腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)(shui)是由于顱(lu)腦(nao)(nao)疾患使得(de)腦(nao)(nao)脊液分泌過多或（和）循環、吸收障礙(ai)而(er)致顱(lu)內腦(nao)(nao)脊液儲(chu)量(liang)增加(jia)，引起腦(nao)(nao)室系統擴大或（和）蛛網膜下(xia)腔擴大的一種病癥。其典型(xing)癥狀為頭痛(tong)、嘔吐、視(shi)(shi)力模糊，視(shi)(shi)神(shen)經乳(ru)頭水(shui)(shui)腫，偶伴復(fu)視(shi)(shi)，眩暈及癲癇發作。未經治療(liao)的先天性腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)(shui)，雖有20%可以停止(zhi)發展(zhan)，但(dan)是，約(yue)半(ban)數患兒(er)一年半(ban)內死亡(wang)。腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)(shui)患者神(shen)經功能障礙(ai)于腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)(shui)嚴重程度正相關，應積(ji)極診治。

腦積水不是一(yi)種(zhong)病，它是由(you)多(duo)(duo)(duo)種(zhong)病因(yin)引起的(de)一(yi)種(zhong)病理結果。腦積水是由(you)于(yu)顱腦疾(ji)患使(shi)得(de)腦脊液(ye)分泌(mi)過(guo)多(duo)(duo)(duo)或(huo)(huo)（和）循環、吸收(shou)障礙而致顱內腦脊液(ye)量增加，腦室(shi)系統擴大(da)或(huo)(huo)（和）蛛網(wang)膜下(xia)腔擴大(da)的(de)一(yi)種(zhong)病癥，通常以腦脊液(ye)循環通路梗阻和吸收(shou)不良較(jiao)為多(duo)(duo)(duo)見(jian)，而分泌(mi)過(guo)多(duo)(duo)(duo)者較(jiao)為少見(jian)。廣義的(de)腦積水亦應包括(kuo)蛛網(wang)膜下(xia)腔積液(ye)、硬(ying)膜下(xia)積液(ye)等。

一、發病原因

腦(nao)(nao)積水可(ke)由(you)多(duo)種原因引起，常見的有顱內炎(yan)癥、腦(nao)(nao)血(xue)管畸(ji)形、腦(nao)(nao)外傷、各種內源性(xing)或外源性(xing)神經(jing)毒(du)素、缺氧、水和電解質紊亂、酸中毒(du)、肝腎功(gong)能衰竭等都可(ke)通(tong)過不同機制(zhi)造成(cheng)液體在(zai)腦(nao)(nao)組織內積聚而(er)成(cheng)。

1、腦脊液循環通道受阻

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⑴先天畸形(xing)：父母孕期可能接觸了某些(xie)化學放(fang)射物質(zhi)引(yin)起的(de)基因突(tu)變，孕早期發熱、服用(yong)某些(xie)藥物、胎位異常、羊水過(guo)多(duo)等(deng)有(you)關。較(jiao)多(duo)見的(de)畸形(xing)有(you)脊(ji)柱裂、中(zhong)腦導(dao)水管狹窄等(deng)。

⑵感染：如(ru)化膿性腦(nao)(nao)膜(mo)炎、結(jie)核性腦(nao)(nao)膜(mo)炎、腦(nao)(nao)室炎等，由于(yu)增(zeng)生的纖(xian)維(wei)組織阻塞了腦(nao)(nao)脊液的循環孔(kong)(kong)道，特別(bie)多(duo)見于(yu)第四腦(nao)(nao)室孔(kong)(kong)及腦(nao)(nao)底部的蛛網膜(mo)下腔粘(zhan)連而(er)發生腦(nao)(nao)積(ji)水。

⑶出血：顱內出血后纖維增生可引起腦積水，產傷后顱內出血吸收不良，也是新生兒腦(nao)積(ji)水的常見原(yuan)因，且往(wang)往(wang)易被忽視。腦(nao)外傷后蛛網(wang)膜下腔(qiang)出(chu)血(xue)致蛛網(wang)膜粘連而發生腦(nao)積(ji)水。

⑷腫瘤(liu)：顱內(nei)腫瘤(liu)可阻塞腦脊液循環(huan)通路(lu)的(de)任何一(yi)部分，較多見(jian)于第四腦室附近，新(xin)生(sheng)兒期難(nan)得遇(yu)見(jian)腫瘤(liu)，以后可發(fa)生(sheng)神(shen)經膠質瘤(liu)，腦室脈絡叢乳頭狀瘤(liu)及室管膜瘤(liu)、神(shen)經母細胞瘤(liu)。

