硬腦膜動靜脈瘺（DAVFs）是海(hai)綿竇(dou)、側竇(dou)、矢狀竇(dou)等(deng)硬膜(mo)竇(dou)及其(qi)附近動(dong)(dong)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)間的異(yi)常交通(tong)，為顱內(nei)(nei)外供血動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)與顱內(nei)(nei)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)溝通(tong)，多見于(yu)成年人。硬腦膜(mo)動(dong)(dong)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘺(lou)是發生在硬腦膜(mo)的動(dong)(dong)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)分(fen)(fen)流(liu)(liu)，其(qi)供血動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)為頸內(nei)(nei)動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)、頸外動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)或椎動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)的腦膜(mo)支，血液(ye)分(fen)(fen)流(liu)(liu)入靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)。由(you)于(yu)動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)血液(ye)直接流(liu)(liu)入靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)而(er)導致靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)內(nei)(nei)血液(ye)動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)化及靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)內(nei)(nei)壓(ya)力增高，從而(er)使得(de)腦靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)回(hui)流(liu)(liu)障礙甚至逆流(liu)(liu)，出現(xian)腦水腫(zhong)、顱內(nei)(nei)壓(ya)增高、腦代謝障礙、血管破裂出血等(deng)病理改變。

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一、發病成因

本病(bing)病(bing)因復雜，可(ke)能與以下因素有關：

（1）靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)竇(dou)(dou)(dou)炎(yan)及硬膜竇(dou)(dou)(dou)栓塞。正(zheng)常(chang)情況下，部分(fen)腦(nao)膜動(dong)靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)終止于竇(dou)(dou)(dou)壁(bi)附近，發(fa)出許多極(ji)(ji)細(xi)的分(fen)支營養竇(dou)(dou)(dou)壁(bi)硬腦(nao)膜，并與靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)有極(ji)(ji)為豐富的網狀(zhuang)交通。動(dong)脈(mo)(mo)(mo)主(zhu)要來源于頸(jing)內(nei)外(wai)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)及椎動(dong)脈(mo)(mo)(mo)的腦(nao)膜分(fen)支，當(dang)發(fa)生靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)竇(dou)(dou)(dou)炎(yan)或硬膜竇(dou)(dou)(dou)栓塞時，靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)回流受(shou)阻，竇(dou)(dou)(dou)內(nei)壓(ya)力增高，可(ke)促使些(xie)網狀(zhuang)交通開(kai)放而形成此病；

（2）體內(nei)激素(su)水平改(gai)變(bian)，此(ci)病多(duo)發于(yu)女(nv)(nv)性，Roy報(bao)告(gao)24例病例，其中21例為(wei)女(nv)(nv)性，當體內(nei)雌激素(su)水平改(gai)變(bian)時，血管(guan)壁彈性降低，脆性增(zeng)加，并(bing)擴張迂(yu)曲，加上血流的沖擊，易形(xing)成瘺，

（3）血管(guan)肌(ji)纖維發育不良。屬先天性疾病，血管(guan)彈性較差，可與靜脈形(xing)成瘺(lou)。

二、臨床靜脈表現

本病的臨床表現主要取決于引流靜脈的部位、大小，而與供(gong)血(xue)動脈的來源(yuan)無關。根據靜脈引流方(fang)式(shi)的不同期臨床表現分為(wei)4類：

（1）自皮層向靜脈竇(dou)引(yin)(yin)流，稱為順流，癥(zheng)狀主要由動靜脈短路(lu)引(yin)(yin)起，可(ke)表(biao)(biao)現為搏動性耳鳴及(ji)顱(lu)內血管雜音，海綿(mian)竇(dou)區DAVFs可(ke)表(biao)(biao)現為突眼，球(qiu)結膜充血水腫(zhong)；

（2）靜(jing)脈(mo)高壓，血(xue)流(liu)自靜(jing)脈(mo)竇逆(ni)(ni)流(liu)至皮層，稱為逆(ni)(ni)流(liu)，癥狀由擴張、迂曲、薄壁的靜(jing)脈(mo)引起，可(ke)發生顱(lu)內出(chu)血(xue)、頭痛、神經(jing)功能障(zhang)礙(ai)；

