)管機能不良，鼻(bi)腔及鼻(bi)咽部(bu)有急(ji)慢性炎癥者(zhe)，待治(zhi)愈后再(zai)行手術治(zhi)療。

（2）內耳開窗術

因一般開窗(chuang)于外半(ban)(ban)(ban)規管(guan)，故也稱外半(ban)(ban)(ban)規管(guan)開窗(chuang)術(shu)。即在(zai)外半(ban)(ban)(ban)規管(guan)開一小窗(chuang)口(kou)，使聲波經(jing)此窗(chuang)傳人內耳，適用(yong)于鐙(deng)骨手術(shu)。有困難的患(huan)者如面神經(jing)畸形、鐙(deng)骨動脈(mo)殘留(liu)、前庭窗(chuang)硬化灶過于廣泛等。

手術主要后遺癥

①感覺神經性耳(er)聾：可(ke)能與人工鐙(deng)骨松脫(tuo)進入前庭、外(wai)淋巴漏、前庭窗緣粘膜殘留(liu)向內生長形成肉芽腫有(you)(you)關。需行急癥鼓(gu)室探查處理，有(you)(you)聽力恢(hui)復之可(ke)能性。

②面癱、味(wei)覺障礙(ai)：一般認為與(yu)鼓(gu)索神(shen)經(jing)受牽拉有(you)關，多在數(shu)月(yue)內恢復(fu)。

③眩(xuan)暈：術(shu)后病人多(duo)有輕度眩(xuan)暈，超過1周者甚少(shao)，眩(xuan)暈輕者不需治療，重者可服鹽(yan)酸異丙(bing)嗪或乘暈寧。

④鼓膜穿孔(kong)：耳硬化癥病人鼓膜菲薄，愈(yu)合不如(ru)正常人，極(ji)少數患者術(shu)后遺留穿孔(kong)，必(bi)需行(xing)鼓膜修補(bu)術(shu)。

2、藥物防治

尚無對耳硬化(hua)癥(zheng)病(bing)灶有肯(ken)定治療與預防(fang)作用(yong)的(de)藥物，但國(guo)內(nei)外都在進行這方(fang)面(mian)的(de)探索。

處于試(shi)用觀察(cha)階段的藥(yao)物有氟(fu)化鈉(na)療法(fa)（氟(fu)化鈉(na)腸衣片(pian)20mg，每日(ri)2次；同時(shi)口服葡萄糖(tang)酸(suan)鈣，維(wei)生(sheng)(sheng)素(su)40D萬單(dan)位(wei)每日(ri)3次）。硫(liu)酸(suan)軟骨(gu)(gu)素(su)療法(fa)（硫(liu)酸(suan)軟骨(gu)(gu)素(su)片(pian)600mg，每日(ri)2次）。對耳硬化癥有一定防治(zhi)作用。伴耳蝸性耳硬化者(zhe)可(ke)(ke)使(shi)用氟(fu)化鈉(na)8.3mg，碳酸(suan)鈉(na)364mg，每日(ri)3次內(nei)服。亦可(ke)(ke)加用400單(dan)位(wei)的維(wei)生(sheng)(sheng)素(su)D，維(wei)持(chi)半(ban)年后減量，2年后停(ting)藥(yao)。據(ju)稱可(ke)(ke)能(neng)使(shi)一些患(huan)者(zhe)的病變停(ting)止進行。 在有中耳畸形或(huo)鐙骨(gu)(gu)被硬化灶完(wan)全包埋而無法(fa)切(qie)除時(shi)，可(ke)(ke)施(shi)用外(wai)半(ban)規管開。

3、選配助聽器

不適(shi)于(yu)或不愿(yuan)接受手術、藥物治療者(zhe)可根據病人聽力損失情況酌情選(xuan)配適(shi)宜的助聽器。

注意事項

1、本(ben)病致病原因不明，治療目的只(zhi)是恢(hui)復聽(ting)力，不能根(gen)治。

2、本病以手(shou)術(shu)治療為主(zhu)，藥物(wu)治療僅(jin)為手(shou)術(shu)后(hou)防治感(gan)染。

3、手(shou)術治療：一(yi)是做手(shou)術安置人工電子(zi)耳蝸，讓其(qi)聽聲學語(yu)；一(yi)是造(zao)成感(gan)音神經性(xing)耳聾的顱內占位性(xing)病變(bian)的手(shou)術治療。

4、擴張血管藥物以及(ji)維(wei)生(sheng)素B族(zu)、維(wei)生(sheng)素C等，均對(dui)此(ci)類患者(zhe)聽力恢復起到一定作用(yong)。