腦性癱瘓(cerebral palsy),簡稱腦癱,通常是指在出生前到出生后一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特征,常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常,并可有癲癇發作。出生1個月后各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙,有時又稱為獲得性腦癱(acquired cerebral palsy),約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5 ‰(每千活產兒)。
病理
病(bing)理改變與病(bing)因(yin)及發育(yu)中的(de)腦(nao)(nao)對各種致(zhi)病(bing)因(yin)素的(de)易損傷性(xing)有關。妊娠(shen)早期致(zhi)病(bing)因(yin)素主要引起神經(jing)元增殖和(he)移行異常,可發生無腦(nao)(nao)回、巨腦(nao)(nao)回、多小腦(nao)(nao)回、腦(nao)(nao)裂畸形及神經(jing)元異位。
在(zai)早(zao)產兒中(zhong)最常(chang)見的病理(li)改變(bian)是(shi)(shi)腦室(shi)周(zhou)圍(wei)白質軟化(hua)和腦室(shi)周(zhou)圍(wei)出血(xue)性梗塞。足月兒中(zhong)的病理(li)類型(xing)復(fu)雜多樣,常(chang)與缺(que)氧缺(que)血(xue)性腦損(sun)傷有關。大理(li)石狀態則是(shi)(shi)在(zai)基底(di)節和丘腦中(zhong)出現神經元丟失和神經膠(jiao)質增(zeng)生,并伴有髓鞘(qiao)化(hua)增(zeng)加,從而呈現出大理(li)石樣紋理(li),是(shi)(shi)核黃疸(dan)的典型(xing)改變(bian),也見于缺(que)氧缺(que)血(xue)性腦損(sun)傷。
腦癱兒的癥狀
腦性癱(tan)瘓(huan)的(de)(de)癥狀(zhuang)在嬰兒(er)期表(biao)現(xian),常(chang)(chang)(chang)以異常(chang)(chang)(chang)姿勢和(he)(he)運動發(fa)育落(luo)后為(wei)主訴。雖然患兒(er)的(de)(de)腦損(sun)害或者腦發(fa)育異常(chang)(chang)(chang)是非進展(zhan)性的(de)(de),隨(sui)著腦損(sun)傷的(de)(de)修復(fu)和(he)(he)發(fa)育過程,其(qi)臨床表(biao)現(xian)常(chang)(chang)(chang)有改變。如嚴重(zhong)新生兒(er)缺血缺氧性腦病,在嬰兒(er)早期常(chang)(chang)(chang)表(biao)現(xian)為(wei)肌張力(li)低(di)下,以后逐漸(jian)轉變為(wei)肌張力(li)增高。平衡(heng)功(gong)能(neng)障(zhang)礙(ai)需嬰兒(er)發(fa)育到坐甚(shen)至(zhi)站立時(shi)才能(neng)表(biao)現(xian)出來(lai)。關(guan)節攣縮和(he)(he)脊(ji)柱畸形(xing)等繼發(fa)改變也是逐漸(jian)發(fa)展(zhan)出來(lai)的(de)(de)。可(ke)以伴有癲癇、智(zhi)力(li)低(di)下、感覺障(zhang)礙(ai)、行為(wei)障(zhang)礙(ai)等。這些伴隨(sui)疾(ji)病有時(shi)也可(ke)能(neng)成為(wei)腦癱(tan)兒(er)童(tong)的(de)(de)主要殘疾(ji)。
臨床上(shang)根據運動障(zhang)礙(ai)的(de)性質可分(fen)為痙攣(luan)型、不隨(sui)意(yi)運動型、共濟失調型、肌張力低下型和混合型等,并根據受累的(de)肢體分(fen)布,分(fen)為單癱(tan)、偏癱(tan)、雙癱(tan)、三(san)肢癱(tan)和四肢癱(tan)等類型。以下介(jie)紹常見的(de)幾種特殊的(de)臨床綜合征。
1、痙攣(luan)性偏癱(Spastic hemiplegia)
最(zui)常見,為(wei)一側肢(zhi)(zhi)體受累(lei),多數上(shang)肢(zhi)(zhi)較下(xia)肢(zhi)(zhi)嚴重(zhong),遠(yuan)端(duan)較近(jin)端(duan)重(zhong),而面部常無受累(lei)。患(huan)兒多在3月后(hou)才出現明(ming)顯癥狀(zhuang),表現為(wei)患(huan)側肢(zhi)(zhi)體少動、持續性(xing)握(wo)拳(quan)、握(wo)持反射不消失、前臂(bei)呈屈(qu)曲旋前狀(zhuang)姿勢、畫圈步(bu)態等。部分患(huan)者(zhe)受累(lei)肢(zhi)(zhi)體最(zui)初(chu)可能表現為(wei)肌張力(li)低下(xia),以(yi)后(hou)才轉為(wei)痙(jing)攣狀(zhuang)態。此型常伴有智力(li)低下(xia)和癲癇。癲癇發(fa)(fa)作為(wei)部分性(xing)或繼發(fa)(fa)全(quan)身性(xing)發(fa)(fa)作。斜視很(hen)常見。
