什么是膽脂瘤型中耳炎

膽(dan)(dan)脂(zhi)瘤(liu)型(xing)(xing)中(zhong)耳(er)(er)炎在2012年中(zhong)華醫學會(hui)的(de)(de)(de)《中(zhong)耳(er)(er)炎臨床分類(lei)和手術分型(xing)(xing)指南》中(zhong)更改(gai)為(wei)中(zhong)耳(er)(er)膽(dan)(dan)脂(zhi)瘤(liu)。中(zhong)耳(er)(er)乳(ru)突膽(dan)(dan)脂(zhi)瘤(liu)是(shi)(shi)產生(sheng)角(jiao)蛋白的(de)(de)(de)鱗(lin)狀上(shang)皮異常積聚(ju)。本(ben)病為(wei)鱗(lin)狀上(shang)皮組織(zhi)在中(zhong)耳(er)(er)、乳(ru)突內的(de)(de)(de)生(sheng)長，脫落上(shang)皮堆集越聚(ju)越大，不(bu)斷(duan)地(di)向(xiang)四周(zhou)擴張，從而造(zao)成(cheng)鄰近(jin)的(de)(de)(de)骨質破(po)壞(huai)，有(you)可能(neng)造(zao)成(cheng)周(zhou)圍器官的(de)(de)(de)并發癥。因(yin)此本(ben)病的(de)(de)(de)治療是(shi)(shi)一經診斷(duan)應建議(yi)手術，且手術的(de)(de)(de)主要(yao)目的(de)(de)(de)不(bu)是(shi)(shi)為(wei)了提出高聽力及不(bu)流(liu)膿，而是(shi)(shi)預防(fang)并發癥。

膽脂瘤型中耳炎的癥狀

耳內長期(qi)流膿，鼓(gu)膜穿(chuan)孔及聽力下降(jiang)為(wei)特點。患者病史長，耳道長期(qi)持(chi)續或(huo)間斷流膿，有特殊(shu)惡臭。

1、可無癥狀

不伴感染(ran)的膽脂瘤早期可無癥狀。

2、耳流膿

不伴感染(ran)的中(zhong)耳(er)膽脂(zhi)瘤可(ke)無(wu)耳(er)溢(yi)液(ye)。伴化膿(nong)(nong)(nong)性中(zhong)耳(er)炎者可(ke)有耳(er)流(liu)膿(nong)(nong)(nong)，且持續不停，膿(nong)(nong)(nong)量多少不等，膿(nong)(nong)(nong)液(ye)常有特殊(shu)惡臭，伴有肉(rou)芽者，膿(nong)(nong)(nong)內可(ke)帶血(xue)。

3、聽力下降

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聽力(li)下(xia)降可能是不伴感染(ran)的膽(dan)(dan)脂瘤的唯一(yi)主訴，早期多為傳導性(xing)聾(long)，程度輕重不等。上鼓室內小膽(dan)(dan)脂瘤，聽力(li)可基(ji)本正常。即使聽骨部分(fen)遭(zao)到破壞，但因膽(dan)(dan)脂瘤可作為聽骨間(jian)的傳聲橋梁，聽力(li)損(sun)失也可不甚(shen)嚴重。病變(bian)累及耳蝸時(shi)，耳聾(long)呈混(hun)合性(xing)。嚴重者可為全聾(long)。

4、耳鳴

多因(yin)耳蝸受累(lei)之故(gu)。

膽脂瘤型中耳炎病因

關于本疾病的成因比較公認的學(xue)說有以下幾(ji)種(zhong)：

1、內陷袋學說

由(you)于咽(yan)鼓(gu)管功能不良和(he)中耳炎遺留的(de)黏膜水(shui)腫、肉芽(ya)、粘連等病變，中耳長期處于負壓(ya)狀(zhuang)態(tai)，導致(zhi)中耳膨脹(zhang)不全。受上(shang)鼓(gu)室長期高負壓(ya)的(de)影響，鼓(gu)膜松弛部或緊(jin)張部后上(shang)方向內(nei)(nei)凹陷，局部逐漸形成內(nei)(nei)陷囊(nang)袋(dai)，內(nei)(nei)陷囊(nang)袋(dai)不斷(duan)加深，囊(nang)內(nei)(nei)角化上(shang)皮增(zeng)生(sheng)，上(shang)皮屑(xie)出現(xian)堆積，排出受阻，囊(nang)袋(dai)不斷(duan)膨脹(zhang)擴大，周圍骨質遭到破壞，終于形成膽脂瘤。

2、上皮移行學說

鼓(gu)膜大穿(chuan)孔或后方邊緣性穿(chuan)孔，鼓(gu)溝骨質裸露，外耳道皮膚越過骨面(mian)向鼓(gu)室(shi)內生長，深達上鼓(gu)室(shi)或鼓(gu)竇區，其脫落(luo)的上皮及角化物(wu)質堆積(ji)于該處而不能(neng)自潔，逐漸堆積(ji)，聚集(ji)成團，形(xing)成膽(dan)脂瘤。

