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一、疾病病因

1、動靜脈畸形

又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可(ke)出現腦積(ji)水。病(bing)死率(lv)很高，約50%死亡。血液分流量不大者(zhe)，心(xin)衰較(jiao)輕，可(ke)有反(fan)復的一過(guo)性偏(pian)癱。治療困難(nan)，可(ke)進(jin)行分期手術(shu)。

2、先(xian)天(tian)性(xing)顱內囊性(xing)動脈瘤

在小兒較少見。主要發生(sheng)于顱底(di)部的頸內動(dong)脈(mo)(mo)(mo)分又，前、后交(jiao)通(tong)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)處，或椎(zhui)基底(di)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)。動(dong)脈(mo)(mo)(mo)局部的彈力(li)層和肌層變弱(ruo)，而突出為瘤，一般在1cm以(yi)下。

3、靜脈血管瘤

較常見，好發于大腦半球，多見于年(nian)長兒。神經(jing)影(ying)像可見1毫米(mi)至數厘米(mi)直徑的血管畸形(xing)，約15%有鈣化(hua)。

4、海綿狀血管(guan)瘤

多見于大腦半球，為密集的薄壁血(xue)管(guan)。兒(er)童期常(chang)無癥(zheng)狀而(er)被偶然發現(xian)。一般到年長兒(er)或成人(ren)才(cai)出現(xian)癥(zheng)狀，主要是(shi)癲癇、頭(tou)痛、腦內出血(xue)。常(chang)見家族性(xing)病例，為顯性(xing)遺(yi)傳(chuan)。本病也可見視網膜、肝、腎、皮(pi)膚(fu)的相似(si)海(hai)綿狀血(xue)管(guan)瘤。

二、臨床表現

1、搏動性頭痛：位于病側，可伴顱(lu)內血(xue)管(guan)雜音。

2、出血：常為首(shou)發癥狀，表(biao)現為蛛網膜下(xia)腔出血(xue)或腦內(nei)血(xue)腫。

3、癲癇：可為(wei)首(shou)發(fa)(fa)癥狀或(huo)見于出血后，多為(wei)全(quan)身性發(fa)(fa)作或(huo)局(ju)限性發(fa)(fa)作，局(ju)限性發(fa)(fa)作有(you)定位(wei)意義。

4、伴隨癥狀：幕(mu)上(shang)病變者(zhe)可有精神(shen)異常，偏癱、失(shi)語、失(shi)讀、失(shi)算等。幕(mu)下者(zhe)多(duo)見(jian)眩暈、復視、眼顫及步態(tai)不穩等。

三、治療方法

隨著醫學的不斷(duan)進步，腦血管畸形的診(zhen)治(zhi)水(shui)平已大有(you)提高，治(zhi)療(liao)方法目前(qian)已有(you)多種，醫生會根(gen)據患者的身體狀況、病灶(zao)所在位置及嚴重程度選擇最適當(dang)的治(zhi)療(liao)方法。常用的方法有(you)血管內栓塞(sai)、手術(shu)切除、立體定向放射治(zhi)療(liao)等。

1、顯微(wei)外科手術直接切除病灶，是(shi)最(zui)為直接和徹底的治(zhi)療方(fang)法(fa)。但對(dui)于體積較大、位(wei)置深在、存在深部供血和引流的病灶，手術風險(xian)較大，致殘率高；

2、立(li)體(ti)定向放射外科(ke)治療(liao)利用現代立(li)體(ti)定向技術(shu)和計算(suan)機功能(neng)(neng)，將高(gao)能(neng)(neng)量射線(xian)聚焦于病(bing)灶，使畸(ji)形血(xue)管團閉塞。然而存(cun)在(zai)(zai)延遲效(xiao)應，病(bing)灶依然存(cun)在(zai)(zai)再(zai)出血(xue)風險；

3、血管(guan)內栓塞則因具有創傷小、術后恢復快、為手術切除或(huo)放射(she)治療提供有利(li)條件等優點(dian)，已(yi)成為國內外(wai)治療腦血管(guan)畸形(xing)不可或(huo)缺(que)的(de)重要措施之一(yi)。

對于血流量高、體積大、位于重要功能區的腦血管畸形，可選擇分次介入栓塞或復合手術治療；對(dui)(dui)于(yu)那些(xie)(xie)位(wei)于(yu)位(wei)置淺表腦表面、位(wei)于(yu)非重要功能區者(zhe)，可選擇(ze)手術切(qie)除(chu)；對(dui)(dui)于(yu)那些(xie)(xie)無(wu)法行血管(guan)內(nei)栓塞和(he)(he)手術切(qie)除(chu)或治療(liao)后殘留的血管(guan)畸形，可采用立(li)體定向放射治療(liao)；對(dui)(dui)于(yu)年齡較大、癥狀較輕的患(huan)者(zhe)可采取隨(sui)訪觀察，同時注意養(yang)成良好的生活(huo)方式，避免熬夜(ye)、勞累(lei)和(he)(he)情緒激(ji)動。

四、遺傳性

腦血管畸形是一種(zhong)比較常見的(de)(de)(de)先天性(xing)的(de)(de)(de)神經(jing)系統疾(ji)病，目前認為有(you)一定的(de)(de)(de)遺傳幾(ji)率(lv)，但是這(zhe)種(zhong)幾(ji)率(lv)并不高。建議有(you)這(zhe)方面顧慮的(de)(de)(de)人，首先要明(ming)確自身的(de)(de)(de)情況，因為腦血管畸形有(you)很多(duo)不同的(de)(de)(de)種(zhong)類，在備孕(yun)之前到專(zhuan)業的(de)(de)(de)產前咨(zi)詢(xun)醫(yi)生處進行相關的(de)(de)(de)評(ping)估(gu)和咨(zi)詢(xun)，在懷孕(yun)早(zao)期(qi)中期(qi)和晚(wan)期(qi)進行對胎兒的(de)(de)(de)相關檢查，來(lai)明(ming)確胎兒是否患有(you)這(zhe)種(zhong)疾(ji)病，以達(da)到預防(fang)腦血管疾(ji)病遺傳的(de)(de)(de)目的(de)(de)(de)。