2、痙(jing)攣性雙(shuang)癱 (Spastic diplegia)
以雙下肢肌張力增高(gao)為突出表現(xian)(xian)。此(ci)型(xing)多見于早產兒(er)。患兒(er)常(chang)(chang)在1-3月(yue)內(nei)表現(xian)(xian)為雙下肢肌張力低下。繼之(zhi)為所謂肌張力不全(quan)期,患兒(er)在立位并且足底觸及檢查床(chuang)面時(shi)將(jiang)誘發(fa)雙下肢強直性伸直并交叉呈剪(jian)刀(dao)狀(zhuang)。最后進入痙攣期,髖與膝關節(jie)屈曲、下肢內(nei)旋、剪(jian)刀(dao)步態,嚴(yan)重者不能(neng)獨(du)立行走。上(shang)肢受(shou)累(lei)較輕,常(chang)(chang)表現(xian)(xian)為行走時(shi)上(shang)肢姿勢異常(chang)(chang),但手的功能(neng)受(shou)累(lei)不明顯(xian)。此(ci)型(xing)合并癲癇較少,約占(zhan)1/5。約2/3患者智力正(zheng)常(chang)(chang)或臨界狀(zhuang)態。斜(xie)視很常(chang)(chang)見。
3、痙攣性四肢(zhi)癱 (Spastic quadriplegia)
多見于嚴重窒息的患(huan)兒(er)。四肢肌張力均增高(gao),常(chang)呈角(jiao)弓反張狀。可伴有核上性球麻痹,表現為(wei)吞咽和(he)構音障礙(ai)。約半數患(huan)兒(er)伴有癲癇(xian)和(he)智力低下。
4、不隨(sui)意運動型(dyskinetic CP)
約占10%,缺(que)氧性腦損傷和新生兒核(he)黃(huang)疸(dan)為主要(yao)病因。嬰兒早(zao)期多(duo)有(you)肌(ji)張力(li)低下,以(yi)后逐漸出現錐體外系癥狀,如或手足(zu)徐動等表(biao)現。患兒可有(you)流(liu)涎、吞咽困難(nan)、語言(yan)障礙等。下肢深腱反射正(zheng)常或增(zeng)強。可有(you)持續(xu)性原始反射。智力(li)大多(duo)正(zheng)常或臨(lin)界狀態。約1/4患者(zhe)伴有(you)癲癇。由核(he)黃(huang)疸(dan)引(yin)起者(zhe)多(duo)表(biao)現為手足(zu)徐動、感覺性耳聾(long)、牙釉(you)質(zhi)發育(yu)不良等。
5、共濟(ji)失(shi)調型(Ataxia CP)
約占10%。嬰兒期表現為肌張力低下(xia)、平衡障(zhang)礙、運動發育落后(hou)等。至幼兒期可發現辨(bian)距不(bu)良、意向性震顫(zhan)等體(ti)征。多無(wu)錐體(ti)束(shu)征。智力低下(xia)不(bu)少見但多不(bu)嚴重(zhong)。
腦癱治療的方法
治療計劃應(ying)以最大限度(du)地改(gai)善(shan)患兒(er)功能(neng)并提高其生活質量(liang)為目標,盡可能(neng)減少繼發性關節畸形和軟(ruan)組(zu)織(zhi)攣(luan)縮(suo),盡量(liang)推遲或避免手術治療。常用的(de)治療方法包(bao)括:
1、物理治療
通過增(zeng)加關節活動(dong)(dong)(dong)度,調(diao)(diao)整(zheng)(zheng)肌張力(li)(li)(li),提高運動(dong)(dong)(dong)控制(zhi)能力(li)(li)(li)、協調(diao)(diao)能力(li)(li)(li)、力(li)(li)(li)量和(he)(he)耐(nai)力(li)(li)(li)等來改善運動(dong)(dong)(dong)功(gong)能,增(zeng)強生活自(zi)理(li)能力(li)(li)(li)。常用(yong)的(de)技(ji)術(shu)包括:體位性(xing)治療、軟組織(zhi)牽(qian)伸(shen)、調(diao)(diao)整(zheng)(zheng)肌張力(li)(li)(li)技(ji)術(shu)、功(gong)能性(xing)主(zhu)動(dong)(dong)(dong)活動(dong)(dong)(dong)強化訓練、肌力(li)(li)(li)和(he)(he)耐(nai)力(li)(li)(li)訓練、平衡和(he)(he)協調(diao)(diao)控制(zhi)、物理(li)因子輔助治療(理(li)療)等等。
2、作業治療
