硬腦膜動靜脈瘺（DAVFs）是海綿竇(dou)、側(ce)竇(dou)、矢(shi)狀(zhuang)竇(dou)等硬(ying)膜竇(dou)及其附近(jin)動靜脈(mo)(mo)(mo)間的異(yi)常交(jiao)通，為顱內外供(gong)血(xue)動脈(mo)(mo)(mo)與顱內靜脈(mo)(mo)(mo)竇(dou)溝通，多見于成年(nian)人。硬(ying)腦(nao)膜動靜脈(mo)(mo)(mo)瘺是發生在硬(ying)腦(nao)膜的動靜脈(mo)(mo)(mo)分流，其供(gong)血(xue)動脈(mo)(mo)(mo)為頸內動脈(mo)(mo)(mo)、頸外動脈(mo)(mo)(mo)或椎動脈(mo)(mo)(mo)的腦(nao)膜支，血(xue)液(ye)分流入靜脈(mo)(mo)(mo)竇(dou)。由于動脈(mo)(mo)(mo)血(xue)液(ye)直接(jie)流入靜脈(mo)(mo)(mo)竇(dou)而(er)導致靜脈(mo)(mo)(mo)竇(dou)內血(xue)液(ye)動脈(mo)(mo)(mo)化(hua)及靜脈(mo)(mo)(mo)竇(dou)內壓力增(zeng)高，從而(er)使(shi)得腦(nao)靜脈(mo)(mo)(mo)回流障礙甚至逆流，出現(xian)腦(nao)水腫、顱內壓增(zeng)高、腦(nao)代謝障礙、血(xue)管(guan)破裂出血(xue)等病理(li)改變。

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一、發病成因

本(ben)病病因復雜，可能與以下(xia)因素有(you)關：

（1）靜(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)(dou)炎及硬膜竇(dou)(dou)(dou)栓塞。正常情(qing)況下，部(bu)分腦膜動靜(jing)脈(mo)(mo)終止于竇(dou)(dou)(dou)壁附近(jin)，發出許(xu)多極細的分支營養(yang)竇(dou)(dou)(dou)壁硬腦膜，并與靜(jing)脈(mo)(mo)有極為豐富的網狀交(jiao)通(tong)。動脈(mo)(mo)主要來源于頸(jing)內外動脈(mo)(mo)及椎動脈(mo)(mo)的腦膜分支，當(dang)發生(sheng)靜(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)(dou)炎或硬膜竇(dou)(dou)(dou)栓塞時，靜(jing)脈(mo)(mo)回流(liu)受阻，竇(dou)(dou)(dou)內壓力增高(gao)，可促使(shi)些網狀交(jiao)通(tong)開放而形(xing)成此(ci)病；

（2）體內(nei)激素水(shui)平改變(bian)，此(ci)病多發(fa)于女(nv)性，Roy報告(gao)24例(li)病例(li)，其中21例(li)為女(nv)性，當體內(nei)雌激素水(shui)平改變(bian)時，血(xue)(xue)管壁彈(dan)性降低，脆性增加，并擴張迂(yu)曲，加上血(xue)(xue)流的沖擊，易(yi)形成瘺，

（3）血(xue)管肌纖(xian)維發(fa)育不良。屬先天性疾(ji)病(bing)，血(xue)管彈性較差，可與靜(jing)脈形成瘺。

二、臨床靜脈表現

本病的臨床表現主要取決于引流靜脈的部位、大小，而與供血(xue)動脈(mo)的(de)來(lai)源(yuan)無關。根(gen)據靜脈(mo)引流方式的(de)不同期(qi)臨床(chuang)表(biao)現(xian)分為4類(lei)：

（1）自皮層(ceng)向靜(jing)脈(mo)竇引流，稱(cheng)為(wei)順流，癥狀主要由動靜(jing)脈(mo)短路引起(qi)，可(ke)表現(xian)為(wei)搏動性耳鳴(ming)及顱內血管雜(za)音，海綿竇區DAVFs可(ke)表現(xian)為(wei)突眼，球結(jie)膜(mo)充血水腫；