3、基底細胞層過度增生學說

鼓膜(mo)松弛(chi)部(bu)的(de)上(shang)皮細胞通(tong)過增殖形(xing)成上(shang)皮小(xiao)柱，破壞基(ji)底膜(mo)，而伸入(ru)上(shang)皮下組(zu)織，在此基(ji)礎(chu)上(shang)產生(sheng)膽(dan)脂瘤(liu)。

4、化生理論

鱗(lin)狀上(shang)皮(pi)(pi)化生(sheng)是指正(zheng)常的(de)黏膜上(shang)皮(pi)(pi)被(bei)角(jiao)(jiao)(jiao)化性鱗(lin)狀上(shang)皮(pi)(pi)所取(qu)代，但脫落(luo)的(de)角(jiao)(jiao)(jiao)化物質一(yi)般不(bu)堆積。如化生(sheng)的(de)角(jiao)(jiao)(jiao)化性鱗(lin)狀上(shang)皮(pi)(pi)伸入鼓竇(dou)或鼓室，脫落(luo)的(de)焦(jiao)化物質發生(sheng)堆積，可形(xing)成膽(dan)脂瘤(liu)。

膽脂瘤型中耳炎并發癥

1、可進行性破壞耳(er)及周(zhou)(zhou)圍結構（如面神經、顱底(di)等），導致(zhi)聽力(li)下降。晚期(qi)由于膽脂瘤對(dui)周(zhou)(zhou)圍骨質的直接壓(ya)迫，以及其基質或其他物質的作用，致(zhi)使周(zhou)(zhou)圍骨質脫鈣，骨壁破壞，引(yin)起嚴(yan)重的甚至是致(zhi)命(ming)的顱內(nei)外并發癥。

2、如未侵襲腦板則(ze)只引起(qi)顱外并發癥，常見的(de)有耳后骨膜(mo)下膿腫(zhong)、周圍性面癱、迷路炎(yan)等。

3、如果病(bing)變已侵襲到(dao)腦板進入腦內(nei)將引(yin)起顱內(nei)并(bing)發癥，常見的有硬腦膜外膿腫(zhong)、乙狀竇血栓性靜(jing)脈炎、腦膜炎、腦膿腫(zhong)甚至(zhi)腦疝(shan)等(deng)，從而導致死亡。

膽脂瘤型中耳炎的治療

治療原則為根(gen)除病變組(zu)織(zhi)，預防并發(fa)癥，重建中耳傳音(yin)結構。

膽脂瘤型中耳炎手術治療

首要目(mu)的(de)是(shi)徹底清除病變，盡可(ke)能求得一干耳。術(shu)式的(de)選擇應該根據病變范圍、咽鼓管功能情況、聽力受損類型及程度、有(you)無并發癥、乳突(tu)發育情況等綜合決定(ding)。

1、開放術腔的鼓室乳突根治術

去(qu)除外(wai)耳道(dao)(dao)后壁，使外(wai)耳道(dao)(dao)和(he)乳突腔(qiang)成(cheng)為一(yi)個完整(zheng)的(de)腔(qiang)。包括乳突根治(zhi)術(shu)(shu)(shu)和(he)改良(liang)乳突根治(zhi)術(shu)(shu)(shu)。改良(liang)乳突根治(zhi)術(shu)(shu)(shu)是將乳突根治(zhi)術(shu)(shu)(shu)與鼓室成(cheng)形(xing)術(shu)(shu)(shu)相結合，保(bao)持或改善(shan)原有的(de)實(shi)用(yong)聽力。開放術(shu)(shu)(shu)式(shi)(shi)導致外(wai)耳道(dao)(dao)后壁的(de)缺失，一(yi)則影響美(mei)觀，二則影響生(sheng)活質量(liang)，如不能游(you)泳(yong)，耳道(dao)(dao)自潔差。但本(ben)術(shu)(shu)(shu)式(shi)(shi)可以充分(fen)暴露，利于去(qu)除病(bing)變，減少膽脂瘤復發。

2、完壁式鼓室成型乳突根治術

由前(qian)、后(hou)聯合進(jin)路鼓室切開(kai)手(shou)術(shu)治療膽脂(zhi)瘤和(he)中(zhong)耳(er)(er)慢性感(gan)染。由于這種手(shou)術(shu)能(neng)切除范(fan)圍很廣泛的(de)(de)膽脂(zhi)瘤，并盡可能(neng)地(di)保(bao)留有(you)利于聽(ting)骨鏈重建(jian)的(de)(de)正常解(jie)剖結(jie)構；由于沒有(you)開(kai)放的(de)(de)乳突術(shu)腔，因(yin)此不需要定期清理痂皮；患者外(wai)(wai)耳(er)(er)道(dao)感(gan)染的(de)(de)機會(hui)小，并且可參加游泳活動，減少了(le)因(yin)佩帶助聽(ting)器而發生的(de)(de)外(wai)(wai)耳(er)(er)道(dao)感(gan)染；外(wai)(wai)耳(er)(er)道(dao)美(mei)觀；消除了(le)開(kai)放式手(shou)術(shu)所帶來的(de)(de)溫度變(bian)化刺激半規管而引起眩(xuan)暈。

