腦性癱瘓(cerebral palsy)，簡稱腦癱，通常是指在出生前到出生后一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特征，常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常，并可有癲癇發作。出生1個月后各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙，有時又稱為獲得性腦癱（acquired cerebral palsy），約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5 ‰（每千活產兒）。

病理

病理改變與病因(yin)(yin)及(ji)發(fa)育中的腦(nao)對各種(zhong)致病因(yin)(yin)素的易損傷性(xing)有關。妊娠(shen)早期(qi)致病因(yin)(yin)素主要引起神經元增殖和移行異常，可發(fa)生(sheng)無(wu)腦(nao)回、巨(ju)腦(nao)回、多小腦(nao)回、腦(nao)裂畸形及(ji)神經元異位(wei)。

在(zai)早產兒(er)中最常(chang)見(jian)的(de)病(bing)(bing)理(li)(li)改變是腦(nao)(nao)室周(zhou)圍白質軟化(hua)(hua)和(he)腦(nao)(nao)室周(zhou)圍出血(xue)性(xing)梗塞。足(zu)月兒(er)中的(de)病(bing)(bing)理(li)(li)類(lei)型(xing)復雜(za)多樣，常(chang)與(yu)缺氧缺血(xue)性(xing)腦(nao)(nao)損傷有關。大理(li)(li)石狀態則是在(zai)基底節和(he)丘腦(nao)(nao)中出現神(shen)經元(yuan)丟失和(he)神(shen)經膠質增生，并伴有髓(sui)鞘化(hua)(hua)增加，從而呈現出大理(li)(li)石樣紋(wen)理(li)(li)，是核黃疸的(de)典型(xing)改變，也見(jian)于缺氧缺血(xue)性(xing)腦(nao)(nao)損傷。

腦癱兒的癥狀

腦(nao)(nao)性癱瘓(huan)的癥狀在嬰兒(er)期表(biao)(biao)現，常(chang)以異(yi)常(chang)姿勢和運(yun)動發(fa)育落(luo)后(hou)為主訴。雖然(ran)患兒(er)的腦(nao)(nao)損害或者腦(nao)(nao)發(fa)育異(yi)常(chang)是非進展性的，隨著(zhu)腦(nao)(nao)損傷(shang)的修復(fu)和發(fa)育過程(cheng)，其臨床表(biao)(biao)現常(chang)有(you)改(gai)變。如(ru)嚴重(zhong)新生兒(er)缺血缺氧性腦(nao)(nao)病(bing)，在嬰兒(er)早期常(chang)表(biao)(biao)現為肌(ji)張力(li)低下(xia)，以后(hou)逐漸轉變為肌(ji)張力(li)增高。平衡功能障(zhang)礙需(xu)嬰兒(er)發(fa)育到(dao)坐甚(shen)至(zhi)站立時才能表(biao)(biao)現出來。關節(jie)攣縮和脊柱畸(ji)形等繼發(fa)改(gai)變也是逐漸發(fa)展出來的。可(ke)以伴(ban)有(you)癲癇(xian)、智(zhi)力(li)低下(xia)、感覺障(zhang)礙、行為障(zhang)礙等。這些伴(ban)隨疾(ji)病(bing)有(you)時也可(ke)能成為腦(nao)(nao)癱兒(er)童的主要(yao)殘(can)疾(ji)。

臨床上根據運動障礙的(de)性質可分為痙攣型(xing)(xing)(xing)、不隨意運動型(xing)(xing)(xing)、共(gong)濟失調(diao)型(xing)(xing)(xing)、肌張(zhang)力低下型(xing)(xing)(xing)和混合型(xing)(xing)(xing)等(deng)，并(bing)根據受(shou)累(lei)的(de)肢體(ti)分布，分為單癱(tan)、偏癱(tan)、雙癱(tan)、三肢癱(tan)和四(si)肢癱(tan)等(deng)類型(xing)(xing)(xing)。以下介紹常見的(de)幾(ji)種特殊的(de)臨床綜合征(zheng)。

1、痙攣性偏癱(Spastic hemiplegia)

最常(chang)見(jian)，為(wei)一側(ce)肢體(ti)受(shou)累，多數上肢較(jiao)下(xia)肢嚴重，遠端較(jiao)近端重，而面部常(chang)無受(shou)累。患兒(er)多在3月(yue)后才(cai)出現明顯癥(zheng)狀(zhuang)，表現為(wei)患側(ce)肢體(ti)少(shao)動、持續性(xing)握拳、握持反(fan)射不消失(shi)、前(qian)臂呈屈曲(qu)旋前(qian)狀(zhuang)姿勢、畫(hua)圈步態(tai)等。部分(fen)患者受(shou)累肢體(ti)最初可能表現為(wei)肌(ji)張力低(di)下(xia)，以(yi)后才(cai)轉(zhuan)為(wei)痙(jing)攣狀(zhuang)態(tai)。此型常(chang)伴有智力低(di)下(xia)和癲(dian)癇。癲(dian)癇發作(zuo)為(wei)部分(fen)性(xing)或繼發全身性(xing)發作(zuo)。斜(xie)視很常(chang)見(jian)。