（2）靜脈(mo)高(gao)壓，血流(liu)自靜脈(mo)竇逆流(liu)至皮層，稱為逆流(liu)，癥(zheng)狀由擴張、迂曲、薄壁的(de)靜脈(mo)引起，可發生顱內出血、頭痛(tong)、神經(jing)功(gong)能障礙；

（3）直(zhi)接引流到蛛網膜(mo)下腔或皮(pi)層靜(jing)脈，使這些靜(jing)脈呈瘤樣擴張，是蛛網膜(mo)下腔出血的主要原因；

（4）硬腦(nao)膜動靜(jing)脈(mo)瘺伴有(you)硬腦(nao)膜或硬腦(nao)膜下(xia)靜(jing)脈(mo)湖，血流直接引流到靜(jing)脈(mo)湖中，該型病(bing)情嚴重，常出(chu)現占(zhan)位(wei)效應。

具體癥狀

1、搏動(dong)性(xing)耳鳴及顱內(nei)血管(guan)雜(za)(za)音(yin)：約(yue)70%病人有搏動(dong)性(xing)顱內(nei)血管(guan)雜(za)(za)音(yin)，雜(za)(za)音(yin)可(ke)在病變部位(wei)，也可(ke)遍及整頭(tou)部，雜(za)(za)音(yin)高低取決于動(dong)靜脈短路(lu)情況，若血流(liu)量大，瘺口小，則(ze)可(ke)聞及高調雜(za)(za)音(yin)，反之(zhi)，雜(za)(za)音(yin)較小或(huo)無雜(za)(za)音(yin)。

2、頭痛：約50%出現(xian)頭痛，可(ke)(ke)在(zai)病變局部(bu)，也可(ke)(ke)遍及整個(ge)頭部(bu)，可(ke)(ke)呈持續性、搏動性劇烈頭痛，活動、體位變化或血壓高時加重。

3、顱內(nei)出(chu)血(xue)(xue)(xue)(xue)：可(ke)表(biao)現為(wei)(wei)蛛網膜下腔出(chu)血(xue)(xue)(xue)(xue)，硬(ying)膜下出(chu)血(xue)(xue)(xue)(xue)或(huo)血(xue)(xue)(xue)(xue)腫(zhong)，腦(nao)內(nei)出(chu)血(xue)(xue)(xue)(xue)或(huo)血(xue)(xue)(xue)(xue)腫(zhong)。多數作者認(ren)為(wei)(wei)是由粗(cu)大(da)迂曲壁薄的(de)引(yin)流靜脈破裂(lie)引(yin)起的(de)，而與瘺本身無(wu)關。顱內(nei)出(chu)血(xue)(xue)(xue)(xue)后，可(ke)表(biao)現為(wei)(wei)相應的(de)占位效應。

4、顱(lu)內(nei)(nei)壓(ya)增(zeng)高：其(qi)原因為(wei)：（1）由于(yu)動靜(jing)(jing)脈瘺(lou)的(de)存(cun)在，看(kan)病因形成(cheng)(cheng)機理第一條，腦脊(ji)液(ye)(ye)吸收(shou)障礙；（2）靜(jing)(jing)脈竇血栓形成(cheng)(cheng)，影響顱(lu)內(nei)(nei)靜(jing)(jing)脈回流及(ji)腦脊(ji)液(ye)(ye)的(de)吸收(shou)；（3）引(yin)流靜(jing)(jing)脈呈瘤樣擴張，可發生硬膜(mo)下(xia)靜(jing)(jing)脈湖，產生占位效應。

5、中(zhong)樞神經系統(tong)癥(zheng)狀：可表(biao)現為(wei)精神錯亂、癡呆、肢體無(wu)力、腦卒中(zhong)、腦積水及癲癇(xian)等。復視(shi)(shi)、視(shi)(shi)力減退(tui)及走路不穩，也是常見癥(zheng)狀，可能系擴張(zhang)靜脈或竇(dou)的機械壓(ya)迫。

