梅尼埃病是一種特發性內耳疾病,曾稱美尼爾病,在1861年由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水,臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。此種疾病多發生于30~50歲的中、青(qing)年(nian)人,兒童少見。男女發病無(wu)明顯差別。雙耳患病者占(zhan)10%~50%。
梅尼埃病(bing)的(de)病(bing)因(yin)(yin)目前仍不明確,目前已知的(de)病(bing)因(yin)(yin)包(bao)括(kuo)以下因(yin)(yin)素:各(ge)種(zhong)感(gan)染(ran)因(yin)(yin)素(細(xi)菌、病(bing)毒(du)等(deng))、損傷(shang)(包(bao)括(kuo)機械性損傷(shang)或(huo)聲損傷(shang))、耳硬化(hua)癥、梅毒(du)、遺傳因(yin)(yin)素、過敏、腫(zhong)瘤、白血(xue)病(bing)及自身免疫病(bing)等(deng)。通常認為梅尼埃病(bing)的(de)發病(bing)有多種(zhong)因(yin)(yin)素參與,其(qi)誘因(yin)(yin)包(bao)括(kuo)勞累、精神緊張及情緒波動、睡眠障礙、不良生活事件、天氣或(huo)季節變化(hua)等(deng)。
典型的梅尼埃(ai)病有如下癥狀:
多為突然發作(zuo)的(de)旋(xuan)轉(zhuan)性眩暈(yun)。患(huan)者常(chang)感周圍(wei)物(wu)體(ti)圍(wei)繞(rao)自身沿一定的(de)方向旋(xuan)轉(zhuan),閉目時癥狀可減輕。常(chang)伴(ban)惡心、嘔(ou)吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經反射癥狀。頭部的(de)任何運動(dong)都可以使眩暈(yun)加重。患(huan)者意識(shi)始終清(qing)楚,個(ge)別患(huan)者即使突然摔倒(dao),也保持著清(qing)醒(xing)狀態(tai)。
眩(xuan)(xuan)暈(yun)持(chi)續時間(jian)多為數(shu)(shu)10分鐘或數(shu)(shu)小時,最長者(zhe)不(bu)(bu)(bu)超過24小時。眩(xuan)(xuan)暈(yun)發(fa)作(zuo)后可(ke)轉入(ru)間(jian)歇期(qi),癥狀消(xiao)失,間(jian)歇期(qi)長短因人而異,數(shu)(shu)日到(dao)數(shu)(shu)年(nian)不(bu)(bu)(bu)等。眩(xuan)(xuan)暈(yun)可(ke)反復(fu)發(fa)作(zuo),同(tong)一患(huan)者(zhe)每(mei)次發(fa)作(zuo)的(de)持(chi)續時間(jian)和嚴重(zhong)程度(du)不(bu)(bu)(bu)盡相同(tong),不(bu)(bu)(bu)同(tong)患(huan)者(zhe)之間(jian)亦(yi)不(bu)(bu)(bu)相同(tong)。且眩(xuan)(xuan)暈(yun)發(fa)作(zuo)次數(shu)(shu)越(yue)多,每(mei)次發(fa)作(zuo)持(chi)續時間(jian)越(yue)長,間(jian)歇期(qi)越(yue)短。