（3）直(zhi)接引流(liu)到蛛網(wang)膜(mo)(mo)下腔(qiang)或(huo)皮層靜脈(mo)，使這些靜脈(mo)呈瘤樣擴張(zhang)，是蛛網(wang)膜(mo)(mo)下腔(qiang)出血的主要(yao)原(yuan)因；

（4）硬(ying)(ying)腦(nao)(nao)膜動(dong)靜(jing)脈瘺伴有硬(ying)(ying)腦(nao)(nao)膜或硬(ying)(ying)腦(nao)(nao)膜下靜(jing)脈湖，血(xue)流直(zhi)接引流到靜(jing)脈湖中，該型病情嚴重(zhong)，常出現占位效(xiao)應。

具體癥狀

1、搏(bo)動性(xing)耳鳴及(ji)(ji)顱(lu)內(nei)血(xue)管(guan)雜(za)音(yin)：約70%病人(ren)有搏(bo)動性(xing)顱(lu)內(nei)血(xue)管(guan)雜(za)音(yin)，雜(za)音(yin)可在(zai)病變部位，也可遍及(ji)(ji)整頭部，雜(za)音(yin)高低(di)取(qu)決(jue)于動靜(jing)脈短(duan)路情況，若血(xue)流量大，瘺(lou)口小，則可聞及(ji)(ji)高調雜(za)音(yin)，反之(zhi)，雜(za)音(yin)較小或無雜(za)音(yin)。

2、頭痛：約50%出現頭痛，可(ke)(ke)在病(bing)變局(ju)部，也可(ke)(ke)遍及整(zheng)個頭部，可(ke)(ke)呈持續性(xing)、搏動性(xing)劇烈頭痛，活(huo)動、體位變化(hua)或血壓(ya)高時加重。

3、顱內出(chu)(chu)血(xue)：可表現(xian)為蛛網膜下腔出(chu)(chu)血(xue)，硬(ying)膜下出(chu)(chu)血(xue)或血(xue)腫(zhong)，腦內出(chu)(chu)血(xue)或血(xue)腫(zhong)。多數作(zuo)者認為是由(you)粗大(da)迂(yu)曲壁薄的(de)引(yin)(yin)流靜脈破裂引(yin)(yin)起的(de)，而(er)與瘺本身無(wu)關。顱內出(chu)(chu)血(xue)后，可表現(xian)為相應的(de)占(zhan)位效應。

4、顱(lu)(lu)內(nei)壓增高(gao)：其原因(yin)為：（1）由于動靜(jing)脈(mo)瘺的存在，看病(bing)因(yin)形成機理第一(yi)條，腦脊(ji)液吸收(shou)障(zhang)礙；（2）靜(jing)脈(mo)竇血(xue)栓形成，影(ying)響顱(lu)(lu)內(nei)靜(jing)脈(mo)回(hui)流及腦脊(ji)液的吸收(shou)；（3）引(yin)流靜(jing)脈(mo)呈瘤樣(yang)擴張，可(ke)發生硬膜(mo)下靜(jing)脈(mo)湖，產生占位(wei)效(xiao)應。

5、中樞神(shen)經系統癥(zheng)狀：可(ke)表(biao)現為精神(shen)錯(cuo)亂(luan)、癡呆、肢體(ti)無力、腦卒中、腦積水及(ji)癲癇等。復(fu)視、視力減(jian)退及(ji)走路不穩，也是常見癥(zheng)狀，可(ke)能系擴張(zhang)靜脈或竇的機(ji)械壓迫。

三、治療方法

本病的治(zhi)療方法(fa)較多且復(fu)雜，包(bao)括保守觀察、頸(jing)動脈壓迫、血管(guan)內栓塞(sai)、手術切(qie)除和放射治(zhi)療。上述(shu)方法(fa)可單獨(du)使用，也可聯合使用。