2、腦脊液分泌過多

先天性腦(nao)積水(shui)的病因學說較多，公(gong)認的學說則為側腦(nao)室脈絡叢(cong)增生，分(fen)泌(mi)旺(wang)盛(sheng)，引起(qi)腦(nao)室脈絡叢(cong)分(fen)泌(mi)腦(nao)脊液功能紊(wen)亂，從而發生腦(nao)積水(shui)。

3、腦脊液吸收障礙

如胎兒期(qi)腦(nao)膜炎等(deng)所致(zhi)腦(nao)脊液吸收障礙而發生腦(nao)積水(shui)。

二、臨床表現

典型(xing)癥(zheng)狀為頭痛、嘔吐、視力模糊，視神經(jing)乳頭水(shui)腫，偶伴復(fu)視，眩(xuan)暈及癲癇發作。有(you)的患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)脈搏(bo)變慢，血壓升高，呼(hu)吸紊(wen)亂，瞳孔改變；部分患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)可(ke)有(you)眼球運動障礙、錐體(ti)束征，肌張(zhang)力改變及腦(nao)膜刺激征；有(you)表現內脹綜(zong)合(he)征，如嘔吐、便秘、胃(wei)腸道出(chu)血、神經(jing)源(yuan)性肺水(shui)腫、尿崩(beng)癥(zheng)、腦(nao)型(xing)鈉潴(zhu)留及腦(nao)性耗鹽(yan)綜(zong)合(he)癥(zheng)。

1、嬰幼兒腦積水臨床特征

⑴頭(tou)(tou)圍增大(da) 嬰兒出生后數周或(huo)數月內頭(tou)(tou)顱(lu)進行(xing)性(xing)增大(da)，前(qian)(qian)囟也(ye)隨之擴(kuo)大(da)和(he)膨隆(long)。頭(tou)(tou)顱(lu)與軀(qu)干的生長比(bi)例失調，如頭(tou)(tou)顱(lu)過大(da)過重(zhong)而垂落在胸前(qian)(qian)，頭(tou)(tou)顱(lu)與臉面(mian)不相稱，頭(tou)(tou)大(da)面(mian)小，前(qian)(qian)額(e)突出，下(xia)頜(he)尖(jian)細，顱(lu)骨菲薄，同時還伴有(you)淺靜脈怒張，頭(tou)(tou)皮有(you)光澤(ze)。

⑵前囟(xin)擴大(da)、張力增高 豎抱患兒(er)且安(an)靜時，囟(xin)門仍呈膨隆狀而不凹陷，也看(kan)不到正常(chang)搏動時則表示顱(lu)內壓增高。嬰兒(er)期顱(lu)內壓力增高的主要表現是嘔吐，由于嬰兒(er)尚不會說話，常(chang)以(yi)抓頭(tou)、搖頭(tou)、哭(ku)叫等表示頭(tou)部的不適和疼痛，病情加重(zhong)時可出現嗜睡或昏睡。

⑶破(po)罐音 對腦(nao)積水患兒進(jin)行頭部叩診時（額顳頂葉交界處），其聲如同叩破(po)罐或(huo)熟透的西瓜(gua)樣。

⑷“落日(ri)(ri)目(mu)”現(xian)象 腦(nao)積(ji)水的(de)進(jin)一步發展，壓迫中(zhong)腦(nao)頂(ding)蓋部或由(you)于腦(nao)干的(de)軸性移位，產生類似帕里諾眼(yan)肌麻痹(bi)綜合征，即上凝視麻痹(bi)，使(shi)嬰兒的(de)眼(yan)球(qiu)不能(neng)上視，出現(xian)所謂的(de)“落日(ri)(ri)目(mu)”征。

⑸頭顱透照性 重度腦(nao)(nao)(nao)積水若腦(nao)(nao)(nao)組(zu)織(zhi)（皮質、白質）厚度不足1cm時，用強光(guang)手電筒直(zhi)接接觸頭皮，如(ru)透照有亮(liang)度則為(wei)陽性，如(ru)正(zheng)常腦(nao)(nao)(nao)組(zu)織(zhi)則為(wei)陰性（無亮(liang)度）。

⑹視神經(jing)乳頭萎縮 嬰幼兒腦(nao)積水(shui)以原發性視神經(jing)萎縮較多見，即使有顱(lu)內壓增高也看(kan)不到(dao)視神經(jing)乳頭水(shui)腫。