早期多(duo)為低頻(125~500Hz)下降(jiang)的(de)(de)感音(yin)(yin)神經性聾,可(ke)為波(bo)動性,發(fa)作(zuo)期聽(ting)(ting)力(li)下降(jiang),而間歇期可(ke)部分或(huo)完全恢(hui)復(fu)。隨著病(bing)情發(fa)展,聽(ting)(ting)力(li)損失(shi)可(ke)逐(zhu)漸加重,逐(zhu)漸出(chu)現(xian)(xian)高頻(2~8kHz)聽(ting)(ting)力(li)下降(jiang)。本病(bing)還(huan)可(ke)出(chu)現(xian)(xian)一(yi)種特殊的(de)(de)聽(ting)(ting)力(li)改變現(xian)(xian)象(xiang):復(fu)聽(ting)(ting)現(xian)(xian)象(xiang),即患耳(er)(er)與健耳(er)(er)對同一(yi)純音(yin)(yin)可(ke)聽(ting)(ting)成(cheng)兩個不同的(de)(de)音(yin)(yin)調和(he)音(yin)(yin)色的(de)(de)聲音(yin)(yin)。或(huo)訴聽(ting)(ting)聲時帶有尾音(yin)(yin)。
耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)能是本病最早的癥狀,初期可(ke)表現為持續性(xing)的低調吹(chui)風樣,晚期可(ke)出(chu)現多種音調的嘈(cao)雜聲,如鈴聲、蟬鳴(ming)(ming)聲、風吹(chui)聲等(deng)等(deng)。耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)在眩暈發作(zuo)前突然出(chu)現或加重。間歇期耳(er)鳴(ming)(ming)消失,久病患(huan)者耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)持續存在。少數患(huan)者可(ke)有雙側(ce)耳(er)鳴(ming)(ming)。
眩(xuan)暈發(fa)作期,患(huan)耳可出現耳內脹滿感(gan)、壓(ya)迫感(gan)、沉(chen)重感(gan)。少數患(huan)者訴患(huan)耳輕度(du)疼痛,耳癢感(gan)。
由于梅尼埃病(bing)目前沒(mei)有(you)治愈(yu)的(de)方法,因此,更(geng)應重(zhong)視該疾病(bing)的(de)預防工(gong)作。如(ru),調暢情緒、注意(yi)安全(quan),防止意(yi)外(wai)、飲食調養以(yi)及加(jia)強鍛煉,增強體質。若(ruo)已患(huan)有(you)該疾病(bing),意(yi)見患(huan)者(zhe)在治療(liao)期(qi)間的(de)飲食上以(yi)高蛋白、高維生(sheng)素(su)、低脂(zhi)肪(fang)、低鹽為主等(deng),通過生(sheng)活(huo)習慣與治療(liao)相配合,以(yi)獲(huo)得更(geng)好地(di)療(liao)效。
目(mu)前(qian)梅尼埃病的治療(liao)包括采用調節自主(zhu)(zhu)神經功能、改善內耳微循環、解(jie)除(chu)迷路積水為(wei)主(zhu)(zhu)的藥(yao)物治療(liao)及手術治療(liao)。
常用藥(yao)包括了前庭神經抑制劑、抗膽(dan)堿能藥(yao)、血管擴張(zhang)藥(yao)、利尿脫(tuo)水藥(yao)、糖皮質激(ji)素、維生素類,醫生可根據患者的癥狀(zhuang)采用相(xiang)應的藥(yao)物。
(1)前庭神經抑制(zhi)劑多用于(yu)急性發(fa)作(zuo)期,可減弱前庭神經核的(de)活(huo)動,控制(zhi)眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等(deng)。
(2)抗膽(dan)堿能藥如山莨(lang)菪(dang)(dang)堿和東(dong)莨(lang)菪(dang)(dang)堿等(deng),可(ke)緩解惡心、嘔吐(tu)等(deng)癥狀。