1、保守觀察或頸動脈壓迫法

對于(yu)發病(bing)早期，癥(zheng)狀較(jiao)輕(qing)，瘺(lou)口(kou)血流量小(xiao)(xiao)而較(jiao)慢(man)的(de)，可先觀(guan)察(cha)一(yi)段(duan)時間，有(you)(you)些可自(zi)愈。也可試用頸(jing)動(dong)(dong)脈(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)迫法，用手指或簡單器械(xie)壓(ya)(ya)(ya)迫患側頸(jing)動(dong)(dong)脈(mo)(mo)，每(mei)次(ci)30分鐘，3周可見效(xiao)，壓(ya)(ya)(ya)迫期間，應注(zhu)意(yi)觀(guan)察(cha)有(you)(you)無腦缺血引起的(de)偏癱及(ji)意(yi)識改變(bian)。此(ci)法的(de)機制為同時壓(ya)(ya)(ya)迫頸(jing)總動(dong)(dong)脈(mo)(mo)及(ji)頸(jing)內(nei)(nei)靜(jing)脈(mo)(mo)，減少動(dong)(dong)脈(mo)(mo)血供的(de)同時，增(zeng)加(jia)靜(jing)脈(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)，使瘺(lou)口(kou)處動(dong)(dong)靜(jing)脈(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)力梯(ti)度減小(xiao)(xiao)，促進海綿竇血栓(shuan)的(de)形成。也有(you)(you)人提倡(chang)壓(ya)(ya)(ya)迫內(nei)(nei)眥外(wai)上(shang)方眼上(shang)靜(jing)脈(mo)(mo)與頭皮靜(jing)脈(mo)(mo)交(jiao)界處，提高眼上(shang)靜(jing)脈(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)，以降(jiang)低瘺(lou)口(kou)動(dong)(dong)靜(jing)脈(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)力梯(ti)度，促進血栓(shuan)形成。

2、血管內栓塞治療

（1）動脈(mo)內栓(shuan)塞

隨(sui)著介(jie)入(ru)放射血(xue)(xue)管(guan)內治療(liao)(liao)的(de)(de)(de)不斷發展，血(xue)(xue)管(guan)內栓塞(sai)治療(liao)(liao)DAVFs逐漸成為主(zhu)要(yao)的(de)(de)(de)治療(liao)(liao)手段。具體方(fang)法為：采用Seldinger技(ji)術經股動脈穿刺插管(guan)，行全腦(nao)血(xue)(xue)管(guan)造(zao)影，了解瘺的(de)(de)(de)供(gong)血(xue)(xue)動脈、瘺的(de)(de)(de)大(da)小位置、引(yin)流靜(jing)脈的(de)(de)(de)數量及(ji)方(fang)向(xiang)，然后將(jiang)微(wei)(wei)導(dao)(dao)管(guan)放入(ru)供(gong)血(xue)(xue)動脈并栓塞(sai)之(zhi)。可供(gong)選(xuan)擇的(de)(de)(de)微(wei)(wei)導(dao)(dao)管(guan)有Magic漂(piao)浮(fu)導(dao)(dao)管(guan)系列和Tracker及(ji)Magic3F/2F導(dao)(dao)絲導(dao)(dao)引(yin)導(dao)(dao)管(guan)。可供(gong)選(xuan)擇的(de)(de)(de)栓塞(sai)材料有：α-氰(qing)基丙烯(xi)酸正丁酯（NBCA）膠、水凝膠微(wei)(wei)球、聚乙(yi)烯(xi)醇泡沫（PVA）顆粒(li)、彈簧圈(quan)、干凍(dong)硬膜微(wei)(wei)粒(li)及(ji)球囊。上述(shu)栓塞(sai)材料可單獨使用，也(ye)可聯合使用。

