梅尼埃病是什么

梅尼埃病是一種特發性內耳疾病，曾稱美尼爾病，在1861年由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水，臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。此種疾病多發生于30～50歲的中、青(qing)年人，兒(er)童少見(jian)。男女(nv)發病(bing)無明(ming)顯差別(bie)。雙耳(er)患病(bing)者(zhe)占10%～50%。

梅尼埃病的病因

梅尼(ni)埃病的(de)病因(yin)目前仍不明確，目前已知的(de)病因(yin)包括以(yi)下因(yin)素(su)(su)(su)：各種(zhong)感染因(yin)素(su)(su)(su)（細菌、病毒等(deng)(deng)）、損傷(shang)(shang)（包括機械性損傷(shang)(shang)或聲損傷(shang)(shang)）、耳硬化癥、梅毒、遺傳因(yin)素(su)(su)(su)、過敏、腫(zhong)瘤、白血病及自身免疫病等(deng)(deng)。通(tong)常認為梅尼(ni)埃病的(de)發病有多種(zhong)因(yin)素(su)(su)(su)參與，其(qi)誘因(yin)包括勞累、精神緊張及情緒波(bo)動、睡眠障礙、不良生活事件、天氣或季節(jie)變化等(deng)(deng)。

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梅尼埃病的癥狀

典型的梅尼埃病(bing)有(you)如(ru)下癥狀：

眩暈

多(duo)為(wei)突(tu)然(ran)發作的旋轉性眩暈。患者常(chang)感周圍(wei)物(wu)體(ti)圍(wei)繞自身沿一定的方向(xiang)旋轉，閉目時癥(zheng)狀(zhuang)可(ke)減輕。常(chang)伴惡心、嘔吐(tu)、面色蒼白、出冷汗、血(xue)壓(ya)下降等自主神經反射癥(zheng)狀(zhuang)。頭部(bu)的任(ren)何運動都(dou)可(ke)以使眩暈加重(zhong)。患者意識始終清楚，個(ge)別患者即(ji)使突(tu)然(ran)摔倒，也保(bao)持著清醒狀(zhuang)態。

眩(xuan)暈(yun)持續時間(jian)(jian)多為數(shu)10分鐘或數(shu)小時，最長者(zhe)不超過24小時。眩(xuan)暈(yun)發(fa)作后(hou)可(ke)轉入間(jian)(jian)歇期(qi)，癥狀消(xiao)失，間(jian)(jian)歇期(qi)長短因人而異，數(shu)日到數(shu)年不等(deng)。眩(xuan)暈(yun)可(ke)反復發(fa)作，同一患者(zhe)每次發(fa)作的持續時間(jian)(jian)和嚴(yan)重程度(du)不盡相同，不同患者(zhe)之間(jian)(jian)亦(yi)不相同。且眩(xuan)暈(yun)發(fa)作次數(shu)越(yue)多，每次發(fa)作持續時間(jian)(jian)越(yue)長，間(jian)(jian)歇期(qi)越(yue)短。

耳聾

早期多為(wei)低頻(pin)（125～500Hz）下降的(de)感音(yin)(yin)神(shen)經性聾，可為(wei)波動(dong)性，發作(zuo)期聽力(li)下降，而(er)間歇期可部分(fen)或完(wan)全恢復。隨(sui)著病情發展，聽力(li)損失可逐漸加(jia)重，逐漸出現高頻(pin)（2～8kHz）聽力(li)下降。本(ben)病還(huan)可出現一(yi)種特殊的(de)聽力(li)改變現象：復聽現象，即患耳(er)與健耳(er)對同(tong)一(yi)純音(yin)(yin)可聽成兩(liang)個不(bu)同(tong)的(de)音(yin)(yin)調和音(yin)(yin)色的(de)聲音(yin)(yin)。或訴(su)聽聲時帶有尾音(yin)(yin)。