3、保留骨橋的乳突根治術

這(zhe)種手(shou)術保(bao)留了(le)開放式和(he)完(wan)壁(bi)式手(shou)術各自(zi)的(de)優點。利(li)于(yu)(yu)清(qing)除(chu)病灶(zao)，還可一期重建(jian)(jian)聽力，手(shou)術切除(chu)上鼓(gu)(gu)(gu)室外側壁(bi)的(de)前分骨質切除(chu)，切除(chu)外耳道后壁(bi)骨質，充(chong)分暴露(lu)上鼓(gu)(gu)(gu)室和(he)鐙骨周圍結構。清(qing)除(chu)上中(zhong)鼓(gu)(gu)(gu)室，磨乳突腔(qiang)，保(bao)骨橋，聽骨鏈重建(jian)(jian)和(he)鼓(gu)(gu)(gu)膜(mo)修補，修補鼓(gu)(gu)(gu)膜(mo)的(de)筋膜(mo)覆蓋于(yu)(yu)骨橋和(he)乳突腔(qiang)內(nei)端，經外耳道成(cheng)形后。由(you)于(yu)(yu)保(bao)留了(le)骨橋，保(bao)持(chi)較大的(de)鼓(gu)(gu)(gu)室腔(qiang)，有利(li)于(yu)(yu)聽力重建(jian)(jian)。由(you)于(yu)(yu)無面神經隱窩(wo)切開。

4、重建外耳道的乳突根治術

由于傳(chuan)統(tong)的開放式(shi)和完(wan)壁式(shi)手術(shu)治(zhi)療(liao)膽(dan)脂(zhi)瘤時(shi)均有各自(zi)一定(ding)局限，部分外耳(er)道切除(chu)并一期(qi)外耳(er)道重建術(shu)的概念(nian)遂(sui)被提(ti)出。

5、中耳乳突內鏡手術

由(you)于完壁式鼓(gu)室(shi)乳突根(gen)治術(shu)容易發生(sheng)病灶殘留，利(li)用內鏡可以看(kan)到手術(shu)顯(xian)微鏡不容易看(kan)清的部位，如上(shang)鼓(gu)室(shi)、鼓(gu)室(shi)竇(dou)、咽鼓(gu)管等使(shi)用內鏡行原發性獲得性膽脂(zhi)瘤手術(shu)，病變(bian)的殘留發生(sheng)率由(you)48%降低到6%。

膽脂瘤型中耳炎藥物治療

抗(kang)生(sheng)素藥(yao)物(wu)治療只能暫時控制(zhi)感染，減(jian)輕癥狀，不(bu)能祛除內部膽(dan)脂瘤病灶，故藥(yao)物(wu)治療只是作為手術治療的輔助和準備。

膽脂瘤型中耳炎能根治嗎

1、積(ji)極手(shou)術治(zhi)療(liao)，多可獲得治(zhi)愈，干耳、保存或(huo)提高聽力。

2、少數復發的患者，可以(yi)選擇二次手術(shu)。

3、伴有并發癥的患者，面癱(tan)的患者手(shou)術去除(chu)病變，面神經減壓之后，可望(wang)恢復。

4、侵犯(fan)耳蝸全聾的(de)患者(zhe)，難以(yi)恢復聽(ting)力(li)。

5、病變導致顱內的并發癥，如(ru)顱內膿(nong)腫，腦疝，乙狀竇血栓性靜脈炎多為(wei)重(zhong)癥，預(yu)后(hou)不佳，甚至死亡(wang)。

膽脂瘤型中耳炎的預防

應(ying)該早發(fa)現(xian)，早治療。當(dang)患(huan)者(zhe)出(chu)現(xian)聽(ting)力下降、耳(er)道流(liu)水(shui)、流(liu)膿后及時耳(er)鼻(bi)咽喉頭(tou)頸(jing)外科(ke)就診(zhen)，檢(jian)查耳(er)道、鼓膜及聽(ting)力學(xue)檢(jian)測(ce)，可疑膽(dan)脂(zhi)瘤的患(huan)者(zhe)予以(yi)顳骨CT檢(jian)查進(jin)行明確(que)。尤其是兒(er)童中耳(er)膽(dan)脂(zhi)瘤，發(fa)展迅速，容易造成顱內(nei)外的并發(fa)癥，甚至死亡。應(ying)手(shou)術去除病變(bian)，預防并發(fa)癥的發(fa)生。