腦(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)是(shi)由于顱腦(nao)(nao)(nao)疾患(huan)(huan)使得腦(nao)(nao)(nao)脊液分泌過多或（和(he)）循環(huan)、吸收(shou)障礙而致顱內(nei)腦(nao)(nao)(nao)脊液儲量增加(jia)，引起腦(nao)(nao)(nao)室系統擴(kuo)大(da)或（和(he)）蛛網(wang)膜(mo)下腔擴(kuo)大(da)的一種病癥(zheng)(zheng)。其典型癥(zheng)(zheng)狀為頭痛(tong)、嘔吐、視(shi)(shi)力模糊(hu)，視(shi)(shi)神經(jing)乳頭水(shui)腫，偶伴復視(shi)(shi)，眩(xuan)暈及癲癇發作。未經(jing)治療的先天(tian)性腦(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)，雖有20%可以停止發展，但是(shi)，約(yue)半數患(huan)(huan)兒(er)一年半內(nei)死亡。腦(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)患(huan)(huan)者(zhe)神經(jing)功能障礙于腦(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)嚴重程度正相關，應積(ji)極(ji)診治。

腦(nao)積(ji)(ji)水不(bu)(bu)是一種病(bing)(bing)，它(ta)是由多(duo)種病(bing)(bing)因引起(qi)的一種病(bing)(bing)理結果。腦(nao)積(ji)(ji)水是由于顱(lu)腦(nao)疾患使得腦(nao)脊(ji)液(ye)分泌(mi)過多(duo)或（和）循環(huan)、吸(xi)收障礙(ai)而致顱(lu)內腦(nao)脊(ji)液(ye)量增加，腦(nao)室系統擴(kuo)大或（和）蛛網(wang)膜下(xia)(xia)腔擴(kuo)大的一種病(bing)(bing)癥，通常以腦(nao)脊(ji)液(ye)循環(huan)通路(lu)梗阻和吸(xi)收不(bu)(bu)良(liang)較為多(duo)見，而分泌(mi)過多(duo)者(zhe)較為少見。廣義的腦(nao)積(ji)(ji)水亦應包(bao)括蛛網(wang)膜下(xia)(xia)腔積(ji)(ji)液(ye)、硬膜下(xia)(xia)積(ji)(ji)液(ye)等。

一、發病原因

腦積(ji)水可由多種原因引起，常見的(de)有(you)顱內炎癥、腦血(xue)管畸形、腦外(wai)傷(shang)、各(ge)種內源(yuan)性或外(wai)源(yuan)性神經毒素、缺氧、水和(he)電解質(zhi)紊亂(luan)、酸中毒、肝腎(shen)功(gong)能衰竭等(deng)都可通過(guo)不同機制(zhi)造成液體(ti)在腦組織內積(ji)聚而成。

1、腦脊液循環通道受阻

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⑴先(xian)天(tian)畸(ji)形(xing)：父母孕期可能接觸了某些化學放射物質引起的基因突變，孕早期發熱、服用某些藥(yao)物、胎位異常、羊(yang)水(shui)過(guo)多等(deng)有關。較多見(jian)的畸(ji)形(xing)有脊柱裂(lie)、中腦導水(shui)管(guan)狹窄等(deng)。

⑵感(gan)染：如化膿性(xing)腦膜炎(yan)、結(jie)核性(xing)腦膜炎(yan)、腦室(shi)炎(yan)等(deng)，由于增(zeng)生的纖維組織阻塞了(le)腦脊液的循環(huan)孔(kong)道，特(te)別多見(jian)于第(di)四(si)腦室(shi)孔(kong)及(ji)腦底部的蛛網(wang)膜下(xia)腔粘(zhan)連而發(fa)生腦積水。

⑶出血：顱內出血后纖維增生可引起腦積水，產傷后顱內出血吸收不良，也是新生兒腦積水(shui)的常見原(yuan)因，且往往易被忽(hu)視。腦外傷后蛛網(wang)膜(mo)下腔(qiang)出(chu)血致蛛網(wang)膜(mo)粘連而發生腦積水(shui)。