耳鳴

耳鳴(ming)可(ke)(ke)能是(shi)本病最(zui)早(zao)的(de)癥狀，初期可(ke)(ke)表現(xian)為持(chi)續(xu)性的(de)低調吹風(feng)(feng)樣，晚期可(ke)(ke)出現(xian)多(duo)種音調的(de)嘈雜聲，如鈴(ling)聲、蟬鳴(ming)聲、風(feng)(feng)吹聲等(deng)等(deng)。耳鳴(ming)可(ke)(ke)在眩暈(yun)發作(zuo)前突然出現(xian)或加重。間(jian)歇期耳鳴(ming)消失(shi)，久病患者耳鳴(ming)可(ke)(ke)持(chi)續(xu)存在。少數患者可(ke)(ke)有雙側耳鳴(ming)。

耳悶脹感

眩(xuan)暈(yun)發作期(qi)，患耳(er)可出(chu)現耳(er)內脹滿(man)感(gan)、壓迫感(gan)、沉重感(gan)。少數患者訴患耳(er)輕度疼痛，耳(er)癢感(gan)。

梅尼埃病能治好嗎

由于梅尼埃(ai)病(bing)目(mu)前(qian)沒有治(zhi)愈的方法，因(yin)此，更應重視該疾病(bing)的預防工作。如，調暢情緒(xu)、注意(yi)(yi)安全(quan)，防止意(yi)(yi)外、飲(yin)食調養以及加強(qiang)鍛煉，增強(qiang)體質。若已(yi)患有該疾病(bing)，意(yi)(yi)見患者在治(zhi)療期間的飲(yin)食上(shang)以高(gao)蛋白、高(gao)維生(sheng)素(su)、低脂(zhi)肪、低鹽為主等(deng)，通(tong)過生(sheng)活(huo)習慣(guan)與(yu)治(zhi)療相配合，以獲(huo)得更好地療效。

梅尼埃病的治療方法

目前梅尼(ni)埃病的治療(liao)包括(kuo)采用調節自主(zhu)神經(jing)功能(neng)、改善內耳微循環、解除(chu)迷(mi)路積水為主(zhu)的藥(yao)物治療(liao)及手術治療(liao)。

藥物治療

常用藥包(bao)括了前庭神經抑制劑、抗膽堿(jian)能藥、血管擴張藥、利尿脫(tuo)水藥、糖皮質(zhi)激素、維生素類，醫生可根(gen)據患(huan)者的癥(zheng)狀采用相(xiang)應的藥物。

（1）前庭神(shen)(shen)經(jing)抑制(zhi)劑多用于急(ji)性發作期，可減弱前庭神(shen)(shen)經(jing)核的活動，控制(zhi)眩(xuan)暈(yun)。常(chang)用者有(you)地(di)西泮、苯(ben)海(hai)拉明(ming)、地(di)芬尼多等(deng)。

（2）抗膽堿能(neng)藥如山莨菪(dang)堿和東莨菪(dang)堿等，可緩解惡心、嘔吐等癥狀。

（3）血(xue)(xue)(xue)管擴張藥可改變缺(que)血(xue)(xue)(xue)細胞(bao)的代謝、選擇性舒張缺(que)血(xue)(xue)(xue)區血(xue)(xue)(xue)管，緩解局部缺(que)血(xue)(xue)(xue)。常用者有氟桂利嗪（西比靈(ling)）、倍他司汀、銀杏葉(xie)片(pian)等。

（4）利尿脫水(shui)藥(yao)可改變內耳液(ye)體平衡，使內淋(lin)巴減少(shao)，控制眩暈(yun)。常用(yong)者有雙氫克尿噻、乙(yi)酰唑胺等。

（5）糖(tang)皮(pi)質激素基(ji)于免疫反(fan)應學(xue)說，可(ke)應用(yong)地(di)塞米松、潑尼松等治(zhi)療(liao)。

（6）維(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素類如(ru)為代謝障礙、維(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素缺乏導(dao)致，可予維(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素治療，常用(yong)維(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素B1、B12、維(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素C等(deng)。