(3)血管(guan)擴張藥可改變缺(que)血細(xi)胞(bao)的代謝、選(xuan)擇性舒(shu)張缺(que)血區血管(guan),緩(huan)解局部缺(que)血。常用者有(you)氟桂利(li)嗪(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等。
(4)利尿(niao)脫水(shui)藥可改(gai)變內耳液體平衡,使內淋巴減(jian)少,控(kong)制(zhi)眩暈。常用(yong)者有(you)雙氫克(ke)尿(niao)噻、乙酰唑胺(an)等(deng)。
(5)糖(tang)皮質激素基于免疫(yi)反(fan)應學說,可(ke)應用地塞米松(song)、潑尼松(song)等(deng)治療。
(6)維(wei)生(sheng)(sheng)素類如為代謝障礙、維(wei)生(sheng)(sheng)素缺(que)乏導(dao)致,可予維(wei)生(sheng)(sheng)素治(zhi)療,常用維(wei)生(sheng)(sheng)素B1、B12、維(wei)生(sheng)(sheng)素C等(deng)。
指(zhi)(zhi)的(de)是指(zhi)(zhi)利用氨(an)基(ji)糖甙類抗生(sheng)素(su)的(de)耳毒性(xing),破壞內耳前庭功能,達(da)到(dao)治療眩暈的(de)目的(de)。所用藥(yao)物(wu)主(zhu)要為(wei)鏈霉(mei)素(su)及(ji)慶大霉(mei)素(su)。可全(quan)身及(ji)鼓室內用藥(yao)。
(1)全身用(yong)藥根據Langman(1990)報(bao)告(gao),全身靜脈滴(di)注鏈霉(mei)素方式,可治(zhi)療雙側梅尼埃病,緩解眩暈(yun)癥狀。
(2)鼓室內(nei)注(zhu)(zhu)藥利用(yong)圓(yuan)窗膜的半滲(shen)透(tou)原(yuan)理(li),鼓室注(zhu)(zhu)射的藥物可(ke)通過滲(shen)透(tou)作用(yong)進入內(nei)耳達到治療目(mu)的。目(mu)前慶大霉素鼓室內(nei)注(zhu)(zhu)射已成為常(chang)用(yong)方法,臨床取得了較好的效果,其(qi)主要并發癥為聽力下降。
實驗研究表明,中(zhong)耳(er)壓(ya)力(li)變化(hua)可影響(xiang)內耳(er)的壓(ya)力(li)與(yu)流動。2001年瑞典(dian)Densert報告(gao)應(ying)用便攜式(shi)中(zhong)耳(er)加壓(ya)器(Meniett裝置)治療梅(mei)尼埃病,可短(duan)期(qi)或長(chang)期(qi)控制患者眩(xuan)暈癥狀。
梅尼埃病患者采用其他治(zhi)療方法無效時,可考慮外科手術治(zhi)療,以(yi)破壞迷(mi)路或切斷(duan)前庭神(shen)經。
手(shou)術(shu)種類(lei)較多,如內(nei)淋巴囊(nang)手(shou)術(shu)(內(nei)淋巴囊(nang)減壓(ya)術(shu)、內(nei)淋巴囊(nang)分流術(shu));星狀(zhuang)神經節封(feng)閉(bi)術(shu);因(yin)眩暈而(er)喪失工作、生活能力(li)者(zhe),患兒聽力(li)喪失者(zhe),可選(xuan)擇迷路切除術(shu)、前庭神經切斷術(shu)等。
手術(shu)(shu)方式的選擇應(ying)依(yi)據聽力、眩(xuan)暈(yun)等癥狀的嚴重程度以及患(huan)者的年(nian)齡(ling)、職業(ye)(ye)、生活方式等決定(ding)。例如(ru)年(nian)輕(qing)人和需(xu)要(yao)就(jiu)業(ye)(ye)的患(huan)者選擇手術(shu)(shu)比退(tui)休老人更有好(hao)處。而前(qian)庭破壞術(shu)(shu)式術(shu)(shu)后可發生平衡障礙,不適(shi)于高處工作(zuo)的患(huan)者。