⑺神經功能(neng)失調 第Ⅵ對(dui)顱神經的(de)麻痹常使嬰兒(er)的(de)眼球不能(neng)外展(zhan)。由于腦室系統的(de)進行性(xing)擴(kuo)大，使多數病例出(chu)現明顯的(de)腦萎縮，早(zao)期尚能(neng)保(bao)持完善的(de)神經功能(neng)，晚(wan)期則(ze)可出(chu)現錐體束(shu)征，痙攣(luan)性(xing)癱瘓，去大腦強直(zhi)等，智力發展(zhan)也明顯比同(tong)齡的(de)正常嬰兒(er)差。

⑻其(qi)(qi)它(ta) 腦積水患兒常伴有(you)其(qi)(qi)它(ta)畸形，如(ru)脊柱裂，眼(yan)球(qiu)內斜（展神(shen)經麻痹所(suo)致），雙下(xia)肢肌張力增高，膝腱反射亢進，發育遲緩(huan)或伴有(you)嚴重(zhong)營(ying)養不良。

2、年長兒童及成人腦積水的臨床特征

⑴臨(lin)床一般表(biao)現為(wei)頭(tou)痛、惡心、嘔吐、視力障礙(ai)等(deng)。

⑵慢性(xing)腦(nao)積(ji)水(shui)患者臨床以慢性(xing)顱(lu)(lu)內壓增(zeng)高為其主要特(te)征，可出現雙(shuang)側顳(nie)部(bu)或全顱(lu)(lu)疼痛(tong)，惡心、嘔(ou)吐，視神經(jing)乳(ru)頭水(shui)腫或視神經(jing)萎縮，智力發育障礙，運動功能(neng)障礙等。

⑶正(zheng)常(chang)壓(ya)(ya)力(li)腦積(ji)(ji)水是(shi)交通性(xing)腦積(ji)(ji)水的(de)(de)一種特殊(shu)類型，多(duo)發生于慢性(xing)交通性(xing)腦積(ji)(ji)水基礎，代償(chang)調(diao)節功能(neng)使分泌減少，部分完(wan)好的(de)(de)蛛網膜顆粒吸收功能(neng)代償(chang)加快，從而形成(cheng)新的(de)(de)平(ping)衡。雖(sui)然腦室(shi)系統擴大，但(dan)腦脊液壓(ya)(ya)力(li)正(zheng)常(chang)或接(jie)近正(zheng)常(chang)，故稱正(zheng)常(chang)壓(ya)(ya)力(li)腦積(ji)(ji)水。

CT表現(xian)：腦室系(xi)統普遍擴大(da)，腦溝加(jia)深，但兩者不成比例，腦室擴大(da)更顯著。臨床多表現(xian)為癡(chi)呆、共(gong)濟(ji)失(shi)調、尿(niao)失(shi)禁（三(san)聯征），應與腦萎縮(suo)鑒別。

三、疾病治療

1、非手術治療

適(shi)用于(yu)早期或病情(qing)較輕，發展緩(huan)慢(man)者，目的(de)(de)在于(yu)減(jian)少腦脊液的(de)(de)分泌(mi)或增加(jia)機體的(de)(de)水分排出(chu)，其方法有：

A：應用利尿(niao)劑，如乙酰唑胺(an)、雙氫克尿(niao)塞(sai)、速尿(niao)、甘露(lu)醇等(deng)。

B：經前囟(xin)或腰椎反復穿刺放(fang)液(ye)。

2、手術治療

手(shou)術(shu)治療(liao)適用(yong)于(yu)腦室內壓力較高（超(chao)過(guo)250mm水柱）或經非手(shou)術(shu)治療(liao)失敗的(de)病(bing)例。嚴(yan)重腦積水如(ru)頭圍超(chao)過(guo)50cm、大腦皮質(zhi)萎(wei)縮厚度在1cm以下(xia)，已(yi)合并有嚴(yan)重功能障(zhang)礙及畸形者，也可以進行手(shou)術(shu)治療(liao)但(dan)手(shou)術(shu)療(liao)效不佳。