化學性迷路切除術

指的(de)是(shi)指利用(yong)氨(an)基糖甙類抗生素的(de)耳毒性(xing)，破壞內耳前庭功能，達到(dao)治(zhi)療眩暈的(de)目(mu)的(de)。所用(yong)藥物主要為鏈霉素及慶(qing)大霉素。可全身及鼓室內用(yong)藥。

（1）全身用(yong)藥根(gen)據Langman（1990）報(bao)告(gao)，全身靜脈滴(di)注(zhu)鏈霉(mei)素方式，可治療雙側梅尼埃病，緩解眩暈(yun)癥狀。

（2）鼓室(shi)(shi)內注藥利用圓窗(chuang)膜(mo)的(de)半滲透原理，鼓室(shi)(shi)注射的(de)藥物可通過滲透作用進入內耳達到治療目的(de)。目前(qian)慶大(da)霉素(su)鼓室(shi)(shi)內注射已成為常用方法，臨床取得了較好的(de)效果，其主要并發癥(zheng)為聽力下降。

中耳加壓治療

實驗研究表(biao)明，中耳(er)壓力(li)變化可(ke)影(ying)響內(nei)耳(er)的壓力(li)與流動。2001年瑞典Densert報告應用便攜式中耳(er)加壓器（Meniett裝置）治療梅尼埃病，可(ke)短期(qi)(qi)或長期(qi)(qi)控(kong)制患者眩暈癥狀。

手術治療

梅尼(ni)埃病患者(zhe)采(cai)用其他治療方法(fa)無效(xiao)時，可考慮外(wai)科手術治療，以破壞迷(mi)路或切(qie)斷前庭神經。

手術(shu)種類較多，如內淋巴囊手術(shu)（內淋巴囊減壓術(shu)、內淋巴囊分流術(shu)）；星狀神經節封閉(bi)術(shu)；因(yin)眩暈而喪失(shi)工作、生活能力者(zhe)，患兒聽力喪失(shi)者(zhe)，可選擇迷路切(qie)除術(shu)、前(qian)庭神經切(qie)斷術(shu)等。

手(shou)(shou)術(shu)方式(shi)的選擇應(ying)依據聽力、眩暈等(deng)癥狀的嚴重程度以及(ji)患(huan)(huan)者(zhe)的年(nian)齡、職業(ye)、生(sheng)活(huo)方式(shi)等(deng)決定。例(li)如年(nian)輕人(ren)和需要就業(ye)的患(huan)(huan)者(zhe)選擇手(shou)(shou)術(shu)比退休老人(ren)更有好處。而前庭破(po)壞術(shu)式(shi)術(shu)后可(ke)發生(sheng)平衡障礙，不適于高處工作的患(huan)(huan)者(zhe)。

根(gen)據是否保存(cun)前庭功能及(ji)聽力(li)，手術可(ke)分(fen)為保守性內淋巴囊手術、部分(fen)破(po)壞性手術和破(po)壞性手術。

梅尼埃病的治療方案和治療原則

治療目(mu)的：減少或控制眩暈發作，保存聽力，減輕耳(er)鳴及耳(er)悶脹感。

發作期的治療

治療原則：控制眩暈、對癥治療。

（1）前庭抑制劑

包(bao)括抗(kang)(kang)組胺(an)類(lei)、苯(ben)2氮卓類(lei)、抗(kang)(kang)膽堿能類(lei)以及抗(kang)(kang)多巴胺(an)類(lei)藥物，可有效(xiao)控制眩暈急性發作，原則上使用不超(chao)過72h。臨(lin)床常用藥物包(bao)括異丙嗪、苯(ben)海拉明(ming)、安(an)定、氯(lv)苯(ben)甲嗪、普(pu)魯氯(lv)嗪、氟(fu)哌利(li)多等。

