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一、疾病病因

1、動靜脈畸形

又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期(qi)(qi)可(ke)出現腦積水。病死率很高(gao)，約50%死亡(wang)。血液分(fen)流(liu)量不大者，心(xin)衰較輕，可(ke)有反復的一過性偏癱。治療困難，可(ke)進行分(fen)期(qi)(qi)手(shou)術。

2、先天性顱內囊性動脈(mo)瘤

在小兒較少見。主要發生(sheng)于顱底部的頸內動(dong)脈(mo)分(fen)又，前、后交通(tong)動(dong)脈(mo)處，或椎(zhui)基底動(dong)脈(mo)。動(dong)脈(mo)局部的彈力(li)層(ceng)和肌(ji)層(ceng)變弱(ruo)，而突出(chu)為瘤，一般(ban)在1cm以下。

3、靜脈血管瘤

較常見(jian)，好(hao)發于大腦半(ban)球，多見(jian)于年長(chang)兒。神經(jing)影像可見(jian)1毫米(mi)至數(shu)厘米(mi)直徑的血管(guan)畸(ji)形(xing)，約(yue)15%有鈣化。

4、海(hai)綿(mian)狀血管瘤

多見(jian)(jian)(jian)于大腦半球，為密集的薄壁血(xue)管。兒童期(qi)常無(wu)癥狀(zhuang)(zhuang)而被偶然(ran)發現。一般(ban)到年長兒或成(cheng)人才出現癥狀(zhuang)(zhuang)，主要是癲癇、頭痛、腦內出血(xue)。常見(jian)(jian)(jian)家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見(jian)(jian)(jian)視網(wang)膜、肝(gan)、腎、皮膚的相似海綿(mian)狀(zhuang)(zhuang)血(xue)管瘤。

二、臨床表現

1、搏動性頭痛：位于病側(ce)，可(ke)伴顱內血管雜音。

2、出血：常為首(shou)發(fa)癥狀，表現(xian)為蛛網膜下腔出血或(huo)腦內血腫(zhong)。

3、癲癇：可為首(shou)發(fa)癥狀或見于出血(xue)后，多為全(quan)身(shen)性發(fa)作(zuo)(zuo)或局(ju)限性發(fa)作(zuo)(zuo)，局(ju)限性發(fa)作(zuo)(zuo)有(you)定位(wei)意(yi)義。

4、伴隨癥狀：幕(mu)上病變(bian)者可有精神(shen)異常，偏癱、失語、失讀(du)、失算等(deng)。幕(mu)下者多見眩(xuan)暈、復視、眼顫及步態(tai)不穩(wen)等(deng)。

三、治療方法

隨著醫學的(de)不斷進步，腦血(xue)管畸形(xing)的(de)診治水平已大(da)有(you)(you)提(ti)高，治療(liao)方(fang)法目前已有(you)(you)多種(zhong)，醫生會根(gen)據患者的(de)身體狀(zhuang)況、病灶所在(zai)位置及嚴重程度(du)選擇最適當的(de)治療(liao)方(fang)法。常用的(de)方(fang)法有(you)(you)血(xue)管內(nei)栓塞、手術切(qie)除、立(li)體定(ding)向放射(she)治療(liao)等。

1、顯微外(wai)科手術(shu)直(zhi)接(jie)切除病(bing)灶，是最為直(zhi)接(jie)和徹(che)底(di)的治(zhi)療(liao)方(fang)法(fa)。但對于體積較大、位置(zhi)深在、存在深部供血和引流(liu)的病(bing)灶，手術(shu)風險較大，致殘率(lv)高(gao)；

2、立體定(ding)向放射外(wai)科治療利用現代立體定(ding)向技術和(he)計(ji)算機(ji)功能，將高(gao)能量射線聚焦于病灶，使畸形血(xue)管團(tuan)閉(bi)塞。然(ran)而存在延遲效應(ying)，病灶依然(ran)存在再出血(xue)風險；

3、血管內栓塞則因具有創傷(shang)小、術后(hou)恢復快(kuai)、為手(shou)術切除或放射治療提供有利條件等優點(dian)，已成(cheng)為國內外(wai)治療腦血管畸形不(bu)可(ke)或缺的重(zhong)要(yao)措施(shi)之一。

對于血流量高、體積大、位于重要功能區的腦血管畸形，可選擇分次介入栓塞或復合手術治療；對(dui)于那(nei)些(xie)位于位置淺表(biao)腦表(biao)面、位于非重(zhong)要(yao)功能區者，可選(xuan)擇手術(shu)切(qie)除(chu)；對(dui)于那(nei)些(xie)無法行(xing)血(xue)管內栓塞和手術(shu)切(qie)除(chu)或治療后殘(can)留的血(xue)管畸形，可采用立體定(ding)向放射治療；對(dui)于年齡較大、癥狀(zhuang)較輕的患者可采取(qu)隨(sui)訪觀察(cha)，同時注意養成良好的生(sheng)活方(fang)式，避免熬夜、勞累和情緒激動(dong)。

四、遺傳性

腦血(xue)管畸(ji)形是(shi)一種(zhong)(zhong)比(bi)較常見的(de)(de)(de)先天(tian)性的(de)(de)(de)神經系(xi)統疾(ji)病，目前認(ren)為有一定的(de)(de)(de)遺傳幾率，但是(shi)這(zhe)種(zhong)(zhong)幾率并不高。建議有這(zhe)方面(mian)顧慮的(de)(de)(de)人，首先要明確自身(shen)的(de)(de)(de)情況，因為腦血(xue)管畸(ji)形有很多不同的(de)(de)(de)種(zhong)(zhong)類，在備孕之前到(dao)專(zhuan)業的(de)(de)(de)產(chan)前咨詢醫生處進(jin)行相關的(de)(de)(de)評估和(he)咨詢，在懷孕早期(qi)(qi)中(zhong)期(qi)(qi)和(he)晚(wan)期(qi)(qi)進(jin)行對胎兒的(de)(de)(de)相關檢查，來明確胎兒是(shi)否患有這(zhe)種(zhong)(zhong)疾(ji)病，以達到(dao)預防腦血(xue)管疾(ji)病遺傳的(de)(de)(de)目的(de)(de)(de)。