⑷腫瘤(liu)(liu)(liu)：顱內腫瘤(liu)(liu)(liu)可(ke)阻塞(sai)腦脊液循環通路的任何(he)一部分，較多見于第四(si)腦室(shi)(shi)附近，新生兒期難(nan)得(de)遇見腫瘤(liu)(liu)(liu)，以后可(ke)發生神經膠質瘤(liu)(liu)(liu)，腦室(shi)(shi)脈絡(luo)叢乳頭狀瘤(liu)(liu)(liu)及室(shi)(shi)管膜瘤(liu)(liu)(liu)、神經母細胞瘤(liu)(liu)(liu)。

2、腦脊液分泌過多

先天性(xing)腦(nao)積(ji)(ji)水的病因學說較多，公認的學說則為側腦(nao)室脈(mo)絡(luo)叢(cong)增生，分泌旺盛(sheng)，引起腦(nao)室脈(mo)絡(luo)叢(cong)分泌腦(nao)脊(ji)液(ye)功能紊亂，從而(er)發生腦(nao)積(ji)(ji)水。

3、腦脊液吸收障礙

如胎兒(er)期腦膜炎(yan)等所致(zhi)腦脊(ji)液吸收障礙而發生腦積水。

二、臨床表現

典型癥狀為頭痛(tong)、嘔(ou)吐、視力模糊，視神經乳頭水(shui)腫，偶伴復(fu)視，眩暈及(ji)癲癇發作。有的患(huan)者脈搏變慢，血壓升高，呼吸紊亂(luan)，瞳孔改變；部分患(huan)者可有眼球運動障(zhang)礙、錐體束征，肌張力改變及(ji)腦(nao)(nao)膜刺(ci)激征；有表現內脹綜(zong)合征，如嘔(ou)吐、便(bian)秘、胃腸道出血、神經源(yuan)性肺(fei)水(shui)腫、尿崩癥、腦(nao)(nao)型鈉潴留及(ji)腦(nao)(nao)性耗鹽綜(zong)合癥。

1、嬰幼兒腦積水臨床特征

⑴頭(tou)(tou)圍增大 嬰兒出生(sheng)后數周(zhou)或數月內頭(tou)(tou)顱進行(xing)性增大，前囟也隨之擴大和(he)膨(peng)隆(long)。頭(tou)(tou)顱與軀干的生(sheng)長比(bi)例失(shi)調(diao)，如頭(tou)(tou)顱過(guo)大過(guo)重(zhong)而(er)垂落在胸前，頭(tou)(tou)顱與臉面不相稱，頭(tou)(tou)大面小(xiao)，前額突出，下頜尖細，顱骨菲薄，同時還伴有淺靜脈怒張，頭(tou)(tou)皮(pi)有光澤(ze)。

⑵前囟擴大、張力增高 豎(shu)抱患兒且安(an)靜時，囟門仍呈膨(peng)隆狀而不凹陷，也看不到正常搏動時則表示顱(lu)內(nei)壓增高。嬰兒期顱(lu)內(nei)壓力增高的主要表現是嘔吐，由于(yu)嬰兒尚不會說話，常以抓頭(tou)、搖(yao)頭(tou)、哭叫等表示頭(tou)部的不適(shi)和疼痛，病情加重時可出現嗜(shi)睡或昏睡。

⑶破罐音 對腦積水患兒進行頭部叩診時（額顳(nie)頂葉交界處），其聲如同叩破罐或熟透的(de)西瓜樣。

⑷“落(luo)(luo)日(ri)目”現象 腦(nao)積水的(de)進一(yi)步發(fa)展，壓迫中腦(nao)頂蓋部(bu)或由于(yu)腦(nao)干的(de)軸性移位，產生(sheng)類似帕里(li)諾(nuo)眼肌麻(ma)痹綜合征，即上凝(ning)視(shi)麻(ma)痹，使(shi)嬰兒(er)的(de)眼球不能(neng)上視(shi)，出現所(suo)謂的(de)“落(luo)(luo)日(ri)目”征。

⑸頭顱透(tou)照性(xing)(xing) 重(zhong)度(du)腦積水(shui)若(ruo)腦組織（皮質(zhi)、白(bai)質(zhi)）厚度(du)不足1cm時，用強光手電筒直接(jie)接(jie)觸頭皮，如(ru)透(tou)照有亮(liang)度(du)則(ze)(ze)為陽(yang)性(xing)(xing)，如(ru)正常(chang)腦組織則(ze)(ze)為陰性(xing)(xing)（無(wu)亮(liang)度(du)）。

