先天性小耳及外耳道閉鎖一般指的是先天性耳朵畸形，是一種常見的先天性疾病。

先天性小耳及外耳道閉鎖癥狀

先天性(xing)小耳及外(wai)耳道(dao)閉(bi)鎖(suo)表現(xian)為重度耳廓發育不全(quan)、有外(wai)耳道(dao)閉(bi)鎖(suo)或狹(xia)窄、中耳畸形。先天性(xing)外(wai)耳道(dao)閉(bi)鎖(suo)患(huan)者除了有外(wai)耳道(dao)閉(bi)鎖(suo)的現(xian)象，還伴有咽鼓(gu)管、鼓(gu)室或乳(ru)突畸形等表現(xian)。

先天性小耳及外耳道閉鎖原因是什么

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先天性(xing)小(xiao)耳及外耳道(dao)閉鎖常同時(shi)發(fa)(fa)生，前(qian)者(zhe)系(xi)第1、2鰓弓發(fa)(fa)育(yu)(yu)不(bu)良引起，后者(zhe)系(xi)第1鰓溝發(fa)(fa)育(yu)(yu)障礙(ai)所致(zhi)(zhi)，可能伴(ban)有第1囊發(fa)(fa)育(yu)(yu)不(bu)全所致(zhi)(zhi)之鼓室、咽鼓管甚(shen)至乳(ru)突發(fa)(fa)育(yu)(yu)畸(ji)形等。

先天性小耳及外耳道閉鎖畸形分級

一般(ban)可按(an)畸(ji)形(xing)發生的部(bu)位和程度分為3級。

1、第1級(ji)：耳(er)廓小于正常 各部尚(shang)可分辨(bian)，外耳(er)道存在(zai)或部分閉鎖，鼓膜存在(zai)。聽力尚(shang)未可。

2、第2級(ji)：耳(er)(er)廓基呈(cheng)(cheng)條索狀突起，相當于(yu)耳(er)(er)輪，外耳(er)(er)道閉鎖(suo)，鼓膜及(ji)垂骨(gu)柄未發育(yu)。錐(zhui)砧二骨(gu)融合者占1/2。鐙骨(gu)已育(yu)或未育(yu)。此為(wei)臨床常見類(lei)型，約為(wei)第1級(ji)的2倍，呈(cheng)(cheng)傳導(dao)性聾(long)。

3、第(di)3級：耳(er)廓殘缺，僅有零星(xing)而(er)規(gui)則的突起(qi)。外(wai)耳(er)道，聽骨鏈(lian)畸形(xing)，有內耳(er)功能障礙，發病(bing)率最低，約占2%。

第2、3級(ji)畸(ji)形可能伴發頜面發育(yu)不(bu)全稱Treocher Collins綜合(he)征(zheng)，其特點為(wei)掩、顴(quan)、上頜、下頜、口、鼻等積形。伴小耳(er)、外耳(er)道閉(bi)鎖及聽骨畸(ji)形。

先天性小耳及外耳道閉鎖治療方法

第1級(ji)(ji)畸形(xing)者(zhe)(zhe)不(bu)需治療，對第2級(ji)(ji)畸形(xing)可(ke)行外耳(er)道(dao)(dao)、鼓膜及聽骨鏈成形(xing)術(shu)，以提高聽力(li)。第3級(ji)(ji)畸形(xing)由于(yu)內耳(er)功(gong)能(neng)受損。不(bu)宜手(shou)(shou)術(shu)治療、雙耳(er)幾而(er)另耳(er)聽力(li)正(zheng)常者(zhe)(zhe)，手(shou)(shou)術(shu)可(ke)延至成年時(shi)進行，對單側外耳(er)道(dao)(dao)閉鎖伴(ban)有感染性瘺管或膽脂瘤者(zhe)(zhe)，可(ke)視(shi)具體情況提前(qian)考慮手(shou)(shou)術(shu)，耳(er)廓嚴重畸形(xing)者(zhe)(zhe)和行耳(er)廓成形(xing)術(shu)或重建術(shu)。

手術一直選擇自(zi)體軟骨雕(diao)制耳(er)廓支架。使用自(zi)體肋骨軟骨效果好(hao)，并(bing)發(fa)癥(zheng)少，且對創傷及感染有(you)一定耐受性和抵抗力(li)，手術成功(gong)率(lv)高，仍(reng)是目前理想的耳(er)架選擇。

雙耳(er)畸(ji)形而耳(er)蝸功能良(liang)好者，應早期(qi)進行(xing)手術，一般以在2～5歲時較好，不宜過晚，以免(mian)影響語言學習(xi)。

單側(ce)畸形而另側(ce)正常(chang)者，一般以(yi)在8～9歲或更晚些時施(shi)行(xing)手術為(wei)宜．便于取得病人(ren)合作。