三、治療方法

本(ben)病(bing)的治療(liao)方(fang)法(fa)較(jiao)多且復雜，包括保(bao)守觀察、頸動脈(mo)壓(ya)迫、血(xue)管內栓塞、手術切除和放(fang)射(she)治療(liao)。上(shang)述方(fang)法(fa)可單獨(du)使(shi)用，也可聯合使(shi)用。

1、保守觀察或頸動脈壓迫法

對于發病早期，癥狀較(jiao)輕，瘺口(kou)(kou)(kou)血(xue)(xue)(xue)流量小而較(jiao)慢的(de)(de)，可(ke)(ke)(ke)先觀察一段時間，有些(xie)可(ke)(ke)(ke)自(zi)愈。也(ye)可(ke)(ke)(ke)試用(yong)頸(jing)(jing)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)壓迫(po)(po)法，用(yong)手指或簡單器械壓迫(po)(po)患側頸(jing)(jing)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)，每次30分(fen)鐘，3周可(ke)(ke)(ke)見效，壓迫(po)(po)期間，應注(zhu)意觀察有無腦缺(que)血(xue)(xue)(xue)引(yin)起的(de)(de)偏(pian)癱(tan)及(ji)(ji)意識改變。此法的(de)(de)機制為同(tong)時壓迫(po)(po)頸(jing)(jing)總(zong)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)及(ji)(ji)頸(jing)(jing)內靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)，減(jian)少(shao)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)血(xue)(xue)(xue)供的(de)(de)同(tong)時，增加靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)壓，使瘺口(kou)(kou)(kou)處動(dong)靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)壓力梯(ti)度(du)減(jian)小，促(cu)進(jin)海(hai)綿竇血(xue)(xue)(xue)栓的(de)(de)形(xing)成(cheng)。也(ye)有人(ren)提倡壓迫(po)(po)內眥外上方(fang)眼(yan)上靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)與頭皮(pi)靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)交界處，提高眼(yan)上靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)壓，以降(jiang)低(di)瘺口(kou)(kou)(kou)動(dong)靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)壓力梯(ti)度(du)，促(cu)進(jin)血(xue)(xue)(xue)栓形(xing)成(cheng)。

2、血管內栓塞治療

（1）動脈(mo)內(nei)栓(shuan)塞(sai)

隨(sui)著介(jie)入(ru)放射血管內(nei)治(zhi)療(liao)的(de)(de)不斷發展，血管內(nei)栓(shuan)塞(sai)治(zhi)療(liao)DAVFs逐漸(jian)成為(wei)主(zhu)要的(de)(de)治(zhi)療(liao)手段。具(ju)體方(fang)法為(wei)：采用Seldinger技(ji)術經股動(dong)脈(mo)穿刺插管，行(xing)全(quan)腦血管造影，了解(jie)瘺的(de)(de)供(gong)血動(dong)脈(mo)、瘺的(de)(de)大小位置、引(yin)流靜脈(mo)的(de)(de)數量(liang)及(ji)(ji)方(fang)向，然后將微(wei)導管放入(ru)供(gong)血動(dong)脈(mo)并栓(shuan)塞(sai)之(zhi)。可供(gong)選擇(ze)(ze)的(de)(de)微(wei)導管有(you)Magic漂浮導管系列和(he)Tracker及(ji)(ji)Magic3F/2F導絲導引(yin)導管。可供(gong)選擇(ze)(ze)的(de)(de)栓(shuan)塞(sai)材料(liao)有(you)：α-氰基(ji)丙(bing)烯(xi)酸正丁酯（NBCA）膠、水(shui)凝(ning)膠微(wei)球(qiu)、聚乙烯(xi)醇泡沫（PVA）顆粒、彈簧(huang)圈、干(gan)凍硬膜微(wei)粒及(ji)(ji)球(qiu)囊。上(shang)述栓(shuan)塞(sai)材料(liao)可單獨(du)使(shi)(shi)用，也可聯合使(shi)(shi)用。