2、痙攣性雙癱 (Spastic diplegia)

以(yi)雙(shuang)下肢(zhi)肌(ji)張(zhang)力(li)增高為突出表現。此型(xing)多見于(yu)早產兒(er)。患兒(er)常在1-3月內表現為雙(shuang)下肢(zhi)肌(ji)張(zhang)力(li)低(di)下。繼(ji)之為所謂(wei)肌(ji)張(zhang)力(li)不全期，患兒(er)在立(li)位并(bing)且(qie)足底觸及檢查床面時將誘發雙(shuang)下肢(zhi)強直(zhi)(zhi)性伸直(zhi)(zhi)并(bing)交叉呈剪(jian)刀狀(zhuang)。最后進入痙攣期，髖與(yu)膝關節屈曲(qu)、下肢(zhi)內旋、剪(jian)刀步態，嚴重者(zhe)不能獨(du)立(li)行走。上肢(zhi)受(shou)累較(jiao)輕，常表現為行走時上肢(zhi)姿勢(shi)異常，但手(shou)的(de)功能受(shou)累不明顯(xian)。此型(xing)合(he)并(bing)癲癇較(jiao)少，約(yue)占1/5。約(yue)2/3患者(zhe)智(zhi)力(li)正(zheng)常或臨界(jie)狀(zhuang)態。斜視很常見。

3、痙攣性四肢癱 (Spastic quadriplegia)

多見于(yu)嚴(yan)重(zhong)窒息的患兒。四(si)肢肌張力(li)均增高(gao)，常呈角弓反張狀。可伴有(you)核上性球麻痹，表現為吞(tun)咽和構音障礙。約半數(shu)患兒伴有(you)癲癇(xian)和智力(li)低下。

4、不隨意運動型(xing)(dyskinetic CP)

約(yue)占10%，缺氧(yang)性腦損傷和新生(sheng)兒核黃(huang)疸(dan)為主要病因(yin)。嬰兒早期(qi)多有肌(ji)張力(li)(li)低下(xia)，以(yi)后逐漸出(chu)現(xian)(xian)錐(zhui)體外系(xi)癥狀(zhuang)，如或手(shou)足徐動等表現(xian)(xian)。患兒可有流涎、吞咽困難、語言障礙等。下(xia)肢深腱反(fan)射正(zheng)常或增強。可有持續性原始反(fan)射。智力(li)(li)大(da)多正(zheng)常或臨界狀(zhuang)態。約(yue)1/4患者伴有癲癇。由(you)核黃(huang)疸(dan)引(yin)起者多表現(xian)(xian)為手(shou)足徐動、感覺性耳聾、牙(ya)釉(you)質發育不良等。

5、共濟(ji)失調型(Ataxia CP)

約占10%。嬰兒期表現為肌張力低下、平衡障(zhang)礙、運動發育(yu)落后等。至(zhi)幼兒期可發現辨距(ju)不(bu)良、意向(xiang)性震顫等體征。多無(wu)錐體束征。智力低下不(bu)少見但多不(bu)嚴重。

腦癱治療的方法

治療計劃應以最大(da)限(xian)度地改善(shan)患(huan)兒功(gong)能并提高其生活質量為目標，盡(jin)可能減少繼發性(xing)關節畸形和軟組織攣縮，盡(jin)量推遲或避免(mian)手術治療。常用的治療方法包括：

1、物理治療

通過增加關節活動(dong)度，調(diao)(diao)整肌張力(li)，提高運(yun)動(dong)控(kong)制能(neng)(neng)力(li)、協(xie)調(diao)(diao)能(neng)(neng)力(li)、力(li)量(liang)和耐力(li)等來改善運(yun)動(dong)功(gong)能(neng)(neng)，增強生活自(zi)理能(neng)(neng)力(li)。常用的技術(shu)包(bao)括：體位性(xing)治療、軟(ruan)組織(zhi)牽伸(shen)、調(diao)(diao)整肌張力(li)技術(shu)、功(gong)能(neng)(neng)性(xing)主動(dong)活動(dong)強化訓(xun)練、肌力(li)和耐力(li)訓(xun)練、平(ping)衡和協(xie)調(diao)(diao)控(kong)制、物理因子輔助治療（理療）等等。

2、作業治療

作(zuo)業治療主要包括手的精細功能(neng)訓練(lian)、日常生(sheng)活(huo)活(huo)動能(neng)力訓練(lian)、支具和輔(fu)助具的制作(zuo)及生(sheng)活(huo)環境設(she)施的簡(jian)單改造等等。

3、矯形器(qi)的應用(yong)

