心肌致密化不全嚴重嗎

心肌致密化不全總體比較嚴重(zhong)，見于(yu)以下(xia)兩種情況(kuang)：

1、先天性的發育不全的疾病，稱為心肌致密化不全心肌病。先天發育不全的心肌致密化不全，是因為在胚胎的心臟發育(yu)過(guo)程(cheng)中(zhong)，正常(chang)人的心(xin)肌(ji)致(zhi)密化(hua)會逐漸變成(cheng)很致(zhi)密的致(zhi)密層(ceng)，整(zheng)個(ge)心(xin)臟的肌(ji)肉(rou)就(jiu)會收縮(suo)有力(li)(li)，如果發育(yu)過(guo)程(cheng)中(zhong)致(zhi)密化(hua)的過(guo)程(cheng)出現障礙，導致(zhi)心(xin)臟肌(ji)肉(rou)的疏松，這時心(xin)臟的整(zheng)個(ge)收縮(suo)就(jiu)會無力(li)(li)，同時容易(yi)出現血(xue)栓(shuan)、心(xin)律失常(chang)等風險。一般(ban)診斷的標準是疏松層(ceng):致(zhi)密層(ceng)為(wei)2:1以上。

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2、擴(kuo)張性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)的(de)(de)晚(wan)期，局(ju)部(bu)也會(hui)出現(xian)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)致密(mi)(mi)化(hua)不全。擴(kuo)張性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)的(de)(de)晚(wan)期，局(ju)部(bu)的(de)(de)肌(ji)(ji)(ji)肉疏松(song)、變薄、功能變差，也會(hui)出現(xian)致密(mi)(mi)化(hua)不全，一般可能沒有像先(xian)天(tian)性(xing)(xing)(xing)發育不全的(de)(de)那么厚(hou)，比(bi)(bi)值在2:1以(yi)上(shang)，但是總體(ti)來說，擴(kuo)張性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)晚(wan)期也很嚴重(zhong)，所(suo)以(yi)出現(xian)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)致密(mi)(mi)化(hua)不全，總體(ti)還(huan)是比(bi)(bi)較嚴重(zhong)。

心肌致密化不全診斷標準

通過(guo)超(chao)聲心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)動(dong)(dong)(dong)圖可以確(que)診(zhen)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)致密(mi)化不全，超(chao)聲心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)動(dong)(dong)(dong)圖是臨床上確(que)診(zhen)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)致密(mi)化不全的(de)(de)(de)首要診(zhen)斷檢查。超(chao)聲心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)動(dong)(dong)(dong)圖可見(jian)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)內(nei)多(duo)發的(de)(de)(de)過(guo)度隆(long)起的(de)(de)(de)肌(ji)(ji)小(xiao)梁，可以看到(dao)凹陷(xian)的(de)(de)(de)深隱(yin)窩交錯在肌(ji)(ji)小(xiao)梁之間，肌(ji)(ji)小(xiao)梁和凹陷(xian)隱(yin)窩形(xing)成一種特征性(xing)的(de)(de)(de)網狀(zhuang)結構，在心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)尖段最為明顯(xian)。病(bing)變區(qu)的(de)(de)(de)外層的(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)明顯(xian)變薄(bo)，呈中(zhong)低回聲，心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)局(ju)部(bu)的(de)(de)(de)收縮、舒張(zhang)運動(dong)(dong)(dong)受到(dao)限制，可以看到(dao)明顯(xian)的(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)臟(zang)活動(dong)(dong)(dong)異(yi)常。少(shao)數(shu)(shu)患者(zhe)可見(jian)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)內(nei)附壁血(xue)栓形(xing)成，左心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)室的(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)明顯(xian)擴大，彩色多(duo)普勒可見(jian)隱(yin)窩間隙(xi)之間有低速點狀(zhuang)線狀(zhuang)的(de)(de)(de)五彩斑斕的(de)(de)(de)血(xue)流信號，射血(xue)分數(shu)(shu)降低，部(bu)分患者(zhe)可能會伴發部(bu)分心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)臟(zang)器質性(xing)的(de)(de)(de)疾(ji)病(bing)。

心肌致密化不全治療原則

現如今對NVM沒有特殊治療，主(zhu)要(yao)是(shi)針對心(xin)(xin)力衰竭、心(xin)(xin)律(lv)失(shi)常(chang)(chang)以(yi)(yi)及(ji)合并心(xin)(xin)臟(zang)(zang)畸(ji)形的治療，對存在房顫(zhan)(zhan)及(ji)其(qi)他血栓形成風(feng)險(xian)時需(xu)預防性抗(kang)凝治療。心(xin)(xin)律(lv)失(shi)常(chang)(chang)是(shi)導(dao)致NVM患者猝死的重(zhong)要(yao)原因，常(chang)(chang)需(xu)抗(kang)心(xin)(xin)律(lv)失(shi)常(chang)(chang)藥物治療，也(ye)可(ke)以(yi)(yi)考慮使(shi)用植(zhi)入式心(xin)(xin)律(lv)轉復除顫(zhan)(zhan)器。在疾病的終末(mo)期(qi)，需(xu)行心(xin)(xin)臟(zang)(zang)移植(zhi)。

對心室收縮及舒張功能障礙應進行規范治療，治療與普通心力衰竭相同，包括利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素轉換酶受體阻斷劑、洋地黃以及抗凝治療等。針對線粒體異常可用維生素B、輔酶Q、維生素B、肉毒堿等輔助治療。對肥厚型無心室功能障礙者可選用β受體阻滯劑及鈣通道拮抗劑。心律失常者可給相應抗心律失常藥物治療。血栓栓塞并發癥的預防也是一個重要的治療問題，鑒于血栓栓塞發生的高度危險性，對于栓塞并發癥的預防，部分學者推薦不管是否發現血栓，所有NVM患者均可長期預防性使用抗凝治療。一旦經超聲等其他影像學檢查法發現血栓存在，須給予抗凝治療。

先天性心肌致密化不全可以活多久

先天性心肌致密化不全(quan)能活(huo)多久需要具體分析，和受累(lei)的部(bu)位有(you)關(guan)。部(bu)分患(huan)者(zhe)癥狀輕微(wei)，可以(yi)終(zhong)身無癥狀，壽命就(jiu)和健康人是(shi)一樣的。也(ye)有(you)部(bu)分患(huan)者(zhe)病(bing)情(qing)嚴重，在(zai)出生(sheng)的時候就(jiu)有(you)癥狀表現(xian)，存(cun)活(huo)時間(jian)就(jiu)看對病(bing)情(qing)控制(zhi)情(qing)況。而(er)絕大(da)部(bu)分都是(shi)在(zai)中年開始逐漸發病(bing)。主要是(shi)有(you)可能會引起心(xin)律(lv)失常(chang)，心(xin)力衰竭和腦栓塞，如果(guo)能夠(gou)對癥治療，控制(zhi)好這(zhe)些，那么就(jiu)可以(yi)帶病(bing)生(sheng)存(cun)。