（2）糖皮質激素

如果急性(xing)期眩暈癥狀嚴重或聽(ting)力下降明顯，可(ke)酌情口(kou)服或靜脈給予糖皮質激素(su)。

（3）支持治療

如惡心、嘔吐癥狀嚴重，可加(jia)用補液支(zhi)持治療。注：對診(zhen)斷明確的(de)患(huan)者，按上述方(fang)案治療的(de)同時(shi)可加(jia)用甘露(lu)醇、碳(tan)酸氫鈉等脫水(shui)劑(ji)。

間歇期的治療

治(zhi)療原則：減少、控制(zhi)或預(yu)防眩暈發作，同(tong)時(shi)最大限度(du)地(di)保護患(huan)者現存的內耳功能。

（1）患者教育

向患者(zhe)解釋梅尼埃病(bing)相關知識，使其(qi)了解疾(ji)病(bing)的自然(ran)病(bing)程規律、可能的誘發因素(su)、治療(liao)方(fang)法(fa)及預后。做好心理咨詢(xun)和輔導工作(zuo)，消除患者(zhe)恐懼心理。

（2）調整生活方式

規律作息，避(bi)(bi)免不良情緒(xu)、壓(ya)力等(deng)誘發因(yin)素。建議患者減少鹽分攝(she)人，避(bi)(bi)免咖啡因(yin)制(zhi)(zhi)品、煙草和(he)酒精類制(zhi)(zhi)品的攝(she)入。

（3）倍他司汀

可以(yi)改(gai)善內耳(er)血供、平(ping)衡雙側前庭(ting)神(shen)經核(he)放電率以(yi)及通過與中樞組胺受體的(de)結合，達(da)到控制眩暈發(fa)作的(de)目(mu)的(de)。

（4）利尿劑

有減(jian)輕內淋巴積水(shui)的作用(yong)，可以控(kong)制(zhi)眩暈(yun)的發作。臨床常用(yong)藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等，用(yong)藥期間(jian)需定期監測血鉀濃度。

（5）鼓室注射糖皮質激素

可(ke)(ke)控制(zhi)患者眩暈(yun)發作，治療(liao)機制(zhi)可(ke)(ke)能與其(qi)改善內淋巴(ba)積水狀(zhuang)態(tai)、調節免疫(yi)功能等(deng)有關。該方法(fa)對患者耳蝸及前庭功能無損(sun)傷(shang)，初(chu)始注射效果不佳(jia)者可(ke)(ke)重復鼓室給藥，以提高眩暈(yun)控制(zhi)率(lv)。

（6）鼓室低壓脈沖治療

可(ke)減少眩暈發作頻(pin)率，對聽力(li)無明顯(xian)影響。其治(zhi)療機制不清，可(ke)能與壓力(li)促(cu)進(jin)內淋巴吸收(shou)有關。通常先(xian)行鼓(gu)膜置通氣(qi)管，治(zhi)療次數(shu)根據癥狀的發作頻(pin)率和嚴(yan)重程度而(er)定。

（7）鼓室注射慶大霉素

可(ke)有(you)效控制大部分(fen)患(huan)者的(de)(de)眩(xuan)暈癥狀(zhuang)（80％～90％），注射(she)耳聽力(li)損(sun)失的(de)(de)發(fa)生率約(yue)為10％～30％，其機制與單側(ce)(ce)化(hua)學(xue)迷(mi)路切除(chu)有(you)關。對(dui)于(yu)單側(ce)(ce)發(fa)病、年齡小于(yu)65歲、眩(xuan)暈發(fa)作頻繁(fan)、劇(ju)烈(lie)，保(bao)守治療無效的(de)(de)3期及(ji)以上梅尼埃病患(huan)者，可(ke)考(kao)慮鼓室注射(she)慶大霉素(su)（建議采(cai)用低濃度、長間(jian)隔的(de)(de)方式），治療前應充分(fen)告知(zhi)患(huan)者發(fa)生聽力(li)損(sun)失的(de)(de)風險(xian)。