根據是否保(bao)存前庭功能(neng)及聽(ting)力,手術(shu)可分(fen)為(wei)保(bao)守性內淋巴囊(nang)手術(shu)、部分(fen)破壞性手術(shu)和破壞性手術(shu)。
治療目的:減少或控制眩暈發(fa)作,保存聽(ting)力,減輕耳鳴及耳悶(men)脹(zhang)感。
治療原則:控制(zhi)眩暈、對癥治療。
(1)前庭抑制劑
包(bao)(bao)括抗組胺類(lei)、苯2氮卓類(lei)、抗膽(dan)堿能類(lei)以及抗多巴胺類(lei)藥(yao)(yao)物,可有效控制眩暈急性發作,原則上使用不(bu)超(chao)過(guo)72h。臨床(chuang)常用藥(yao)(yao)物包(bao)(bao)括異丙(bing)嗪(qin)、苯海(hai)拉明、安(an)定、氯苯甲嗪(qin)、普魯(lu)氯嗪(qin)、氟哌利多等(deng)。
(2)糖皮質激素
如果(guo)急性期眩暈(yun)癥狀嚴重或聽力下降明顯(xian),可酌情口服或靜脈給(gei)予糖皮質激素。
(3)支持治療
如惡心(xin)、嘔(ou)吐癥(zheng)狀嚴(yan)重,可加(jia)用補(bu)液支持治(zhi)療(liao)(liao)。注:對診斷明確(que)的患者,按上(shang)述方案(an)治(zhi)療(liao)(liao)的同時可加(jia)用甘露醇、碳酸氫鈉(na)等脫水(shui)劑。
治(zhi)療原則:減少、控制或(huo)預防眩(xuan)暈發作(zuo),同(tong)時最大限度地保護患者現存的內耳功能(neng)。
(1)患者教育
向(xiang)患(huan)者解(jie)釋梅尼埃病(bing)相(xiang)關知(zhi)識,使其了解(jie)疾(ji)病(bing)的自然病(bing)程規律、可能(neng)的誘發因(yin)素、治療方法及預后。做好(hao)心理咨詢和輔導工(gong)作,消除患(huan)者恐懼心理。
(2)調整生活方式
規律(lv)作息,避免(mian)不良情緒(xu)、壓力等誘發因素。建議(yi)患者(zhe)減(jian)少鹽分攝(she)人,避免(mian)咖啡因制品、煙草和酒精類制品的攝(she)入。
(3)倍他司汀
可以改善內耳(er)血供、平衡雙側前庭神經核放電率以及(ji)通過與中樞(shu)組胺受體的結合,達(da)到控制眩(xuan)暈發作的目的。
(4)利尿劑
有減輕內淋(lin)巴積水(shui)的作用(yong),可(ke)以(yi)控制眩暈的發作。臨床常用(yong)藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等(deng),用(yong)藥期(qi)間需(xu)定期(qi)監測血(xue)鉀濃度。
(5)鼓室注射糖皮質激素
可控(kong)制(zhi)患者眩暈發作,治療機制(zhi)可能與其(qi)改善內淋巴積水狀態、調節免疫功能等有關。該方(fang)法對患者耳蝸及前(qian)庭功能無(wu)損(sun)傷,初始(shi)注射效果不(bu)佳者可重(zhong)復鼓室給藥,以提高眩暈控(kong)制(zhi)率。
(6)鼓室低壓脈沖治療
可(ke)減(jian)少眩暈發作頻率,對聽力無明顯影(ying)響(xiang)。其治療機制不清,可(ke)能與壓力促進(jin)內淋(lin)巴(ba)吸收有關。通(tong)常先(xian)行鼓膜(mo)置通(tong)氣管,治療次(ci)數根據癥狀的發作頻率和(he)嚴重程度而定。
(7)鼓室注射慶大霉素
可(ke)有效控制大部分患者的眩暈癥狀(zhuang)(80%~90%),注(zhu)射耳(er)聽力損(sun)失的發(fa)生率約為10%~30%,其機制與(yu)單側(ce)化學迷(mi)路切除(chu)有關。對于單側(ce)發(fa)病、年齡小于65歲、眩暈發(fa)作頻繁、劇烈,保守(shou)治療無效的3期及(ji)以上梅尼埃(ai)病患者,可(ke)考慮鼓室(shi)注(zhu)射慶大霉素(su)(建議采用(yong)低濃度、長間(jian)隔(ge)的方式(shi)),治療前(qian)應充分告知患者發(fa)生聽力損(sun)失的風險。