⑹視(shi)神(shen)經乳(ru)頭(tou)萎(wei)縮 嬰幼兒腦積水以原發(fa)性視(shi)神(shen)經萎(wei)縮較(jiao)多見(jian)，即使(shi)有(you)顱內壓增高也看不到視(shi)神(shen)經乳(ru)頭(tou)水腫(zhong)。

⑺神經功能(neng)(neng)失調(diao) 第Ⅵ對(dui)顱神經的(de)(de)(de)麻痹常(chang)使嬰(ying)兒的(de)(de)(de)眼(yan)球(qiu)不能(neng)(neng)外展。由于腦室系統的(de)(de)(de)進(jin)行(xing)性擴大(da)，使多數病例出現明(ming)(ming)顯的(de)(de)(de)腦萎縮，早期(qi)尚能(neng)(neng)保持完善的(de)(de)(de)神經功能(neng)(neng)，晚期(qi)則可出現錐體束征，痙攣性癱瘓，去大(da)腦強直(zhi)等，智力發(fa)展也(ye)明(ming)(ming)顯比同齡的(de)(de)(de)正常(chang)嬰(ying)兒差。

⑻其它(ta) 腦(nao)積(ji)水患兒常伴有(you)其它(ta)畸形，如脊(ji)柱裂，眼球內斜（展神經麻(ma)痹所致），雙(shuang)下(xia)肢肌(ji)張(zhang)力增高(gao)，膝腱反射亢進(jin)，發育遲緩或伴有(you)嚴重營養(yang)不良(liang)。

2、年長兒童及成人腦積水的臨床特征

⑴臨床一般表現(xian)為(wei)頭(tou)痛、惡心(xin)、嘔吐、視(shi)力障(zhang)礙等。

⑵慢性腦積水患者臨床以慢性顱(lu)內(nei)壓增高(gao)為其主要(yao)特征(zheng)，可出現(xian)雙側顳部或全顱(lu)疼痛(tong)，惡心、嘔吐，視神(shen)經乳頭水腫(zhong)或視神(shen)經萎縮(suo)，智力發育(yu)障礙，運動功能障礙等。

⑶正(zheng)(zheng)常壓力(li)腦積水是(shi)交通(tong)性(xing)腦積水的(de)一種特殊(shu)類型(xing)，多發生于(yu)慢性(xing)交通(tong)性(xing)腦積水基礎，代償(chang)調(diao)節功能(neng)使分泌減少，部分完好的(de)蛛(zhu)網膜顆粒吸收功能(neng)代償(chang)加(jia)快，從而形成新的(de)平(ping)衡。雖(sui)然腦室(shi)系統擴大，但腦脊(ji)液壓力(li)正(zheng)(zheng)常或接近正(zheng)(zheng)常，故稱正(zheng)(zheng)常壓力(li)腦積水。

CT表現：腦室(shi)系(xi)統普遍擴大(da)，腦溝加(jia)深，但兩者不成比例，腦室(shi)擴大(da)更顯著。臨床多表現為(wei)癡呆、共濟失(shi)調、尿失(shi)禁（三聯征），應與(yu)腦萎(wei)縮鑒(jian)別。

三、疾病治療

1、非手術治療

適用于(yu)早期或病情較輕，發展緩慢者(zhe)，目的在于(yu)減少腦脊液的分(fen)泌或增加機(ji)體(ti)的水(shui)分(fen)排出，其方法有：

A：應(ying)用利(li)尿劑，如乙酰(xian)唑(zuo)胺、雙氫克尿塞、速(su)尿、甘露(lu)醇等。

B：經前囟或腰(yao)椎反復穿(chuan)刺放液。

2、手術治療

手術治療(liao)(liao)適(shi)用于(yu)腦(nao)室內壓力較高（超過(guo)250mm水柱(zhu)）或經非手術治療(liao)(liao)失敗的(de)病例。嚴(yan)(yan)重腦(nao)積水如頭(tou)圍超過(guo)50cm、大(da)腦(nao)皮質萎縮厚度在1cm以(yi)下，已合并有(you)嚴(yan)(yan)重功能障礙及畸形者，也可(ke)以(yi)進(jin)行(xing)手術治療(liao)(liao)但手術療(liao)(liao)效不佳。