在(zai)康復(fu)治療中(zhong)常(chang)配合使(shi)用(yong)矯形(xing)器，以達到限制關節異常(chang)活動(dong)、提高(gao)穩定性、協助(zhu)控制肌(ji)肉(rou)痙攣、保持(chi)肌(ji)肉(rou)長度(du)、預防畸形(xing)、輔助(zhu)改善運動(dong)功(gong)能等目(mu)的。矯形(xing)器的應用(yong)關鍵(jian)在(zai)于(yu)根據患兒(er)的個體情況選擇最佳(jia)佩帶時期和類(lei)型，因此，應由(you)康復(fu)醫師(shi)、治療師(shi)和矯形(xing)師(shi)共(gong)同(tong)商榷決定。

4、言語治療

由醫師(shi)和言語(yu)治療(liao)師(shi)評定后，根據不同(tong)言語(yu)障礙類型(xing)進(jin)行治療(liao)，如(ru)下(xia)頜、口唇、舌肌、軟腭等運動控(kong)制(zhi)訓(xun)練，以及理解和表(biao)達能力訓(xun)練。

5、心理行為治療

腦癱患兒有時伴(ban)發異(yi)常(chang)的(de)心(xin)理行(xing)為(wei)問題，如自閉、多動、情(qing)緒不穩等癥狀。健(jian)康的(de)家(jia)庭(ting)環境(jing)，增(zeng)加(jia)與(yu)同齡兒交往(wang)，以及盡早進行(xing)心(xin)理行(xing)為(wei)干預是防(fang)治心(xin)理行(xing)為(wei)疾患的(de)關鍵。

家庭訓練計劃

治療(liao)師應為患兒及其家長(chang)制(zhi)定(ding)家庭訓練(lian)計劃。該(gai)計劃重點(dian)應放在提高功能和(he)(he)防止繼發殘(can)損方面(mian)，但(dan)是對于特(te)別嚴(yan)重的(de)患兒，易化護理及減輕家庭負擔應是主要目標。通常(chang)包括：對患兒病情的(de)了(le)解以及日常(chang)生(sheng)活(huo)的(de)安(an)排；針對性的(de)肌力和(he)(he)關節活(huo)動(dong)度訓練(lian)；痙攣肌的(de)牽伸治療(liao)；功能性主動(dong)活(huo)動(dong)的(de)強化訓練(lian)；輔助用(yong)具如矯形器、椅子、站立(li)架及輪椅的(de)使用(yong)等等。

1、特殊教育

小兒(er)康復(fu)治(zhi)療還(huan)應包含(han)針對不同智力水平的特殊(shu)教育，因此，建(jian)立融醫療、保育和(he)教育為一體的機構，是為患兒(er)提(ti)供全(quan)面的連續性服務的很好模式。

2、藥物治療

常用的藥物有腦神經營養藥、肌肉松弛劑(ji)等。藥物(wu)治療只有(you)在(zai)必(bi)要(yao)時才使用(yong)，它不能替代功能性(xing)(xing)訓(xun)練。大(da)量(liang)研究和(he)臨床實(shi)踐已證明(ming)：A型(xing)肉(rou)毒(du)毒(du)素肌肉(rou)注射(she)是(shi)一種安全有(you)效治療痙攣的(de)方法。一般降低(di)痙攣效果(guo)可維持3~8個月，此時應及(ji)時開展個體(ti)化(hua)的(de)綜(zong)合性(xing)(xing)治療，如功能性(xing)(xing)肌力訓(xun)練、軟組織牽拉、佩帶(dai)矯形器(qi)等等，充分發揮肌張力減退帶(dai)來的(de)最(zui)大(da)康復機遇。注射(she)后4~6個月痙攣會逐漸升高，但通常運動(dong)功能改善的(de)效果(guo)不會消失，必(bi)要(yao)時可再(zai)次注射(she)。

3、手術治療

當肌(ji)(ji)肉嚴重攣縮和關節畸形時，可(ke)選擇(ze)(ze)矯(jiao)形手(shou)術(shu)(shu)，且應盡(jin)量(liang)在一次(ci)手(shou)術(shu)(shu)中完成所有(you)需要矯(jiao)形的(de)(de)(de)部位，以便術(shu)(shu)后更好地改(gai)善功能(neng)。對于下肢(zhi)肌(ji)(ji)肉廣(guang)泛痙攣且肌(ji)(ji)力(li)基本正常的(de)(de)(de)患兒，可(ke)采用選擇(ze)(ze)性(xing)脊神經后根切斷術(shu)(shu)。無論(lun)何種手(shou)術(shu)(shu)，在手(shou)術(shu)(shu)實施的(de)(de)(de)前后，應有(you)規范(fan)的(de)(de)(de)康復(fu)治(zhi)療方案與(yu)之相配。

總之，在充分認識(shi)患兒的(de)病理性問題和各(ge)種(zhong)方(fang)法適應證的(de)基礎上(shang)，明確治療目(mu)的(de)，正確合理地制定康復治療計劃是(shi)提高療效的(de)關鍵。