本病供(gong)(gong)血(xue)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)有(you)時很多(duo)，主要(yao)有(you)咽升(sheng)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)、腦膜(mo)中動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)、腦膜(mo)副動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)、枕動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)及耳后動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)等，應根(gen)據(ju)不(bu)同情況應用(yong)不(bu)同的(de)(de)栓(shuan)塞(sai)(sai)材料和導管(guan)(guan)技(ji)術。無(wu)論那種栓(shuan)塞(sai)(sai)方法，皆應注(zhu)意(yi)避免顱(lu)內(nei)(nei)外(wai)血(xue)管(guan)(guan)的(de)(de)“危(wei)險(xian)(xian)吻合(he)”。不(bu)吸收性固(gu)體(ti)栓(shuan)子是最常用(yong)栓(shuan)塞(sai)(sai)劑，但(dan)固(gu)體(ti)栓(shuan)子大小至關重要(yao)，栓(shuan)子太小，可(ke)通(tong)過(guo)“危(wei)險(xian)(xian)吻合(he)”，造成腦內(nei)(nei)血(xue)管(guan)(guan)的(de)(de)意(yi)外(wai)栓(shuan)塞(sai)(sai)；栓(shuan)子太大，栓(shuan)塞(sai)(sai)供(gong)(gong)血(xue)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)主干，新開放的(de)(de)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)支(zhi)仍(reng)可(ke)供(gong)(gong)應瘺(lou)口。一(yi)般300－700μm較合(he)適(shi)。在明確無(wu)“危(wei)險(xian)(xian)吻合(he)”的(de)(de)情況下，可(ke)考慮用(yong)NBCA膠(jiao)。此時，導管(guan)(guan)應盡量接近(jin)瘺(lou)口。根(gen)據(ju)瘺(lou)口的(de)(de)大小，可(ke)用(yong)高濃度(du)NBCA甚至純NBCA。多(duo)條供(gong)(gong)血(xue)者，應逐一(yi)栓(shuan)塞(sai)(sai)，切忌(ji)在供(gong)(gong)血(xue)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)主干注(zhu)射NBCA，瘺(lou)口未(wei)能閉塞(sai)(sai)，側支(zhi)循環建立后仍(reng)向瘺(lou)口供(gong)(gong)血(xue)，且損失再(zai)次栓(shuan)塞(sai)(sai)的(de)(de)入路。明膠(jiao)海綿一(yi)般不(bu)用(yong)，因在體(ti)內(nei)(nei)可(ke)被吸收。

應用栓塞治療的原則

血管內(nei)治療常用的是頸(jing)動(dong)脈途徑(jing)栓(shuan)塞(sai)治療和頸(jing)靜脈途徑(jing)栓(shuan)塞(sai)治療

（1）經動脈(mo)途徑栓塞(sai)治(zhi)療(liao)

① 單(dan)一供(gong)血(xue)動脈的瘺口，如供(gong)血(xue)動脈較(jiao)粗大者(zhe)，可應用(yong)可脫性球囊，而供(gong)血(xue)動脈較(jiao)細者(zhe)，則用(yong)不吸收性固體(ti)栓子或NBCA；

② 數個(ge)瘺(lou)口大小(xiao)不等(deng)，位于(yu)硬(ying)膜竇壁(bi)，而(er)供血動脈在(zai)接(jie)近瘺(lou)口處又分成(cheng)數支細小(xiao)的分支者，可用PVA或(huo)凍干(gan)硬(ying)膜等(deng)微(wei)粒(li)，靠血流沖(chong)擊將栓子(zi)送(song)到各瘺(lou)口前的小(xiao)分支內。

不(bu)管用哪(na)種方法(fa)(fa)，栓(shuan)塞材(cai)料(liao)越接(jie)近瘺口(kou)越好。對(dui)于頸內(nei)、外(wai)(wai)動脈(mo)(mo)同時(shi)參與供(gong)血，可先用上述方法(fa)(fa)栓(shuan)塞頸外(wai)(wai)動脈(mo)(mo)，對(dui)于頸內(nei)動脈(mo)(mo)腦膜分支供(gong)血，可采用頸動脈(mo)(mo)壓(ya)迫法(fa)(fa)，多數可治愈。