手術方式

⑴ 解(jie)除梗阻手(shou)術(shu)(shu)(病因(yin)治療)：病因(yin)治療應(ying)成為治療腦(nao)積(ji)水(shui)的首選方法。對(dui)阻塞性腦(nao)積(ji)水(shui)來(lai)說，解(jie)除梗阻是最理想的方法。如(ru)室(shi)間孔穿(chuan)通術(shu)(shu)、導水(shui)管(guan)重建術(shu)(shu)、第四腦(nao)室(shi)囊腫(zhong)造瘺術(shu)(shu)、腦(nao)室(shi)內腫(zhong)瘤(liu)切除術(shu)(shu)、第三腦(nao)室(shi)底(di)造瘺術(shu)(shu)、枕大孔減壓(ya)術(shu)(shu)等。

⑵ 減少腦(nao)(nao)脊液(ye)形成(cheng)：如(ru)采用側腦(nao)(nao)室脈絡叢切除(chu)或電灼術。主要用于交通性腦(nao)(nao)積(ji)水，特(te)別在(zai)分流(liu)手(shou)術失(shi)敗或不(bu)適合進行(xing)分流(liu)的患者。目(mu)前(qian)在(zai)內鏡下進行(xing)電灼，可以明顯減少手(shou)術并發癥的發生。

⑶ 腦脊(ji)液分流術(shu)

① 腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)與腦(nao)(nao)(nao)池分(fen)流(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)，如：側腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)與枕大池分(fen)流(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)；②腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)體腔分(fen)流(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)，如：腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)（或腦(nao)(nao)(nao)池）腹腔分(fen)流(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)；③腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)胸腔分(fen)流(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)；④腦(nao)(nao)(nao)脊(ji)液(ye)體外引(yin)(yin)流(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)，如：側腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)鼓室(shi)(shi)分(fen)流(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑤腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)與輸尿(niao)管分(fen)流(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑥腦(nao)(nao)(nao)脊(ji)液(ye)引(yin)(yin)入心(xin)血管系統，如：腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)心(xin)房分(fen)流(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑦腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)頸內靜脈分(fen)流(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)； ⑧側腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)一心(xin)房分(fen)流(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑨側腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)一腹腔分(fen)流(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)。

3、術后并發癥

⑴ 分流(liu)系統堵(du)塞(sai)：最為多(duo)見(jian)，一般在 50 %～ 70%左(zuo)右(you)。

⑵ 感染(ran)：發生率為(wei) 7%～ 10%，在(zai)兒(er)童(tong)中更高達(da) 30%以上。主要為(wei)腦室炎或腹膜炎。

⑶ 分(fen)流(liu)(liu)過(guo)度或(huo)不足(zu)：①過(guo)度分(fen)流(liu)(liu)綜合征 兒童多見。病(bing)人出現典型的體位(wei)性(xing)頭痛，直立時加重而平躺后緩解。 CT 檢查顯示腦室小。②慢性(xing)硬膜下血腫或(huo)積(ji)(ji)液 多見于正常(chang)壓力腦積(ji)(ji)水術后，多為采用低阻抗(kang)分(fen)流(liu)(liu)管導致腦脊(ji)液過(guo)度引流(liu)(liu)、顱內低壓所(suo)致。③腦脊(ji)液分(fen)流(liu)(liu)不足(zu) 病(bing)人術后癥狀不改善(shan)，檢查發現腦室擴大仍然(ran)存(cun)在或(huo)改變不明顯。主(zhu)要原因是使用的分(fen)流(liu)(liu)管閥門壓力不適當，導致腦脊(ji)液排出不暢。

4、裂隙腦(nao)(nao)室綜(zong)合征： 通常(chang)指分(fen)流(liu)手術(shu)后數(shu)年(nian)出現(xian)顱(lu)內壓增高的癥狀，如頭痛、惡心(xin)、嘔吐及共濟失調、反(fan)應遲鈍、昏睡等。但 CT 掃描卻發(fa)現(xian)腦(nao)(nao)室形態(tai)小于(yu)正常(chang)，檢查閥(fa)門(men)通常(chang)按下(xia)后再沖盈(ying)緩慢，提示分(fen)流(liu)管(guan)腦(nao)(nao)室端阻塞。發(fa)病機制是由于(yu)長(chang)期腦(nao)(nao)脊液過度引流(liu)所(suo)致。

