先天性小耳及外耳道閉鎖一般指的是先天性耳朵畸形，是一種常見的先天性疾病。

先天性小耳及外耳道閉鎖癥狀

先(xian)天(tian)性(xing)小耳(er)(er)及外耳(er)(er)道(dao)閉(bi)鎖(suo)表現為重度耳(er)(er)廓發育不全、有(you)外耳(er)(er)道(dao)閉(bi)鎖(suo)或(huo)狹窄、中(zhong)耳(er)(er)畸形(xing)。先(xian)天(tian)性(xing)外耳(er)(er)道(dao)閉(bi)鎖(suo)患者除了有(you)外耳(er)(er)道(dao)閉(bi)鎖(suo)的(de)現象，還伴有(you)咽(yan)鼓管、鼓室或(huo)乳突畸形(xing)等(deng)表現。

先天性小耳及外耳道閉鎖原因是什么

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先天(tian)性小耳(er)(er)及外(wai)耳(er)(er)道閉鎖常同時(shi)發(fa)生(sheng)，前(qian)者系第(di)1、2鰓(sai)(sai)弓(gong)發(fa)育(yu)(yu)(yu)不良引起，后者系第(di)1鰓(sai)(sai)溝發(fa)育(yu)(yu)(yu)障礙所致，可能伴有第(di)1囊發(fa)育(yu)(yu)(yu)不全(quan)所致之鼓(gu)室、咽鼓(gu)管甚(shen)至乳突(tu)發(fa)育(yu)(yu)(yu)畸形等。

先天性小耳及外耳道閉鎖畸形分級

一般可按畸形發生的部位和程度分為(wei)3級(ji)。

1、第1級(ji)：耳廓小(xiao)于正常 各(ge)部(bu)尚可(ke)分(fen)辨，外(wai)耳道(dao)存在或(huo)部(bu)分(fen)閉鎖，鼓(gu)膜(mo)存在。聽力尚未可(ke)。

2、第(di)2級(ji)：耳廓基呈(cheng)條索狀突起，相當于(yu)耳輪，外耳道閉(bi)鎖(suo)，鼓膜及垂骨(gu)柄(bing)未(wei)發育(yu)。錐砧二骨(gu)融合者占1/2。鐙骨(gu)已育(yu)或未(wei)育(yu)。此為臨床(chuang)常見類型，約為第(di)1級(ji)的2倍(bei)，呈(cheng)傳導性聾(long)。

3、第3級：耳(er)廓(kuo)殘缺，僅有零星(xing)而規則的(de)突起。外耳(er)道(dao)，聽骨鏈畸(ji)形，有內耳(er)功(gong)能障(zhang)礙，發病率最低(di)，約占2%。

第2、3級畸(ji)形可能(neng)伴(ban)發(fa)頜面(mian)發(fa)育不全(quan)稱Treocher Collins綜合征，其(qi)特點為(wei)掩、顴、上頜、下頜、口、鼻等積形。伴(ban)小耳、外(wai)耳道閉(bi)鎖及聽骨畸(ji)形。

先天性小耳及外耳道閉鎖治療方法

第1級畸(ji)形(xing)者不需治療(liao)，對(dui)第2級畸(ji)形(xing)可(ke)行外(wai)耳(er)(er)(er)道(dao)、鼓膜(mo)及聽骨鏈成形(xing)術(shu)，以提高聽力。第3級畸(ji)形(xing)由于(yu)內耳(er)(er)(er)功能受損。不宜手(shou)術(shu)治療(liao)、雙耳(er)(er)(er)幾而另(ling)耳(er)(er)(er)聽力正常者，手(shou)術(shu)可(ke)延至成年(nian)時(shi)進行，對(dui)單側(ce)外(wai)耳(er)(er)(er)道(dao)閉鎖(suo)伴有感染性瘺管或(huo)膽脂瘤者，可(ke)視具體情況(kuang)提前考慮手(shou)術(shu)，耳(er)(er)(er)廓(kuo)嚴重畸(ji)形(xing)者和(he)行耳(er)(er)(er)廓(kuo)成形(xing)術(shu)或(huo)重建術(shu)。

手(shou)(shou)術一(yi)直選擇(ze)自體軟骨雕制耳(er)廓支架。使用(yong)自體肋骨軟骨效果好，并發癥少，且對(dui)創傷及感染有一(yi)定(ding)耐受性和抵抗力，手(shou)(shou)術成功率(lv)高(gao)，仍是目前(qian)理想的耳(er)架選擇(ze)。

雙耳畸形而耳蝸功能(neng)良好者，應(ying)早(zao)期進行(xing)手術，一般以在(zai)2～5歲時(shi)較好，不宜過晚，以免(mian)影響語(yu)言學(xue)習。

單側畸形(xing)而另側正常者(zhe)，一般以在(zai)8～9歲或更(geng)晚些時施(shi)行(xing)手(shou)術為宜．便于取得病(bing)人合(he)作。