小兒心內膜彈力纖維增生癥病因

1、病毒感染

胎(tai)兒(er)期或出生(sheng)后病(bing)(bing)毒感染引起炎癥反應(ying)所(suo)致。認為柯薩奇B組病(bing)(bing)毒、腮腺炎病(bing)(bing)毒及ECHO病(bing)(bing)毒感染與本病(bing)(bing)有關。

2、宮內缺氧致心內膜發育障(zhang)礙

3、遺傳因素

9%病例呈家(jia)族性(xing)發病，認(ren)為本病系常染色體(ti)遺傳或(huo)X連鎖遺傳。

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4、遺傳代(dai)謝性缺陷

有報告心型糖原累積病(bing)、黏多糖病(bing)及(ji)肉毒(du)堿缺乏(fa)的患兒發生內膜彈力纖(xian)維(wei)增生癥。

5、繼發于血液(ye)動力學的改(gai)變(bian)

心(xin)室(shi)高度擴大(da)時(shi)，心(xin)室(shi)壁承(cheng)受之應力(li)增加(jia)，血液動力(li)學的影響使心(xin)內(nei)膜彈(dan)力(li)纖維增生(sheng)(sheng)，認為心(xin)內(nei)膜彈(dan)力(li)纖維增生(sheng)(sheng)為非特異性的改變。

6、免疫因素

國外報道心內膜彈力纖維增生癥與自身免疫相關。

小兒心內膜彈力纖維增生癥檢查

1、X線檢查

以左(zuo)心(xin)室增(zeng)(zeng)(zeng)大(da)為明顯(xian)(xian)，心(xin)影(ying)普遍增(zeng)(zeng)(zeng)大(da)，近似主動脈型心(xin)影(ying)，左(zuo)心(xin)緣搏動減弱，特別在透視(shi)下左(zuo)前斜位(wei)觀察時(shi)左(zuo)心(xin)室搏動消失而右心(xin)室搏動正常者，更有診斷(duan)意義。左(zuo)房常增(zeng)(zeng)(zeng)大(da)。肺紋理增(zeng)(zeng)(zeng)多(duo)，肺瘀血明顯(xian)(xian)。

2、心電圖檢查

多數呈左心室肥大，ST段及(ji)(ji)T波改變(bian)。長期心力(li)衰竭，致肺(fei)動脈壓(ya)力(li)增高時，可出現右心室肥大或左、右心室同時肥大。此外，偶見(jian)早搏及(ji)(ji)房室傳(chuan)導阻滯。縮窄型呈右室肥厚及(ji)(ji)心電軸右偏。

3、超聲(sheng)心動(dong)圖檢查

可見左室(shi)(shi)腔擴大，左室(shi)(shi)后壁運動幅(fu)度(du)減(jian)(jian)弱，左室(shi)(shi)心內膜(mo)增(zeng)厚、回聲(sheng)增(zeng)強(qiang)。左室(shi)(shi)收(shou)縮功能減(jian)(jian)退，縮短分(fen)數及射血(xue)分(fen)數均降低。

4、心導管檢查

可(ke)顯(xian)示左房、肺動(dong)脈(mo)平均(jun)壓(ya)及左室(shi)(shi)舒張末壓(ya)增高。左心(xin)室(shi)(shi)選擇(ze)性造(zao)影可(ke)發現(xian)左心(xin)室(shi)(shi)增大、室(shi)(shi)壁增厚，收(shou)縮(suo)與(yu)舒張時心(xin)室(shi)(shi)大小幾乎(hu)固定，左心(xin)窒內造(zao)影劑排空(kong)延遲(chi)。二尖瓣及主動(dong)脈(mo)瓣關閉不全常見。

小兒心內膜彈力纖維增生癥治療

主(zhu)要(yao)(yao)療(liao)(liao)法為控制心(xin)(xin)力衰竭(jie)(jie)。急性心(xin)(xin)力衰竭(jie)(jie)需(xu)靜脈注射(she)地(di)(di)高(gao)辛(xin)或西地(di)(di)蘭快速(su)洋地(di)(di)黃化，并應長(chang)服用地(di)(di)高(gao)辛(xin)維持(chi)量，可(ke)(ke)達2～3年(nian)(nian)或數年(nian)(nian)之久，至心(xin)(xin)臟(zang)回縮至正常(chang)，過早停(ting)藥(yao)(yao)可(ke)(ke)導致病情惡化。近年(nian)(nian)加用開搏通長(chang)期口服，對改善心(xin)(xin)功(gong)能有(you)一定(ding)效果。危重病例加用多巴胺(an)、多巴酚丁(ding)胺(an)、速(su)尿(niao)及皮質激素治療(liao)(liao)。宜(yi)用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關(guan)閉不全者(zhe)應做瓣膜置換術(shu)，術(shu)后心(xin)(xin)功(gong)能可(ke)(ke)改善。對于心(xin)(xin)臟(zang)重度擴(kuo)大(da)，射(she)血(xue)分數嚴重降低及藥(yao)(yao)物治療(liao)(liao)反應差(cha)者(zhe)，考慮進(jin)行心(xin)(xin)臟(zang)移植術(shu)。考慮本病發病機制可(ke)(ke)能與(yu)免(mian)疫(yi)功(gong)能失調有(you)關(guan)，近年(nian)(nian)應用免(mian)疫(yi)抑制劑治療(liao)(liao)，主(zhu)要(yao)(yao)用強地(di)(di)松維持(chi)治療(liao)(liao)，至心(xin)(xin)電圖正常(chang)，X線胸片心(xin)(xin)臟(zang)接近正常(chang)，逐(zhu)漸(jian)停(ting)藥(yao)(yao)療(liao)(liao)程1～1.5年(nian)(nian)。

小兒心內膜彈力纖維增生癥有沒有可能自愈

嬰兒心內膜彈力纖維增生癥不(bu)可(ke)能(neng)自(zi)愈，因(yin)為該病(bing)(bing)比較(jiao)嚴重(zhong)，這個病(bing)(bing)的(de)發病(bing)(bing)原(yuan)因(yin)不(bu)明，暴發型的(de)患(huan)者起病(bing)(bing)非(fei)常急，可(ke)以出現呼吸(xi)困難，嘔吐、面色蒼(cang)白(bai)、心(xin)動過(guo)速等，大(da)多數孩子在起病(bing)(bing)6個月內(nei)可(ke)以猝死。急性(xing)型患(huan)者起病(bing)(bing)也非(fei)常快(kuai)，有些寶(bao)寶(bao)因(yin)附壁血栓脫(tuo)落而(er)導(dao)致(zhi)了腦栓塞，大(da)多數患(huan)者死于心(xin)衰。只有少數可(ke)以緩(huan)解。慢(man)性(xing)型發病(bing)(bing)較(jiao)慢(man)，但(dan)是患(huan)者的(de)生長發育會受到影(ying)響，經(jing)治療即使活(huo)到成(cheng)人期也可(ke)以因(yin)為反復發生心(xin)衰而(er)死亡。