手術方式

⑴ 解(jie)除梗(geng)阻(zu)手術(shu)(病(bing)因治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao))：病(bing)因治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)應成為治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)腦(nao)積(ji)水的首選方法。對阻(zu)塞性(xing)腦(nao)積(ji)水來說，解(jie)除梗(geng)阻(zu)是最理想的方法。如室間孔穿通術(shu)、導(dao)水管重建術(shu)、第四腦(nao)室囊腫(zhong)造瘺術(shu)、腦(nao)室內(nei)腫(zhong)瘤切(qie)除術(shu)、第三腦(nao)室底造瘺術(shu)、枕(zhen)大孔減壓術(shu)等(deng)。

⑵ 減少腦脊液形成：如采用(yong)側腦室(shi)脈絡叢切(qie)除或電灼術(shu)。主要用(yong)于交通性腦積(ji)水，特別在(zai)分流手術(shu)失(shi)敗或不(bu)適合(he)進行分流的患者。目前在(zai)內鏡下進行電灼，可以明顯(xian)減少手術(shu)并發(fa)癥的發(fa)生。

⑶ 腦脊液分流術

① 腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)與(yu)腦(nao)(nao)(nao)池分(fen)流(liu)(liu)(liu)，如：側(ce)腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)與(yu)枕(zhen)大池分(fen)流(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)；②腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)體(ti)腔(qiang)分(fen)流(liu)(liu)(liu)，如：腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)（或腦(nao)(nao)(nao)池）腹(fu)腔(qiang)分(fen)流(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)；③腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)胸(xiong)腔(qiang)分(fen)流(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)；④腦(nao)(nao)(nao)脊(ji)液體(ti)外引流(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)，如：側(ce)腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)鼓(gu)室(shi)(shi)分(fen)流(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑤腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)與(yu)輸尿管分(fen)流(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑥腦(nao)(nao)(nao)脊(ji)液引入心(xin)(xin)血(xue)管系統，如：腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)心(xin)(xin)房分(fen)流(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑦腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)頸內(nei)靜脈分(fen)流(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)； ⑧側(ce)腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)一(yi)心(xin)(xin)房分(fen)流(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑨側(ce)腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)一(yi)腹(fu)腔(qiang)分(fen)流(liu)(liu)(liu)術(shu)(shu)。

3、術后并發癥

⑴ 分流(liu)系統堵塞：最為多見(jian)，一(yi)般在 50 %～ 70%左右。

⑵ 感染：發生率為 7%～ 10%，在兒童中更高達(da) 30%以上。主要為腦室炎或腹膜炎。

⑶ 分(fen)(fen)流(liu)過度(du)或(huo)不(bu)(bu)(bu)(bu)足：①過度(du)分(fen)(fen)流(liu)綜合(he)征 兒童多見。病人出現典(dian)型的體位(wei)性頭痛，直立(li)時加重而平躺后(hou)(hou)緩解。 CT 檢(jian)查顯(xian)示腦(nao)室(shi)小。②慢性硬膜(mo)下血腫或(huo)積液(ye) 多見于正常壓(ya)力腦(nao)積水(shui)術后(hou)(hou)，多為采用低(di)阻抗分(fen)(fen)流(liu)管(guan)導致腦(nao)脊液(ye)過度(du)引流(liu)、顱內低(di)壓(ya)所致。③腦(nao)脊液(ye)分(fen)(fen)流(liu)不(bu)(bu)(bu)(bu)足 病人術后(hou)(hou)癥(zheng)狀不(bu)(bu)(bu)(bu)改(gai)善，檢(jian)查發現腦(nao)室(shi)擴大仍然存在(zai)或(huo)改(gai)變不(bu)(bu)(bu)(bu)明顯(xian)。主要原因(yin)是使用的分(fen)(fen)流(liu)管(guan)閥門(men)壓(ya)力不(bu)(bu)(bu)(bu)適當，導致腦(nao)脊液(ye)排出不(bu)(bu)(bu)(bu)暢(chang)。

4、裂隙腦(nao)室(shi)綜合征： 通(tong)常指分流手術后數年出現(xian)顱內壓增(zeng)高的癥狀(zhuang)，如頭痛(tong)、惡心、嘔(ou)吐及共濟失調、反應(ying)遲(chi)鈍、昏睡等(deng)。但 CT 掃描(miao)卻發現(xian)腦(nao)室(shi)形態(tai)小于(yu)正常，檢查(cha)閥(fa)門通(tong)常按下后再沖盈緩慢(man)，提示分流管腦(nao)室(shi)端阻塞。發病機制(zhi)是由于(yu)長(chang)期腦(nao)脊液(ye)過度引(yin)流所致(zhi)。