防止上述并發癥最有(you)效的方法是(shi)采用可(ke)調壓分(fen)流系統進行分(fen)流。

5、其它并發癥：⑴ 癲癇，約 5%；⑵ 腦室端管的并發癥。如視神經損傷等。⑶ 腹腔端管的并發癥(zheng)。包括(kuo)分流(liu)管移位、斷裂、臟器穿孔、腸梗阻、腹部積液(ye)等。

四、疾病護理

1、術前護理

心(xin)理(li)護理(li)：由于(yu)(yu)病人對(dui)疾病缺乏(fa)了解(jie)，對(dui)手(shou)術(shu)有恐(kong)懼(ju)感，因此，應與(yu)病人交談，解(jie)釋疾病的性(xing)(xing)質(zhi)及危(wei)害性(xing)(xing)，手(shou)術(shu)的必要(yao)性(xing)(xing)，向病人介紹手(shou)術(shu)醫(yi)生情況，讓病人對(dui)醫(yi)生充滿信任感，減輕恐(kong)懼(ju)及疑慮(lv)，使其身心(xin)處于(yu)(yu)最佳狀態下接受手(shou)術(shu)。

2、術后觀察及護理

⑴ 密切觀察意(yi)識、瞳孔(kong)變(bian)化(hua)，生命體征(zheng)及肢體活動，注意(yi)觀察測Bp、P、R及瞳孔(kong)變(bian)化(hua)，記(ji)錄在特(te)別記(ji)錄單上。

⑵ 注(zhu)意(yi)T>38.50C以(yi)上應(ying)采取(qu)有效的降溫措施(shi)，降低腦(nao)細胞的耗氧量及基礎代謝，應(ying)給以(yi)冰敷、冰枕、冰凍(dong)輸液、冰袋放(fang)置兩側頸部、雙(shuang)腋下及腹股溝。對降溫病人應(ying)觀(guan)察面色、P、R及出汗體征，防止過多引(yin)起虛脫(tuo)。

3、并發癥觀察

⑴ 觀察(cha)有無P緩慢無力(li)、R快而不規(gui)則(ze)，頭痛、嘔吐、Bp升高，一側瞳孔散(san)大等顱(lu)內壓(ya)升高癥狀。

⑵ 觀(guan)察周圍皮膚，如有潰(kui)瘍或腦(nao)脊液外漏，及時(shi)報告醫生進行處理(li)。

⑶ 觀察有無(wu)腹部疼痛或(huo)腹部不適。

五、小兒腦積水預防

1、加強產(chan)前早(zao)(zao)期診(zhen)斷(duan)及早(zao)(zao)終(zhong)(zhong)止妊娠(shen)，預防腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)兒(er)的(de)(de)出(chu)生(sheng)。腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)兒(er)的(de)(de)產(chan)前早(zao)(zao)期診(zhen)斷(duan)是預防腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)兒(er)出(chu)生(sheng)的(de)(de)重要(yao)途徑。由于明顯的(de)(de)腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)，在孕12—18周(zhou)即可通過B超查出(chu)，所以(yi)要(yao)加強B超在產(chan)前診(zhen)斷(duan)中(zhong)的(de)(de)應用，及早(zao)(zao)終(zhong)(zhong)止妊娠(shen)，預防腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)兒(er)的(de)(de)出(chu)生(sheng)，降低先天性腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)的(de)(de)出(chu)生(sheng)率。

2、腦積水畸胎的發生率有隨孕婦年齡增加而遞增的趨勢。一般(ban)25—29歲發生(sheng)率最低，但差異無顯著(zhu)性(xing)，30歲以后發生(sheng)率就(jiu)有遞增趨勢。因此，提倡(chang)適當年齡生(sheng)育(yu)，對預防腦積水兒的發生(sheng)有一定(ding)意義。

3、孕(yun)婦生(sheng)產時，一定(ding)要在環境條件較好的醫院生(sheng)產，在生(sheng)產過程中(zhong)不要拖延(yan)產程，謹防(fang)圍產兒窒息，防(fang)止產傷。這是預防(fang)圍產期(qi)腦積(ji)水兒發生(sheng)的重要環節(jie)。