(8)手術治療
梅尼埃病患者采用其他治療方法無效時,可考慮外科手術治療,以破壞迷路或切斷前庭神經。包括內淋巴囊手(shou)術(shu)、三個(ge)半規管阻塞術(shu)、前(qian)庭神經切斷術(shu)、迷路切除(chu)術(shu)等。適適合眩暈發作頻繁、劇烈(lie),6個(ge)月(yue)非手(shou)術(shu)治療(liao)無效(xiao)的患者。
內(nei)(nei)淋(lin)巴囊(nang)手(shou)(shou)術:包(bao)括內(nei)(nei)淋(lin)巴囊(nang)減壓(ya)術和(he)內(nei)(nei)淋(lin)巴囊(nang)引流(liu)術,手(shou)(shou)術旨在減輕(qing)內(nei)(nei)淋(lin)巴壓(ya)力,對(dui)聽力和(he)前庭功能多(duo)無損傷(shang)Ⅲo。適應證(zheng):三期及部分眩暈癥狀嚴重(zhong)、有強烈手(shou)(shou)術意愿的(de)二(er)期梅尼(ni)埃病患者。鑒于晚期梅尼(ni)埃病患者常發生內(nei)(nei)淋(lin)巴囊(nang)萎縮和(he)內(nei)(nei)淋(lin)巴管(guan)閉(bi)塞,因此四期梅尼(ni)埃病患者不建(jian)議行(xing)內(nei)(nei)淋(lin)巴囊(nang)手(shou)(shou)術。
三個半規管阻塞術(shu)(shu):可(ke)有(you)效控制(zhi)梅尼埃病(bing)的(de)眩暈發作,機(ji)制(zhi)尚未明確,部(bu)分患(huan)者(zhe)的(de)聽力和(he)前庭功(gong)能(neng)可(ke)能(neng)會受到損(sun)傷Ⅲ蚓。適(shi)應證(zheng):原則上(shang)適(shi)用于四期梅尼埃病(bing)患(huan)者(zhe);對于部(bu)分三期患(huan)者(zhe)、內淋巴囊手(shou)術(shu)(shu)無效、言語(yu)識別率小于50%且強烈要求手(shou)術(shu)(shu)者(zhe)也可(ke)以行該手(shou)術(shu)(shu)治(zhi)療(liao)。
前(qian)(qian)庭神(shen)經切斷術(shu)(shu):旨在去除前(qian)(qian)庭神(shen)經傳人(ren),手(shou)術(shu)(shu)完(wan)全破壞前(qian)(qian)庭功能(neng),對聽力可能(neng)會產生影響怛引。適應證:前(qian)(qian)期治療(包括非手(shou)術(shu)(shu)及(ji)手(shou)術(shu)(shu))無效的(de)四期梅尼埃病患者(zhe)。
迷路(lu)切除(chu)術(shu):旨在(zai)破壞前庭終(zhong)器,手(shou)術(shu)完全破壞聽(ting)力及(ji)前庭功(gong)能。適應證:無實用聽(ting)力、多種治療方法(fa)(包(bao)括非手(shou)術(shu)及(ji)手(shou)術(shu))無效的(de)四期梅(mei)尼埃病患者。
(1)低鹽飲食及清(qing)淡(dan)飲食:建議每日攝入鹽量<1.0g。
(2)適(shi)當控制攝入(ru)水量。
(3)避免勞累(lei)及生(sheng)活不規律。
(4)保(bao)持心情舒暢,避(bi)免抑(yi)郁等不良(liang)情緒。保(bao)證充足(zu)睡眠。
(5)疾(ji)病發作期(qi)應臥床休息(xi),盡(jin)量避免燈光照射及強聲刺激。
(6)疾病間歇期(qi)建議加強鍛煉(lian),增強體(ti)質。忌煙、酒、濃茶、咖(ka)啡等。
(7)避免接觸過敏原,控(kong)制全身過敏性疾病。
(8)積(ji)極治療全身伴隨疾(ji)病(bing)。