本病供(gong)血(xue)動脈(mo)(mo)有時(shi)很多(duo)，主要有咽升動脈(mo)(mo)、腦(nao)膜(mo)中動脈(mo)(mo)、腦(nao)膜(mo)副動脈(mo)(mo)、枕動脈(mo)(mo)及耳后動脈(mo)(mo)等，應根(gen)(gen)據(ju)不(bu)(bu)同情(qing)況應用不(bu)(bu)同的(de)栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)塞材料和導管(guan)技術。無(wu)論那種栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)塞方法，皆(jie)應注意(yi)避免顱內(nei)外血(xue)管(guan)的(de)“危險吻(wen)合”。不(bu)(bu)吸(xi)收(shou)性固(gu)體(ti)栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)子(zi)(zi)(zi)是(shi)最常用栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)塞劑，但(dan)固(gu)體(ti)栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)子(zi)(zi)(zi)大小(xiao)至(zhi)關(guan)重要，栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)子(zi)(zi)(zi)太小(xiao)，可(ke)通過“危險吻(wen)合”，造成(cheng)腦(nao)內(nei)血(xue)管(guan)的(de)意(yi)外栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)塞；栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)子(zi)(zi)(zi)太大，栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)塞供(gong)血(xue)動脈(mo)(mo)主干，新開放的(de)動脈(mo)(mo)支(zhi)仍可(ke)供(gong)應瘺(lou)口。一(yi)般300－700μm較合適。在明(ming)確無(wu)“危險吻(wen)合”的(de)情(qing)況下，可(ke)考慮(lv)用NBCA膠。此(ci)時(shi)，導管(guan)應盡量接(jie)近瘺(lou)口。根(gen)(gen)據(ju)瘺(lou)口的(de)大小(xiao)，可(ke)用高濃(nong)度NBCA甚至(zhi)純NBCA。多(duo)條供(gong)血(xue)者，應逐一(yi)栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)塞，切忌在供(gong)血(xue)動脈(mo)(mo)主干注射NBCA，瘺(lou)口未(wei)能閉(bi)塞，側支(zhi)循(xun)環建立后仍向(xiang)瘺(lou)口供(gong)血(xue)，且損失再(zai)次栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)塞的(de)入路(lu)。明(ming)膠海綿一(yi)般不(bu)(bu)用，因在體(ti)內(nei)可(ke)被吸(xi)收(shou)。

應用栓塞治療的原則

血(xue)管內(nei)治(zhi)療常用(yong)的是(shi)頸(jing)動脈途徑(jing)栓(shuan)塞治(zhi)療和頸(jing)靜脈途徑(jing)栓(shuan)塞治(zhi)療

（1）經動脈(mo)途徑(jing)栓塞治療(liao)

① 單一供血動脈(mo)的瘺口，如(ru)供血動脈(mo)較粗大者，可應(ying)用可脫性球囊(nang)，而(er)供血動脈(mo)較細者，則(ze)用不吸收性固體(ti)栓子(zi)或NBCA；

② 數(shu)(shu)個(ge)瘺(lou)口大小(xiao)不等(deng)，位于硬(ying)膜(mo)竇壁，而供血動脈在(zai)接近瘺(lou)口處又(you)分(fen)成數(shu)(shu)支細小(xiao)的分(fen)支者(zhe)，可(ke)用PVA或凍干硬(ying)膜(mo)等(deng)微(wei)粒，靠血流沖擊將栓子(zi)送(song)到各瘺(lou)口前的小(xiao)分(fen)支內。

不管用(yong)(yong)哪種方(fang)法，栓(shuan)塞材料越接近瘺口越好。對(dui)于(yu)頸(jing)內(nei)、外動(dong)脈(mo)同時參與(yu)供血，可(ke)先用(yong)(yong)上述方(fang)法栓(shuan)塞頸(jing)外動(dong)脈(mo)，對(dui)于(yu)頸(jing)內(nei)動(dong)脈(mo)腦膜(mo)分支(zhi)供血，可(ke)采用(yong)(yong)頸(jing)動(dong)脈(mo)壓(ya)迫(po)法，多(duo)數可(ke)治愈。