作業(ye)治療(liao)主要包括手的精細(xi)功能(neng)訓練、日常生(sheng)活(huo)活(huo)動能(neng)力訓練、支具和輔助具的制作及(ji)生(sheng)活(huo)環境設施的簡單改造等等。
3、矯形器的應用
在康復治療(liao)中常配合使用矯(jiao)形(xing)(xing)器,以(yi)達(da)到限制關節異常活(huo)動(dong)、提高(gao)穩定性、協助控(kong)制肌(ji)肉痙攣、保持肌(ji)肉長度、預防畸形(xing)(xing)、輔助改(gai)善運動(dong)功能等目(mu)的(de)(de)。矯(jiao)形(xing)(xing)器的(de)(de)應(ying)用關鍵在于根據(ju)患兒的(de)(de)個體(ti)情況選擇最(zui)佳佩帶時期和類型,因此,應(ying)由康復醫(yi)師(shi)、治療(liao)師(shi)和矯(jiao)形(xing)(xing)師(shi)共同商榷決定。
4、言語治療
由醫師和(he)言(yan)語治療師評定后(hou),根(gen)據(ju)不同言(yan)語障礙(ai)類型進行治療,如下頜、口唇(chun)、舌肌、軟腭等運動控制(zhi)訓練(lian),以及理解和(he)表達(da)能力訓練(lian)。
5、心理行(xing)為(wei)治療
腦(nao)癱患兒有時伴發異常的心理行為問題,如(ru)自閉、多(duo)動、情緒不穩(wen)等癥狀(zhuang)。健(jian)康的家庭環(huan)境,增加(jia)與同齡兒交(jiao)往,以(yi)及盡早(zao)進行心理行為干(gan)預是防治心理行為疾患的關鍵。
家庭訓練計劃
治療(liao)師應為患兒及(ji)其(qi)家(jia)長制定家(jia)庭(ting)訓練計劃。該計劃重(zhong)點應放在提高功能和(he)防(fang)止繼發殘損方面(mian),但(dan)是(shi)對(dui)于特別嚴重(zhong)的(de)患兒,易(yi)化(hua)護理及(ji)減(jian)輕(qing)家(jia)庭(ting)負擔應是(shi)主要目(mu)標。通常(chang)包括:對(dui)患兒病情(qing)的(de)了解以及(ji)日常(chang)生活的(de)安排;針對(dui)性的(de)肌力和(he)關節活動(dong)度(du)訓練;痙攣肌的(de)牽伸(shen)治療(liao);功能性主動(dong)活動(dong)的(de)強(qiang)化(hua)訓練;輔助用(yong)具(ju)如矯形器、椅(yi)子、站立(li)架(jia)及(ji)輪椅(yi)的(de)使用(yong)等等。
1、特殊教育
小(xiao)兒(er)康復治療還應包含(han)針對不同(tong)智(zhi)力水平的特(te)殊教育(yu)(yu),因此,建立融醫療、保育(yu)(yu)和教育(yu)(yu)為(wei)(wei)一體的機構,是為(wei)(wei)患兒(er)提(ti)供全(quan)面(mian)的連續(xu)性服務的很好模式。
2、藥物治療
常用的藥物有腦神經營養藥、肌肉松弛劑等。藥(yao)物治療(liao)只有在必(bi)要時(shi)才使用,它不(bu)能替(ti)代(dai)功(gong)能性訓練。大(da)量研究和臨床實踐已證明:A型(xing)肉(rou)毒(du)毒(du)素(su)肌(ji)肉(rou)注(zhu)射(she)(she)是(shi)一(yi)種安全有效治療(liao)痙(jing)攣的(de)方法。一(yi)般降低(di)痙(jing)攣效果可維持3~8個(ge)月(yue),此時(shi)應及時(shi)開(kai)展個(ge)體化的(de)綜合性治療(liao),如功(gong)能性肌(ji)力訓練、軟組織牽(qian)拉、佩帶矯形器等等,充(chong)分發揮肌(ji)張(zhang)力減退帶來的(de)最大(da)康(kang)復機遇。注(zhu)射(she)(she)后4~6個(ge)月(yue)痙(jing)攣會逐漸升高(gao),但通常運動(dong)功(gong)能改善的(de)效果不(bu)會消失,必(bi)要時(shi)可再次注(zhu)射(she)(she)。
3、手術治療
當肌肉(rou)嚴重攣(luan)縮和關節畸形時,可選擇矯形手術,且應盡量在一次(ci)手術中(zhong)完成所有需要矯形的(de)部位,以(yi)便術后(hou)(hou)更好地改善功(gong)能(neng)。對(dui)于下肢肌肉(rou)廣泛痙攣(luan)且肌力基本正常的(de)患兒(er),可采用選擇性脊神(shen)經后(hou)(hou)根切(qie)斷(duan)術。無(wu)論何種手術,在手術實施的(de)前(qian)后(hou)(hou),應有規范(fan)的(de)康(kang)復治療(liao)方案與之相配。
總之,在充分認識患兒(er)的(de)病理(li)性(xing)問(wen)題和各種方法適應證的(de)基礎上,明確治(zhi)療(liao)(liao)目的(de),正(zheng)確合理(li)地制定康復治(zhi)療(liao)(liao)計(ji)劃是提(ti)高療(liao)(liao)效的(de)關鍵。