（8）手術治療

梅尼埃病患者采用其他治療方法無效時，可考慮外科手術治療，以破壞迷路或切斷前庭神經。包括(kuo)內淋巴囊手術、三個半規管阻塞術、前庭(ting)神經切(qie)斷術、迷(mi)路切(qie)除術等(deng)。適適合眩(xuan)暈發作頻(pin)繁、劇烈，6個月非手術治療無效的患(huan)者(zhe)。

內(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴囊(nang)(nang)手(shou)(shou)術(shu)(shu)：包(bao)括內(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴囊(nang)(nang)減壓術(shu)(shu)和內(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴囊(nang)(nang)引流術(shu)(shu)，手(shou)(shou)術(shu)(shu)旨在減輕內(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴壓力，對(dui)聽力和前庭功能多無損傷Ⅲo。適應(ying)證：三(san)期(qi)及(ji)部(bu)分(fen)眩暈癥狀嚴重、有強烈(lie)手(shou)(shou)術(shu)(shu)意愿的(de)二期(qi)梅(mei)尼(ni)埃(ai)(ai)病(bing)患(huan)(huan)者。鑒(jian)于(yu)晚期(qi)梅(mei)尼(ni)埃(ai)(ai)病(bing)患(huan)(huan)者常(chang)發生(sheng)內(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴囊(nang)(nang)萎縮和內(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴管閉(bi)塞，因此四期(qi)梅(mei)尼(ni)埃(ai)(ai)病(bing)患(huan)(huan)者不建議行內(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴囊(nang)(nang)手(shou)(shou)術(shu)(shu)。

三個半規管阻塞術(shu)(shu)：可(ke)有(you)效(xiao)控制梅(mei)尼埃(ai)病的(de)眩暈發作，機制尚未明確(que)，部(bu)分患者(zhe)的(de)聽力和前庭功能可(ke)能會受到損傷Ⅲ蚓。適(shi)應證：原則上(shang)適(shi)用于四期梅(mei)尼埃(ai)病患者(zhe)；對于部(bu)分三期患者(zhe)、內淋巴囊(nang)手(shou)(shou)術(shu)(shu)無效(xiao)、言語識別率(lv)小于50％且(qie)強烈(lie)要求手(shou)(shou)術(shu)(shu)者(zhe)也可(ke)以(yi)行該手(shou)(shou)術(shu)(shu)治療(liao)。

前(qian)庭(ting)(ting)神經切斷術(shu)：旨(zhi)在(zai)去除前(qian)庭(ting)(ting)神經傳人，手(shou)術(shu)完全破壞前(qian)庭(ting)(ting)功能(neng)，對聽力可能(neng)會產生影(ying)響怛引。適應證：前(qian)期治療(包括非手(shou)術(shu)及手(shou)術(shu))無效的(de)四期梅尼埃病患(huan)者。

迷路切除(chu)術(shu)：旨(zhi)在破壞前庭(ting)終(zhong)器，手術(shu)完全破壞聽力(li)(li)及前庭(ting)功能。適應證：無實用聽力(li)(li)、多種治療方法(包括非手術(shu)及手術(shu))無效(xiao)的四期梅尼埃病患(huan)者。

梅尼埃病護理

（1）低鹽飲(yin)食(shi)及清淡飲(yin)食(shi)：建議每日攝入鹽量<1.0g。

（2）適當控制攝入水量。

（3）避免勞累及(ji)生活不規律。

（4）保持心情舒暢，避(bi)免抑郁等不良情緒。保證充足睡眠。

（5）疾病發作(zuo)期(qi)應臥床休息(xi)，盡量避(bi)免燈光照射及強(qiang)聲刺(ci)激。

（6）疾(ji)病間歇(xie)期建議加強鍛煉(lian)，增(zeng)強體質。忌煙、酒、濃茶、咖啡(fei)等。

（7）避免接觸過敏原(yuan)，控制全身過敏性疾病。

（8）積(ji)極(ji)治療全身(shen)伴(ban)隨(sui)疾病。