若頸(jing)外(wai)(wai)動脈途徑(jing)(jing)或(huo)靜脈途徑(jing)(jing)失敗，可(ke)經股動脈穿刺置管(guan)，將微導管(guan)在(zai)微導絲(si)導引下進入頸(jing)內動脈分支(zhi)之供血支(zhi)，可(ke)用彈簧圈栓(shuan)子(zi)及NBCA栓(shuan)塞(sai)，用后者栓(shuan)塞(sai)時(shi)，為(wei)(wei)防止其(qi)返流(liu)到頸(jing)內動脈，需在(zai)DSA監視(shi)下低壓緩慢注(zhu)射，切忌用力過猛，造成正(zheng)常血管(guan)的意外(wai)(wai)栓(shuan)塞(sai)。在(zai)選擇治療方法時(shi)，切忌單(dan)純(chun)結扎頸(jing)外(wai)(wai)動脈或(huo)某個(ge)供血分支(zhi)，因為(wei)(wei)新的多發(fa)性(xing)側支(zhi)供血的迅(xun)速形成，反而(er)會使病情復雜化(hua)，并失去再次栓(shuan)塞(sai)的寶貴入路(lu)。

（2）經靜脈途(tu)徑栓塞治療

若頸外動脈(mo)途徑(jing)失敗，可行股靜(jing)脈(mo)穿刺置管，經(jing)頸內(nei)靜(jing)脈(mo)－乙狀竇(dou)－巖上竇(dou)或(huo)巖下竇(dou)到海(hai)綿竇(dou)或(huo)側竇(dou)，用(yong)彈簧栓(shuan)(shuan)子(zi)栓(shuan)(shuan)塞海(hai)綿竇(dou)或(huo)側竇(dou)腔而閉(bi)塞瘺口(kou)，用(yong)此(ci)法治療(liao)時，需有路標示(shi)蹤技(ji)術，用(yong)Terumo超滑導(dao)絲(si)導(dao)引，導(dao)管到位多不困難。眼上靜(jing)脈(mo)擴張者可經(jing)此(ci)靜(jing)脈(mo)置管到海(hai)綿竇(dou)，用(yong)彈簧栓(shuan)(shuan)子(zi)或(huo)球囊閉(bi)塞瘺口(kou)。

3、手術切除

血管(guan)內栓塞(sai)失敗或無栓塞(sai)指(zhi)征者，手(shou)術切(qie)除(chu)不(bu)失為有效(xiao)的治療手(shou)段(duan)。手(shou)術適應(ying)證為：

（1）合并(bing)顱內血腫，有占位(wei)效應；

（2）引流靜(jing)脈(mo)(mo)呈靜(jing)脈(mo)(mo)瘤樣擴張(zhang)，有破裂(lie)可(ke)能。開(kai)顱(lu)翻骨瓣時要(yao)特別小心，因為(wei)硬(ying)腦膜上充(chong)滿了(le)動脈(mo)(mo)化的靜(jing)脈(mo)(mo)血管。如瘺(lou)口位于竇壁(bi)，血管內(nei)(nei)栓塞欠佳者(zhe)，可(ke)開(kai)顱(lu)切開(kai)竇壁(bi)，直接行竇內(nei)(nei)銅絲填塞，效果肯(ken)定。

四、硬腦膜動靜脈瘺栓塞術并發癥

硬腦膜動靜脈瘺血管內栓塞治療(liao)，主要由于危(wei)險吻合造成的誤栓塞產生的并發(fa)癥(zheng)。

1、由于腦膜中(zhong)動脈(mo)顳骨巖部(bu)后支參與同側面(mian)神(shen)經(jing)血(xue)管(guan)供血(xue)，誤栓后可致面(mian)神(shen)經(jing)局部(bu)缺血(xue)而出現周圍性面(mian)神(shen)經(jing)麻(ma)痹(bi)。

2、由(you)于頸(jing)外動脈(mo)與頸(jing)內(nei)、椎基底(di)動脈(mo)間危險吻合，誤栓塞后產生相應神(shen)經功能(neng)缺失癥狀。

3、栓塞(sai)(sai)(sai)物通過動靜脈(mo)瘺致引流靜脈(mo)栓塞(sai)(sai)(sai)而發生(sheng)梗塞(sai)(sai)(sai)，如表(biao)淺的側裂靜脈(mo)栓塞(sai)(sai)(sai)可繼發出血。

4、由(you)于頸外(wai)動脈(mo)與眼(yan)動脈(mo)間的(de)危險吻合，栓塞(sai)物通過(guo)危險吻合致眼(yan)動脈(mo)栓塞(sai)而突然(ran)失(shi)明。