防止上述(shu)并發癥最有(you)效的方法是采用可(ke)調壓分流系統進行分流。

5、其它并發癥：⑴ 癲癇，約 5%；⑵ 腦室端管的并發癥。如視神經損傷等。⑶ 腹(fu)腔端(duan)管的并發(fa)癥(zheng)。包(bao)括(kuo)分流(liu)管移位、斷裂、臟器(qi)穿孔、腸梗(geng)阻、腹(fu)部積液等。

四、疾病護理

1、術前護理

心(xin)理護理：由于病人(ren)對疾病缺乏了(le)解(jie)，對手術有恐(kong)懼感，因此，應(ying)與病人(ren)交談，解(jie)釋疾病的(de)性(xing)質及危害(hai)性(xing)，手術的(de)必要性(xing)，向(xiang)病人(ren)介紹手術醫(yi)生情況，讓病人(ren)對醫(yi)生充滿信任感，減(jian)輕恐(kong)懼及疑慮，使其身心(xin)處于最(zui)佳狀(zhuang)態(tai)下接受(shou)手術。

2、術后觀察及護理

⑴ 密切觀(guan)察意識、瞳(tong)孔變化(hua)，生命體征及(ji)肢體活(huo)動，注意觀(guan)察測Bp、P、R及(ji)瞳(tong)孔變化(hua)，記錄在特別記錄單上。

⑵ 注意T>38.50C以上應(ying)采取有效的(de)降溫措施，降低腦細胞的(de)耗(hao)氧量及基(ji)礎代(dai)謝，應(ying)給以冰敷、冰枕、冰凍輸液(ye)、冰袋放置兩側頸部、雙腋下及腹股溝。對降溫病(bing)人應(ying)觀察面色、P、R及出(chu)汗(han)體征，防(fang)止(zhi)過多引(yin)起虛(xu)脫(tuo)。

3、并發癥觀察

⑴ 觀察有無(wu)(wu)P緩慢無(wu)(wu)力(li)、R快而不規則，頭痛、嘔吐、Bp升(sheng)高，一(yi)側瞳孔散(san)大等顱內壓升(sheng)高癥狀。

⑵ 觀察(cha)周圍(wei)皮(pi)膚，如有(you)潰瘍或腦(nao)脊液(ye)外漏，及時報告醫(yi)生進(jin)行(xing)處理。

⑶ 觀察有無腹部疼(teng)痛(tong)或腹部不適。

五、小兒腦積水預防

1、加強(qiang)產(chan)前(qian)早(zao)期(qi)診(zhen)斷(duan)及(ji)早(zao)終止妊娠(shen)，預(yu)防(fang)腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)(shui)兒(er)的(de)(de)(de)出生(sheng)(sheng)。腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)(shui)兒(er)的(de)(de)(de)產(chan)前(qian)早(zao)期(qi)診(zhen)斷(duan)是預(yu)防(fang)腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)(shui)兒(er)出生(sheng)(sheng)的(de)(de)(de)重要(yao)途徑。由于(yu)明顯的(de)(de)(de)腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)(shui)，在孕12—18周即可通(tong)過(guo)B超查出，所以要(yao)加強(qiang)B超在產(chan)前(qian)診(zhen)斷(duan)中的(de)(de)(de)應用，及(ji)早(zao)終止妊娠(shen)，預(yu)防(fang)腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)(shui)兒(er)的(de)(de)(de)出生(sheng)(sheng)，降低先天(tian)性腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)(shui)的(de)(de)(de)出生(sheng)(sheng)率。

2、腦積水畸胎的發生率有隨孕婦年(nian)齡(ling)增加(jia)而遞(di)增的趨勢。一(yi)般25—29歲(sui)發(fa)生(sheng)率最(zui)低，但差異無顯著性(xing)，30歲(sui)以后發(fa)生(sheng)率就有遞(di)增趨勢。因此，提(ti)倡適當(dang)年(nian)齡(ling)生(sheng)育(yu)，對預防腦積(ji)水(shui)兒的發(fa)生(sheng)有一(yi)定意義(yi)。

3、孕婦生(sheng)(sheng)產(chan)時，一定要(yao)在(zai)環境條(tiao)件(jian)較好的醫院生(sheng)(sheng)產(chan)，在(zai)生(sheng)(sheng)產(chan)過程中不(bu)要(yao)拖延產(chan)程，謹防圍(wei)(wei)產(chan)兒窒(zhi)息，防止產(chan)傷。這是預防圍(wei)(wei)產(chan)期腦積水兒發生(sheng)(sheng)的重要(yao)環節。