若頸(jing)外(wai)動脈(mo)途徑(jing)或靜脈(mo)途徑(jing)失敗，可經(jing)股動脈(mo)穿(chuan)刺置管，將微(wei)導管在(zai)(zai)微(wei)導絲導引下進(jin)入頸(jing)內動脈(mo)分(fen)支(zhi)之供血(xue)(xue)支(zhi)，可用彈簧圈栓子及NBCA栓塞(sai)(sai)，用后者栓塞(sai)(sai)時，為(wei)防止其返流到頸(jing)內動脈(mo)，需(xu)在(zai)(zai)DSA監(jian)視下低(di)壓(ya)緩慢注射(she)，切忌用力(li)過(guo)猛，造成正(zheng)常血(xue)(xue)管的(de)意(yi)外(wai)栓塞(sai)(sai)。在(zai)(zai)選擇治療方法時，切忌單純結扎頸(jing)外(wai)動脈(mo)或某(mou)個供血(xue)(xue)分(fen)支(zhi)，因為(wei)新(xin)的(de)多發性(xing)側支(zhi)供血(xue)(xue)的(de)迅速(su)形成，反而會使病情復雜化(hua)，并失去(qu)再(zai)次栓塞(sai)(sai)的(de)寶貴(gui)入路。

（2）經靜脈途徑栓塞治療(liao)

若頸(jing)外動脈(mo)(mo)途徑失(shi)敗(bai)，可(ke)行股靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)穿刺置管，經(jing)頸(jing)內靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)－乙狀竇－巖上竇或(huo)(huo)巖下(xia)竇到海綿竇或(huo)(huo)側(ce)竇，用(yong)彈(dan)(dan)簧(huang)栓子(zi)栓塞海綿竇或(huo)(huo)側(ce)竇腔而閉(bi)塞瘺(lou)口，用(yong)此法治療時，需有路標(biao)示(shi)蹤技術，用(yong)Terumo超滑導(dao)絲導(dao)引，導(dao)管到位多不(bu)困難。眼(yan)上靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)擴(kuo)張(zhang)者可(ke)經(jing)此靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)置管到海綿竇，用(yong)彈(dan)(dan)簧(huang)栓子(zi)或(huo)(huo)球囊閉(bi)塞瘺(lou)口。

3、手術切除

血管內栓塞失敗或無栓塞指(zhi)征者，手(shou)(shou)術(shu)切(qie)除不(bu)失為有效的治療手(shou)(shou)段。手(shou)(shou)術(shu)適應證為：

（1）合并顱內血腫，有占(zhan)位效應；

（2）引(yin)流靜脈(mo)呈靜脈(mo)瘤樣擴張(zhang)，有(you)破(po)裂可(ke)能。開(kai)顱(lu)翻骨瓣時要特別小(xiao)心，因為硬腦(nao)膜(mo)上(shang)充(chong)滿(man)了動脈(mo)化的(de)靜脈(mo)血(xue)管。如瘺口位于竇壁(bi)，血(xue)管內栓塞欠(qian)佳者，可(ke)開(kai)顱(lu)切開(kai)竇壁(bi)，直接(jie)行竇內銅絲填塞，效(xiao)果肯定。

四、硬腦膜動靜脈瘺栓塞術并發癥

硬腦膜(mo)動靜(jing)脈(mo)瘺血管內栓塞治療(liao)，主要由(you)于危(wei)險吻合造成的誤栓塞產生的并發癥。

1、由于腦(nao)膜中動脈顳骨巖部后(hou)支參與同(tong)側面神經血管(guan)供血，誤栓后(hou)可致面神經局部缺血而出現周圍性(xing)面神經麻痹(bi)。

2、由于頸(jing)外動脈與頸(jing)內、椎基底(di)動脈間危險吻合，誤栓(shuan)塞后產生相應神經功能缺失癥狀。

3、栓(shuan)塞物通過動靜脈(mo)瘺致(zhi)引流靜脈(mo)栓(shuan)塞而發生梗塞，如表淺的側裂(lie)靜脈(mo)栓(shuan)塞可繼發出血。

4、由于頸(jing)外動(dong)脈與眼動(dong)脈間的危險(xian)(xian)吻合，栓(shuan)塞物通過危險(xian)(xian)吻合致眼動(dong)脈栓(shuan)塞而突然失明。